Cardiopatías Congénitas

Embriología

• Durante el primer de gestación se forma se forma el tubo cardiaco primitivo.

• En la cuarta semana de vida intrauterina ocurren 4 procesos de tabicación interna de corazón formando definitivamente ambos ventrículos y aurículas, y a su vez dividiendo la arteria pulmonar de la aorta.

• Durante el segundo mes de gestación este tubo sencillo se transforma en un corazón con 2 sistemas paralelos; una aurícula, un ventrículo y una gran arteria.

• El corazón como órgano ya formado, da sus primeros latidos entre la tercera y cuarta semana, en el embrión humano.

Formación de asa humana El tubo cardiaco continua alargándose y

comienza a doblarse a los 23 días. La porción cefálica del tubo se pliega en

dirección caudal y ventral y hacia la derecha. La porción auricular (caudal) lo hace en

dirección dorsocraneal y hacia la izquierda.Este plegamiento, que se puede deber a

cambios en la morfología celular, forma el asa cardiaca y se completa a los 28 días.

Circulación Fetal

• Pulmones fetales: llenos de líquidos, sin función respiratoria.

Son fisiológica y metabólicamente activos

La presión pulmonar in útero es alta por aumento de la resistencia vascular pulmonar.

Circulación Fetal • El aparato circulatorio durante la etapa prenatal

tiene varias diferencias con respecto al que existe después del.

1. La oxigenación de la sangre se realiza en la placenta y no a nivel pulmonar.

2. La sangre venosa y arterial no están totalmente separadas una de la otra, ya que hay varios puntos en que se mesclan a través de comunicaciones entre ambos sistemas.

3. La concentración de O2 en la sangre circulante es menor en la circulación fetal que en la postnatal.

Circulación Fetal

• El feta intercambia O2 , nutrientes y desechos a través de la placenta.

• El cordón umbilical tiene una vena con sangre oxigenada y dos arterias con sangre venosa.

Circulación Fetal

• Casi toda la sangre que entra a la AD por la vena cava inferior pasa a la AI por el agujero oval (shunt de derecha a izquierda) y de ahí al VI y a la aorta.

• Desde la aorta ascendente la sangre pasa al resto del cuerpo saltándose el circuito pulmonar, irrigando especialmente corazón y cerebro (63%)

Circulación Fetal• La sangre que queda en la AI se mescla con la

sangre de la cava superior (sangre venosa cuerpo superior) con poco O2 y pasa al VD y de ahí a la vena pulmonar.

• Debido a la alta resistencia de flujo hacia los pulmones, la mayoría de la sangre de la AP (85%) pasa a la aorta a través del ducto arterioso de Botal (segundo Shunt).

Circulación Fetal• 1/3 de la sangre de la aorta descendente irriga

lo órganos abdominales y miembros inferiores y 2/3 se reúnen en las 2 arterias umbilicales que llegan a la placenta para el intercambio.

• Estas caracteristicas hacen que el sistema circulatorio fetal sea muy eficiente.

• Sangre de VI esta 15 o 20% mas saturada que la del VD

(Pº a fetal es cercana a 20-25mmhg)

Desarrollo Fetal

Agujero Oval • Es la comunicación normal de la vida fetal a nivel del septum

interauricular que permite el paso de sangre del atrio derecho al atrio izquierdo durante esta etapa de la vida.

• Al momento del nacimiento, al comenzar a funcionar los pulmones, la presión del atrio izquierdo supero a la del atrio derecho con la que deja de funcionar la fosa Oval y deja de pasar sangre de un atrio al otro, a este proceso se llama cierre fisiológico de la fosa Oval.

• Normalmente durante los 6 primeros meses después del nacimiento, el septum primum y el septum secundum arterial se fusionan y la fosa Oval se cierra anatómicamente. El 25% de la poblacion normal nunca cierra anatómicamente la fosa Oval.

Conducto Arterioso • Comunicación normal en la vida fetal entre la arteria

pulmonar y el cayao de la aorta, que permite el paso de la sangre de la pulmonar hacia la aorta durante esta etapa de la vida.

