Instituto de Cardiologia CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO RELATO ANUAL Sociedad de Cardiologia de...

Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

RELATO ANUAL

Sociedad de Cardiologia de Tucuman

Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto ( GUCH –TUCUMAN)INSTITUTO DE CARDIOLOGIA

S.M. de Tucumán – 16 de Noviembre de 2006


LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS LA CAMBIANTE POBLACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS.. Perloff J.K. Perloff J.K. Circulation 1973; 47: 606-619.Circulation 1973; 47: 606-619.

LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE LA CARDIOPATIA CONGENITA PEDIATRICA SE CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.CONVIERTE EN UN ADULTO POSTOPERADO.



1938 Gross Ligadura de Ductus

1944 Crafoort Resección de Coartación

1945 Blalock Fístula Subclavio-pulmonar

1948 Brock Comisurotomía Pulmonar

1953 Lillehei Parche Interventricular

1955 Kirklin Corrección de T de Fallot

1964 Mustard Corrección Fisiológica T.G.A.

1967 Rastelli Conductos Protésicos

1971 Fontan Conexión atrio-pulmonar

1975 Jatene Corrección Anatómica T.G.A.

1981 Norwood Ventrículo Izdo Hipoplásico

1986 Fricker Transplante Cardiaco en niños


HISTORIAL DE CIRUGIAHISTORIAL DE CIRUGIA

Cardiopatías Congénitas en el Adulto. Una Nueva Especialidad Cardiovascular Dr. José María Oliver. Jefe de Sección de cardiología. Hospital Universitario La Paz, Madrid



500.000 – 600.000 ADULTOS CON C.C. – EEUU 20.000 CIRUGIAS A

CIELO ABIERTO EN 1990.

DE UNA ESTIMACION DE 25.000 NACIMIENTOS CON C.C.

85 % LLEGARAN A LA EDAD ADULTA.

“Congenital heart disease in adults is still a largely unrecognized subspecialty but is emerging as a discipline that requires special expertise.”

“ Las cardiopatias congenitas en el adulto es todavia una sub-especialidad largamente no reconocida pero esta emergiendo como una disciplina que requiere expertos especializados.”

Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90.


En EEUU en el año 2000 se estimabaEn EEUU en el año 2000 se estimaba

NIÑOS:NIÑOS:

623.000 casos de C.C. habia de 623.000 casos de C.C. habia de complejidad simplecomplejidad simple 320.000 320.000

“ “ moderadamoderada 165.000 165.000

“ “ altaalta 138.000 138.000

ADULTOS:ADULTOS:

787.000 casos de C.C. había de 787.000 casos de C.C. había de complejidad simplecomplejidad simple 368.800 368.800

“ “ moderadamoderada 302.500 302.500

“ “ altaalta 117.000 117.000

Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98Bethseda Conference JACC 2001; 37: l061-98



POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA POR PRIMERA VEZ EN LA HISTORIA ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY ESTOS DATOS SUGIEREN QUE HAY MAS ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN MAS ADULTOS QUE NIÑOS QUE VIVEN CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CON C.C. Y TENDRIAN UN RITMO DE CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO.CRECIMIENTO DE UN 5% POR AÑO.

AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A.AL 2005 SUPERARIAN 1.000.000 C.C.A. Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98Bethseda Conference JACC 2001; 37: 1061-98




16 -18 años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A.16 -18 años – edad de transferencia a Unidad de C.C.A.

12 – 16 años- Unidad transicional:12 – 16 años- Unidad transicional:

maduración fisica y emocional que depende de:maduración fisica y emocional que depende de:

sexosexo

ambiente familiarambiente familiar

enfermedades concomitantesenfermedades concomitantes

J.Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14


La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopatía La poblacion de adolescentes y adultos con cardiopatía congenita se pueden dividir en 4 grupos.congenita se pueden dividir en 4 grupos.

AQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOSAQUELLOS QUE NUNCA HAN SIDO OPERADOS..

AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO AQUELLOS QUE SI HAN SIDO SOMETIDOS A CIRUGIA Y NO REQUIEREN OTRO PROCEDIMIENTO

QUIRÚRGICO.QUIRÚRGICO.

AQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimientoAQUELLOS SOMETIDOS A ALGUNA CIRUGIA PALIATIVA ( requieran o no de otro procedimiento).).

AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.AQUELLOS PACIENTES INOPERABLES EXCEPTO PARA TRANSPLANTES.


Perloff, J.Longevity in congenital heart disease: a tribute to pediatric cardiology. Pediatrics 1993: 122: S49-S58.


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOResiduos, secuelas y complicaciones

Se consideran residuos aquellas alteraciones deliberadamente dejadas sin corregir durante la reparación quirúrgica.

Secuelas son aquellas alteraciones cardiovasculares “nuevas” que se producen como consecuencia necesaria de la reparación.

Las complicaciones son, por el contrario, alteraciones cardiovasculares o sistémicas no deseadas, que pueden estar relacionadas con los procedimientos terapéuticos o aparecer de forma espontánea en el curso de la evolución natural.



I. Cardiopatías Simples Cardiopatías nativasValvulopatía aórtica congénita aisladaValvulopatía mitral congénita aisladaCIA O.S. o foramen oval permeableCIV restrictiva aisladaEstenosis pulmonar leveCardiopatías reparadasConducto arterioso ligadoCIA ostium secundum operada sin secuelasCIV operada sin secuelas



II. Cardiopatías de complejidad moderadaCardiopatías de complejidad moderada(operadas o no operadas)Drenaje venoso pulmonar anómaloCIA ostium primum o seno venosoCanal atrioventricular completoCIV asociada a:

insuficiencia aórticaestenosis subpulmonarestenosis subaórticacoartaciónmalformación mitral o tricúspide

Anomalía de EbsteinDuctus persistente (no ligado)Coartación aórticaTetralogía de FallotEstenosis pulmonar importanteEstenosis aórtica subvalvular o supravalvularAneurisma de Senos de ValsalvaFístulas y anomalías coronarias



III. Cardiopatías complejas Síndrome EisenmengerVentrículo único funcionalCirugía de FontanTransposición de grandes vasosAtresia pulmonar (todas sus formas)Ventrículo derecho de doble salidaTruncus o hemitruncusConductos (valvulados o no)Cardiopatías congénitas cianóticas (todas lasformas)



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.I.A.C.I.A.

OSTIUM SECUNDUM 75% OSTIUM SECUNDUM 75%

OSTIUM PRIMUM 15%OSTIUM PRIMUM 15%

SENO VENOSO 10%SENO VENOSO 10%

V.C.I.V.C.I.

AURICULA UNICAAURICULA UNICA


ASINTOMATICOSASINTOMATICOS C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. – F.P. : F.S. < 1.5:1C.I.A. PEQUEÑAS < 10 mm. – F.P. : F.S. < 1.5:1

INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA CARDIOMEGALIA- F.P.: F.S. > 1.5:1CARDIOMEGALIA- F.P.: F.S. > 1.5:1

ARRITMIASARRITMIAS FLUTTER – F.A. FLUTTER – F.A.

