CardiopatiasCongenitas

Dra. Anell Ramos.R1 Med. Fam.

Cardiopatías congénitas:

Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas.

Origen congénito (de nacimiento) causa exacta se desconoce.

Frecuentemente se combinan entre sí de forma que un mismo paciente puede tener múltiples lesiones congénitas cardiacas.Dos tipos: Cianógenas y acianógenas.

Fármacos ácido retinoico para el acné, sustancias químicas, el alcohol e infecciones (como la rubéola) durante el embarazo pueden contribuir a algunos problemas cardíacos congénitos.

Cianóticas:

-Tetralogía de Fallot-Transposición de los grandes vasos-Atresia tricúspide-Drenaje venoso pulmonar anómalo total-Tronco arterial-Corazón izquierdo hipoplásico-Atresia pulmonar-Algunas formas de drenaje venoso pulmonar anómalo total-Anomalía de Ebstein

No cianóticas:

Comunicación interventricular (CIV)Comunicación interauricular (CIA)Conducto arterial persistente (CAP)Estenosis aórticaEstenosis pulmonarCoartación de la aortaCanal auriculoventricular(defecto de relieve endocárdico)

Cardiopatías Cianóticas

Tetralogía de FallotAbarca cuatro defectos:CIVEstenosis PulmonarCabalgamiento o dextraposición de la aorta Hipertrofia ventricular derecha

Se considera infrecuente, pero es la forma más común de cardiopatía congénita cianótica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congénitos mayores no cardíacos.

Factores:

Alcoholismo maternoDiabetesMadre mayor de los 40 años de edadDesnutrición durante el embarazoRubéola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Síntomas

Dedos hipocráticos (palillo de tambor)Cianosis Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)Pérdida del conocimiento

Tratamiento

CirugíaLa cirugía correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar la comunicación interventricular.

Transposición de los grandes vasos

En una transposición de grandes vasos, la aorta—que normalmente sale del ventrículo izquierdo—parte del ventrículo derecho. La sangre desoxigenada que llega de todo el cuerpo entra por la aurícula derecha y pasa al ventrículo derecho y en vez de ser bombeada del ventrículo derecho hacia los pulmones por la arteria pulmonar, es bombeada de nuevo al resto del cuerpo sin pasar por la ventilación pulmonar.

Epidemiología

Representa un 6-8% de las cardiopatías congénitas.Ocurre en 40 de cada 100,000 nacidos vivos. Incompatible con la vida, un 60% fallece dentro del primer mes de vida y un 90% fallece al primer año. Para vivir tienen que tener CIA/CAP

Síntomas

Aparecen inmediatamente Color azulado de la pielDedos de la mano o el pie en palillo de tamborMala alimentación, Dificultad para respirar, Soplo cardíaco

Tratamiento

Administracion prostaglandina para dilatar el conducto.

Septostomía interauricular

Cirugía de recambio arterial M 2%

Atresia tricúspide

Válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente.

Afecta alrededor de 5 de cada 100.000 nacimientos vivos.

20% también padece otros problemas cardíacos.

TratamientoCirugía. Primera etapa primeros días de vida, se inserta una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones.

Segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan (se realiza entre 4 y 6 meses de edad).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. (entre los 18 meses y los 3 años de edad).

Otra opción: trasplante de corazón.

Anomalía de Ebstein

Defecto que afecta a la válvula tricúspide. La cual está situada más abajo de lo normal.

Puede no estar bien formada y permitir que la sangre se escape hacia la aurícula después de haber

pasado al ventrículo.

Este flujo retrógrado de sangre haceque la aurícula se agrande aún más

y que el ventrículo se haga aún más pequeño.

En la mayoría de los casos, los pacientes también presentan CIA y estenosis pulmonar.

Cardiopatías NO

Cianóticas

Comunicación interventricular (CIV)Más frecuente.Caracteristica principal: cierre incompleto del tabique interventricular permitiendo la comunicación libre entre ambos ventrículos. Con frecuencia se asocia a tetralogía de Fallot y el síndrome de Down 35%. Prevalencia entre el 2-5% de los nacimientos y que en el 80-90% de los casos se cierra poco después del nacimiento.

