ANA MARIA ARELLANO BELTRAN

YURANY MOYA OTALORA

TATIANA MONTENEGRO CASTILLO

XIMENA TORRES PRIETO

Las cardiopatías congénitas son lesiones anatómicas de una o varias de las cuatrocámaras cardiacas, de los tabiques que las separan, o de las válvulas o tractos desalida.

Las Anomalias Congenitas (AC) son la segunda causa de mortalidad en menores deun año en Colombia y generan más del 30% de la discapacidad en la poblacióngeneral.

Incidencia del 0,7 al 0,9% en la población general. Aumenta en pacientes consindromes genéticos como el sindrome de Down, cardiopatias presentes en el 50%de los casos.

Los defectos cardíacos congénitos afectan 7-8 niños por cada 1000 recién nacidosvivos y son responsables del 3% de las muertes infantiles y de 46% de las muertesdebidas a malformaciones congénitas (33). Alrededor del 18-25% de los niñosafectados mueren en el primer año de vida, y de los que sobreviven a la época de lalactancia, el 4% mueren a los 16 años.

CIANOSIS

Implica un cortocircuito de derecha

a izquierda

Determinación de la cantidad de hemoglobina reducida en la

circulación.

Cianosis clinica con una saturación

del 86 al 87%

Curva de disociación de la

oxihemoglobina

Universidad Católica de Chile. Semiologia Cardiaca en el Lactante. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/publ/CardioLactante/cianosis.html. Fecha de Acceso: 28

Octubre 2013.

CLASIFICACIÓN

Cianoticas No Cianoticas

CON AUMENTO DEL

FLUJO PULMONAR

• Corazón Izquierdo

Hipoplásico (CIH)

• Drenaje Venoso

Pulmonar Anómalo total

• Transposición de los

grandes Vasos

• Tronco Arterial

• Ventriculo Unico (VU)

• Atresia tricúspide con

flujo pulmonar

aumentado

SIN AUMENTO DEL FLUJO

PULMONAR

1)Con afectación del corazón

izquierdo:

• Estenosis Aórtica

• Coartación de la Aorta

• Estenosis e insuficiencia

mitral (EM) (IM)

• Cor Iriatriatum

2)Con afectación del Corazón

derecho:

• Estenosis Pulmonar

• Enfermedad de Ebstein

CON AUMENTO DEL

FLUJO PULMONAR:

• Comunicación

Interauricular (CIA)

• Comunicación

Interventricular (CIV)

• Defecto Septo

atrioventricular (DAV) o

de cojínes

endocárdiacos (DCE)

• Ductos Arteriosus (DA)

• Ventana Aorta

Pulmonar (VA-P)

CON DISMINUCIÓN

DEL FLUJO

PULMONAR

• Tetralogia de Fallot

• Atresia tricúspide

con flujo pulmonar

disminuido (AT)

• Atresia pulmonar

con septo

interventricular

integro (APSI)

• Ventriculo Unico con

estenosis pulmonar

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CIANOSANTES

Una vez hecho el diagnostico se debe tener conocimiento de las

cardiopatías mas frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clinico y

manifestaciones.

Nemotecnia 5 T:

1. Transposición de Grandes vasos

2. Tetralogia de Fallot

3. Atresia Tricuspídea

4. Drenaje Venosos anómalo total

5. Truncus

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO

CIANOSANTES

Pueden ser de dos tipos:

1) Cardiopatía Congénita con Cortocircuito de Izquierda a

Derecha: se puede presentar se el cortocircuito es postricuspideo ó pretricuspídeo

2) Lesiones Obstructivas: derechas - Estenosis pulmonar ó izquierdas -

Coartación aórtica; Estenosis aórtica

A.D.A.M. Quality. (2011).MedLine Plus: Tetralogía de Fallot. Disponible en: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/18088.htm. Fecha de Acceso: 25 Octubre 2013.

Se caracteriza por una anomalía en el desarrollo del septo

infundibular

Dificultad en la salida de sangre del ventrículo derecho hacia los

pulmones

Generación de una comunicación intraventricular

Corto circuito Derecha a Izquierda de sangre no saturada que va a

producir cianosis

Severidad de Estenosis pulmonar

Gutierrez et al . (s.f). Enfoque del paciente con cardiopatía congénita. Disponible en http://www.scp.com.co/precop/precop_files/modulo_7_vin_1/Precop7_1b.pdf. Recuperado el 29 de octubre de 2013

Causas* Niveles bajos de oxígeno en la sangre

• La forma clásica de la tetralogía abarca cuatro anomalías del

corazón:

1. Comunicación interventricular (orificio entre los ventrículos

derecho e izquierdo).

2. Estrechamiento de la arteria pulmonar (la válvula y arteria que

conectan el corazón con los pulmones).

3. Cabalgamiento de la aorta que se traslada sobre el ventrículo derecho y la comunicación interventricular, en lugar

de salir únicamente del ventrículo izquierdo.

4. Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho

(hipertrofia ventricular derecha).