A.C.VA.C.V.. F.O.P. –CORTOCIRCUITO D IF.O.P. –CORTOCIRCUITO D I

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONARHIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR SINDROME DE EISENMENGERSINDROME DE EISENMENGER




CONDUCTA

CONTROL CLINICO CIRUGIA INTERVENCIONISMO

F.O.P..Bordes adecuados de anclaje

TORACOTOMIA MEDIOESTERNAL

TORACOSCOPIASINDROME DE EISENMENGER



280 PACIENTES

antes de 25 años 102 (grupo 1)

despues de 25 años 90 ( grupo 2)

no intervenidos 88 (grupo 3)

edad media 40±18 años♀ 183 (65%)♂ 97 ritmo sinusal 237 ( 85%)F.A. 43 ( 15%)

CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS. CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25AÑOS. COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.


ESTE ESTUDIO DEMOSTROESTE ESTUDIO DEMOSTRO

Los resultados hemodinamicos y electrofisiologicos de la reparacion quirurgica de la C.I.A. después de los 25 años son muy inferiores a cuando la cirugia se realiza antes de esa edad. La reduccion de la presion pulmonar y del tamaño del V.D. son significamente menores en los pacientes operados después de los 25 años.Los pacientes operados antes de esa edad reducen significativamente el grado de insuficiencia tricuspidea, tamaño de la A.I. y de incidencia de F.A., lo que no sucede con los operados después de los 25 años.


CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION CIERRE QUIRURGICO DE C.I.A. DESPUES DE LOS 25 ÑOS.COMPARACION CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. CON LA EVOLUCION NATURAL EN PACIENTES NO OPERADOS. OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol OLIVER,J.M. y col. Hospital Universitario La Paz Madrid Rev. Esp. Cardiol 2002;55 (9) 953-61.2002;55 (9) 953-61.



INTERVENCIONISMO EN CIAINTERVENCIONISMO EN CIA

32 PACIENTES

EDAD MEDIA: 42 AÑOS

DIAMETRO PROMEDIO C.I.A.: 20 mm.

DISPOSITIVO USADO “: AMPLATZER” 22 MM.

Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004


Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color)Cierre completo 24 hs. ( ECO.Doppler color) No embolizacion del oclusorNo embolizacion del oclusor Arritmias auriculares en 3 casos controladas con Arritmias auriculares en 3 casos controladas con

medicación.medicación.

CONCLUYENCONCLUYEN

Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo Tratamiento de eleccion cuando caracteristicas del defecto lo permitenpermiten

OSTIUM SECUNDUMOSTIUM SECUNDUM HASTA 40 mm. DIAMETROHASTA 40 mm. DIAMETRO BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.BORDES DE 5mm ALREDEDOR DEL ORIFICIO.

Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004Faella, H.J. - Hospital Prof. Dr. Juan P. Garrahan-Bs. As. 2004



Cierre de CIA con Oclusor Amplatzer

Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia José María Oliver Ruiz, Marta Mateos García y Montserrat Bret Zurita. Rev Esp Cardiol 2003; 56: 607 - 620




C.I.VC.I.V P.C.AP.C.A.

Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000



20 – 40% cierran espontaneamente 20 – 40% cierran espontaneamente antes de los 2 años.antes de los 2 años.

70% se localizan septum 70% se localizan septum membranoso.membranoso.

20% se localizan en el septum 20% se localizan en el septum muscular.muscular.

5% bajo la valvula aortica ( creando 5% bajo la valvula aortica ( creando insuficiencia valvular).insuficiencia valvular).

5% en la unión de las valvulas mitral 5% en la unión de las valvulas mitral y tricuspideas( llamados defectos del y tricuspideas( llamados defectos del canal A-V).canal A-V).

Defectos pequeños no necesitan Defectos pequeños no necesitan cirugia, sólo profilaxis EI.cirugia, sólo profilaxis EI.

Defectos grandes desarrollan HAP Defectos grandes desarrollan HAP (EISENMENGER).(EISENMENGER).

C.I.VC.I.V




Raramente cierra Raramente cierra espontaneamente en la infancia.espontaneamente en la infancia.

Aunque pequeño encierra riesgo Aunque pequeño encierra riesgo de EI.de EI.

En el adulto puede ser En el adulto puede ser aneurismatico-calcificarse o aun aneurismatico-calcificarse o aun romperse.romperse.

Los ductus grandes llevan a la IC Los ductus grandes llevan a la IC o HAP (EISENMENGER).o HAP (EISENMENGER).

1/3 no operados mueren de I.C.-1/3 no operados mueren de I.C.-HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 HAP o EI.y 2/3 antes de los 60 años.años.

Aunque pequeños se recomienda Aunque pequeños se recomienda cierre quirúrgico o cierre quirúrgico o intervencionista.intervencionista.

P.C.AP.C.A.



Ductus – cierre con coils

Ductus – cierre con Oclusor Amplatzer



MANEJO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER Octubre de 2003 Dra. E. Zorio Grima

Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE):Definición de SÍNDROME de EISENMENGER (SE):

“Hipertensión pulmonar a nivel sistémico debido a la

presencia de resistencias vasculares pulmonares

elevadas con cortocircuito invertido o bidireccional”.




RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGERRESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER

Flebotomías: no abusar (menos de 4 al año) porque puede

aumentar microcitosis y riesgo trombótico, siempre con infusión

similar de fluidos. INDICACIONES:INDICACIONES:

NO en ausencia de S. de hiperviscosidad, independientemente del Hto.

SÍ en pacientes con S. de hiperviscosidad y normocitosis

(habitualmente con Hto. altos) SÍ en pacientes que van a ser

sometidos a cirugía no cardiaca y tienen Hto. > 65%.

· Diuréticos y digoxina: útiles si hay ICC pero CUIDADO con

efectos secundarios (más frecuentes




RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGERRESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER

AINES: evitarlos por riesgo de diátesis hemorrágica.

Hiperuricemia: no tratar sistemáticamente, sólo si síntomas.

Oxígeno: No de rutina, únicamente hay más consenso si viajes a zonas

elevadas.

Vasodilatadores (IECA, Calcioantagonistas): NO se recomiendan porque

aumentan el cortocircuito y el riesgo de muerte súbita.

Prostaciclinas: Sólo se recomiendan en dos documentos revisados.




RESUMEN DEL TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE EISENMENGER

Antiagregantes y anticoagulantes: Controversia riesgo/beneficio En general NO se recomiendan, salvo causa subyacente que así lo justifique.

Embarazo: Elevadísimo riesgo materno-fetal. Evitarlo, aborto terapéutico

y si no, ingreso programado y parto vaginal. Anticoagulación controvertida.

Marcapasos definitivo: parecer haber indicación de anticoagulación oral

crónica (¿?).

Cirugía no cardiaca: Valorar necesidad de flebotomías preoperatorias.

Anestesia local a ser posible. Evitar hipotensión.

Trasplante: mejor opción en general cardiopulmonar, supervivencia media a 3 años 58%.


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOSINDROME DE EISENMENGER

8 de agosto de 2004 Hasta hace pocos años poco o nada podía ofrecerse a los pacientes con síndrome de Eisenmenger, fuera de modificar su estilo de vida (limitando ejercicio y exposición a la altitud, evitando deshidratación y cirugías innecesarias) o dar alivio sintomático con flebotomía. Los resultados del trasplante de corazón-pulmón o de pulmón único con cierre del defecto, no han sido satisfactorios 1,5; además, en nuestro medio la dificultad para la disponibilidad de órganos, limitan seriamente la utilidad de estos procedimiento. El síndrome de Eisenmenger fue considerado terminal en tres o cuatro años hasta que en 1982 el Dr. Reitz y colaboradores introdujeron la posibilidad de efectuar trasplante cardiopulmonar en estos enfermos. En 1990, El Dr. Fremes y colaboradores comunicaron la realización exitosa de un trasplante pulmonar con cierre de un ductus arterioso. Actualmente el trasplante cardiopulmonar representa el único tratamiento definitivo para enfermos con este síndrome.

