Cardiopatias Congenitas PEDIATRIA2008

CARDIOPATIAS CONGENITAS

Luis Felipe Carmona SernaMEDICO RESIDENTE III

ANESTESIOLOGIA UNIROSARIO/H.O.KRotacion Anestesia Cardiovascular

Fundacion Abood Shaio

ORDEN TEMATICO

• 1. Embriologia Cardiovascular

• 2. Fisiologia de la Circulacion Fetal

• 3. Fisiologia de la Circulacion Neonatal

• 4. Clasificacion Fisiopatologica de las cardiopatiascongenitas.

• 5. Cardiopatias congenitas con flujo pulmonaraumentado.

• 6. Cardiopatias Congenitas con flujo pulmonardisminuido.

1. EMBRIOLOGIA CARDIOVASCULAR

• El sistema cardiovascular inicia su formacion en la 3ª semana cuando los requerimientos del embrion no se cubren con difusion exclusivamente.

• Origen en la hoja germinativa mesodérmica.

• Día 22 se forman un par de tubos cardiacos.

• En el curso de la 4 – 7 sem el corazón se divide en la estructura típica de 4 cámaras.


• Tabicamiento auricular:– El septum primum - ostium primum– septum secundum- agujero oval

• Tabicamiento ventricular.

– Muscular (gruesa).

– Membranosa (delgada).

• Desarrollo vascular arterial:

– El cayado aórtico (4° arco aórtico)

– La arteria pulmonar (6° arco aórtico)


Edad Gestacional (días) Evento18 Aparición del tejido cardiaco20 Surcos del tubo cardiaco22 formación del Asa25 comienza a latir 26 Aparece septum primum28 Cojines endocárdicos y bordes

conotruncales32 Aproximación cojines formando

división de aorta y A. Pulmonar33 Rama AV y canales AV37 Nodo AV, Ostium secundum41 Cierre del OP, músculos Papilares,

acción marcapaso, desarrollo A. coronarias44 cierre septo IV, formación valvas aórtica

y pulmonar47 – 57 Aumento del tamaño cardiaco


Langman’s Medical Embriology 8th Ed.

2. FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION FETAL

2. FISIOLOGIA DE LA CIRCULACIONFETAL

3. FISIOLOGIA DE LA CIRCULACION NEONATAL

4. CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

FSP Aumentado

FSP Disminuido

Obstructivas Mezcla sanguínea

Comunicación IA Tetralogía de Fallot

Estenosis aórtica Transposición de grandes arterias

Comunicación IV Atresia de tricúspide

Coartación aórtica

Truncus arterioso

Ductus arterioso persistente

Atresia Pulmonar Cardiomiopatía hipertrófica

Ventrículo único

Drenaje anómalo pulmonar total

Anomalía de Ebstein

Estenosis Pulmonar

Drenaje anómalo pulmonar total

Canal atrioventricular

5. CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FSP AUMENTADO


• COMUNICACION INTERAURICULAR:

• 5 – 10% de las cardiopatias congenitas.

• El 30% de corazones adultos normales puedentener Foramen Oval permeable.

• Puede ser patologia salvadora en pacientesdonde se requiere la mezcla entre circulaciones como en Transposicion de grandes vasos, Atresia Tricuspidea y drenajevenoso pulmonar anomalo.

Andropoulos Dean D et al. Anesthesia for Congenital Heart Disease. 1st Ed Blackwell-Futura2005


• CIA• Fisiopatologia: Depende del tamano del

defecto, complianza de los ventriculos. El shunt se presenta en diastole.

• Sus complicaciones fisiopatologicas mas frecuentes con la embolia paradojica, arritmias auriculares, fallacardiaca e hipertension pulmonar.

• Correccion: Via esternotomia y CEC• Via endovascular con dispositivos como AMPLATZER Y

CARDIOSEAL



• CIA

• Consideraciones anestesicas: Ideal Ecocardiograma transesofagico intraoperatoriopara descartar embolia y evaluar adecuadocierre.

• No se asocian generalmente a HipertensionPulmonar.

• Extubacion temprana ( Primeras 4 horas ) es lo recomendado.



• CIV

• Esta considerada la cardiopatia congenita mascomun. Es el 20% de los casos de cardiopatiascongenitas.

• Presente como cardiopatia asociada en multiples sindromes geneticos. Trisomia13, trisomia 18 trisomia 21, VACTERL, CHARGE


• CIV• Consideraciones Fisiopatologicas: El shunt se

presenta en sistole y depende de gradiente de presiones, a largo plazo se desarrollahipertension pulmonar.

• Cierre espontaneo se presenta en el 50% de los casos.

• En lactantes con defectos grandes puedepresentarse falla cardiaca a los 3 meses de edad


• CIV

• Correccion quirurgica: Via endovascular con AMPLATZER o CARDIOSEAL.

• Via esternotomia con CEC.

• VAC: Cardioscopia video-asistida para defectospequenos.