Síntomas

Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el

bebé está alterado

Dedos hipocráticos

Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)

Insuficiencia para aumentar de peso

Pérdida del conocimiento

Desarrollo deficiente

Posición de cuclillas durante los episodios de cianosis

Disnea y fatiga por esfuerzo

Villagra, S. (s.f). Cardiopatías congénitas.net. Disponible en http://www.cardiopatiascongenitas.net/pinta_htmlbd_n_fallottxt.htm. Recuperado el 29 de octubre de 2013.

Pruebas y exámenes

Radiografía de tórax

Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)

Ecocardiografía

Electrocardiograma (ECG)

Resonancia magnética del corazón (generalmente después de

cirugía)

Tratamiento

Cirugía

Corregir hipoxemia

Liberar el espasmo

infundibular

Revertir el shunt

Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el

desarrollo

Ritmos cardíacos irregulares

(arritmias)

Convulsiones durante los períodos

cuando no hay suficiente oxígeno

Muerte

• Se encuentra un solo vaso de

salida de ambos ventrículos :

TRUNCO

• No hay una separación entre

la Aorta y la Arteria Pulmonar

• Aumento del flujo sanguíneo

pulmonar

• Comunicación Interventricular

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/19887.htm

Consecuencias

Mezcla entre la sangre oxigenada y desoxigenada

Se envían grandes volúmenes a los pulmones:

Acumulación de líquido extra en y alrededor de ellos, lo que

dificulta la respiración.

Los vasos sanguíneos que van a los pulmones resultan dañados de

manera permanente. Con el tiempo, se le vuelve difícil al corazón

bombearles sangre. Esto se denomina hipertensión pulmonar y es

potencialmente mortal.

Síntomas

Piel azulada (cianosis)

Retraso o insuficiencia del crecimiento

Fatiga

Letargo

Mala alimentación

Respiración rápida (taquipnea)

Dificultad respiratoria (disnea)

Ensanchamiento de las puntas de los dedos de las manos (dedos hipocráticos)

Pruebas y exámenes

Generalmente se escucha un soplo al auscultar el corazón con un

estetoscopio.

Los exámenes abarcan:

ECG

Ecocardiografía

Cateterismo cardíaco (sólo necesario en raras ocasiones para

ayudar en el diagnóstico o planear una estrategia de tratamiento)

Resonancia magnética del corazón

Radiografía del tórax

Tratamiento

Para tratar esta afección, se necesita cirugía, con la cual

se crean las dos arterias separadas.

Por lo general, el vaso troncal se mantiene como la

nueva aorta y se crea una nueva arteria pulmonar

usando tejido de otra fuente. Las ramificaciones de la

arteria pulmonar se suturan a esta nueva arteria y se

cierra el agujero entre los ventrículos.

Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27

de Junio de 2011). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/AtrialSeptalDefect.html

Defecto del tabique interauricular en la

fosa oval- 80%

tabique auricular no logra cerrarse

totalmente mientras se desarrolla el

corazón.

Comunicación interauricular tipo ostium primum

parte de los defectos del canal

aurículoventricular (AV)

Comunicación interauricular tipo seno

venosoEste defecto ocurre en la unión de la

aurícula derecha y la vena cava

superior.

Fisiopatología

Pronostico • La mayoría toleran bien durante muchos años su enfermedad.

• Se puede presentar la embolia paradójica.

• Los resultados también dependen del tipo de CIA, del momento en que se realiza el diagnóstico y la reparación o no de la comunicación interauricular.

Corto circuito desde la AI a AD

Sobrecarga de volumen de las cavidades

derechas

Aumento del gasto pulmonar de 2 a 4 veces mayor que el sistemico.

Tratamiento

No medicamentos / medicamentos : Digoxina (ayuda a fortalecer musculo cardiaco), Diuréticos (liberar exceso de liquido corporal), antibióticos.

Quirúrgico (depende de comunicación interauricular y el tamaños de esta)

* Foramen oval permeable. Menores de ¼ se puede cerrar en sala hemodinámica sin cirugía o en quirófano con sutura continua. Mayores de ¼ - parches (pericardio u otra material sintético).

* Tipo seno venoso. Cerrar con parches para evitar arritmias en postoperatorios (mortalidad de 0.5%).

Síntomas

el niño se cansa con mucha facilidad cuando juega

fatiga

sudoración

respiración rápida

dificultad para respirar

crecimiento deficiente

infecciones respiratorias frecuentes

Texas Heart Institute. (Agosto de 2012). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/vseptal_sp.cfm

Comunicación interventricular perimembranosa

(75-80% del total). Implican al septo membranoso con extensión a una o varias de las porciones

próximas del septo muscular.

Musculares o del septo trabeculado (5 y el 20%).

Pueden localizarse en el septum de entrada, e la

porción trabeculada, o tener extensión hacia el

infundíbulo.

infundibulares (5-7%). El septo infundibular

comprende la porción septal entre la crista

supraventricular y la válvula pulmonar.

Septo de entrada (5-8%). Separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide.

Fisiopatología Síntomas

Dificultad respiratoria

Respiración rápida

Respiración forzada

Palidez

Insuficiencia para aumentar de

peso

Frecuencia cardíaca rápida

Sudoración al comer

Infecciones respiratorias

frecuentes

Sobrecarga mixta VD (P y flujo) y sobre carga por Vol. VI

Crecimiento biventricular, auricular izquierdo y posteriormente crecimiento AD

Daño del lecho arteriolar pulmonar

Elevación de resistencias pulmonares.