En el año 2000 se tiene la posibilidad de alivio con tratamientos llamados huérfanos como el BOSENTAN.

Chronic Outpatient Sildenafil Therapy for Pulmonary Hypertension in a Child After Cardiac Surgery C.A. Knoderer, Pediatr Cardiol 26:859–861, 2005




COARTACION DE AORTA


EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y EMBARAZO ( aumenta riesgo de ruptura Ao. y hemorragias)hemorragias)

CALCIFICACION DE V. Ao.CALCIFICACION DE V. Ao. INSUFICIENCIA AORTICA.INSUFICIENCIA AORTICA. ENDOCARDITIS.ENDOCARDITIS. RE COARTACIONES RE COARTACIONES

post-cirugiapost-cirugia

post- angioplastiapost- angioplastia


COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTAFormas de presentacion en el ADULTOFormas de presentacion en el ADULTO


PROMEDIO DE VIDA 30 AÑOSPROMEDIO DE VIDA 30 AÑOS

AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA AORTA BICUSPIDE SE ASOCIA en unen un 50 % 50 % ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)ANEURISMA POLIGONO DE WILLIS (raro)

ocasiona muerte o secuela A.C.V.ocasiona muerte o secuela A.C.V. HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales)HIPERTENSION ARTERIAL ( ausencia pulsos femorales)

( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada)( salvo Ductus o circulacion colateral desarrollada) INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica)INSUFICIENCIA CARDIACA ( HTA – C.Isquemica)

aumenta despues de los 40 añosaumenta despues de los 40 años MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años )MORTALIDAD (aumenta despues de los 50 años )

- ruptura de aneurismas- ruptura de aneurismas

- diseccion de Ao.- diseccion de Ao.


COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA


Coartación Aórtica con Balón


Coartación Aórtica con Stent



The Results of Catheter-Based Therapy Compared With Surgical

Repair of Adult Aortic Coarctation. John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois

COARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA

Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCOARTACION DE AORTACOARTACION DE AORTA

CIRUGIA VS. INTERVENCIONISMOCIRUGIA VS. INTERVENCIONISMOCONCLUSIONESCONCLUSIONES

la angioplastia primaria o stent para coartacion de aorta nativa en adultos tiene una morbilidad similar pero no menor que la cirugia.

la recurrencia y las reintervenciones son mas altas en la terapia endovascular.

ambas terapias proporcionan alivio de la HTA con igual eficaciaal menos en el corto tiempo.

no existe un equilibrio clinico entre los dos procedimientos y pueda ser que no exista hasta no tener un seguimiento del procedimiento endovascular.

John Alfred Carr, MD Chicago, Illinois Journal of the American College of Cardiology Vol. 47, No. 6, 2006



EN ADULTOS SE PRESENTAN

1) ASINTOMATICOS1) ASINTOMATICOS

2) CIANOSIS LEVE2) CIANOSIS LEVE

3) HALLAZGO DE UN SOPLO 3) HALLAZGO DE UN SOPLO ACCIDENTALMENTEACCIDENTALMENTE

4) ARRITMIAS ( TPS – 4) ARRITMIAS ( TPS – FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. FLUTTER- F.A.). EL E.C.G.. CON PATRON DE W-P-W- NO CON PATRON DE W-P-W- NO ES INFRECUENTE.ES INFRECUENTE.

EBSTEINEBSTEIN


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEBSTEINEBSTEIN



EBSTEINEBSTEIN

Aplicación del método de resonancia magnética cardiovascular en el estudio de las cardiopatías congénitas A Meave González,* E lexánderson Rosas*(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 483-493)


LA EVOLUCION EN ADULTOS DEPENDERA

CLASE FUNCIONAL ( NYHA ).CLASE FUNCIONAL ( NYHA ).

TAMAÑO CARDIACO.TAMAÑO CARDIACO.

PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS.PRESENCIA O AUSENCIA DE CIANOSIS.

PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS. PRESENCIA O AUSENCIA DE TAQUICARDIAS PAROXISTICAS.

AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de AURICULARES. Estas taquicardias puden llevar a empeoramiento de

la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope.la insuficiencia cardíaca, cianosis o aun al síncope.

LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA LOS QUE TIENEN UNA C.I.A. TIENEN RIESGO DE UNA EMBOLIA

PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.PARADOJAL, UN ABCESO CEREBRAL O MUERTE SUBITA.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEBSTEINEBSTEIN



EBSTEIN EN EL ADULTO

CLINICA ARRITMIAS CIRUGIA

PREVENCION Y TRATAMIENTO DE

LAS COMPLICACIONESES RECOMENDABLE PROFILAXIS DE E.I.

TRATAR INSUFICIENCIA

CARDIACA

DROGAS.

ESTUDIO E.F. Y ESTUDIO E.F. Y ABLACION CON RFABLACION CON RF.

SHUNT S-PCIRUGIA TIPO CORAZONUNIVENTRICULAR ( FONTAN)

PLASTIA O REMPLAZO

VALVULA TRICUSPIDEY CIERRE DE LA C.I.A.

COMPLICACIONES-BLOQUEO A-V-PERSISTENCIA DE ARRIT MIAS AURICULARES.-INSUFICIENCIA TRICUS PIDEA RESIDUAL. -DISFUNCION VALVULA PROTESICA-

LA PLASTICA ES PREFERIBLE AL REEMPLAZO, POR LA MENOR MORTALIDAD Y MENOS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO 1

SI UN REEMPLAZOES NECESARIO UNA VAL-VULA BIOLOGICA ES PRE-FERIBLE A UNA MECANICA

EBSTEINEBSTEIN


Ablación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de EbsteinAblación por radiofrecuencia en pacientes con anomalía de Ebstein SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO SERGIO D. GONZALEZ*, RAMIRO CASTELLANOS†, MAURICIO

OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#OSATINSKY‡, GABRIEL E. SALICA§, JOSE L. VIDAL, JORGE I. TAZAR#

Rev Fed Arg Cardiol 2003; 32: 526-533

Instituto de Cardiología. San Miguel de Tucumán.

4 PACIENTES CON ENFERMEDAD DE EBSTEIN ESTUDIADOS ENTRE 2001 – 2003.

5 PROCEDIMIENTOS PARA ESTUDIAR 6 SUSTRATOS ARRITMOGENICOS: 3 VIAS ACCESORIAS: 1 TAQUICARDIA INTRANODAL COMUN; 1 FLUTTER COMUN INVERTIDO; 1 TAQUICARDIA AURICULAR.

ÉXITO 83 %

SOLO 1 CASO REQUIRIO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO AL ALTA.


EBSTEINEBSTEIN

Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia Brickner M.E., M.D. et. al.CONGENITAL HEART DISEASE IN ADULT.NEJM 2000

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT



Comunicación InterventricularComunicación InterventricularEstenosis pulmonar infundibular Estenosis pulmonar infundibular Aorta Cabalgante (dextropuesta)Aorta Cabalgante (dextropuesta)Hipertrofia del ventriculo derecho.Hipertrofia del ventriculo derecho.