• Al momento del nacimiento, al comenzar a funcionar los pulmones, estos permiten que entre a su circulación todo el volumen de sangre que sale del ventrículo derecho para su oxigenación y al mismo tiempo, al oxigenarse la sangre a nivel pulmonar, se alcanzan nivel mucho mas altos e oxemia, lo que estimula a las fibras musculares del conducto arterioso a que se contraiga, oblitere este vaso a este proceso se le llama cierre fisiológico del conducto arterioso normalmente, durante las 3 primeras ¿semanas? Después del nacimiento

Cierre del ducto arterioso

• Cierre funcional: inicia a las 4-12hrs de vida.

20 -42% en las primeras 24hrs 82-90 % en las primeras 48hrs 100% a las 96hrs.• Cierre anatómico: alrededor del 3er mes

en el 100 % de los RN sanos.

Conducto Venoso

• Previo al nacimiento, la sangre oxigenada proveniente de la placenta asciende en el cuerpo del feto por medio de la vena umbilical. Cuando se acerca al hígado, la mayor parte de esta sangre fluye por el conducto venoso directamente hacia la vena cava inferior que se dirige al corazón sin pasar por el hígado. En el punto de inicio del conducto venoso se encuentra un mecanismo de esfínter que regula el flujo de sangre de la vena umbilical a los sinusoides hepáticos.

• Después del nacimiento y debido a la falla de funcionalidad de la vena umbilical, esta se convierte en el ligamento redondo del hígado.

Circulación tras el nacimiento

• El trabajo de parto y el parto desencadena una asfixia fetal transitoria que estimula mecanismos bioquímicos mediados por quimiorreceptores periféricos, barorreceptores y receptores adrenérgicos que preparan y adaptan al feto para el nacimiento

Circulación tras el nacimiento

• Cesa circulación umbilical: RN se asfixia e inicia esfuerzo inspiratorio Pº (-) expansión pulmonar, entra aire a alveolos y vasodilatacion de del lecho vascular rapida disminucion de la RVP.

• El contenido de O2 corazón izquierdo y circulación sistémica aumentan rapidamente: sat. O2 en la arteria aumenta de 65 a 95%.

Circulación tras el nacimiento

• Cambios en el gradiente de presiones provoca el cierre de los cortocircuitos fisiológicos:

• El foramen Oval se oblitera a los pocos minutos por aumento de la presión hidrostática de AI (mayor RV desde territorio pulmonar).

Circulación tras el nacimiento

• Ductus arterioso: se mantiene algunas horas por el aumento de la RVS, con una inversión de shunt de izquierda a derecha.

• Causas del cierre: inhibición de la síntesis de PGs E2 e I2 aumento de la PaO2.

Cardiopatías Congénitas

Factores prenatales asociados a cardiopatías congénitas

Diabetes mellitus Obstrucción del ventrículo izquierdoHipertrofia septal asimétricaDefecto septal interventricular

Lupus eritematoso Bloqueo auriculoventricular cóngenito

Rúbeola Persistencia del ductus arteriosoEstenosis pulmonar periférica

Abuso de OH Estenosis pulmonar CIV

Uso de trimetadiona Tetralogía de Fallot

Litio Anomalía de Ebstein

Abuso de aspirina Hipertensión pulmonar persistente

Infección coxsackie miocarditis

Datos objetivos de la cardiopatía congénita

Anamnesis familiar Alteraciones cromosómicasMalformaciones congénitasMortalidad perinatal en la familia

Datos del embarazo Enfermedades maternasTratamientos farmacológicosInfeccionesContactos teratógenos

Registros notables Test de APGARReanimación neonatalSomatometríaEdad gestacional

datos personales Cianosis generalizadasCrisis de cianosisSoplo cardiacoDistrés respiratorioInfecciones respiratorias recurrentesPulsos arteriales anómalosHepatomegaliaSudoraciónIntolerancia al ejercicio. Cansancio.

