CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS 2008Dra. Mariana Dorkin Papic

Las Cardiopatías congénitas (C.C) son el principal problema cardiológico en la edad pediátrica, y las cardiopatías adquiridas han ido bajando en forma muy importante esto por la drástica disminución de la Enfermedad Reumática, así que como cardiopatía adquirida la única que veremos será la enfermedad de Kawasaki.

Actualmente las C.C están siendo un tema importante dentro de Medicina de Adultos, siendo una mini especialidad (C.C del adulto) ya que existe una generación de personas que fueron operadas de C.C y que ya están en edad adulta y precisamente la Cardiología de Adultos no tiene nada que ver con la C.C. Las operaciones son cada vez más complejas, y actualmente prácticamente no hay C.C que no puedan ser operadas ya sea en forma paliativa o correctora.

2007. Chile fue el primer país latinoamericano, que el año `57 operó con circulación extracorpórea (en una comunicación interauricular) por lo tanto, que el primer operado en chile tiene, si es que esta vivo, 51 años, de ahí en adelante han ido mejorando los diagnósticos y los tratamientos, siendo actualmente los diagnósticos cada vez menos invasivos, diagnosticándose prácticamente todas las CC solamente con ecografía, y no como se hacia antes con estudios hemodinámicos y sondeos cardiacos, en este momento en los niños la parte invasiva se esta usando como tratamiento, se usa el cateterismo terapéutico, por lo que se han disminuido las cirugías que antes solo eran a corazón abierto, por ejemplo las CIA, los ductus, etc. eso ahora en un porcentaje importante se hace con cateterismo terapéutico.

¿Qué Son La C.C?

Son malformaciones del corazón y/o de los grandes vasos, que están presentes desde el momento del nacimiento, pero que se generan las primeras 8 o 10 semanas de gestación. Ahora, no necesariamente se diagnostican antes del nacimiento, pero se generan las primeras horas o bien las primeras semanas de gestación.

¿Por qué se generan en las Primeras 8 o 10 semanas de gestación?

Los primeros días del desarrollo embriológico se forma un repliegue de la lámina visceral del mesodermo que va a ir a formar el tubo cardiaco (que ocurre en los primeros días de

desarrollo embriológico). El corazón va a tener sus primeros latidos a los 20-24 días de gestación. En este tubo cardiaco a las cuatro semanas se pueden distinguir 4 porciones: Bulbo arterial, que es de donde van a partir los 2

grandes vasos, o sea pulmonar y aorta, Ventrículo primitivo, Atrio primitivo, Seno Venoso, que es de donde se van a desembocar

las venas vitelinas, umbilicales y cardinales comunes.

Embriología: Dos primeras semanas el hombre carece de

corazón y sistema vascular. 15 días Del ectodermo se desarrolla el

mesodermo de donde se formará el Ap. Cardiovascular.

20 días Tubo cardiaco recto (latido) 21 días Formación de asa cardiaca

Posteriormente a la cuarta semana, este tubo cardiaco empieza a tener torsiones y migraciones en los planos frontal y sagital, llevando la porción auricular hacia craneal al segmento, quedando en posición derecha, y el ventrículo tomará la posición izquierda. En este período si esta rotación no se hace en la dirección que corresponde vamos a tener las transposiciones que son cardiopatías complejas. Entonces ya a las 4 semanas de gestación podremos tener una de las cardiopatías más complejas que existen.

4° semana: 22-28 días Comienza desarrollo VI y VD y se inicia la

circulación.

6° semana: Cierre de porción membranosa de tabique

interventricular. El cierre del agujero interventricular puede presentarse

hasta después del nacimiento espontáneamente.

Juntos a los cambios externos descritos, también ocurren cambios internos que son las tabicaciones de las cavidades, que va a producir tabicaciones tanto en la aurícula como en el ventrículo. Tanto el tabique superior como el inferior se juntan en el segmento llamado los cojinetes. A la sexta semana, se realiza la tabicación de los grandes vasos como el tronco arterial, que de no ocurrir (por

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ejemplo por un teratógeno), se va producir el tronco arterioso que será una cardiopatía compleja, y las comunicaciones inter-ventriculares (CIV).

2007. En este tubo cardiaco (posteriormente de la cuarta semana) empiezan a producirse torsiones, migraciones hacia el lado derecho, lo que se llama asa derecha y lo que es la porción auricular empieza a ascender hacia la zona craneal del segmento ventricular. Estas dilataciones y torsiones que se producen en este tubo a su vez por la parte interna empiezan a producirse migraciones hacia la zona de los cojinetes de endocárdicos y se producen los septum que van a ir a formar las cavidades derecha e izquierda. Finalmente ya alrededor de la 6º semana se realiza la división de la zona que va a dar origen a Los grandes vasos aorta y pulmonar, por lo tanto alrededor de la 8º semana (45-50 días) el corazón esta totalmente formado. Yo recién les decía que estas migraciones ocurren hacia el lado derecho y si ocurre hacia el otro lado vamos a tener translocaciones y si esta formación de los tabiques internos no es completa vamos a tener las CIA, CIV, etc.Las cardiopatías no deben ser consideradas una grupo estático de malformaciones, sino que son patologías evolutivas, que van a sufrir grandes cambios en la vida postnatal. Hay patologías que son gravísimas a partir del periodo de RN, que pasan desapercibidas en el periodo prenatal, por ejemplo la hipoplasias ventriculares, o las transposiciones de las grandes arterias, o la no tabicación del bulbo, que va a ir a separar los grandes vasos, que al ir bajando la resistencias vasculares pulmonares, van a tener complicaciones.Otro ejemplo para demostrar que son patologías evolutivas, es la Tetralogía de Fallot (TF). Muchas veces los niños con TF nacen rosados, y que al pasar los meses se van poniendo cianóticos.La TF tiene varias malformaciones, una es la CIV, y otra es la estenosis de la válvula y/o de los vasos pulmonares, y esta estenosis se va a ir intensificando al pasar los meses, por lo que vamos a tener un niño que las primeras semanas era rosado y a los seis meses lo vamos a tener cianótico.Por otro lado también puede ir evolucionando hacia beneficio. Hay un gran porcentaje de niños que nace con CIV, que al paso de semanas, o meses pueden ir cerrando espontáneamente, y alrededor de algunos meses o años ese niño es completamente sano.

Incidencia Aproximadamente 10 a 12 de 1000 R.N. vivos (1%). Chile cifra aprox. 2500 nuevos casos al año. Las M.F. son la 2da causa de mortalidad infantil; siendo

las CC junto con las neurológicas las más frecuentes. Evolución natural : el 70% fallece antes del año y 33% lo

hace al 1er mes de vida.

La incidencia es sumamente difícil porque hay muchas patologías que no se diagnostican antes del nacimiento,

aunque se dice que a nivel mundial entre el 1 % de los RN tienen algún tipo de CC, independiente de la raza, nivel socioeconómico o la situación geográfica. En este 1 %, tampoco están incluidas las personas que tienen una aorta bicúspide (es una variante anatómica), que un porcentaje NORMAL de la población, un 2%, tiene una aorta que pese a tener 3 cúpulas, tiene solamente 2, estas personas tienen un poco mas de riesgo de hacer otras alteraciones, por ejemplo estenosis. Tampoco están incluidos los que tienen prolapsos valvulares ni los trastornos del ritmo, por lo tanto no es una cosa absolutamente certera. El ductus arterioso tampoco esta incluido en esta patología

Hay ciertas cardiopatías que no se pueden diagnosticar inmediatamente de nacido el bebé, como son las CIA y otras que van variando en el tiempo, por lo mismo es importante que nos quedemos con el concepto de que las cardiopatías congénitas son cuadros evolutivos, por lo tanto, no es que el paciente nazca con la anomalía y se quede ahí no más, pues hay algunas que pueden ir mejorando, y otras que pueden ir empeorando, o adquiriendo otras cosas.

Este 1% significa que en Chile aproximadamente hay 2500 nuevos casos al año.

Las C.C son un poco más predominantes en el sexo masculino, salvo la CIA y el Ductus que es un poco más predominante en las mujeres.

Un 25 % de estos cardiópatas tienen asociado otro tipo de malformación (otra malformación en otro sistema).

Este 1% aumenta a medida que existe un hermano con cardiopatía donde el porcentaje aumenta a un 3-4 %, y si la madre, el padre o 2 hermanos tienen cardiopatía este porcentaje puede llegar hasta un 15%.

La mortalidad de las C.C ha ido disminuyendo debido a los avances en diagnóstico, técnica quirúrgica y manejo que se ha utilizado durante el pre y el post-operatorio. Prácticamente todas las C.C tienen posibilidad de tratamiento y la mortalidad ha disminuido en base a las cardiopatías más típicas por ejemplo una CIA tiene mortalidad de 0% en tratamiento quirúrgico, pero la principal mortalidad la están dando las C.C complejas, donde la más grave es la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo que a nivel mundial tiene una mortalidad de un 50%. En estos momentos en Chile se opera esta cardiopatía, aunque a mortalidad es de un 50%.