20% Atresia pulmonar20% Atresia pulmonar 25% Cayado aórtico derecho25% Cayado aórtico derecho 15% Anomalias coronarias15% Anomalias coronarias

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOTETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT


Sobrevida sin tratamiento quirúrgicoSobrevida sin tratamiento quirúrgico

66%66% 1 año1 año 40%40% 3 “3 “ 11% 11% 20 “20 “ 6%6% 30 “30 “ 3% 3% 40 “40 “



Blalock-Taussig modicado

Shunt Central Correccion completa




EN EL ADULTO ES DIFERENTEEN EL ADULTO ES DIFERENTE

ESTENOSIS TSVD RESIDUALESTENOSIS TSVD RESIDUAL

INSUFICIENCIA PULMONARINSUFICIENCIA PULMONAR

INSUFICIENCIA VDINSUFICIENCIA VD

ARRITMIASARRITMIAS

SECUELASSECUELAS

EndocarditisEndocarditis

A.C.VA.C.V



CAUSAS MAS COMUNES DE REOPERACION

COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES COMPLICACIONES DEL TSV en 45 PACIENTES

INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA 23.38%INSUFICIENCIA PULMONAR SEVERA 23.38%

FALLAS EN EL CONDUCTO 13.22%FALLAS EN EL CONDUCTO 13.22%

CAUSAS MENOS COMUNES

FUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V. 6 pacientesFUGA POR EL PARCHE DE LA C.I.V. 6 pacientes

INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3 “INSUFICIENCIA TRICUSPIDEA SEVERA 3 “

TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% )TAQUICARDIA VENT. SOSTENIDA en 20 pacientes ( 33% )

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9 “ ( 15%TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR 9 “ ( 15% ) )


OECHSLIN,E.N. J.Thorac.Surg.;1999; 118: 245-51 TORONTO -CANADA


Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Percutaneous Pulmonary Valve Implantation in Humans Results in 59 Consecutive Patients.Humans Results in 59 Consecutive Patients.

Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, Sachin Khambadkone, MD, MRCP*; Louise Coats, MRCP*; Andrew Taylor, MD, MRCP, FRCR*;MRCP, FRCR*;Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Younes Boudjemline, MD; Graham Derrick, MRCP; Victor Tsang, MD, FRCS; Jeffrey Cooper, SCST;Jeffrey Cooper, SCST;Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, Vivek Muthurangu, MRCPCH; Sanjeet R. Hegde, MRCPCH; Reza S. Razavi, MD, MRCPCH;MD, MRCPCH;Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Denis Pellerin, MD, PhD; John Deanfield, FRCP; Philipp Bonhoeffer, MDPhilipp Bonhoeffer, MD

((CirculationCirculation. 2005 ; 112:1189-1197.). 2005 ; 112:1189-1197.)

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOTCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO

Instituto de CardiologiaInstituto de Cardiologia Acerca de la Circulación Univentricular Mario CazzanigaAdjunto de Cardiología Pediátrica del Hospital Ramón yCajal de Madrid, Sanidad Autonómica de Madrid, España.



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTAN

Matthew S. Lemler Children Medical Center.Dallas Texas Am Heart J 2006;151:928-33


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTAN

SUPERVIVENCIA A 10 AÑOS 78 -88%LOS RESULTADOS SON MEJORES SI:

•Presion diastolica ventricular < 12 mmHg.•En ausencia de

•Hiperflujo pulmonar•Estenosis sub-aortica•Insuficiencia de valvula A-VDISFUNCION VENTRICULARDISFUNCION VENTRICULAR

•Presion venosa sistemica < 20 mmHg. (entre 7 y 19 mm.Hg, para un flujo pulmonar adecuado.)

Si es > 20 mm. Hg, podria llevar a

•Derrame pleural•Ascitis E NTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEINAS •Edemas perifericos (alfa-anti-tripsina)•linfoangioectasia


PROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIASPROCEDIMIENTOS FALLAS POST OPERATORIAS

REOPERACION.REOPERACION. INTERVENCIONISMOINTERVENCIONISMO

– Embolizaciones de colateralesEmbolizaciones de colaterales– Angioplastias y/o stents.Angioplastias y/o stents.– Fenestracion o cierreFenestracion o cierre– Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias Marcapasos epicardicos ( para evitar trombosis intrecavitarias

y permitir el uso de MP de doble cámara)y permitir el uso de MP de doble cámara)

TRANSPLANTE CARDIACO

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFONTANFONTAN



Transplantation for adults with congenital heart diseaseHosseinpour, A.R.; Cullen, S.; Tsang, V.T. Vol:European Journal of Cardio - Thoracic Surgery : 30,(2006); Págs. 508 - 14.

TRANSPLANTE EN ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS Son manejados con los mismos principios clinicos de otras etiologias pero plantean nuevos desafios:

1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardio-1 - algunos tienen enfermedad vascular pulmonar y requieren transplante cardio-pulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base.pulmonar, o transplante pulmonar con arreglo de su cardiopatia de base.2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros 2 – aquellos con circulacion de FONTAN deficitaria, estan mas enfermos que otros candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática.candidatos, por enteropatias perdedora de proteinas, insuficiencia renal u hepática.3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica 3 – no se puede encontrar posibles donantes por incompatibilidad inmunologica producto de varias transfusiones previas u homoinjertos.producto de varias transfusiones previas u homoinjertos.4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, 4 – la operación puede ser tecnicamente dificil por adherencias de cirugias previas, colaterales o anatomia desusual.colaterales o anatomia desusual.5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a 5 – los cuidados postopartorios pueden complicarse porque están predispuestos a sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aorto-sangrados, infecciones e hiperternsión pulmonar y la presencia de colaterales aorto-pulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.pulmonares residuales resultando en un significativo shunt I---D.

A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la A pesar de la alta mortalidad, la sobrevida de estos enfermos es similar a la de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin de otros adultos con cardiopatias adquiridas o cardiopatas infantiles. Sin embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la embargo al limitado éxito, y el mejor manejo de la hipertensión pulmonar, la selección de pacientes permanece dificil.selección de pacientes permanece dificil.



RETORNO VENOSO SISTEMICORETORNO VENOSO SISTEMICOAURICULA DERECHAAURICULA DERECHAVENTRICULO DERECHO VENTRICULO DERECHO AORTA CIRCULACION AORTA CIRCULACION SISTEMICASISTEMICA

RETORNO VENOSO PULMONARRETORNO VENOSO PULMONARAURICULA IZQUIERDA AURICULA IZQUIERDA VENTRICULO IZQUIERDO VENTRICULO IZQUIERDO ARTERIA PULMONAR ARTERIA PULMONAR CIRCULACION PULMONARCIRCULACION PULMONAR

Incompatible con la vida al Incompatible con la vida al menos se establezca una menos se establezca una comunicación entre ambos comunicación entre ambos circuitos.circuitos.

D –T.C.G.VD –T.C.G.V.


EVOLUCION NATURAL

Fallece primera semana Fallece primera semana 30%30% “ “ antes del primer mes 50%antes del primer mes 50% “ “ “ “ del sexto “ 70%del sexto “ 70% “ “ “ “ “ “ añoaño 90% 90%


D –T.C.G.V.D –T.C.G.V.

Oliver Ruiz, J.M. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.


Infusion de prostaglandina E ( para mantener o Infusion de prostaglandina E ( para mantener o restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.restaurar la permeabilidad del conducto arterioso.

Crear un defecto septal auricular ( balon Crear un defecto septal auricular ( balon septostomia de Rushkind).septostomia de Rushkind).

