Presentacin de PowerPoint

CARDIOPATIAS CONGENITASLizeth Roco Cala GmezUniversidad Industrial de Santander

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SOBRECARGA DE VOLUMENC-C IZQ DERDenominador comn fisiopatolgico es la comunicacin entre la circulacin pulmonar y sistmica provocando la derivacin de sangre oxigenada de vuelta a los pulmones.Comunicacin InterauricularComunicacin InterventricularDefectos del tabique AVConducto Arterioso PersistenteConsecuencias FisiopatolgicasHiperflujo pulmonar directamente proporcional a la magnitud del C-C.Sobrecarga de volumen dilatacin de cavidades Aumento presin hidrosttica capilar pulmonar, extravasacin de liquido al intersticio edema alveolar y bronquial.Insuficiencia Cardiaca: taquipnea, retraccin torcica, aleteo nasal, sibilancias.Aumento de la actividad sistema nervioso simptico, de catecolaminas circulantes junto con el aumento de trabajo respiratorio, aumentan el consumo total de oxigeno.Sudoracin, irritabilidad y fracaso del crecimiento.Casos graves: Sind. Einsenmenger hipertensin pulmonar, engrosamiento de la tnica intima y media arteriolar que provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) afectando tambin a la presin diastolica pulmonar.Este proceso puede avanzar a la hialinizacin y fibrosis y luego eventualmente a la trombosis arteriolar llegando a constituir un dao irreversible y progresivo denominado Enfermedad Vascular Pulmonar obstructiva.

Consecuencias FisiopatolgicasComunicacin InterauricularLa comunicacin Interauricular (CIA) es un defecto del tabique que separa la aurcula derecha de la izquierda. El foramen oval permeable es una comunicacin fisiolgica (normal) que se encuentra en el 25 30 % de las personas sanas y no se considera una CIA.

El C-C esta determinado por la complianza relativa entre los dos ventrculos y no por el tamao relativo del defecto.El VD es ms compliante que el Vizq.La presin en la AD es menor que en la AI en la mayor parte del ciclo cardiaco y por tanto la direccin el cortocircuito izquierda- derecha. Tipos de CIA

Ostium PrimunOstium SecundumTipo Seno Venoso

CIA - EXPLORACIN FISICAEl peso y la talla de los nios con CIA suele ser normal.Durante el periodo neonatal la exploracin fsica suele ser normal, a medida que aumenta el C-C Izq-Der comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD:Impulso VD aumentado. Soplo sistlico eyectivo suave en BEI con 2 ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. Soplo protomeso diastlico en BEI bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide) CIA - Rx de Trax

Se aprecia un corazn en gota, de tamao normal Prominencia del cono pulmonar.Dilatacin de ramas y aumento del flujo pulmonar.Comunicacin InterventricularDefecto del tabique que separa los dos ventrculos. El ms comn de los defectos congnitos cardacos25% de todas las cardiopatas congnitas.La pared entre los dos ventrculos tiene una forma geomtrica algo compleja con cuatro porciones bsicas a saber:Porcin de entrada (situada por debajo de la vlvula tricspide y mitral)Porcin Infundibular la cual esta localizada inmediatamente por debajo de la vlvula pulmonarLa porcin trabeculada (que es la mayora del septo); La porcin perimembranosa, que es la regin inmediatamente por debajo de la insercin de la valva septal de la tricspide con la unin de las otras 3porciones.Comunicacin InterventricularPerimembranosas: mas frecuentes. 75-80% del total.Musculares o del septo Trabecular: 5-20% del total. Con frecuencia son mltiples (septo en queso suizo)Infundibulares: 5-7% del total se asocian con frecuencia a Insuficiencia Aortica.Del septo de entrada: 5-8% de las CIV. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide.

InfundibularPerimembranosaSepto de entradaMuscularDefectos pequeos:< del 50% del dimetro del anillo artico.resistencias pulmonaresnormalessoplo holosistlico (CIV membranosa) o protomesosistlico (CIV muscular pequea) de intensidad superior a 3/6.La Rx de torax y el ECG es normal.Profilaxis para Endocarditis Infecciosa.Comunicacin InterventricularComunicacin InterventricularDefectos Medianos: mas del 50% del dimetro del anillo articoDefectos Grandes: mayor o igual al tamao del anillo artico.Taquipnea Aumento de trabajo respiratorioSudoracin excesiva (tono simptico aumentado)Fatiga con la alimentacin compromete la ingesta calrica y, junto al mayor gasto metablico Escasa ganancia ponderal.Usualmente inicio de sntomas sea precedido por una infeccin respiratoria. Precordio hiperdinamicoSoplo pansistlico, rudo, regurgitativo, asociado a frmito2do ruido ampliamente desdobladoRx de Trax Resistencias pulmonares bajas:

Cardiomegalia por crecimiento ventricular y auricular izquierdoFlujo pulmonar aumentado Cono pulmonar prominente.