De estos si los dejamos a su evolución natural el 60-70% fallecería antes del año de vida. Alrededor de un 60-70 % (2/3) van a requerir algún tratamiento quirúrgico o intervencional, siendo el primer año el más crítico para los

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bebés cardiópatas. Entonces en Chile de los niños cardiópatas que nacen, 2/3 van a necesitar tratamiento quirúrgico o intervencional, es decir que 1600 nuevos niños van a necesitar de tratamiento. Esto con el AUGE está más o menos solucionado, se supone que si nace un niño con una C.C tenemos 48 hrs. para tener a este niño en un centro cardioquirúrgico. Los 3 centros cardioquirúrgicos en Santiago son: H. Calvo Mackenna, Roberto del Río y el Hospital de la Católica.

En las cardiopatías congénitas solamente en un 10- 15% podemos decir cuál fue la causa ya que la mayoría son de etiología MULTIFACTORIAL (80 %).

En un 8 - 10 % de los casos tenemos alteraciones cromosómicas, como: El Síndrome de Down. Alrededor de un 50% tienen C.C

asociada, Y la cardiopatía principal es lo que se llama el Canal Auriculo-ventricular (Defecto en los cojinetes endocárdicos; grupo de células que separa aurículas de ventrículos).

La trisomía 13, 18 que son incompatibles y generalmente se mueren en el primer año de vida,

O defectos genéticos como: Sd. de Williams. Sd. de Turner. Sd. De Noonan. Sd. De Di George.

Por lo tanto uno tiene sospechar y buscar una C.C, lo ideal es que cuando uno tiene una alteración cromosómica, por ejemplo en el caso del Down, en que yo veo que el niño nace con esta alteración aunque no tenga soplo ni nada sugerente en el examen físico hay que hacer una ecocardiografía.

Sospecha Diagnóstica.

Factores exógenos o ambientales (corresponden a no más allá de un 2 %) podríamos tener:

1. Enfermedades maternas. La DM en la madre tiene mayor riesgo de CIV, transposición de las grandes arterias, miocardiopatía hipertrófica. El Lupus en la madre podrá provocar un Bloqueo A-V completo en el niño.

2. Radiaciones

3. Antecedentes de drogas que haya estado usando la madre: Las sales de litio, Anfetaminas, la Talidomida. El litio por ejemplo se relaciona con enfermedad de Ebstein, que es una malformación en la ubicación de la válvula tricúspide, es una aurícula con un ventrículo muy chiquitito, es una válvula redundante.

4. La rubéola, el primer trimestre del embarazo tiene riesgo de cardiopatía, ceguera y sordera, de hecho, la cardiopatía en un % importante es un ductus o alteración a nivel de las pulmonares.

Cuando la madre es alcohólica el niño puede nacer con alteraciones a nivel interno, es decir, en el tabique interauricular o interventricular, o por ejemplo con tetralogía de Fallot.

Lo importante es mejorar los criterios de diagnóstico y sospecha prenatal para optimizar el manejo global del niño con C.C GRAVES, con las ECOGRAFÍAS FETALES , aquí el gineco-obstetra es clave, ya que no sólo debiera ver que el corazón del bebé late, sino que también preocuparse de ver su anatomía, es decir que estén la cuatro cavidades y la dos arterias si están saliendo bien, porque la idea es que mandar a un bebé dentro del vientre materno para que nazca en un centro especializado, es mucho mas fácil, que mandarlo posteriormente una vez que el niño nació con una transposición por ejemplo, o una hipoplasia de ventrículo ( siendo las del lado derecho más frecuentes que las del izquierdo, y la del lado izquierdo son lejos más grave. Su corrección quirúrgica paliativa es por etapas), vamos a tener un niño que está grave, que va a ser mucho más complicado el traslado.

La ecografía pre-natal se hace a partir de las 20 semanas de gestación, nos puede dar ciertos avances en algunos diagnósticos. Ahora, cuando el gineco-obstetra tiene alguna duda, puede realizarla en conjunto con el cardiólogo infantil lo cual facilita y mejora el diagnóstico y manejo.

A quién se le hace Eco fetal:

a) Riesgo de historia familiar: Hijo de padre o madre con antecedentes de C.C operada.b) Riesgo de Factores Maternos: DM, Lupus, Fenilcetonuria, Enfermedad del Colágeno, etc.c) Riesgo de Factores Fetales: Malformación detectada en Eco de otro sistema, ir a buscar malformación cardiaca, arritmias fetales, Hidrops fetal, etc.

En el Sd. de Down se puede sospechar por aparecer una translucencia nucal aumentada de tamaño, en chile esto sirve para hacer un estudio cromosómico y así la mamá esté preparada.

El gran avance es la Ecocardiografía, con lo que nos aproximamos a un 100% de certeza en el diagnóstico.Se deben ver a la ecografía, las cuatro cavidades, la aparición de los 2 vasos, de que cámara están saliendo, principalmente la pulmonar y la aorta, si hay coartación aórtica etc.

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Existen aproximadamente 40 C.C, de las cuales la mayoría son asociaciones, existiendo 9 lesiones puras. La frecuencia va a variar si tomamos estadísticas de infantil o RN.

Por otro lado las cardiopatías van evolucionando en la vida prenatal y durante la vida postnatal. Por ejemplo, tenemos la TETRALOGÍA DE FALLOT, tetralogía congénita cianótica, en que el niño puede nacer con un soplo y el niño ser absolutamente rosado los primeros meses de vida, y con el tiempo a medida que la estenosis pulmonar va progresando empieza a aparecer la cianosis. También existe el caso de la CIV, que puede ser pequeñita, pero que si está cerca de la válvula aórtica, va a terminar con una insuficiencia aórtica más la CIV de base que tiene. Por eso es que yo les digo que va evolucionando, por otro lado ESTENOSIS AORTICAS O PULMONARES que son leves en el momento del nacimiento, con el tiempo, con el paso de los años estas estenosis van aumentando, requiriendo tratamiento en la edad más avanzada. Lo importante es que las C.C son evolutivas a lo largo del desarrollo de la enfermedad, pueden aparecer con cuadro leve y se puede complicar con un cuadro más severo si no se llega a tiempo a intervenir.

Las frecuencias varían si es que tomamos niños RN o pediátricos en general.Ahora la frecuencia, si tomamos cardiopatías congénitas en global, vamos a ver que : La más frecuente es la CIV (30%) Seguida por ductus (10%) CIA (10%) Seguida por las de tipo obstructivas y en un % mucho menor las cardiopatías cianóticas.

Cardiopatía Congénita Frecuencia AproximadaComunicación interventricular 25 – 30% (21,4%)Comunicación interauricular 10% (3,2%)Ductus persistente 10% (12,6%)Tetralogía de Fallot 6-7% (1%)Estenosis pulmonar 6-7% (8%)Coartación aórtica 6% (2%)Transposición de grandes vasos

5% (0,4%)

Estenosis aórtica 5% (3,65%)Canal aurículo-ventricular 4-5% (2%)

Ahora si miramos cardiopatías en RN, por ejemplo la CIA es muy difícil, salvo que se acompañe de una estenosis pulmonar, es muy difícil hacer el diagnostico en la etapa de RN, o las primeras semanas de vida, la CIA generalmente es un diagnostico tardío, es decir se hace en etapa de lactante mayor, preescolar o escolar.

Las coartaciones aórticas, que vamos a ver más adelante, que pueden ser muy severas y otras que pueden pasar por años.

La CIV generalmente aparece después de los 15 días, después que ya ha bajado la resistencia pulmonar y que empieza a aparecer los shunt, ya ha cambiado la circulación de lo que es fetal, se ha adaptado a la circulación normal. Por lo tanto muchos de esos diagnósticos no los vamos a hacer en los RN.Ahora, las cardiopatías severas o graves son las que diagnosticaremos en el período de RN y en el que el niño se verá cianótico, y estas son las cardiopatías que los gineco-obstetras debieran pesquisar in útero.

ClasificaciónEs una división arbitraria, pero en general decimos que hay patologías que SON CIANÓTICAS y NO CIANÓTICAS, que son la gran mayoría.

Las más frecuentes son la rosadas, las NO CIANÓTICAS (70%) y en estas podemos diferenciar 2 grupos: con shunt de izquierda a derecha. y de tipo obstructiva.

Y de las CIANÓTICAS (30%) con flujo pulmonar normal y con flujo pulmonar disminuido.

2008: ¿Qué ocurre las primeras horas que el niño nace? Dentro del útero materno, la placenta hacía la función de oxigenar la sangre, por lo tanto la sangre oxigenada le llegaba al feto pasando la sangre oxigenada a través del foramen oval hacia el territorio sistémico del feto y un porcentaje pasaba a través del ductus. El lado derecho del corazón es de alta resistencia por lo tanto el flujo de sangre es en sentido D-I. Cuando el bebé nace, la resistencia pulmonar baja pero no lo hace en forma violenta, baja los primeros 15 días de vida. Por ejemplo en el caso de las CIV, el niño se va sano a su casa sin poder hacer el diagnóstico.

Entonces nace el niño, aumenta la RVS y empieza a bajar lentamente la RVP, se produce un cierre funcional del Ductus y alrededor de los 15 días tenemos un cierre anatómico. El foramen oval no se va a cerrar necesariamente los primeros días o los primeros meses, hay un 20 % de la población adulta que tiene un foramen oval permeable que no tendría mayor importancia si no provocara algunos trastornos hemodinámicos que veremos más adelante y aquí pasaría a ser una CIA.Entonces, ¿qué pasa si se aumenta la resistencia al lado izquierdo? Los shunt comienzan a ser de Izquierda a Derecha.