CIRUGIACIRUGIA





MUSTARD o SENNINGMUSTARD o SENNING

Redirecciona a nivel Redirecciona a nivel auricular por medio de auricular por medio de un “buffle”.La sangre un “buffle”.La sangre de VCS y VCI-AI-de VCS y VCI-AI-VI .A.P. La Sangre de VI .A.P. La Sangre de VP- AD-VD-Ao.-VP- AD-VD-Ao.-




“ “ SWITCH “ ARTERIALSWITCH “ ARTERIALJATENE

Ao. y A.P. son transecciondas por encima de valvulas semilunares y A. Coronarias.

La Ao.es conectada a la nueva

neovalvula Ao (antes V.P.) y la A.P.es conectada a la nueva neovalvula pulmonar ( antes V.Ao.).

Las A. Coronarias son reimplantadas

a la neoaorta restaurando la circulacion coronaria normal.

Se realiza en neonatos, baja mortalidad

operatoria y excelente evolucion a largo plazo



COMPLICACIONES MAS FRECUENTESCOMPLICACIONES MAS FRECUENTES

Estenosis supravalvular pulmonar.Estenosis supravalvular pulmonar. Estenosis supravalvular aortica.Estenosis supravalvular aortica.

a largo plazoa largo plazo

Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar Dilatacion desproporcionada de la raiz pulmonar anatomica (neoraíz aortica).anatomica (neoraíz aortica).

Insuficiencia aortica.Insuficiencia aortica. Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales.Estenosis u oclusion de arteria coronarias principales. Muerte súbita.Muerte súbita.


SWITCH ARTERIALSWITCH ARTERIAL


Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the Outcomes of 829 neonates with complete transposition of the great arteries 12–17 years after repairgreat arteries 12–17 years after repair

PERIODO:1985 – 1989PERIODO:1985 – 1989

TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA 829TOTAL DE PACIENTES NEONATOS < 15 DIAS DE VIDA 829 T.C.G.V. SIMPLET.C.G.V. SIMPLE 631 631 “ “ + C.I.V.+ C.I.V. 167 167 “ “ “ “ + E.P.+ E.P. 30 30 “ “ + “+ “ 1 1

TECNICASTECNICAS

JATENEJATENE 516 516 SENNINGSENNING 175 175 MUSTARDMUSTARD 110 110 RASTELLIRASTELLI 28 28

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOT.C.G.V. - CIRUGIAT.C.G.V. - CIRUGIA

William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:1-10


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOT.C.G.V. - CIRUGIAT.C.G.V. - CIRUGIA

RESULTADOSRESULTADOS6m6m 1ª1ª 10ª10ª 15ª15ª

SOBREVIDASOBREVIDA 85%85% 83%83% 83%83% 81%81%LIBRES DE RE-INTERVENCIONLIBRES DE RE-INTERVENCION 93%93% 82%82% 77%77% 76%76%RE-INTERVENIDOS RE-INTERVENIDOS 167167MARCAPASOSMARCAPASOS 35 35INTERVENCIONISMOINTERVENCIONISMO 32 32INTERV. BUFFLEINTERV. BUFFLE 27 27RE-OPERADOSRE-OPERADOS 125 125CAPACIDAD FUNCIONAL I 76%CAPACIDAD FUNCIONAL I 76% “ “ “ “ IIII 22%22% “ “ “ “ IIIIII 2% 2%

William G. Williams Toronto, ON, Canada Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:-1-10


SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.

ELECTROFISIOLOGICASELECTROFISIOLOGICAS AtriotomiaAtriotomia

Reparaciones intrau-auricularesReparaciones intrau-auricularesReparaciones intraventricularesReparaciones intraventriculares

VentriculotomiaVentriculotomiaSitio incicionalSitio incicionalReparacion intracardíacaReparacion intracardíaca

VALVULARVALVULAR Reparacion TSVI/TSVDReparacion TSVI/TSVD Reparación TEVI/TEVDReparación TEVI/TEVD


Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;2637-2643


SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.SECUELAS DESPUES DE LA CIRUGIA DE C.C.

MATERIALES PROSTESICOSMATERIALES PROSTESICOSParchesParchesValvulasValvulasConductosConductos

MIOCARDIO Y ENDOCARDIOMIOCARDIO Y ENDOCARDIOVASCULARVASCULARNEUROLOGICOSNEUROLOGICOS


Challenges Posed by Adults With Repaired Congenital Heart DiseaseJoseph K. Perloff and Carole A. WarnesCirculation 2001;103;2637-2643


INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA

ENDOCARDITIS INFECCIOSA ENDOCARDITIS INFECCIOSA

ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO

PRACTICAS DEPORTIVASPRACTICAS DEPORTIVAS

ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL

PLANIFICACION ASISTENCIALPLANIFICACION ASISTENCIAL



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOINSUFICIENCIA CARDIACA INSUFICIENCIA CARDIACA

Congenital heart disease: the original heartfailure syndrome Aidan P. Bolger*, Andrew J.S. Coatsb, Michael A. Gatzoulisa Royal Brompton Hospital, London, UK bDepartment of Clinical Cardiology, National Heart and Lung Institute, European Heart Journal (2003) 24, 970–976.

LOS ADULTOS CON CARDIOPATIAS CONGENITAS podrian tener

I.C. como convencionalmente se define. Pero en vez de

desarrollar I.C. como consecuencia de una pérdida de

miocitos (IAM) o una alteración en los componentes

intrínsecos miocardicos ( miocardiopatias heredadas) la

I.C. en cardiopatias congenitas, sería “esculpida” tal vez a

través de muchos años, por anormalidades persistentes

en presión, volumen, tensión y flujos cardíacos.


Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005



LA INSUFICIENCIA CARDIACA SE CARACTERIZA POR UNA TRIADA

1.1. ANORMALIDAD CARDIACAANORMALIDAD CARDIACA2.2. LIMITACION AL ESFUERZO.LIMITACION AL ESFUERZO.3.3. ACTIVACION NEUROHORMONALACTIVACION NEUROHORMONAL

los pacientes con enfermedad congénita cardíaca tambien presentan los criterios fisiopatológicos del sindrome de insuficiencia cardíaca, por lo cual el tratamiento médico de las cardiopatías congénitas debería sustentarse en el paradigma actual de la falla cardíaca.( Bolger AP, Eur Heart J 2003;24: 970-976.)

contemporaneamente el tratamiento de la falla cardíaca basado en la evidencia incluye la manipulación farmacológica de las vias neurohormonales asociada con una sustancial mejoria de la morbilidad sino tambien con importantes ventajas en la sobrevida mostrada por los IECA, los beta bloqueantes y la espironolactona (CONSENSUS). NEJM 1987; 316:

1429-1435.


¿Cuál sería su utilidad en la práctica diaria?

Permitiría definir el diagnóstico de insuficiencia cardíaca en pacientes con disnea.

Estratificar la severidad de la insuficiencia cardíaca.

Estimar la actividad neurohormonal en asociacióncon la clase funcional para el seguimiento longitudinalde los pacientes.