Resistencias pulmonares altas:

Silueta cardiaca normalPosible crecimiento ventricularderechoProminencia del cono pulmonar y las arterias pulmonares centralesFlujo pulmonar normal o disminuido principalmente en la periferia del pulmn.

Ductus Arterioso PersistenteFetal permeable, 10% del total eyectado llega al lecho vascular pulmonar Al Nacer cierre funcional primeras 48 - 72 horas de vida y posteriormente el cierre anatmico en las primeras 2-3 semanas de vida. En prematuros cierre fisiolgico hasta 3er mes de vida. Mayor Incidencia: Sndrome de Down, Rubeola gestacional y en pacientes que nacen en ciudades con altura importante sobre el nivel del mar.

Manifestaciones ClinicasDuctus pequeo/mediano, Usualmente no hay compromiso hemodinmico, falla de medro, pero pueden presentar infecciones pulmonares bajasSe puede palpar un frmito continuo, en foco pulmonar e hiperactividad de VI.R2 pulmonar normofontico , soplo continuo 2-3/6 en foco pulmonar y subclavicular izquierdo

Ductus grande: Desnutricin, insuficiencia cardiaca, neumopatas a repeticin.Prominencia precordial, frmito continuo en foco pulmonar e hiperactividad biventricular, R2 pulmonar palpable, taquicardia, soplo continuo 4/6 foco pulmonar y regin infraclavicular izquierda

- La infeccin por rubola en el primer trimestre del embarazo y en particular las primeras 4 semanas tiene una incidencia de ductus entre el 50 y 85%. Los hijos de padres con PDA tienen 2 a 4 % de riesgo de recurrencia. - Cardiopatias ductus dependiente: atresia pulmonar, tetraloga de Fallot severa, TGA con septum integro, etc.16Rx Trax - DAPPequeo: Rx puede ser normal.Repercusion Hemodinamica: Cardiomegalia, aumento del flujo pulmonar y en casos de existir una hipertensin pulmonar, la radiografa nos mostrara disminucin del flujo perifrico.

Cardiomegalia leve por crecimiento ventricular izquierdoCono pulmonar prominente y dilatado por el aumento del flujo pulmonar que se nota en la dilatacin de las arterias pulmonares centrales.SOBRECARGA DE PRESIONDenominador comn fisiopatologico Obstruccin al flujo sanguneo normal.Obst. Tracto Salida ( + frec)Estenosis PulmonarEstenosis AorticaCoartacin ArticaObstruccin Leve:El gasto cardiaco se mantiene y la sintomatologia sera sutil o inexistente. La compensacion aumenta el grososr parietal (hipertrofia) y en estado avanzado tambien da lugar a dilatacion.Obstruccin Severa: En periodo neonatal inmediato.- Insuficiencia cardiaca , colapso circulatorio total.Obst. Tracto Entrada: (- frec) Estenosis Mitral Estenosis TricuspdeaCor TriatriatumEstenosis PulmonarObstruccin en el vaciamiento del VD que produce hipertrofia.Si la obstruccin es importante y el VD no es capaz de mantener debito pulmonar se produce aumento de presin de fin de distole con dilatacin cardiaca, insuficiencia tricuspdea y dilatacin de AD.Si el foramen oval se hace incompetente aparece cianosis (shunt D-I) AsintomticosSoplo sistlico en foco pulmonar tipo eyeccin irradiado a regin cervical izquierda puede acompaarse de frmitoEstenosis leve y moderada click pulmonar.R2 desdoblado amplio y disminuido.Si la estenosis es infundibular soplo mas intenso en mesocardio, y si es de ramas pulmonares en dorso.