• CIV

• Consideraciones anestesicas:

• Si tiene Hipertension Pulmonar considere el uso de NO preBYPASS Y Postquirurgico.

• Uso de ECOTRANSESOFAGICO intraoperatorioes recomendado para evaluar defectospequenos y embolias residuales.

• En casos no complicados la extubacionprogramada es la norma.


• DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE• Componente funcional esencial de la circulacion

fetal• Su cierre funcional completo se da en las

primeras 15horas postnatales• Cierre anatomico definitivo por fibrosis y

trombosis a las 3 semanas postnatales.• Se encuentra asociado a otras cardiopatias mas

complejas.• Incidencia de 1:2500 – 1:3000 nacidos vivos


• DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

• Fisiopatologia:

• Depende del grado de resistencia vascular sistemica y pulmonar

• En defectos amplios la caida del gradientediastolico aortico predispone el corazon a la isquemia.



• Tratamiento quirurgico:

• Actualmente el estandar es la ToracoscopiaVideoasistida ( VATS )

• Uso de tecnicas endovasculares: Gianturcocoils, AMPLATZER Coils. Entre las complicacionesde la terapia endovascular estan lasarritmias, embolizaciones y cierre incompleto.



• Monitoria invasiva si comorbilidad significativa.

• Previo a tecnicas de aislamiento pulmonar se recomienda optimizar la resistencia vascular pulmonar con FIO2 del 50 - 60%.

• Se han usado tecnicas neuroaxiales con mejor y mas rapida recuperacion como son la caudal, epidural y anestesia espinal alta.


• DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO

• Se conoce como conexion venosa pulmonaranormal.

• Se define parcial cuando una vena pulmonar se conecta ala auricula derecha y total cuando todoel drenaje venoso pulmonar llega a la auriculaderecha.

• Es una patologia rara cuya incidencia oscila entre el 0.6 y 5% de las patologias cardiacas congenitas.


• DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO• Fisiopatologia: Defectos simples pueden pasar

desapercibidos.• Defectos mayores pueden generar arritmias

ventriculares y sintomatologia derivada de fallacardiaca derecha e hipertension pulmonar.

• Es mas severa la sintomatologia si hay trombosisde venas pulmonares.

• Camaras izquierdas con disminucion de tamano


• DRENAJE VENOSO ANOMALO PULMONAR

• Correccion quirurgica

• Pacientes con drenaje parcial asintomaticos y septo auricular intacto no requierencorreccion quirurgica

• La meta quirurgica es anastomosar el circuitopulmonar a la auricula izquierda.

• Es urgente cuando es total y hay obstruccionde venas pulmonares.


• DRENAJE VENOSO PULMONAR ANOMALO• Consideraciones anestesicas:• Optimizar la FIO2• Evitar la acidosis y la hipoperfusion, evitar la

sobrecarga hidrica como la hipovolemia• En el postoperatorio las arritmias

supraventriculares son comunes• Manejar niveles de tension en rangos bajos para

no sobrecargar al ventriculo izquierdohipoplasico.


• CANAL ATRIOVENTRICULAR

• Amplio defecto que involucra ambos septosventriculares

• Puede asociarse a incompetencia valvular en especial insuficiencia mitral severa.

• Fisiopatologia: Hay regurgitacion valvularatrioventricular y falla cardiaca congestiva en edades tempranas.


• CANALATRIOVENTRICULAR

• CORRECCION QUIRURGICA

• Generalmente con Bypass cardiopulmonar en defectos importantes

• Se ha hablado de terapia endovascular en defectos pequenos sin repercusionhemodinamica.



• Consideraciones anestesicas

• Estar preparados para hipertension pulmonarperioperatoria

• La alcalinizacion sistemica con bicarbonato esuna terapia coadyuvante efectiva incluso en falla del oxido nitrico

• En casos refractarios el Sulfato de Magnesio esuna medida de ayuda



• Consideraciones anestesicas

• Es comun encontrar bloqueos AV completos y requerirse el uso de marcapasos en la fasepostoperatoria

• Siempre monitoria invasiva

• Uso de milrinone tiene perfil hemodinamicofavorable.

6. CARDIOPATIAS CONGENITAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

• TETRALOGIA DE FALLOT.


• TETRALOGIA DE FALLOT

• Corresponde aproximadamente al 10% de lascardiopatias congenitas cianosantes, su genesis se daen la incompleta separacion y rotacion del conotruncusen la vida embrionara.

Se conforma por las siguientes lesiones: Defecto del septointerventricular

Obstruccion al tracto de salida del ventriculo derecho

Ventriculo derecho hipertrofico

Aorta cabalgante sobre el ventriculo derecho


• El defecto del septo ventricular es en la porcionmembranosa y se asocia a bloqueosAV en el postoperatorio.

• El origen de las coronarias puede tenervariaciones del 8 – 12% que pueden lesionarse en cirugia.