Sin embargo en los pacientes con cardiopatías congénitas aún no disponemos de evidencia que determine el valor pronóstico del bloqueo neurohormonal para poder emplearlo como guía terapéutica.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOINSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA

Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatías congénitas. ¿Poseen valor pronóstico y terapéuticolos marcadores neurohormonales?SOFIA G. BERMAN, PATRICIA BASELGAServicio de Cardiología, Hospital del Niño Jesús. San Miguel de Tucumán. EDITORIALRevista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 34 Nº 3 Julio-Septiembre 2005

marcadores neurohormonales



ENDOCARDITIS INFECCIOSAENDOCARDITIS INFECCIOSA

ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO







riesgo altoriesgo alto

endocarditis infecciosa previa.valvulas cardíacas protésicas.cardiopatias congenitas cianóticas complejasconductos sistemicos-pulmonares construidos quirúrgicamente

riesgo moderadoriesgo moderado

cardiopatias acianoticas no informadas.prolapso de valvula mitral con regurgitación valvular

riesgo minimo o insignificanteriesgo minimo o insignificante

CIA tipo o.s. aislado.6 meses después de una cirugia de CIA –CIV –PCA .prolapso de valvula mitral sin insuficiencia valvular.soplo funcional o “ inocente “.marcapasos cardiacos.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA

T. Lovell, University Department of Anaesthesia, Bristol Royal Infirmary,, Br J Anaesth 2004; 93: 129±39




ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO






El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.El substrato arritmogenico en adultos con C.C. es complejo.

Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- Algunas C.C. tienen asociaciones especificas como es el W-P-W- y la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias y la enfermedad de Ebstein.pero más comunmente son arritmias adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones adquiridas que son raras en jovenes o adultos con corazones normales.Este substrato se asocia connormales.Este substrato se asocia con

– Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis.Hipertrofia de larga data y fibrosis causadas por cianosis.

– Sobrecarga hemodinamica cronica.Sobrecarga hemodinamica cronica.

– Cicatrices quirúrgicas superimpuestas.Cicatrices quirúrgicas superimpuestas.

ESTAS ARRITMIAS INCLUYENESTAS ARRITMIAS INCLUYEN

– TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES.TAQUICARDIAS AURICULARES Y VENTRICULARES RE-ENTRANTES.– BLOQUEOS CARDIACOS BLOQUEOS CARDIACOS – DISFUNCION NODULO SINUSALDISFUNCION NODULO SINUSAL

Arrhythmias in adults with congenital heart diseaseJohn K Triedman Heart 2002;87;383-389

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIASARRITMIAS


CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIASARRITMIAS

TAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTETAQUICARDIA INTRAURICULAR RE-ENTRANTE

Mayor según la edad al momento de la cirugia - Seguimiento a largo plazo.

FONTAN: con la “vieja técnica” se desarrolla a 10 años de

operado. con la “nueva tecnica” ( tunel lateral) es menos

frecuente.

D- TCGV: con MUSTARD o SENNING se presentan

concurrentemente a la disfuncion nodulo sinusal.

TOF : son más frecuentes que la TV y más sintomáticas.



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOFIBRILACION AURICULARFIBRILACION AURICULAR

• Se presenta 25 -30 % en taquicardias auriculares.

• Mas frecuentes en lesiones residuales izquierdas o cardiopatias no

corregidas.

•El manejo es similar al del adulto, incluyendo anticoagulación, por

las complicaciones tromboembólicas.

•Conversion a RITMO SINUSAL es hemodinamicamente preferible.

•Si es posible, se emplea cardioversión, drogas antiarritmicas,

marcapaseo atrial para prevenir el establecimiento de una FA

permanente.

•Una FA en pacientes que tambien tienen taquicardias auriculares re-

entrantes reducen la posibilidad de que la ablación será beneficiosa.

•El empleo de defibriladores internos atriales y de ablacion focal de

FA en venas pulmonares no ha sido explorado en C.C.A.



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOARRITMIAS VENTRICULARESARRITMIAS VENTRICULARES

Se presenta más en pacientes con TOF, patologia

prevalente en C.C.A.

Estudios con “mapeo”, al igual que las taquicardias

auriculares re-entrantes, demostraron circuitos macro-

reentrantes, dependiendo de un obstáculo anatómico, en

este caso el “parche” en el TSVD y/o el septum conal.

MS y TV a 5 años se reportó en 1 -2 % en adultos jovenes

(Nollert G, J Am Coll Cardiol 1997;30:1374–83).





BRADICARDIASBRADICARDIAS

Disfuncion del nódulo sinusalDisfuncion del nódulo sinusal

Hay una perdida gradual del ritmo sinusal despues

de un MUSTARD, SENNING o FONTAN.

Las taquicardias paroxísticas atriales se asocian con DNS.

La perdidad del ritmo sinusal aumenta el riesgo de MS.

La injuria quirurgica directa ha sido propuesta como

causa, aunque la perdida progresiva del ritmo

sinusal, implica un proceso fisiopatologico adicional

relacionada a la anormalidad hemodinámica crónica.




BRADICARDIASBRADICARDIASBloqueo A-VBloqueo A-V

Generalmente es resultado de injuria quirúrgica.Es más frecuente en ciertas patologias como TOF, L- TCGV o C.I.V.por manipulacion del septum ventricular.

Antes de la aprición de MP apropiados para C.C .tenian una alta tasa de mortalidad aun con ritmos de escapes.

Los MP en las C.C.A. tienen algunos problemas: las anormalidades intracardiacas (estructura y shunts) limitan el implante endocardico y hay que recurrir a epicardico o hibridos.

En el MUSTARD o SENNING el cable electrodo navega el limbo superior del buffle intraatrial que predispone a obstrucciones.La colocacion del cable atrial puede ser dificultoso y puede estimular inadvertidamente el nervio frenico.

MP de nuevas tecnologias: biventriculares, resincronizadores, biventriculares, resincronizadores, desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.desfibrilacion atrial, ICD es un desafio futuro en C.C.




ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO






C.C. Y EMBARAZOC.C. Y EMBARAZO

Mortalidad materna Mortalidad materna Mortalidad fetalMortalidad fetal

NYHA NYHA

I ó II I ó II 0.4% 0.4% 0 0

III ó IV III ó IV 6.8% 6.8% 30% 30%

Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas Cardiopatías congénitas y embarazo: Consideraciones anestésicas Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez*** Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***



Categoría 1: Incluye aquéllas lesiones que incrementan ligeramente el riesgo respecto a una paciente sana. Éstas incluyen cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs < 1.5 y estenosis pulmonares leves.

Categoría 2: Acarrea un mayor riesgo con la gestación. Estas

pacientes generalmente están en clase funcional II. Incluye todos los cortocircuitos de izquierda a derecha con Qp/Qs > 1.5, pero sin hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar o aórtica moderadas y pacientes con cardiopatías cianóticas a las que se les haya realizado una cirugía paliativa previamente.

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.C. Y EMBARAZO

Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***


Categoría 3:

Supone un riesgo sustancial durante el embarazo, de manera que éste no se recomienda. Estas pacientes usualmente están asintomáticas o tienen una leve intolerancia al ejercicio. Incluye lesiones con cortocircuito de izquierda a derecha e hipertensión pulmonar, cardiopatías cianóticas no operadas en las que la paciente está severamente cianótica.

Categoría 4: Contraindica el embarazo. Incluye pacientes en clase funcional IV, con hipertensión pulmonar y cianosis severas. De hecho, la presencia y severidad de la hipertensión pulmonar es particularmente importante ya que la mortalidad materna se acerca al 30% con cada embarazo si hay enfermedad vascular pulmonar importante. Las CC que resultan en hipoxemia severa se asocian con un pobre desarrollo fetal, alta frecuencia de abortos espontáneos y labor prematura. La mortalidad fetal está en proporción al grado de hipoxemia materna, con un 50% de riesgo de muerte fetal si la saturación arterial de oxígeno materna es menor de 85% y el hematocrito mayor de 65%11.