ClasificaciónCIV membranosa: un 75% o más de los casos se encuentra en la porción superior membranosa del tabique.CIV infundibular: se localiza por debajo de la válvula pulmonar.CIV muscular: el defecto se encuentra en la porción inferior muscular del tabique. Se presenta en hasta el 20 por ciento de todos los casos de CIV.MorfologíaDefectos únicos aunque pueden ser múltiples, llamados tabique en queso suizo. Más pequeños suelen ser musculares y un 50% de ellos cierra espontáneamente. Los grandes suelen ser membranosos o infundibulares y generalmente permanecen permeables. SíntomasDificultad respiratoriaRespiración rápidaRespiración forzadaPalidezInsuficiencia para aumentar de pesoFrecuencia cardíaca rápidaSudoración al comerInfecciones respiratorias frecuentesçCIRUGIANo operadas/nuevas

Comunicación interauricular

En la circulación fetal, normalmente, hay una abertura entre las dos aurículas (cámaras superiores del corazón) para permitir que la sangre evite el paso a los pulmones. Dicha abertura suele cerrarse hacia el momento del nacimiento del bebé.

Si esta comunicación persiste, la sangre sigue fluyendo desde la aurícula izquierda hasta la aurícula derecha, lo cual se denomina derivación o comunicación (shunt ).

Si pasa demasiada sangre al lado derecho del corazón, se acumulan presiones en los pulmones. La derivación puede invertirse de manera que la sangre fluya de derecha a izquierda.

En casos avanzados y severos con derivaciones grandes, el aumento de la presión en el lado derecho del corazón ocasionaría la inversión del flujo sanguíneo (ahora de derecha a izquierda).

SíntomasMayoria asintomaticos. Disnea, Infecciones respiratorias frecuentes en niños,PalpitacionesCierre espontaneo 1 er año de vida <7mm

TratamientoConsiderar dilatacion corazon derecho y CIA >5mmCierre quirúrgico dispositivos oclusivos, parches

Conducto arterial persistente

En la circulación fetal, el conducto arterial permite que la sangre esquive los pulmones del bebé, conectando las arterias pulmonares con la aorta.

Después de que el bebé nace y que los pulmones se llenan de aire, este vaso sanguíneo ya no se necesita más y se cierra al cabo de un par de días.

Si dicho conducto arterial no se cierra, se presentará una circulación anormal de sangre entre el corazón y los pulmones.

SíntomasPulso saltónRespiración rápidaMalos hábitos de alimentaciónDificultad para respirarSudoración al alimentarseCansancio con mucha facilidadRetraso en el crecimiento

TratamientoCierre transcateterismo 85% m 1%Quirugico 95% 1-3.5%Algunas veces, un CAP puede cerrarse por sí solo. Los bebés prematuros tienen una alta tasa de cierre dentro de los primeros 2 años de vida. En los bebés a término, un CAP rara vez se cierra por sí solo después de las primeras semanas.

La coartación aórtica o coartación de la aorta, Es un estrechamiento de parte de la aorta.

M2-5H Asociada a sind. Turner, CIV, EM, IM

Tipos de coartación aórtica

A: Coartación ductalB: Preductalcoartación C: Coartación postductal1: Aorta ascendente2: Arteria pulmonar3: Ductus arterioso, 4: Aorta descendente, 5:Tronco braquiocefálico, 6: Arteria carotidacomún7: Arteria subclavia

El pulso en el área femoral (ingle) o en los pies será más débil que el pulso de la carótida (cuello).La presión arterial en las piernas generalmente es más débil que en los brazos.

Lactantes asintomaticos

Niños Mayores:CefaleasExtremidades fríasClaudicacion con ejercicioSoplo mesosistolico

Tratamiento

CirugíaDilatación con balónCirugía (Hipoplasia del arco asociada) M1%Se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta. Si el área del problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar.

Recidivas 5-10%Aneurismas 2-27% (dacron)

F I N