2007. Ahora, los prematuros son los que tiene el mayor riesgo de quedar con este ductus abierto, porque tienen menor capa media muscular y por lo tanto el ductus no se contrae (aunque también ocurre que éste se cierra pero al ponerle mucho volumen al RN , se vuelve a abrir).

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Cuál es la importancia de esto, que mientras en esta etapa de cambios de presión y tenemos una comunicación interventricular, podemos tener shunt bidireccionales, y por lo tanto no escuchar soplos. El soplo se escucha por el shunt que se produce de un lado hacia otro y no cuando hay flujos bidireccionales. Por eso hay cardiopatías que pueden pasar en este período de 15 días sin ser diagnosticadas, al no escuchar un soplo (recordar que éste es el tiempo que se demora en bajar la resistencia pulmonar).

Hechos que ocurren normalmente en las primeras horas del RN

Sube la resistencia vascular sistémica. Baja la resistencia vascular pulmonar. (en los

primeros 15 días de vida) Cierre del ductus. Cierre funcional del foramen oval.

2007. Qué ocurre, por qué les decía yo que algunas patologías no se van a diagnosticar? Porque cuando el bebe nace, la resistencia sistémica va a ir aumentando y la resistencia pulmonar va a ir disminuyendo y para tener soplo hay que tener un Shunt de una cavidad de alta presión a una cavidad de baja presión, y en la medida que esto vaya bajando la resistencia de izquierda a derecha van apareciendo los soplos. La gran mayoría de las patologías congénitas cianóticas en los RN no tienen soplo. Tenemos a un niño que nace cianótico, se nos empieza a morir y la gran mayoría de ellos no tiene soplo, entonces los primeros días de vida baja la resistencia pulmonar, aumenta la resistencia sistémica, se cierra el ductus y se cierra el foramen oval, este puede demorar en cerrar cuando son pequeñitos hasta un par de años.

Cómo enfrentar al paciente? UNA BUENA ANAMNESISCuando evaluamos a un paciente cardiópata qué es lo que tenemos que ver: Antecedentes familiares maternos, antecedentes de

familiares operados de C.C, antecedentes de familiares que hayan muerto por alguna cardiopatía.

Para enfrentar un paciente que sospechamos que tiene una CC, debemos primero hacer: Una buena historia clínica, y un buen examen físico, Los antecedentes prenatales,

Antecedentes de enfermedades o problemas de la madre: Durante el embarazo, Si tenemos una GENOPATIA FAMILIAR O DE LA

MADRE Existe alcoholismo (este se asocia en un porcentaje a

alteraciones de los tabiques interauricular o interventricular, o riesgo tb de Fallot).

Las mesenquimopatías maternas, por ejemplo: el LUPUS se asocia en los RN, a un BLOQUEO COMPLETO

AURICULO VENTRICULAR y esos niños requieren la colocación de marcapasos para el resto de su vida.

Alcoholismo, algo les mencione, madre alcohólica tenemos riesgo de tener CIV, Tetralogía de Fallot.

Diabetes materna se asocia a miocardiopatias hipertróficas o también a trastornos del tabique interventricular, principalmente.

Antecedentes obstétricos, Síntomas de aborto, enfermedades virales, drogas por exposición a teratógenos.

2008 ¿Por qué llega un niño con C.C? La gran mayoría llega por soplo cardiaco. Hay que tener claro que en algún momento de la edad pediátrica alrededor de un 60% de los niños tienen soplo, que son soplos inocentes, funcionales, anorgánicos. Entonces debemos saber diagnosticar un soplo anorgánico, un tipo es el “soplo de Still” (más frecuente): se puede presentar a distintas edades, pero la característica es que siempre es Sistólico, parte después del 1er ruido, crece y termina antes del 2do ruido, nunca más de III/VI, por lo tanto No tiene frémito. Se escucha generalmente paraesternal bajo apexiano, es vibratorio medio musical, pero una característica importante es que al cambiar de posición al niño, el soplo varía; o sea si lo siento o cambio la posición del cuello, desaparece.

2008: En el caso de un soplo orgánico parecido (Estenosis Aórtica o Pulmonar leve) la diferencia está en que este soplo no va a cambiar con la posición, estos se escuchan también en la base. Si al examinar al niño encontramos un soplo de estas características en la base, le pido una Eco y no un ECG (como es leve no encontraremos ninguna alteración). Ahora un ECG en un RN, que no tiene soplo, nos da un eje extremadamente derecho, destaca una cianosis importante ¿Cómo hacemos la distinción si el cuadro es pulmonar o es un cardiópata? Un cardiópata cianótico no responde al Oxígeno, en cambio una patología respiratoria sí. (Diagnóstico diferencial).

Evaluación del niño cardiópata: Antecedentes familiares:

Edad de los padres. Edad de la madre.

Cardiopatías-diabetes Genopatías- alcoholismo

Antecedentes obstétricos Síntomas de aborto Enfermedades virales Ingestión de drogas

También refiere, que en su experiencia personal ha visto muchos niños con cardiopatías complejas que son hijos de

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gente que trabaja en la minería, especialmente geólogos (comentario que sólo hace como un alcance)Cuenta la historia de una geóloga de unos 30 años que una vez que quedó embarazada, dejó de trabajar porque quería tener un niño sanito, por lo mismo se cuido mucho, incluso dejó de tener relaciones sexuales con su marido, llegaba al punto de que cuando pasaba por un lugar que hubiera muchas flores se alejaba por el temor a la exposición a pesticidas. También le pidió a su Dr. la operará por cesárea, para no someter a su bebé a ningún tipo de asfixia. El bebé nació si problemas todo OK, pero al control de los 15 días se le encuentra un soplo, y resultó tener una Tetralogía de Fallot. Esto habla de la predisposición genética de las CC, y de la multifactorial que es.

Qué es lo que tenemos que conversar con la mamá, Tenemos un lactante que llega por antecedentes de un soplo, vemos a un niño generalmente flaco, con dificultad para alimentarse, se cansa al alimentarse, la madre se lo pone al pecho, succiona 2-3 veces y suelta, el niño se queja, puede tener tos, pareciera que tiene congestión pulmonar, la fatiga al mamar es la intolerancia al esfuerzo, y el único esfuerzo de un RN es la succión.

Evaluación del niño cardiópata: Antecedentes personales:

Rechazo alimentario Cianosis Problemas respiratorios a repetición Sudoración Síncope

Examen físico completo

Por lo tanto cómo vemos que un niño se cansa sino camina, esto se ve porque chupan sin fuerza y por poco rato y descansan.Problemas respiratorios a repetición, o sea un niño que vive con bronquitis o con flema, porque si tenemos un cuadro que tiene un hiperflujo hacia los pulmones tiene más riesgo de sobreinfectarse.La sudoración es muy frecuente, de hecho cuando se levantan están completamente mojados.El síncope, y el dolor precordial es de niños más grandes, de hecho el dolor precordial es muy frecuente en los adolescentes, y en lo niños el 95% de este tipo de dolor no tiene nada que ver con el corazón. El dolor precordial, hablando de un niño ya mas grande, no mas allá de un 6%- 8% de los dolores precordiales tienen relación con el corazón, la gran mayoría de los dolores precordiales no son de causa cardiología, sino que son por dolores referidos como: reflujo gastroesofagico, osteocondritis, neurológicos, pero es una consulta muy frecuente en los adolescentes, niños de 12- 10 años que llegan con un dolor al pecho y uno les hace todos los exámenes y sale todo normal. Quien realmente puede tener dolor, el niño que esta haciendo una pericarditis ya sea

viral o bacteriana, un niño que tuvo un Kawasaki, porque produce, que es lo que deja secuela, alteraciones de las coronarias, puede producir dilatación y posteriormente estrechez y estos niños tienen riesgo de hacer infarto, o una malformación que es sumamente raro que es el nacimiento anómalo de la coronaria izquierda que sale desde la pulmonar o de entre los dos vasos y queda aprisionada, por eso disminuye el riego del miocardio y puede producir infarto, pero esto se diagnostica los primeros meses de vida.Yo tengo un chiquitito que me llego a los 6 meses, que se le habían hecho 2 eco previas, que estando hospitalizado en el periodo de RN, se pensó que estaba con una sepsia, etc. Y finalmente tenia una anomalía de la coronaria anómala izquierda, este niñito tenia 3 hermanito muertos a distintas edades, ellos se murieron 2 dijeron que BN y otro tenia daño neurológico, pero estos otros 3 hermanos quizás tuvieron una mal formación, por que las anomalías de las coronarias no soplan, se habrán muerto por que causa (año pasado).

El 20 % de los cardiópatas en algún momento de su evolución van a desarrollar una insuficiencia cardiaca y mientras más precoz la hagan, más riesgo de mortalidad tienen. Si tenemos un RN que hace una insuficiencia cardiaca tiene un 50 % de riego de mortalidad.

La cianosis en un RN hay que ver si es central o si es periférica. Si tenemos un RN y le ponemos oxigeno y la saturación no mejora, tenemos el test de hidroxia y en ese caso tenemos que saber que la cianosis no es un problema pulmonar sino que es un problema central un problema cardiológico (año pasado).