Cardiopatías congénitas y embarazo:Yamileth Irina Hernández* Luz Elena Pulido de Corredor** Jorge Alberto Castro Pérez***

CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOC.C. Y EMBARAZO




ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO






CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOACTIVIDADES DEPORTIVAS EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Materno infantil Vall d'Hebron

Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.

Deportes sin restricciones.

a) Cortocircuitos sin alteraciones hemodinámicas

significativas.

b) Estenosis pulmonar leve.

c) Cardiopatías operadas "curadas" (Conducto

arterioso permeable, retorno venoso pulmonar

anómalo, comunicación inter auricular).



Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron

Clasificación de la Betsheda Conference. Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.

Deporte no agotador y no competitivo.

a) Cortocircuitos derecha-izquierda sin hipoxemia severa.

b) Cortocircuitos izquierda-derecha moderados sin

insuficiencia cardiaca ni hipertensión pulmonar.

c) Estenosis pulmonar o aórtica moderadas.

d) Anomalías moderadas de válvulas aurículoventriculares.

e) Cardiopatías operadas con resultado hemodinámico

correcto.



Dr. J.M.Moiño. Dra.C.Sanchez.Hospital Maternoinfantil Vall d'Hebron

Clasificación de la Betsheda Conference.Hay que asimilar a cada caso concreto y a la enorme evolución actual de las cardiopatías operadas.

Deporte contraindicado.

a) Cardiopatías con resistencias pulmonares o sistémicas

elevadas (estenosis aórtica severa, estenosis pulmonar

severa, hipertensión arterial pulmonar).

b) Insuficiencia cardíaca.

c) Arritmias severas.

d) Miocardiopatías.

e) Lesiones severas de las válvulas aurículoventriculares.



Risky business: Insuring adults with congenital heart disease

Negocio riesgoso: Asegurar adultos con cardiopatias congenitas

Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1 et.al;European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600



Risky business: Insuring adults with congenital heartDisease. Isabelle Vonder Muhlla1, et.al European Heart Journal (2003) 24, 1595–1600.

Una mujer de 35 años con TCGV operada con un procedimiento de MUSTARD, viene a su control anual.A pesar que su circulación sistemica es mantenida con un VD, evoluciona bien a traves de los años, no necesitando ninguna re-operación. No tiene limitación al ejercicio, trabaja como secretaria,y tuvo un embarazo satisfactorio sin complicaciones. No hay historia de arritmias y su saturación de O2 en aire ambiente es del 99%. Su principal preocupación, que ella expresa,es que una reciente solitud por un SEGURO DE VIDA fue rechazado por su cardiopatía congénita. Ella estaba confundida, porque en cada visita anual a la clínica, le aseguraban que “iba my bien”. Pedia escribir a la Compañía de Seguros, a cerca de su comportamiento.

Este caso demuestra una escena comun que enfrentan Este caso demuestra una escena comun que enfrentan los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y los adultos con cardiopatías congenitas, sus medicos y las aseguradoraslas aseguradoras.




ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO






CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOLA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL

Carmen Leticia Attié Aceves en Attié, F.: CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO. Elsevier España S.A., Madrid España Cap. 5, pag 51

La enfermedad complica todas las decisiones de la vida, incluyendo

aquellas que suelen ser relativamente fáciles para la población en general.

Decidir un cambio de casa, la primera pregunta versará

alrededor de la posibilidad de recibir atención médica de

tercer nivelEl escoger entre un empleo u otro tendrá que ver con

sus limitaciones físicas, secuelas propias de su

padecimiento.Decisión de hacer saber a los demás su padecimiento

o mantenerlo en privado.



LA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIALLA ESFERA PSICOLOGICA Y SOCIAL


Conseguir un seguro médico puede ser complicado.

Decisiones a cerca de la familia, como tener una vida sexual activa, aspectos de concepción y anteconcepción, o miedo a la transmisión genética de la cardiopatía.

Aspectos como obtener un prestamo o una hipoteca pueden verse obstaculizados por su padecimiento.


Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto

GUCH –TUCUMANGUCH –TUCUMAN

INSTITUTO DE CARDIOLOGIA




Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

Acronimos de organizaciones que registran datos de C.C.A.

ACRONIMOACRONIMO SIGNIFICADOSIGNIFICADO LUGARES LUGARES

GUCH Grown-up Congenital Heart Reino UnidoDisease Europa-Japon

CUCH Canadian Adult Congenital CanadaHeart

BUCH Boston Adult Congenital Heart Boston-USAACHD AdultCongenital Heart Disease USAWATCH Working group for Adults and

teenagers with Congenital Heart Disease SIUZA

PACH Pacific Adult Congenital Heart PACIFICO (Vancouver)



610

59

18

10

2

25

63

46

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

Prol.V.M. T.DEFALLOT

T.C.G.V E. P. C.I.V. E. AO. P.C.A. C.I.A. CO.AO. EBSTEIN OTROS

C.C.A - GUCH TUCUMAN - I. de C.



Prol.V.M.4%

T.DE FALLOT7%

T.C.G.V4%

E. P.6%

C.I.V.13%

E. AO.7%

P.C.A.1%C.I.A.

18%

CO.AO.4%

EBSTEIN2%

OTROS34%


C.C.A. CIRUGIA

123

23

0 -60 14 -60



edadedad diagnosticodiagnostico ProcedimientoProcedimiento

9 d.9 d. TCGV + PCATCGV + PCA Sept. Aur.Sept. Aur.

3d3d AT. PULM. + PCAAT. PULM. + PCA Balon sept. Balon sept.

1 d.1 d. TCGV + PCATCGV + PCA Sept. Aur.Sept. Aur.

19 d.19 d. TCGVTCGV Sept. Aur.Sept. Aur.

10 m.10 m. E.Ao.E.Ao. Valv- Ao.Valv- Ao.

38 a.38 a. CIACIA AmplatzerAmplatzer

8 a.8 a. CIA CIA AmplatzerAmplatzer

21 a.21 a. E.P. E.P. Valv. Pulm.Valv. Pulm.

25 d.25 d. A.P. +PCAA.P. +PCA Sept. Auric.Sept. Auric.

3 m.3 m. TCGV+ PCATCGV+ PCA Sept. Aur.Sept. Aur.

44 a. 44 a. Fistula A-V Cor.Fistula A-V Cor. Emb. CoilEmb. Coil

1 m. 1 m. Est. Ao. Cr.Est. Ao. Cr. Valv. Ao.Valv. Ao.

1m.1m. Est. Ao. Cr.Est. Ao. Cr. Valv. Ao.Valv. Ao.

5 a 5 a E.Pulm.E.Pulm. Valv.Pulm.Valv.Pulm.

13 a.13 a. CIACIA AmplatzerAmplatzer

44 a 44 a CIACIA AmplatzerAmplatzer

2 a.2 a. PCAPCA Cierre coilCierre coil

23 a23 a Co.Ao.Co.Ao. Angiopl.+ STENTAngiopl.+ STENT


INTERVENCIONISMO INTERVENCIONISMO I. de C.I. de C.