• Existen dos variantes de Tetralogia de Fallot:• Valvula pulmonar ausente• Atresia de Valvula Pulmonar con defecto del

septo IV.


• TETRALOGIA DE FALLOT

• Fisiopatologia

• En la forma obstructiva se presenta cianosisprofunda con bajo flujo pulmonar y ventriculohipertrofico y un amplio shunt de izquierda a derecha

• En la forma con valvula ausente se presenta fallacardiaca congestiva con sobrecirculacionpulmonar y el grado de cianosis lo determinan los gradientes de presion en las camaras cardiacas.


• CORRECCION QUIRURGICA:

• Si se planea un procedimiento paliativo con el ecocardiograma es suficiente.

• Si se planea un procedimiento correctivo se requiere el cateterismo cardiaco.

• Terapia endovascular: Dilatacion con balon y colocacion de Stents en tracto salida VD

• Cirugia: Paliativa y correctiva definitiva.


• Correccion Quirurgica definitiva:

• Lillehei describio primera correccion quirurgicaexitosa en 1954

• Metas quirurgicas:

• Liberacion maxima de obstruccion ventriculoderecho.

• Separacion circulacion sistemica y pulmonar con cierre de shunt.

• Preservacion de la funcion ventricular.


• Manejo anestesico:

• Mantener el ductus permeable ( Infusion PGE1)

• Mantener RVS normal para limitar shunt derecha-izquierda.

• Evitar el uso de inotropicos que aumentanespasmo infundibular.

• Canalizar linea arterial en el lado contrario al planeado para shunt.

• Heparina intraoperatoria para evitar trombosis


• Manejo anestesico:En ninos sin derivacion sistemicopulmonar puedenpresentarse las crisis cianosantes

• Maniobras anestesicas para la inversion de flujo:• Administre oxigeno al 100%• Incremente la resistencia vascular sistemica fenilefrina

5 – 10mcg/kg• Infusion de volumen• Inicie halogenado – Sevofluorano mas adecuado.• Use esmolol para disminuir espasmo ventricular• Si todo falla entre en CEC Y cirugia urgente.


• ATRESIA PULMONAR

• La atresia pulmonar/estenosis pulmonartienen dos tipos, con septo intacto y con defecto del septo ventricular.

• La estenosis pulmonar es una entidad masbenigna, puede ser susceptible de correccionpor caterismo con valvuloplastia con balon.


• Manejo anestesico en la correccion de la estenosis pulmonar

• Metas:• Corregir anormalidades eletroliticas• Manejo inotropico adecuado• Corregir acidosis metabolica• Establecer una diuresis adecuada.• Usar vasodilatadores pulmonares para disminuir

postcarga VD • Uso de PGE1 para estabilizarlos previo a cirugia.


• Atresia Pulmonar con septo intacto

• 1- 1.5% cardiopatias congenitas.

• Es comun la hipertrofia ventricular, en neonatos no tratados la mortalidad es > 50%

• Si el tipo es severo con dilatacion ventricular puede habe muerte inutero porhidrops fetalis.

• Dependiendo de la dependencia del flujocoronario se define el abordaje quirurgico


• Abordaje quirurgico:

• Determinar grado de hipoplasia ventricular derecha.

• Presencia de circulacion coronariadependiente de ventriculo derecho.

• Grado de regurgitacion tricuspidea.


• Opciones quirurgicas

• Reparacion biventricular

• Procedimiento de Fontan

• Transplante cardiaco ( ultima opcion ).

• Metas:

• Minimizar mortalidad

• Promover el crecimiento del ventriculo derecho

• Minimizar la necesidad de cirugias no definitivas.


• Manejo anestesico

• Mantener presiones de llenado en ventriculoderecho para evitar su colapso.

• Maximizar la dilatacion pulmonar

• Minimizar la resistencia vascular pulmonar

• Postoperatorio complejo, puede habercompromiso de la perfusion coronaria pordependencia ventricular derecha.


• Atresia tricuspidea

• Conlleva a hipoplasia de ventriculo derecho

• El paciente es dependiente completamente de la persistencia del ductus y del foramen oval para su oxigenacion.

• Su comportamiento fisiologico es el de ventriculo unico.


• MANEJO QUIRURGICO:

• Bandeo aortopulmonar en transposicion vascular paraprevenir hipertension pulmonar

• Shunt sistemicos pulmonares progresivos:

• Blalock-Taussig

• Shunt de Glen: Vena cava superior-Arterias pulmonares

• Procedimiento de Fontan: Union de Vena cava inferior a arterias pulmonares.

• Septostomia atrial con balon o procedimiento de Rashkind.


• CONSIDERACIONES ANESTESICAS:

• Mantenga el ductus abierto

• Evite elevadas FI02

• Mantenga adecuada resistencia vascular sistemica.

• En el postoperatorio la hipoxemia es un problemacomun.

• Milrinone como soporte inotropicorecomendado.

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