En El Examen Físico: que debe ser completo y acucioso.Manifestaciones clínicas más frecuentes:

Cianosis Insuficiencia cardiaca congestiva Soplos cardiacos Arritmias Alteraciones de pulsos periféricos Dolor precordial Rx Tórax anormal en niño asintomático

Frente a un niño que estamos estudiando una posible cardiopatía, soplos cardiacos, esto es súper importante al igual que las arritmias.

Alrededor de un 60% en algún momento de su vida tiene un soplo funcional o anorgánico, el soplo anorgánico no tiene ninguna causa orgánica que lo explique. No es que ustedes cuando salgan y escuchen un soplo no es bueno que asusten a la madre porque si uno le dice que el niño tiene soplo nunca mas se le salio a la madre que ustedes le dijeron que el niño estaba enfermo del corazón.

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El 60 % de los niños tienen soplos que tienen ciertas características: SOPLOS ANORGÁNICOS

1. NUNCA TIENEN FREMITO por lo que son de baja intensidad, no mas de allá de II-III/VI

2. SIEMPRE son SISTÓLICOS. 3. DISMINUYEN AL CAMBIARLOS DE POSICIÓN (si lo

tenemos acostados muchas veces desaparece al sentarlo)

4. ESCASA O NULA IRRADIACIÓN, salvo una estenosis fisiológica de la rama pulmonar.

5. SI LE HACEMOS UNA ECOGRAFÍA ESTA TODO NORMAL, no hay base anatómica.

Ahora ¿qué es lo que pasa, por qué se produce este soplo inocente? en el período de RN, puede ser, la gran mayoría de las veces por Estenosis de rama de la arteria pulmonar, entonces este flujo laminar pasa de una zona más amplia a una zona más estrecha, y es por eso que se escucha una turbulencia, lo que uno escucha como soplo es la turbulencia del flujo.

La otra cosa que también es frecuente (tanto como los soplos) SON LAS ARRITMIAS, la más frecuente es la Arritmia Respiratoria o fisiológica: el niño inspira y el corazón se acelera, el niño espira y la frecuencia cardiaca baja un poquitito, si esto aparece en el ECG es una arritmia sinusal (ritmo sinusal normal) es decir NO ES PATOLÓGICA. Si vemos frecuencias cardiacas y el niño está un poco taquicárdico es muy importante preguntarle a la madre si el niño esta con algún medicamento, muchas veces esta con Nastizol o algún descongestionante y uno le pone que el niño esta taquicárdico, la pseudofredrina produce taquicardia.

La cianosis en un RN hay que ver si es central o si es periférica. Si tenemos un RN y le ponemos oxigeno y la saturación no mejora, tenemos que saber que la cianosis no es un problema pulmonar sino que es un problema central un problema cardiológico.

Entonces ver que características tienen estos soplos, como están los ruidos cardiacos, aparición de cianosis que como les decía, los pacientes que tienen una patología congénita cianótica la gran mayoría de las veces se va a hacer en el periodo de RN y solamente la tetralogía de Fallot que es una patología cianótica que se va a hacer a posterior, porque como les decía la estenosis pulmonar va a ir aumentando y va a ir apareciendo la cianosis, generalmente empiezan con crisis de cianosis.

La otra cosa es q tenemos que hacer un examen físico completo: Palpar los pulsos en EESS Y EEII (SIEMPRE TOMARLA)

ya que con esto podemos hacer el diagnóstico de una coartación aórtica, la cual tiene pulsos muy intensos en

EESS y prácticamente impalpables en EEII y el diagnóstico es Clínico.

Siempre se debe tener a los menos una medición de PA. La PA se toma en los brazos. Si nos llega un niño hipertenso, tenemos que pensar que la causa cardiológica pude ser una coartación aórtica por lo que debemos tomar PA en EESS y EEII ¡¡con el mismo manguito!!.

Soplos. Pesquisar taquicardias, arritmias.

Hay que aprender a no alarmar a los papás con cosas que son normales, alrededor de un 50 a 70 %, en las distintas etapas, los niños pueden tener soplos inocentes, funcionales, anorgánicos, esto significa que es sano, y que no tiene ninguna importancia, y que se ven intensificados cuando tengan cuadros de hiperactividad, por ejemplo cuando están con fiebre, cuando están anémicos, o muy agitados. En la edad preescolar- escolar un 60% de los niños tiene un soplo funcional. ESTE SE PRODUCE POR PASO DE SANGRE DESDE UNA CAVIDAD DE DIÁMETRO MAYOR A UNA DE DIÁMETRO MENOR, QUE ADEMÁS SE DEBE ANGULAR, LO QUE HACE QUE EL FLUJO LAMINAR SE HAGA TURBULENTO, Q SE TRADUCE EN UN RUIDO. SE SUMA QUE LA PARED TORÁCICA ES MUCHO MÁS DELGADA QUE LA DE UN ADULTO, SE ESCUCHAN MÁS INTENSOS (PREGUNTA DE EXAMEN).

Pueden tener soplos por estrechez de ramas de las pulmonares y que a medida que el árbol pulmonar va madurando se va abriendo y desaparecen los soplos. Los primeros días de vida puede tener el ductus abierto y tener un pequeño soplito sistólico por esto.

Lo más importante: “Las características de estos soplos anorgánicos, siempre son sistólicos, nunca fremitan, nunca son mas allá de II-III /VI, se modifican con la posición, generalmente disminuyen o desaparecen al sentar al niño y tienen un ecocardiograma absolutamente normal”.Si tenemos un RN, que se fue a su casa bien, que a los 15 días llega grave, aspecto séptico y que al examen físico le encontramos pulsos muy saltones en las extremidades superiores o en la extremidad derecha, y que prácticamente no se palpan los pulsos en las extremidades inferiores o en la extremidad izquierda, tenemos sospechar que tiene una COARTACIÓN AÓRTICA (aprenderse bien el cuadro clínico básico) y puede ser que no sople nada, también podríamos sospechar que esta séptico o cualquier cosa, y además esta hipertenso en las extremidades superiores y hipotenso en las extremidades inferiores, este niño sin ecografía y sin cardiólogo tienen hecho el diagnostico de COARTACIÓN AÓRTICA. Se muere si no se trata rápidamente.

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Exámenes complementarios1. El Hemograma de un paciente cianótico tendrá HTO y

Hb elevada, estará poliglobúlico y también aparecen cuerpos de Howell Jolly, que se asocia a cardiopatía cianótica y anesplenia.

2. Gases Arteriales y Saturación de O2: RN cianótico sin tomar gases para ver si es causa cardíaca o causa pulmonar. Prueba de hiperoxia: Le ponemos oxígeno 100% por 5 minutos. Si es de causa pulmonar mejora. Si no mejora pensamos en problema metabólico, sino en sepsis y al final en malformación cardíaca.

3. ECG: es complemento de los exámenes cardiológicos que se van a tomar. En un RN, el eje eléctrico va ir variando con el tiempo a medida que el niño va creciendo. Por ejemplo, el eje del ECG en un RN es hacia la derecha (entre más 90 y 180, generalmente 120 a 180) y a medida que avanzan los meses el eje se va normalizando entre 0 y 90°. El eje del RN es derecho porque el RN tiene predominancia de este lado. Recuerden que el lado derecho tiene alta resistencia y con el tiempo (15 días) esta resistencia pulmonar va disminuyendo.

Un niño con Sd. de Down que tiene un soplo que pareciera ser por una CIV y se le hace un ECG encontrando un eje izquierdo (hemibloqueo izquierdo anterior), este niño tiene alta probabilidades de tener un canal AV.

Ahora si este niño Down no tiene soplo, pero nosotros ya sabemos que lo niñitos con canal AV tienen un hemibloqueo izquierdo anterior, y por lo tanto si al ECG tiene un eje de -30, hay que derivarlo.

Si tenemos una niñita de 4-5 años con un eje que sigue siendo derecho, tenemos que pensar que en una CIA.

Prácticamente el 80-90% de las cardiopatías, el diagnóstico final se hace con eco-cardiografía. El cateterismo diagnóstico en niños en este momento es raro de realizar, más se realiza como cateterismo terapéutico. Años atrás a todo se hacía cateterismos. Actualmente se tiene que hacer cateterismo en las patologías cianóticas, como por ejemplo, la tetralogía de Fallot, ya que tiene alteraciones de la rama de la Arteria pulmonar hasta la periferia y eso no se puede ver con la Eco.

4. El ECG contínuo 24hrs - Holter continúo: se hace cuando sospechamos de arritmia (tanto en bebés como en niños más grandes).

2007. Caso clínicoRN de 18 días que llegó a la Clínica Antofagasta por una BNM. A los 15’ de llegar le comenzó a subir la FC y cuando la Dra. lo vio, tenía FC de 300x’, llevaba 3 hrs así, estaba

cianótico y lloraba sin parar. Se le realizó un Holter que mostró una TPSV.

Muchas veces la causa de un llanto intenso que no para es un trastorno del ritmo. Si sospechamos esto se le coloca el Holter, que se usa desde RN.

5. El test de esfuerzo se puede hacer cuando el niño ya coopere.

6. Rx de Tórax: Es importantísimo tomarla. Veremos una falsa cardiomegalia cuando:

Si el niño está acostado, tendremos la imagen de un corazón aumentado de tamaño

y hay que acordarse de que el niño (lactante) tiene Timo.