Departamento de Hemodinamia Departamento de Hemodinamia


Valvuloplastia aórtica Septostomía


Recoartación post-quirúrgica tratada con balón. Pseudoaneurisma




ARRITMIASARRITMIAS

EMBARAZOEMBARAZO








Planificación asistencial1. Cuantas unidades especializadas se necesitan, dónde

deben estar ubicadas y cual debe ser su composición y estructura

2. Cómo realizar la transición de los pacientes desde las unidades de cardiología pediátrica hasta las unidades de cardiopatías congénitas del adulto.

3. Cómo conectar estas unidades especializadas con el cardiólogo general y los servicios de cardiología clínica.

4. Cómo formar a los especialistas en cardiopatías congénitas del adulto.


MatrimonioMatrimonio AnticonceptivosAnticonceptivos EmbarazoEmbarazo Riesgos geneticosRiesgos geneticos Traumas/cirugia no Traumas/cirugia no

cardíacacardíaca EmpleoEmpleo Seguros de salud y vidaSeguros de salud y vida Carnet de manejoCarnet de manejo Actividad fisica y Actividad fisica y

deportesdeportes

Licencia para pilotoLicencia para piloto Problemas psicosocialesProblemas psicosociales Temas con la ley/prisionTemas con la ley/prision DrogasDrogas AlcoholAlcohol FumarFumar ObesidadObesidad HobbiesHobbies Capacidad para integrar Capacidad para integrar

fuerzas armada, policia fuerzas armada, policia etc.etc.


Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.TEMAS Y PROBLEMAS EN C.C.A.



J. Somerville y col.Grown-up congenital heart (GUCH) disease: current needs and provision of service for adolescents andadults with congenital heart disease in the UK Heart 2002;88;1-14

Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo Especialistas para el manejo de C.C.A. requieren lo siguiente:siguiente:

Conocimiento de cardiopatias congenitas y su

tratamiento en la infancia y adolescencia.Conocimiento de medicina general.Conocimiento en cardiología de adultos incluyendo

cardiopatia coronaria y experiencia en ecocardiografía,

caterismo, marcapasos, electrofisiología y cuidados

post-operatorios.Especial conocimiento y habilidad para realizar e

intrpretar ecocardiografía trans-toracica y trans-

esofágica,imágenes de RM y cateterismo cardíaco.


In conclusion, are these patients “born to be bad”? Inmany ways, the answer is yes. They are seldom “cured” bysurgery and continue to have cardiac problems. Much time,money, and effort has been devoted to secure their survival,and unfortunately, very little thought has been given toproviding for their long-term care. These survivors are extraordinarily courageous and usually, determined to work,contribute to society, and be as normal as possible. In adulthood, they often receive no care or suboptimal care, perhaps the worst of any cardiovascular subspecialty. The cardiology community serves them poorly, and as we look to the future, we must make provision for lifelong care by trained physicians with expertise in their complex problems.



CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOCARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTOEn conclusion, estos pacientes ¿nacieron para estar mal? De varias maneras la respuesta es si. Ellos estan a veces “curados por cirugía”, y continúan teniendo problemas cardíacos. Mucho tiempo se volcó dinero y esfuerzo para asegurarles su supervivencia y desafortunadamente muy poca consideración se les ha dado para los cuidados por largo tiempo. Estos sobrevivientes son extraordinariamente valientes y usualmente y decididos a trabajar, contribuir a la sociedad y ser lo más normal posible.Cuando adultos reciben un cuidado subóptimo o ninguno, tal vez el peor de cualquier subespecialidad cardiovascular. La comunidad cardiológica les sirve pobremente; y si miramos hacia el futuro, debemos hacer previsiones para un cuidado por vida, entrenando medicos con experiencia en sus complejos problemas.




El simbolismo del corazón precede al conocimiento

cientifico. El corazón ha sido desde antaño el asiento

de la religión, de la sabiduría, del alma y sobre todo del

amor. Entender al corazón significa ir más allá, ver

al paciente como un ser integral, como una persona que

ha luchado y vivido con una grave enfermedad, alguien

que requiere no sólo atención médica sino un abordaje

multidisciplinario, plenamente merecido por la batalla

diaria que se ha empeñado en realizar.



Perloff JK. Congenital heart disease in adults. A new cardiovascular subspecialty. Circulation 1991;84:1881–90.Connelly MS,Webb GD, Somerville J, et al. Canadian consensus conference on adult congenital heart disease 1996. Can J Cardiol 1998;14:395–452. Moodie DS. Adult congenital heart disease. Curr Opin Cardiol 1999;9:137–42. Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MD, et al. Long-term outcome surgical repair of isolated atrial septal defect.Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645–50. Moller JC, Anderson PC. 1000 consecutive children with a cardiac malformation with 26–37 year follow-up. Am J Cardiol 1992;70:661–7. Harrison DA, Connelly M, Harris L, et al. Sudden cardiac death in the adult with congenital heart disease. Can J Cardiol 1996;12:1161–3. Gatzoulis MA, Hechter S, Siu SC, et al. Outpatient clinics for adults with congenital heart disease: increasing workload and evolving patterns of referral. Heart 1999;81: 57–61. Dore A, Glancy L, Stone S, et al. Cardiac surgery for grown-up congenital heart patients: survey of 307 consecutive operations from 1991 to 1994. Am J Cardiol 1997;80: 906–13. Freeman LJ, Page AJ. Outpatients clinics for adults with congenital heart disease. Heart 1999;82:256. Viner R. Transition from paediatric to adult care. Bridging the gaps or passing the buck? Arch Dis Child 1999;81: 271–5. Rosenberg HC,Webb G, and the Members of the Canadian Adult Congenital Heart Network. Referral of young adult patients with congenital heart disease to adult centres. Can J Cardiol 1996;12:600–2.

BIBLIOGRAFIA



Atik FA, Atik E, da Cunha CR, et al. Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 25: 250±5. Dean®eld J, Thaulow E, Warnes C, et al. Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J 2003; 24: 1035±84.Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet 2000; 356: 975±81 Gatzoulis MA, Clark AL, Cullen S, Newman GH, Redington AN. Right ventricular diastolic function 15 to 35 years after repair of Tetralogy of Fallot. Circulation 1995; 91: 1775±81Somerville J. Management of adults with congenital heart disease:an increasing problem. Annu Rev Med 1997; 48: 283±93.Perloff JK. Survial patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base. In: Perloff JK, Childs JS, eds. Congenital Heart Disease in Adults, 2nd Edn.Philadelphia: WB Saunders, 1998; 15±53.Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Circulation 1994; 89: 2673±6.Berman,S.G., Bacelga,P.:Insuficiencia cardíaca crónica en cardiopatias congénitas. ¿poseen valor pronóstico y terapéutico los marcadores neurohormonales?.Rev. Fed. Arg. Cardiol. 43 (3)-Julio-Set. 2005.Lovell, A.T. Anaesthetic implications of grown-up congenital heart disease. Brit.J. Anesth. 2004: 93 (1) 129-39.Perloff, J.K., Warnes, C.A. Challenges posed by adults with repaired congenital heart disease. Circulation 2001: 103; 2637-2643.

BIBLIOGRAFIA



MUCHAS GRACIAS Departamento de Cardiopatias Congenitas del Adulto

GUCH –TUCUMANGUCH –TUCUMAN

INSTITUTO DE CARDIOLOGIA

Instituto de Cardiologia CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO RELATO ANUAL Sociedad de Cardiologia de...

Documents

Transcript of Instituto de Cardiologia CARDIOPATIAS CONGENITAS DEL ADULTO RELATO ANUAL Sociedad de Cardiologia de...