Cardiopatías congénitas

• 1% de los RN• Sin tratamiento 2/3 mueren al año• 50% son sintomáticos al nacer, 70% al primer

año.• Más frecuente: comunicación interventricular

(CIV), comunicación interauricular (CIA), ductus arterioso persistente, tetralogía de Fallot, estenosis pulmonar, coartación de la aorta y transposición de grandes vasos.

Clasificación CC:

• Cortocircuito de IZQUIERDA a DERECHA, NO CIANOTICAS (50% CC): CIA, CIV, ductus arterioso persistente.

• Cortocircuito de DERECHA a IZQUIERDA, CIANÓTICAS: transposición de los vasos, tetralogía de Fallot

• Cardiopatías obstructivas del lado izquierdo del corazón: estenosis aortica.

Cortocircuito de IZQUIERDA a DERECHA, NO CIANOTICAS

1. Hiperflujo pulmonar

2. Sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas.

3. Hipertensión pulmonar

4. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del defecto y las presiones pulmonares.

Cortocircuito de IZQUIERDA a DERECHA

• Síntomas respiratorios:– Sobre carga de volumen y de presión de aurícula

izquierda.– Aumento de presión venosa pulmonar– Aumento de presión hidrostática capilar

pulmonar.– Extravasación de liquido al intersticio pulmonar.– Edema alveolar y bronquial– Cuadros respiratorios.

Comunicación INTERAURICULAR

• Un orificio a nivel del septum interauricular que comunica ambas aurículas.

• Anomalía congénita acianótica mas frecuente en adultos.

• Dos veces mas frecuente en mujeres

CIA (10%)• El defecto puede

ubicarse a diferentes niveles:– Tipo ostium

sucudum: nivel foramen oval

– Tipo ostium primun: en la parte mas baja del septum, se asocia a válvulas auriculo-ventriculares anormales.

CIA fisiopatología:

• Mayor presión AI: paso de sangre a AD. VD• Aumento flujo sanguíneo pulmonar.• Dependiendo del flujo, aumenta presión

hidrostatica y con el tiempo desarrolla HTP.• HPT puede llegar a IC derecha.

CIA:

• Generalmente asintomáticos los primeros años. Se manifiesta en edad adulta.

• Fatiga, anorexia.• Signos pulmonares por congestión pulmonar.• Retraso del desarrollo pondoestatural.• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,

congestión pulmonar.• Soplo sistólico foco pulmonar (hiperflujo)

Cuidados y tratamiento:

• Corrección quirúrgica.• Administración de digitálicos y diuréticos.• Control de infecciones.• Otros cuidados según complejidad

Comunicación INTERVENTRICULAR (CIV)

• La CIV es una cardiopatía congénita que consiste en un orificio de tamaño variable, localizado en distintos puntos del tabique interventricular.

• Mas frecuentes en niños que en adultos.• Cardiopatía congénita frecuente: 30%

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:

• Uno o más orificios de tamaño variable a nivel de septum interventricular, comunican ambos ventrículos.

Comunicación interventricular

Clínica CIV

• Comunicaciones IV grandes:Con flujo pulmonar aumentado e HTP.–Disnea de esfuerzos–Anorexia–Retraso pondoestatural–Infecciones pulmonares recurrentes.–IC en lactancia precoz–Cardiomegalia con elevación esternal palpable.–Soplo

Clínica CIV

• Comunicaciones IV grandes:– Rx: cardiomegalia (VD y VI)– Congestión pulmonar– Crecimiento AP

Cuidados y tratamientos:• Corrección quirúrgica• Administración de medicamentos ordenados– Digoxina: fortalecimiento músculo cardiaco.– Diurético: balance neutro

• Adecuada nutrición: hipercalorica, hiperproteica.

• Evitar infecciones: control estricto, revisión dental y adecuada higiene oral.

• Monitorización.

Ductus arterioso persistente

Ductus arterioso persistente (DAP)

• Produce un cortocircuito de izquierda – derecha desde Ao a AP.

• La clínica depende del tamaño del defecto:– Dilatación pulmonar por hiperflujo– Dilatación VI por sobrecarga diastólica– Dilatación de aurícula derecha.