Muchas veces pareciera que el niño tiene una cardiomegalia, pero en realidad es el timo que está superpuesto en la imagen cardiaca. Lo ideal es tomar una tele-Rx de Tórax que se toma a cierta distancia que ya está establecida, con el niño “colgado” de pie (textual) y se le administra bario para ver si este impresiona el esófago y así ver cavidades. Para diferenciar el timo de cardiomegalia, debe seguirse bien la silueta cardíaca. También se describe una imagen de vela en caso de timo grande.

7. Para hacer el diagnostico se usa ECO (Doppler y tridimensional, ésta última casi no se hace en Chile), en más del 90 % da el dg. También se utiliza para los procedimientos.

8. Cateterismo cardiaco y angiografías, muy poco frecuente de hacer.

Antes de ir a pabellón se utiliza excepcionalmente en: cardiopatías complejas (ventrículos únicos por

ejemplo). y con alteraciones del árbol pulmonar como la

Tetralogía de Fallot (en ésta hay estrechez en las ramas de la A. Pulmonar que con la eco no se pueden ver)

9. La Resonancia magnética también esta cada vez mas en boga para diagnosticar malformaciones. Da visiones más precisas. Su alto costo es el problema.

10. Electrofisiología intracavitaria para hacer el estudio y ablación de haces anómalas que estén produciendo trastornos eléctricos.

Trastornos Cardiacos Familiares Segregarios 2007 (lo dejé por si aca).

Nos señala que todas las miocardiopatías hipertróficas, por ejemplo en un abuelito de la familia que se le haya diagnosticado dicha patología, entonces hay que estudiar toda la familia. En esta patología se hipertrofia el ventrículo izquierdo, pero principalmente la patología afecta el

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tabique interventricular y si éste está muy grueso, afecta la salida la arteria aorta pues la comprime, y por lo tanto si el niño hace ejercicio, fácilmente puede hacer un síncope y morirse.

Otra cosa importante, es preguntar si en la familia hay antecedentes de alguna muerte súbita, porque tras ello puede haber alguna miocardiopatía hipertrófica o algún trastorno del ritmo que no fue diagnosticado. En esto poner ojo, pues hay un trastorno que es el de QT largo, de hecho, el otro día a la Dra. le llegó un ECG de un niño informado por un cardiólogo como normal, resultando que el QT era de 4.80 y lo máximo que uno le acepta como normal es 4.50 a 4.60, por lo tanto este niño tiene un probable diagnóstico QT largo, y tiene todo el derecho de estar haciendo ejercicio en algún momento y morirse por muerte súbita.

Existe otra patología que es muy infrecuente, pero que vale la pena mencionarla y que es el nacimiento anormal de la arteria coronaria, en la cual el corazón va a estar irrigado

por sangre poco oxigenada y por lo tanto este corazón tendrá gran riesgo de sufrir un infarto (la anomalía consiste en que la arteria coronaria -acordarse que son dos- en vez de salir de la aorta, sale del arteria pulmonar). Y OJO que esto pasa, de hecho la Dra. atendió un caso de un niño que estaba diagnosticado por una miocardiopatía dilatada. Que estaba muy comprometido con una tremenda insuficiencia cardiaca y que ya había tenido tres hermano que habían muerto de RN por una bronconeumonía, cuento corto, el niño estaba desahuciado y la dra lo vio, se dio cuenta que no había mucho que hacer ( 2 cardiólogos ya lo habían visto antes que ella, con control de eco y todo), así que ella decidió aumentarle la dosis de digitálicos y de diurético. Milagrosamente el niño sobrevivió, le hicieron otra eco de control y esta eco arrojó sorprendentemente una anomalía en la salida de la arteria coronaria, por lo tanto se dio cuenta que lo que el niño había tenido, era un infarto. Ahora quien dice que lo otros hermano murieron por la BNM, eso no se sabe, el tema es que este niño se mando a santiago, donde se corrigió la anomalía quirúrgicamente y este cuento tuvo un final feliz.

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas.

2008. Shunt de Izquierda a Derecha: Pasa sangre oxigenada del corazón del lado izquierdo al derecho y vuelve a circular por los pulmones. Las consecuencias de este cortocircuito van a depender de la magnitud del defecto (tamaño) y del nivel donde ocurra. Lo primero que ocurre es un hiperflujo pulmonar, al tener mayor cantidad de flujo hacia los pulmones le pasa lo que corresponde de sangre más la que se está devolviendo, de esta misma manera llega también más sangre a la AI sobrecargándola de volumen y presión (aumenta P de fin de diástole y sistólica) dilatando la cavidad. Al tener mucho flujo pulmonar, este pulmón se va a defender y se produce el Sd. De Eisenmenger, en que se produce un engrosamiento de la túnica media y de la íntima arteriolar, adquirido e irreversible y al engrosarse

los vasos hace que aumente la resistencia pulmonar, y se produce una shunt de derecha a izquierda, y en este caso es inoperable. Una comunicación grande debe ser operada antes de los 6 meses para tratar de evitar esta complicación. Qp/Qs = 2/1 alto riesgo de Eisenmenger.

Pregunta de examen:Las CIA, generalmente no se complica con IC hasta la 4º década de la vida, pudiendo en ese momento ir haciendo de a poco Eisenmenger, y por otro lado se pueden producir arritmias, por dilatación y enfermedades del nodo sinusal.Las CIA pueden estar a diferentes niveles, tenemos CIA a nivel del Ostium secundum, la más frecuente, que es donde estaba el foramen oval, Ostium primum que es cerca de los cojinetes aurículo ventriculares, que se asocia al canal A-V,

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las tipo Seno Venoso, que están donde desembocan las Cavas, y la otra es la tipo Seno Coronario, estas son bastante menos frecuentes (año pasado).

Si tenemos un ECG, y el ECG no está con un episodio de taquicardia paroxística, tiene buen voltaje, no está haciendo un cuadro infeccioso respiratorio muy severo (podría estar haciendo una miocarditis), no está con un cuadro séptico (pudiera estar haciendo una pericarditis), no tiene antecedentes familiares, tenemos que partir pensando que estamos dentro del 95%, o sea que no es cardíaco.

Las cardiopatías congénitas no cianóticas son las más frecuentes (70%), y se dividen en: Con shunt de izquierda a derecha:

o CIAo CIVo Comunicación entre las grandes arterias (ductus

arterioso)o Canal

2007. El flujo va de alta resistencia a baja resistencia, entonces, vamos a tener sobrecarga de volúmenes, mayor cantidad de flujo hacia los pulmones, el pulmón va a estar congestivo, y si hay mucha congestión pulmonar, el pulmón va a empezar a traccionar sus pequeños capilares por lo que se va a engrosar la túnica media e interna llegando a una hipertensión pulmonar lo que recibe el nombre del Sd. de Eisenmenger. En otras palabras el Sd. de Eisenmenger es un aumento adquirido e irreversible de la RV Pulmonar

hasta niveles similares a la RV Periférica produciendo inversión de flujo.

Entonces podemos tener un niño con una CIV muy grande que tenía un soplo muy grande y con el tiempo sentimos que el soplo se empieza a desaparecer pero el niño sigue flaco y todo lo demás, probablemente no es que se esté mejorando sino que está haciendo una HTP, y si lo operamos en esta etapa podría morir en el pabellón. O sea, la HTP es de mal pronóstico y vamos a tener falla cardíaca, disnea, síncope. Esto se puede presentar en cualquier defecto con mezcla de circulación pulmonar y sistémica.

El pronóstico del SE es muy ominoso, de hecho, desde que se presenta el paciente tendría una sobrevida máxima de 1 año. Pero por lo general este problema lo ve el cardiólogo de adultos que está tratando a un paciente que tuvo una CC que no fue tratada cuando niño.

El tiempo para desarrollar un SE depende de la congestión pulmonar y de la patología particular. Si tenemos un niño Down con un canal, a los 6-7 meses ya estamos corriendo el riesgo que haga un SE. Además los niños con Sd. de Down aunque no tengan cardiopatía, per se tienen riesgo de hacer una HTP primaria.

Si tenemos una CIV que anda bien, es pequeña, con la cual el niño no se cansa, no tiene signos de insuficiencia cardiaca, ni congestión pulmonar, ni hepatomegalia, sube bien de peso hay menos riesgo de hacer un SE. Pero si tenemos un QP/QS = 2/1, es decir, cuando el flujo pulmonar es 2 veces el sistémico, tiene mucho riesgo de llegar a SE.

A. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

La CIA corresponde a un 10% del total de la CC.

Puede pasar desapercibida hasta la edad pre-escolar y escolar. Es más frecuente en mujeres, generalmente son niñas flacas, asintomáticas, sin soplo durante un tiempo, por lo tanto pueden haber pasado

todos sus controles pediátricos absolutamente normales y de repente alguien le hizo el diagnóstico de un soplo leve en el foco pulmonar. Por lo tanto éstas no se diagnostican en período de RN.

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OS

En la edad pediátrica no se complican con IC. Pero puede aparecer IC, HTP por cambio del flujo, gran dilatación de cavidades, por lo tanto también arritmias, en personas sobre la 3-4-5° década de vida.