Aumenta presión de la arteria pulmonar.

Incremento sobrecarga sistólica en VD y AD

Tratamiento Medico: captopril, enalapril y

diuréticos (furosemida y espirolactona). digoxina(discusión). Valoración periódica niveles de potasio (con aporte suplementario) y digoxinemia.

Quirúrgico: en insuficiencia cardiaca congestiva , infecciones respiratorias de repetición y para evitar hipertensión pulmonar.

- Paliativa. Crear una estenosis pulmonar, controlada con presiones, con una cinta que reduce el tamaño del tronco pulmonar por encima de la válvula.

- Correctora. Cerrando el agujero interventricular con un parche de material sintético saturando a los bordes del defecto.

Pronostico

Cierre espontaneo de la

mayoría de los

defectos pequeños..

Los defectos que no se

cierran por sí solos se

pueden reparar con

cirugía.

Si un defecto grande no se

trata, se pueden presentar

complicaciones

(insuficiencia cardiaca

congestiva, infecciones

pulmonares e hipertensión

pulmonar).

https://www.google.com.co/search?q=estenosis+pulmonar&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=tjBwUsnIGYGrkQeF8ICQAQ&ved=0CAcQ_AUoAQ&biw=1280&bih=619#facrc=_&imgdii=_&imgrc=BJCpxKojJFgiLM%3A%3BJ-rKJtZXpUef3M%3Bhttp%253A%252F%252Fupload.wikimedia.org%252Fwikipedia%252Fcommons%252Fthumb%252F7%252F7f%252FPulmonary_valve_stenosis.svg%252F616px-Pulmonary_valve_stenosis.svg.png%3Bhttp%253A%252F%252Fes.wikipedia.org%252Fwiki%252FEstenosis_pulmonar%3B616%3B441

ESTENOSIS PULMONAR

Recién nacido

Leve o moderada :

asintomáticos con soplo

sistólico eyectivo en foco

pulmonar

Critica: cianosis por cortocircuito a nivel auricular de

derecha a izquierda, compromiso importante en el

estado general, con acidosis

metabólica.

Niño mayor:

Asintomática

Sincope

Soplo cardiaco de eyección en foco pulmonar que se irradia a región

supra esternal.

Leve o moderada: gradientes

menores a 55mmhg

Severa: gradiente en el

ecocardiograma es mayor de 55

mmhg

https://www.google.com.co/search?q=estenosis+aortica&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=fChwUqiCNcqfkAeyt4GIAg&ved=0CAcQ_AUoAQ&biw=1280&bih=619#facrc=_&imgdii=_&imgrc=_1JgxboL3E_40M%3A%3Bma26nStY1PjdkM%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.salud180.com%252Fsites%252Fwww.salud180.com%252Ffiles%252Festenosis.jpg%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.salud180.com%252Fsalud-z%252Festenosis-aortica%3B400%3B320

Estenosis aortica

Niño mayor: asintomática con soplo y

frénico característico en arterias

carótidas

Síntomas:

• Cansarse o fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en los casos leves)

• Imposibilidad de aumentar de peso

• Alimentación deficiente

• Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después

de nacer (en los casos graves)

Recién nacido: falla cardiaca cuando el ducts

(fisiológico) se cierra. El flujo sistémico cae en

forma dramática

http://www.corience.org/es/cardiopatias/tipos-de-

cardiopatias/coartacion-de-la-aorta/

SINTOMAS:

Cansarse o fatigarse más fácilmente con elesfuerzo (en los casos leves)

Imposibilidad de aumentar de peso

Alimentación deficiente

Problemas respiratorios serios que se presentan alcabo de días o semanas después de nacer (enlos casos graves)

Examen físico:

Asimetría en los pulsos

Hta en miembros superiores

Coartación de la aorta

TRATAMIENTO

Angioplastia de la coartación

con catéter balón

Quirúrgico

1. B. Insa Albert, P. Malo Concepción. (s.f.). Comunicación interventricular. Valencia, Venezuela.

2. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27 de Junio de 2011). Recuperado el

26 de 10 de 2013, de http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/AtrialSeptalDefect.html

3. Ronderos, M; Palacio, G & Gutiérrez, O. (2009). Enfoque del paciente con Cardiopatía

Congénita. CCAP. Vol. 7; No.1, Pag. 21-32.

4. Ruza, F. (2003). Tratado de Cuidados Intensivos Pediatricos. Madrid: Ediciones Norma. Pág. 18-

34.

5. Texas Heart Institute. (Agosto de 2012). Recuperado el 26 de 10 de 2013, de

http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/vseptal_sp.cfm

6. The University of Chicago Medicine Comer Children's Hospital . (s.f.). Recuperado el 28 de 10 de

2013, de http://www.uchicagokidshospital.org/online-library/content=S04869

7. Torno, M. M. (2002). Cardiología. Medellin: Corporación para Investigaciones Biológicas.