Estenosis PulmonarDilatacin del tronco pulmonar, por el jet de sangre que parte de la valvula pulmonar estrecha. Flujo pulmonar es normal y no hay cardiomegalia, por poder mantener el VD una adecuado gasto.Estenosis Pulmonar

Estenosis ArticaEstrechez que dificulta la eyeccin sangunea durante la sstole ventricular a la Aorta ascendente, generando una sobrecarga de presinal VI.Se produce hipertrofia o aumento en la masa ventricular izquierda, para poder copar y sobrepasar la obstruccin presente. Leve - moderada: asintomticosSevera:Sincope, dolor precordial con el ejercicio, ante la dificultad del ventrculo de enviar o sacar la sangre durante el esfuerzo hacia la aorta ascendente. Choque cardiognico o falla ventricular izquierda, cuando la obstruccin es tan severa, que impide o vence la capacidad del ventrculo de eyectar la sangre en la sstole a travsde la obstruccin.Estenosis ArticaLa radiografa de trax puede ser normal en ms de un 50% de los casos en los nios mayores y asintomticos. Cardiomegalia leve a moderada con signos sugestivos de desplazamiento del pex crdiaco. No existe correlacin entre la severidad de la obstruccin y los hallazgos radiolgicos.Si hay dilatacin de la auricula izquierda en la radiografa de trax puede haber estenosis artica severa.Estenosis Artica

Coartacin AorticaNeonatos: al cerrarse el ductus arterioso, se produce una sobrecarga aguda de presin al VI que no le permite adaptarse y utilizar mecanismos compensatorios, presentando falla cardiaca en forma de choque cardiognico. En adultos, suele manifestarse la obstruccin, por un gradiente en la tensin arterial entre miembros superiores e inferiores, con hipertensin arterial en la porcin proximal de la aorta, e hipertrofia del ventrculo izquierdo, como respuesta a la obstruccin que tiene que vencer para eyectar la sangre hacia todo el cuerpo.Obstruccin en el istmo artico (emergencia de la arteria subclavia izquierda y el sitio de anclaje del ductus arterioso persistente)

Clnica.-Calambres, no les gusta caminarPulsos femorales dbiles o ausentes, en contraposicin pulsos radiales llenos tensos. Presin arterial sistlica y diastlica est elevada en los brazos y disminuidas en las piernas. 2do ruido artico aumentado, soplo sistlico eyectivo en el dorso, paravertebral. Si coartacin preductal edema agudo de pulmn

Coartacin Aorticacardiomegalia a expensas del ventriculo derecho, secundaria al cierre del ductus y la falla aguda del VI. El flujo pulmonar suele estar aumentada por hipertensin venocapilar pulmonar.RN choque cardiogenico

Coartacin Aortica

CIANOTICASCianosis: coloracin azulada de la piel y mucosas por la presencia de mas de 5g/dl de hemoglobina desoxigenada Disminucin del Flujo PulmonarObstruccin al Flujo pulmonar (a nivel de la vlvula, VD, vlvula pulmonar)Comunicacin sistmico pulmonar CC D-IEl grado de cianosis depende del tamao de la obstruccin del flujo pulmonar.Leve: ausencia de cianosis en reposo.Severa: flujo pulmonar depender de la permeabilidad de conducto arterioso.- Hipoxemia crnica eritrocitosis hiperviscocidad hemtica si presenta una deshidratacin. (letargo, alteraciones visuales)- Hemostasia est anormal ya que hay deficiencia en la funcin plaquetaria y en los factores de la coagulacin

Tetraloga de FallotEstenosis infundibular pulmonar.Defecto septal ventricular.Cabalgamiento de la Aorta.Hipertrofia ventricular derecha.

Atresia TricuspideaAusencia de conexin entre (AD) y (VD) por falta de desarrollo o perforacin de la vlvula tricspide. C-C D-I a nivel auricular, con mezcla de la sangre en la AI y VI. El grado de Cianosis aumenta si tiene estenosis pulmonar.

Drenaje Venoso Anmalo TotalEl flujo sanguneo de cavas y venas pulmonares llegan a la aurcula derechaSobrecarga de volumen en el ventrculo derecho, obligada a travs de una CIA Der-Izq para asegurar sangre a la aorta. Cianosis de mezcla a nivel de la aurcula derecha condicionando disminucin en la Sat O2 en la aorta (saturaciones sistmicas bajas). La sobre carga de volumen al ventrculo derecho es bien tolerado, salvo en los casos en que hay obstruccin al drenaje de las venas pulmonares o comunicacin nterauricular pequea o restrictiva.Aumento del Flujo PulmonarSangre venosa sistmica pasa por el corazn derecho hasta la aorta.Sangre venosa pulmonar pasa por el corazn izquierdo y vuelve a los pulmones (circulacin en paralelo).La supervivencia dependen de la amplitud de las comunicaciones entre stas dos circulaciones paralelasTransposicin de Grandes Vasos

Troncus ArteriosoTronco comn del cual salen la aorta y la pulmonarMezcla arteriovenosa desde el momento de la eyeccin ventricular, dirigindose la sangre bien hacia los pulmones o hacia la aorta ascendente. En el momento que caen las presiones en el pulmon (3 primeros meses), se va a producir un cuadro de falla cardiaca.