2007. Caso: La próxima semana va a Santiago una niñita de 10 años, obesa, que por obesidad la mamá la llevó al doctor y por x razón le tomaron una Rx que mostraba una cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, por lo que la mandaron a hacerse una ecocardio. Si uno la auscultaba se escuchaba una arritmia no respiratoria. La niñita tenía una gran CIA tipo aurícula única, o sea gran dilatación de aurículas, gran dilatación de ventrículos y ya estaba haciendo trastornos del ritmo, pero esto es lo excepcional; lo más frecuente es que en la edad infantil no produzcan problemas.

Tipos de CIA

1. Tipo Ostium Secundum (OS) Es la + frecuente (60-70%) Ubicada en el foramen oval

(zona central del tabique interauricular)

2. Tipo Ostium Primum (OP) Ubicada en la zona

de los cojinetes endocárdicos, sobre las válvulas AV.

Son un 20-30%. RECORDAR:

Problema en cojinetes-> Sd. Down

Generalmente se asocia una CIV y ahí hablamos de lo que es el canal que es

completo cuando se asocia: CIA OP + CIV hacia posterior + una sola válvula AV.

Es canal incompleto cuando encontramos:i. CIA OP pura ó

ii. CIA OP + Cleft de la V. Mitral óiii. CIA+CIV +2 válvulas AV

1. Tipo Seno venoso y seno coronario Muy infrecuente Ubicada cerca de los ingresos de las venas cavas (tipo

seno venoso) La que se ubica cerca de la entrada de las coronarias

que son más infrecuentes todavía (tipo seno coronario).

Las que son tipo seno venoso muchas veces se pueden asociar a drenajes anómalos parciales. Si recuerdan acá hay cuatro vasos que llevan la sangre oxigenada a la aurícula izquierda, si hay un defecto tipo seno venoso puede que algún vaso esté fuera de lugar.

Finalmente lo que ocurre en la CIA es:La sangre venosa llega por las venas cavas, pasa a la AD, luego al VD y después a los pulmones, se oxigena, se devuelve por las venas pulmonares a la AI. Como hay una CIA, pasa a la AD un porcentaje de sangre que ya estaba oxigenada pasa a través del defecto, es decir, recircula, provocando una sobrecarga de las cavidades derechas, aumenta el flujo hacia la arteria pulmonar con el consiguiente aumento de tamaño de las cavidades derechas.

AD + VD + AP + Vasos Pulmonares

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OP

Examen Físico 1. PA y pulso normales.2. Pulso subxifoídeo palpable, pero esto ocurre cuando

tenemos un gran VD dilatado.3. 1er ruido normal y 2 ruido desdoblado fijo. En al

inspiración normal se separan los 2 ruidos porque la pulmonar tarda un poco más en cerrase. En la espiración se ausculta un solo ruido. La V. Pulmonar siempre se retrasa más en cerrar porque tiene un mayor flujo.

4. Soplo suave, sistólico de eyección II/VI por estenosis relativa de la V. Pulmonar es tan leve que puede pasar perfectamente por un soplo inocente en el foco pulmonar. El soplo no es por la CIA, ya que entre las aurículas hay presiones mas o menos similares el soplo se escucha por los shunt que pasan de una zona de alta presión a una de baja, pero acá las aurículas tienen presiones similares, por lo tanto el soplo que va a aparecer por una estenosis relativa de la arteria pulmonar ya que le llega lo que corresponde más la otra que está recirculando. Además se genera un segundo ruido desdoblado fijo porque la pulmonar se demora más en cerrar que la otra válvula.Cuando tenemos una gran dilatación de las cavidades derechas, podemos tener una rodada diastólica tricuspídea derecha, ya que por esta gran dilatación de las cavidades derechas, se produce una estenosis (creo que quiso decir Insuficiencia) relativa de la tricúspide (cuando el flujo es muy alto), porque de flujo que recibe es inadecuada para la capacidad de la válvula y el QP es mayor que el QS.

ECG

1. Si tenemos un DI (-) y un AVF (+) significa que está hacia abajo y hacia la derecha, por lo tanto; eje cardiaco desviado a la derecha, porque tenemos una dilatación de cavidades y sobrecarga de volumen derechas.

2. Complejos Rr’ grandes por sobrecarga del VD3. BRD. Sin embargo la mayoría de los ECG en niños

tienen un BRD, pero no es patológico y los complejos RR’ son pequeños. En la CIA son grandes complejos RR’

4. P picuda en D1 por crecimiento AD.

Rx Tórax1. AD + VD + Arco AP (plétora)2. Congestión pulmonar.

El tronco de la arteria pulmonar dilatado, y en la lateral vamos a tener mayor zona de contacto con ele esternón, esto por crecimiento ventricular derecho.

Ecografía

¿Cómo diferenciamos entre un Foramen oval permeable y una CIA? Cuando el defecto en la eco es mayor a un 25% y hay dilatación de cavidades derechas con aumento de flujo hacia la pulmonar, estamos frente a una CIA y a este niño hay que operarlo. Esto no cerrará solo.

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TratamientoEl cierre va a depender del tamaño y de la ubicación.

El caso que recién se comentó tiene una CIA tipo OP, pero es muy grande por lo que tendría que ir a parche. Generalmente, esto se opera a los 2 años ya que el diagnóstico no se hace antes

Depende de la ubicación. Hace años atrás todas las CIA se operaban con parches o se suturaba el defecto completamente. Lo que ocurre actualmente es que:

1. Tipo OP, seno venoso y seno coronario, NO se pueden corregir mediante cateterismo intervencional (terapéutico) por que no tiene una pestaña que sostenga el Amplatzer, van directamente a cirugía.

2. Tipo OS en su mayoría pueden ser cerradas mediante cateterismo terapéutico. Se introduce el catéter por vía femoral, se llega a la AD, se pasa a la AI y se abre el

Amplatzer, se tracciona hacia fuera y luego se cierra. Esta técnica hacia año no la cubría el ministerio y se operaban con cirugía simplemente. Actualmente el AUGE cubre la cateterización con Amplatzer. La ventaja del procedimiento es que requiere de 1 día de hospitalización, no requiere circulación extracorpórea, no queda cicatriz y sus complicaciones son mínimas. Lo que sí hay que tener es una buena pestaña arriba y abajo para poder colocar el Amplatzer, si no no tiene de donde afirmarse y hay que tener cuidado con el NS, no pasarlo a llevar porque se pueden provocar arritmias. Al año el corazón ya tiene su tamaño normal. Esto es resolución total. Se debe usar prevención de endocarditis infecciosa por 6 meses, ya que luego de 6 meses el cuerpo epitelizaría el Amplatzer.

En caso de resolución quirúrgica hay más riesgos, sobretodo de arritmias posteriores a la operación. La resolución quirúrgica es obligatoria si hay más de una CC.

B. Ductus Arterioso Persistente

Es un vaso que estando dentro del vientre materno permite el paso de derecha a Izquierda, pero una vez que el niño nace, por tener mayor resistencia al lado izquierdo, el flujo se va hacer hacia derecha. En condiciones normales el ductus experimenta un cierre funcional y posteriormente

anatómico en las primeras semanas de vida extrauterina.El ductus está entre la arteria pulmonar y la aorta (Ao), se produce un shunt de una cavidad de alta presión a una de baja presión, la Ao siempre tanto en sístole como en

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diástole tiene mayor presión que la arteria pulmonar, lo que da un soplo característico.

Alrededor de un 10 a 15 % de las CC obedecen a este tipo de cardiopatía, es más frecuente en mujeres (igual que la CIA) y en prematuros (porque no tienen la capa muscular de cierre, o bien se cerró en ellos pero posteriormente con un poquito + de volumen que el que corresponde se reabre).

La clínica va a depender: del tamaño del ductus (si este vaso es + grande la

cantidad de flujo va a ser mayor). de la magnitud del shunt de I a D, de la resistencia vascular pulmonar y sistémica

(pero en gral la Ao siempre tiene mayor resistencia que la pulmonar).

La sangre viene por las cavas, se oxigena, llega a aurícula, ventrículo y una parte vuelve a recircular, por lo tanto, está aumentando el flujo hacia los pulmones y también está aumentando el flujo que vuelve hacia el lado izquierdo.

Esta última depende del diámetro del ductus y de la resistencia que opongan los vasos pulmonares a este flujo que viene del lado sistémico. Podemos tener pequeños soplitos sistólicos (holosistólico), por shunt pequeño de I a D, subclaviculares al lado izq en niñitos sanos, que al cabo de 3 meses desaparecen. Pero si ese soplo empieza a aumentar en intensidad, se da también en diástole, se hace sistodiastólico, porque la presión del cayado aórtico es mayor que la pulmonar, en sístole y diástole esta pasando flujo, es un ductus abierto que hay que cerrarlo.

Examen FísicoEl examen físico es variable (según tamaño), podemos encontrar desde un niño asintomático hasta una insuf. Cardiaca (IC).

Cuando hay un ductus amplio encontramos: Pulsos saltones. Precordio activo (es decir, Corazón izquierdo con

latido fuerte). Frémito continuo subclavicular izquierdo, sólo

cuando tenemos soplo sistodiastólico, ya que si es sistólico chiquito no vamos a encontrar frémitos; pero si es un niño mayor y ponemos la mano y si fremita y al escuchar es un ruido muy intenso, igual que una maquina que esta funcionando tenemos que sospechar que ese niño esta con un ductus.

Tenemos un niño que no sube de peso, que empieza a tener signos como de sudoración, cansancio.

Auscultación Soplo tanto en sístole como en diástole, porque

siempre esta shunteando de Ao hacia pulmonar.