Cuidados y tratamientos

• Indometacina según edad • Corrección quirúrgica• cualquier cuidado que sea necesario de

acuerdo a la complejidad del paciente, aunque generalmente no es necesario

Cortocircuito de derecha a izquierda o cianótica

• Paso de sangre desde cavidades cardiacas derechas a izquierdas, resultando en desaturación de la sangre del territorio arterial sistémico.

• Hipoxemia • Cianosis (coloración azul de piel y mucosa)

Tetralogía de Fallot

• Malformación congénita cianótica mas común después del primer año de vida 50% -75% y 10% del total de las CC

Tetralogía de Fallot

1. Estenosis de la arteria pulmonar.

2. Comunicación interventricular amplia.

3. Desplazamiento de la aorta hacia la derecha (aorta cabalgante sobre septum IV)

4. Hipertrofia del VD (por la dificultad para la eyección hacia la pulmonar)

• La fisiopatología depende exclusivamente de la severidad de la estenosis de la arteria pulmonar

Tetralogia de Fallot

• Cuadro clínico: Cianosis generalizada Disnea Crisis hipóxica (llanto, esfuerzo físico)fatigabilidad Soplo (insensibilidad inversamente

proporcional al grado de estenosis pulmonar)

Cuidados y tratamiento

• La corrección es quirúrgica e incluye los siguientes pasos:

o Se cierra la comunicación interventricular con un parche obliterante.

o Se abre la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda.

o Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser corregida.

Transposición de grandes arterias

• Cardiopatía congénita cianótica: arteria pulmonar sale del VI y Ao Sale del VD, con 2 circulaciones paralelas:

Ventrículo derecho – sistémico (sin oxigenarse)

Ventrículo izquierdo – pulmonar (sangre oxigenada vuelve al pulmón).

Mas frecuentes en varones 2:1

Transposición de grandes arterias

• Existe shunt (CIA,CIV, ductos arteriosos) que permite mezcla de sangre.

• Intensidad de cianosis depende de la magnitud de mezcla.

• Flujo pulmonar aumentado

Presentación

• Cianosis • Manifestaciones de Insuficiencia cardiaca: taquipnea Pletora yugular Taquicardia Cardiomegalia Ritmo de galope Hepatomegalia congestiva

tratamiento• Como parte del cateterismo cardiaco, puede

llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomia auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en O2 y sangre pobre en O2 .

• Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular.

• Se dirige el catéter a través del foramen Oval hacia la aurícula izquierda.

• Se infla el balón

Atresia tricuspidea (AT) • El desarrollo inadecuado de la válvula tricúspide

impide que la sangre pobre en oxigeno circule, como debería hacerlo, desde la aurícula derecha al ventrículo derecho y luego hacia los pulmones.

• También el ventrículo derecho esta menos desarrollado.

• Existen, además, comunicación interauricular e interventricular que permiten la mezcla de sangre pobre en oxigeno y sangre rica en oxigeno.

• La existencia de un ductus arterioso permeable también posibilita que la sangre pasa desde la aorta hacia la arteria pulmonar y recive oxigeno de los pulmones.

Tratamiento

• El cateterismo cardiaco puede ser utilizado como un procedimiento diagnostico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardiacos, con frecuencia, se realizara un cateterismo cardiaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que esta mezclándose.

• Como parte del cateterismo cardiaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomia auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxigeno y sangre pobre en oxigeno.

• Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular.

• Se dirige el catéter a través del foramen Oval hacia la aurícula izquierda.

• Se infla el balón

Anomalía de Ebstein

• Es un defecto cardiaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. Esta válvula separa la cámara inferior derecha del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior derecha (aurícula derecha).

• Los síntomas van de leve a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan Cianosis debido a los bajos niveles de oxigeno en sangre. En casos severos el bebé parece muy enfermero y tiene dificultad para respirar.

Tratamiento de la insuficiencia cardiaca

• Oxigeno y otro soporte respiratorio • Se puede necesitar cirugía para corregir la

válvula para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones mas severas

bibliografía

• Enfermería infantil Aguilar• Pediatría. Rudolf