Soplo continuo en maquinaria a nivel paraestenal izq alto.

Antes de los 3 meses (incluso antes) o cuando son prematuros, generalmente el soplo solo es sistólico en la misma zona (subclavicular izq).

Niños 4-6 meses si todavía solo se escucha soplo sistólico subclavicular izq debemos de controlarlo clínicamente o con ecografía, si este soplo empieza a cambiar, o si el niño no sube bien de peso, o empieza hacerse sistodiastólico o a la ecografía vemos q tenemos un ductus grande, estos tienen q ir a cierre quirúrgico.

ECG:Normal a sobrecarga izquierda

Normal si es un ductus chiquitito Eje desviado a la izquierda : cuando el Qp/Qs (flujo

hacia los pulmones) es muy grande, debido a un shunt I-D que va a llevar mayor cantidad de sangre hacia AI y VI.

Hay hiperflujo pulmonar Si es muy grande vamos a tener sobrecarga de

volúmenes del lado izquierdo, Por lo tanto, vamos a tener:1) Un eje desviado a la izquierda2) Crecimiento ventricular izquierdo

¿Y porque izquierdas?, porque la sangre pasa tanto en sístole como en diástole de la Ao a la Pulmonar, llega más sangre a los pulmones, hay congestión pulmonar, y se devuelve mayor cantidad de sangre al circuito, entonces tenemos crecimiento de cavidades izquierdas y congestión pulmonar.

El crecimiento ventricular izquierdo se va a ver como ondas S profundas en V1 y R altas en V5-V6.

Rx de tórax:Normal a signos de sobrecarga izquierda con aumento del flujo pulmonar

Crecimiento ventricular izquierdo Hiperflujo pulmonar (congestión pulmonar) Aumentos de los vasos principales pulmonares. El arco Ao está dilatado.

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Cierta cardiomegalia importante hasta q tenemos un gran ductus podemos tener dilataciones de cavidades izq.

Ecocardio: Se ve el cayado aórtico y la pulmonar cuando se

divide en las dos ramas, también se ve, tanto en sístole como en diástole que está pasando flujo en el doppler, eso es el ductus.

A través de la ventana supraesternal se ve el cayado aórtico, el tronco de la pulmonar dividiéndose en dos y se ve el ductus con un flujo turbulento (mezcla de colores) que va desde el cayado aórtico hacia la pulmonar, continuo en sístole y diástole.

Ahora si le ponemos doppler se ve q es un flujo sistodiatólico y esto hace el dg.

Tratamiento:a) R.N. Pretérmino (RNPT):Cierre farmacológico con Ibuprofeno.

En el RNPT se intenta con Ibuprofeno. Generalmente se intenta antes de los 7 días Si no pasa nada con Ibuprofeno y tenemos un

prematuro grave, que está conectado a respirador y con gran congestión pulmonar hay que hacer tratamiento de cierre quirúrgico.

b) Lactante de término o mayor:Quirúrgico a la brevedad, o uso de “coils” a través de Cateterismo terapéutico.

Actualmente en el lactante mayor o preescolar ya no se está haciendo el tratamiento tipo quirúrgico, sino que se está haciendo vía cateterismo intervencional usando estos “aparatitos” que llegan al ductus, se ubican y lo cierran completamente

El año 92 se hizo la primera publicación en el mundo de 4 pacientes y ya en el 2003 teníamos acá en Chile

100 pacientes que se cerraron con coils, actualmente ya no se usa la cirugía para el DAP de los niños mayores

Y hace ya un año y medio-2 años aproximadamente se empezaron a usar los coils en el sistema de salud público

El aparatito sale unos millones de pesos y comparado con la cirugía los costos son similares, sin embargo, ya que lo que se ahorran en UCI y todo lo demás hay que pagarlo en el dispositivo

Se usan 3 tipos de coils, el Gianturco, Flipper y el Amplatzer

C. Comunicación Interventricular (CIV)

Corresponden al 30% de todas las C.C. Es la más frecuente de las cardiopatías y dentro de las acianóticas esta es como un 50%.

Las CIV varían ampliamente en cuanto a tamaño, ubicación e incluso en número. Ya que pueden ser múltiples y chiquititas, pero que si las sumamos todas hacen el tamaño de una grande.

En el tabique interventricular se distinguen 2 porciones:

a) Membranosa: que es una porción pequeñitab) Muscular: que tiene 3 zonas:

1. Cámara de entrada (tabique o tracto de entrada)

2. “Trabecular” (las más frecuentes)3. Subarteriales o cámara de salida (o tracto de

salida)

Las más frecuentes son las musculares trabeculares , las que en un gran porcentaje (50%) se llegan a cerrar solas. Cierran solas en forma espontánea, en gral las pequeñitas q están en el ápex del corazón, un defecto grande NO se va a cerrar, o sea son más benignas.

En las subarteriales (del tracto de salida): por ejemplo si tenemos una subaórtica que sea pequeñita muchas veces la válvula aórtica trata de cerrar el defecto, entonces, al tratar de cerrar el defecto queda la CIV + insuficiencia aórtica.Pero las q son + complicadas son las del tracto de salida, sobretodo las q son del tracto de salida de la Ao.

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Hemodinamia: ¿Qué ocurre?

Pasa la sangre desde el VI al VD, hay un hiperflujo pulmonar, aumenta el retorno de sangre a la AI y VI, ocurre una sobrecarga diastólica en VI, AI, VD y AP de acuerdo a la magnitud del defecto.

Esto depende, ya que si es un defecto grande vamos a hablar de un hiperflujo pulmonar, llega mucha sangre y que se devuelve a la AI y VI, por lo tanto, vamos a tener sobrecarga de cavidades izquierdas.

Obviamente que si el defecto es muy grande vamos a tener sobrecarga de cavidades derechas también, pero en general la CIV tiene aumento de cavidades izquierdas e hiperflujo pulmonar.

Dependiendo del tamaño del defecto es la cantidad de sangre que vuelve a recircular, lo que se llama el Qp, si el

Qp/Qs es de 2:1 obviamete que tenemos una gran congestión del pulmón.

La sangre viene, se oxigena, se devuelve y un porcentaje dependiendo del tamaño del defecto, es la que se va a volver a recircular por lo tanto NO PUEDE SER CIANOTICO porque en el fondo está recirculando sangre oxigenada.

Por lo tanto todas las patologías q hemos vistos hasta ahora (CIA, ductus, CIV), son ACIANÓTICAS, por lo tanto estas nunca van a hacer cianótica salvo q lleguen a un EISENMENGER.

Examen Clínico:1. Pulsos y presión arterial normales.2. Frémito mesocardico: si es que estamos con un soplo

mayor que 4/63. Taquicardia en insuficiencia cardiaca

Auscultación: Soplo holosistólico III ó IV/VI (àcon frémito) en mesocardio, ampliamente irradiado, + suave rodada mesodiastólica mitral (estenosis relativa), ausente si el flujo es mínimo.

Durante toda la sístole pasa sangre del VI hacia el VD.

Si tenemos soplo de 4/6 vamos a tener frémito Soplo es ampliamente irradiado Si tenemos un gran defecto vamos a tener además

mucha sangre que está llegando, lo que se va a manifestar como una rodada mitral (mesodiastólica) por una estenosis mitral relativa, ya que está pasando mucha sangre a través de esta válvula, pero está obviamente ausente si el flujo es mínimo.

La intensidad del soplo no es proporcional al tamaño del defecto.

Por ejemplo cuando yo tengo un hoyo pequeño en una manguera uno siente el soplido y, “mientras más chiquitito más le cuesta salir”, por lo tanto, puede ser más intenso el ruido a menor tamaño. Ahora incluso si el tamaño del defecto es muy grande, las presiones de las cavidades pueden hacerse casi iguales y en ese momento puede que no tenga soplo o que sea menor, pero si existirá una IC evidente.

A < defecto podemos encontrar un > soplo, porq en el fondo esta siendo restrictiva, es decir, cuesta q el shunt pase de izq a der y esto hace > turbulencia y hace q el soplo sea + intenso, cuando tenemos unas CIV NO RESTRICTIVA (o sea el defecto + grande) y no necesariamente el soplo tiene q ser tan + intenso.

ECG:Aumento de VI. Si es grande: existe à hipertrofia biventricular.

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Puede ser normal si el defecto es pequeño, con QRS normal.

Desde nada hasta, si es muy grande, tener hipertrofia biventricular

Si la CIV es grande el eje va a estar desviado hacia la izq por crecimiento de cavidades izq o biventricular cuando tenemos dilatados ambos ventrículos.

Rx Tórax: Puede se desde normal hasta aumento de

cavidades e hiperflujo pulmonar Aumento de cavidades izquierdas Aumento del arco de la arteria pulmonar. Hasta discreta cardiomegalia por aumento del VI. Gran congestión pulmonar.

Ecocardiograma: Se ve el defecto El dg se hace por eco ubicando la lesión. Se ve el

shunt a través de varios colores.

PD: la gran mayoría de las Cardiopatías tienen su peor momento en el 1er año de vida, alrededor de un 20% de las cardiopatías hacen IC en algún momento, y esta IC a < edad tiene > letalidad.

Tratamiento:Depende de la ubicación, tamaño y repercusión clínica del o de los defectos.50% van a cerrar espontáneamente sobretodo las musculares trabeculares.

Sobretodo la muscular. La otra que puede cerrar sola es la subtricuspídea, ya que la tricúspide puede ir a cerrar el defecto (perimembranosa subtricuspídea).

Explicación 2007: “Cuando la comunicación está cerca de la tricúspide, la tricúspide trata de cerrar este defecto, y uno puede ver en el tiempo que el defecto q era amplio se cerró solo, porque la tricúspide fue formando tejido cerrando esa comunicación, pero si el defecto está justo debajo de la válvula Ao, tiene el riesgo q la válvula Ao vaya a cerrar este defecto y al cerrar el defecto va a empezar a producir una

INSUFICIENCIA Ao, porque uno de los velos se va a empezar a colapsar hacia el defecto, por lo tanto cuando la válvula intente cerrar va haber un shunt de insuficiencia Ao y cuando empieza aparecer este shunt, aunque sean pequeñas hay q mandarlas a cirugía; por lo tanto estas son las UNICAS Q SE OPERAN SIENDO CHIQUITITAS, es decir, se operan cuando son subaórticas en el momento en que empiezan a tener compromiso Ao, por lo tanto estas se tienen q controlar. EJEMPLO: paciente q desde q nace tiene una CIV subaortica chiquitita, se controlaba sin problema, pero a los 8 años empezó con la insuficiencia Ao y en ese caso se manda a operar; ya q si se espera más se produce un daño a la válvula Ao que es irreparable.”

2008. Las CIV que están cerca de la válvula Aortica, porque esta válvula Aortica puede hacer lo mismo que la tricúspide (tratar de cerrar el defecto) y este velo aórtico se prolapsa dentro del defecto y va a hacer una Insuficiencia Aórtica. Lo que más hay que cuidar es la válvula aórtica, si ya empieza con un defecto valvular, este paciente es candidato inmediato a cirugía porque ese velo va a colapsar y al final habrá hacer un recambio valvular. Las CIV subaorticas que son chicas deben ser muy bien controladas y lo más probable es que terminen siendo operadas.

Defectos muy amplios que pese al tratamiento médico permanecen en ICC, con problemas respiratorios, con pobre incremento ponderal à cierre quirúrgico precoz (antes del año)

Generalmente el cierre es a los 6 meses

Si tolera bien esperar un tiempo hasta los 2 a 3 años. Puede ser hasta 6 con un buen control.

Las musculares muy pequeñitas o del ápex que no se cerraron no se les hace nada, en las otras hay que sopesar riesgo/beneficio, porque éstas tienen riesgo de endocarditis infecciosa para adelante

Entonces si es una muscular muy chiquitita es discutible, si es en otro lugar o grande o subaortica o perimenbranosa q no se cerro hay q mandar a operar.

a) Tratamiento Médico: El tratamiento es el tratamiento de una

insuficiencia cardiaca• diuréticos• digitálicos (discutidos)• vasodilatadores

2007. Mantener un buen Hto.à aportando Fe++. Es importante recordar que no podemos dejar

niños muy anémicos, ya que ésta aumenta la FC, se nos taquicardiza más y genera más insuficiencia cardiaca

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Hay q tener presente tb q estos niños les cuesta subir de peso cuando hay una gran CIV, les cuesta alimentarse, están en IC, por lo tanto no podemos seguir aumentando los volúmenes de mamaderas, tenemos q tratar de darle volúmenes q sean + hipercalóricos, mamaderas + frecuentes de < volúmenes, a veces adicionarle además aceite; todo esto es porque al niño como le cuesta subir de peso y si queremos llevarlo a una cirugía, tenemos q llevarlo en las mejores condiciones, por lo tanto tratar de mejorarle el peso, tratar de mantenerlo con un buen hematocrito y el uso de los medicamentos q se utilizan para la IC, si con todo esto no hay ningún intente de cierre y tenemos un niño q sigue sin subir de peso, con problemas respiratorios, etc. se manda a operar.

Se descompensan rápidamente con cuadros respiratorios, por su congestión pulmonar que se sobreinfecta. Hay que aportarles muchas veces GR. Si hay una Cardiopatía o una IC hay q aumentar los transportadores de O2 para q el corazón se esfuerce menos.

b) Tratamiento Quirúrgico: En éstas no se realiza aún en Chile vía cateterismo

terapéutico (alto riesgo de alterar sistema excito-conductor).

En algunos países se está haciendo, pero sólo si son musculares y de la zona central, no puede ser en la zona cercana a los cojinetes, ya que no se puede anclar ahí uno de estos dispositivos

Es cirugía correctora, realizándose el cierre con parche, través de C.E.C. El cierre es quirúrgico, se realiza cirugía correctora con CEC (circulación extracorpórea)

Primeros 2 casos de cierre por procedimiento endovascular en Chile el 11 de Mayo 2005, uno de ellos Antofagastina.

La mortalidad quirúrgica es +/- 1 % en los menores de 3 meses.

Luego de la operación, 6 meses de profilaxis contra EI.

2008. se dice que los defectos se pueden cerrar hasta llegar a la adultez, sobretodo las musculares, pero se espera hasta los 14-15 años porque hasta esta edad corre el AUGE no más. Entonces si tengo un niño de 15 años que ha sobrevivido con su defecto, el riesgo que tengo en CIV (y en las demás cardiopatías también) es la Endocarditis. Defectos pequeños de tipo muscular van a ir a shuntear de Izquierda a Derecha y van a ir a dañar el endocardio haciendo émbolos asépticos, pero en algún momento (por caries, por infección a otro nivel) puede invadirse y se formarán las vegetaciones de la Endocarditis Infecciosa. Por lo tanto se debe cuidar mucho la dentición.

D. Defecto Aurículoventricular O Canal AV

Aproximadamente el 5% de las C.C. Secundario a un desarrollo anormal de los cojinetes

endocárdicos (la cruz del corazón).Recuerden que alrededor de la 6°-8° semana se producía un repliegue que asciende separando los ventrículos y las aurículas para luego juntarse en la zona central (zona del cojinete)

Es una cardiopatía que se ve con mayor frecuencia en Síndrome de Down. Siempre que nace un niño Down hay a mandarlo a una evaluación cardiológica mas una ecografía (aunque uno no le escuche nada), porque alrededor de un 50% estos niños Down tienen cardiopatías de distintos grados.

Varía desde una CIA tipo Osteum primum (OP), o sea un defecto bajo a nivel del tabique Inter-Auricular (generalmente con fisura mitral asociada) hasta Canal A.V. completo (con CIA tipo OP + CIV muscular posterior amplia y una válvula A-V única con diversos grados de regurgitación valvular).

Entonces, 1) varía desde un canal incompleto, que es una CIA tipo OP (ostium primum) y que, generalmente, se asocia con un defecto de la válvula mitral hasta…

2) Podemos tener una CIA tipo OP más una CIV grande a posterior, pero con dos válvulas aurículo-ventriculares à todavía estamos hablando de canal incompleto

3) Cuando tenemos una CIA+ CIV + una válvula aurículo-ventricular à Canal Completo

Hemodinamia Del Canal:

¿Qué ocurre? El canal completo tiene el mayor riego de hacer Eisenmenger. Tenemos una gran mezcla de sangre que va a pasar al lado de menor resistencia (al lado de la pulmonar). Vamos a tener shunt:- A través del defecto interauricular- A través del defecto interventricular

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Por lo tanto, la cantidad de sangre que llega a los pulmones es muy importante, o sea el Qp va a ser lejos más importante que el Qs, por lo que vamos a tener una congestión pulmonar.

Esto no lo dijo, pero estaba en unas diapos:

Clínica: La clínica es similar a CIV amplia, con cuadros

respiratorios a repetición y signos de Insuficiencia cardíaca congestiva global.

Clínicamente y en forma rápida estos niños van a desarrollar insuficiencia cardiaca global.

La auscultación es similar a la CIV amplia, o sea, tenemos un soplo holosistólico importante paraesternal. *Importante en un niño con Sd. De Down hacerle un ECG

para aclarar la sospecha que podría ser un Canal y no una CIV solamente.

Estos niños, desarrollan enfermedad vascular pulmonar precozmente, por lo que se recomienda su reparación quirúrgica entre los 3 a 6 meses de edad. Por lo tanto, los niñitos con o sin Down que tengan canal tienen que ir a la reparación quirúrgica generalmente antes de los 6 meses.

Rx De tórax: Cardiomegalia global y gran congestión pulmonar.

ECG: Eje desviado a la izquierda Crecimiento biventricular Ondas Q en D1 y aVL.

S profundas en aVF, R’ alta en V1à Por lo tanto cuando tenemos crecimiento ventricular derecho tenemos bloqueo de rama derecha.

S profundas en V5 y V6 à crecimiento ventricular izquierdo (esto no lo dijo este año, pero se supone que los criterios ECG son de crecimiento biventricular). Si aparece un mongolito (hermosa forma por parte de la Dra. de referirse a un Down) y no tenemos como hacer una eco, q no tiene soplo en los primeros días debido a que la resistencia pulmonar no ha bajado, entonces hago un ECG y si este sale con un eje desviado a izquierda se debe sospechar una cardiopatía grave, debido a q el RN tiene un eje a derecha. Entonces si tengo un Down con eje a - 30 (hemibloq izq ant) tengo q sospechar un canal.

FIN.

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