Programa interdisciplinario de seguimiento de recin nacidos con cardiopatas congnitasDr. Luis Novali Hospital de Pediatra Prof. Dr. J.P.Garrahan.

Cardiopatas congnitas La incidencia de cardiopatas congnitas es de 5 a 8 por mil nacidos vivos, por lo que en nuestro pas nacen anualmente alrededor de 5000 nios con esta patologa. El 70 % de estas cardiopatas, aproximadamente 3.500 nios, requiere correccin quirrgica durante el primer ao de vida.

Cardiopatas congnitas De acuerdo a cifras oficiales en nuestro pas mueren 1.105 nios con cardiopatas congnitas antes del ao, contribuyendo al 8,5% del total de las muertes de menores de un ao. Casi la mitad, 490 ( 45%) muere antes del primer mes, Dos estudios llevados a cabo en la Ciudad de Buenos Aires mostraron que las cardiopatas congnitas eran la tercera causa de muerte en el perodo neonatal y la segunda en el postneonatal, constituyendo la primera causa de muerte en recin nacidos de trmino en UCIN abiertas. Estos nios mueren en su gran mayora por falta de acceso al tratamiento. Recientemente se ha estimado un dficit de 1500 intervenciones anuales en nuestro pas. Contribuyen adems a la mortalidad el subdiagnstico y el diagnstico tardo, la derivacin inadecuada, y el seguimiento deficiente.

Cardiopatas congnitas Las cardiopatas congnitas complejas de resolucin quirrgica constituyen la tercera causa de internacin en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital Garrahan

Cardiopatas congnitas500 400 300 200 100 011,73 13,48 11,79 10,23 10,02 40 48 48 40 42 31 7,54 32 7,61 16 3,8

Hospital Garrahan: nmero de casos anuales operados y fallecidos.407 341 356 391 419 411 420 430

Operados Fallecidos % Fallecidos

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

2001

Magliola, R. y col. Arch Argent Pediatr 2004; 102(2): 110-114.

Cardiopatas congnitas Estos pacientes llegan en nmero cada vez mayor a la edad adulta, dando origen al conjunto que en la literatura cardiolgica es denominado de diferentes maneras, siendo la mas frecuente GUCH ( Grown Up Congenital Heart patients). No existen datos de nuestro pas pero en el Reino Unido se ha calculado la necesidad de seguimiento en la edad adulta (>16 aos) de 200 nuevos casos por cada 100.000 nacidos vivos cada ao, o mas de 1600 nuevos casos anuales en todo el pas. Entre los adultos con cardiopatas congnitas 28 % de los casos sern cardiopatas complejas, 54 % cardiopatas significativas y 18 % menores.

Cardiopatas congnitas Caractersticas de la poblacin Patologa cardiaca muy compleja, de tratamiento quirrgico, y riesgo elevado de mortalidad. Amplia distribucin geogrfica y nivel socioeconmico habitualmente bajo. Perodo variable entre la ciruga paliativa y la ciruga correctora. Necesidad de mltiples cirugas. Necesidad de mltiples controles y exmenes (saturometras, Rx de trax, ECG, ecocardiografas, cateterismos, ergometras, Holters.) Frecuentes reinternaciones.

Cardiopatas congnitas Diagnsticos.EST V AO 5% EST V P 6% ATR PUL 6% ATR TRIC 5% EBSTEIN 3% CANAL AV 2% TCGV 26%

V UNICO 9% CO AO 10%

FALLOT 15% ATRVP 13%

Cardiopatas congnitas Procedencia9% Interior Gran Bs.As. Capital

41%

50%

Nivel socio economico10%

40%

Clase media Clase media baja Clase baja50%

Programa interdisciplinario de seguimiento de recin nacidos con cardiopatas congnitasObjetivos: General: Prestar asistencia ambulatoria integral e interdisciplinaria,mediante su seguimiento post-alta, a los recin nacidos con cardiopatas estructurales complejas de resolucin quirrgica admitidos en la unidad de cuidados intensivos del H. de Pediatra Garrahan. Producir informacin sobre estos pacientes mediante la investigacin clnica.

Especficos: 1)Lograr una mejor evolucin de la cardiopata mediante un control adecuado. Esto implica actuar tambin sobre las causas que producen desercin. (Imposibilidad econmica de acceder al hospital , falta de informacin sobre la necesidad de los controles , etc.) 2)Prevenir y disminuir la morbilidad asociada : -Alteraciones en el estado nutricional y el crecimiento. -Alteraciones en el desarrollo. -Alteraciones en la vincularidad familiar. 3)Disminuir la reinternaciones. 4)Disminuir la mortalidad.

Programa interdisciplinario de seguimiento de recin nacidos con cardiopatas congnitasAcciones pre alta: Deteccin de los pacientes que cumplen con los criterios de incorporacin al programa y seguimiento de su evolucin. Participacin en el pase semanal e interdisciplinario de pacientes internados con c. congnitas. Contacto con los padres. Participacin de la planificacin del alta. Entrevista pre alta: Informacin sobre el funcionamiento del programa. Fecha de la primera citacin.

Programa interdisciplinario de seguimiento de recin nacidos con cardiopatas congnitas Acciones post alta: Asistencia conjunta clnico cardiolgica en un da fijo y en un mismo sector fsico del hospital. Reunin grupal de padres previa a dicha asistencia. Entrevistas individuales a padres. Estimulacin motrz. Evaluaciones madurativas y psicopedaggicas Control del crecimiento y el estado nutricional. Preparacin psicoprofilctica previa a cateterismos y a cirugas. Control de la desercin.

Programa interdisciplinario de seguimiento de recin nacidos con cardiopatas congnitasRecursos humanos: 2 Mdicos cardilogos pediatras. 1 Mdico pediatra dedicado al seguimiento de recin nacidos de alto riesgo. 1 Mdica psiquiatra dedicada a familias de nios de alto riesgo. 1 Terapista cardiovascular. 1 Mdica especialista en desarrollo temprano(0 a 3 aos) y perodo preescolar( 4 y 5 aos) 1 Enfermera. 1 Kinesiloga dedicada a motricidad temprana. 1 Psicopedagogas especializadas en e.escolar ( > de 6 aos). Equipo de psicoprofilxis quirrgica del hospital 1 Cardiocirujano. 1 Mdica especialista en nutricin. 1 Secretaria.

Cardiopatas congnitas Asistencia interdisciplinaria

Paciente y familia Cardilogo-Pediatra-Psiquiatra-Enfermera Maduracin y desarrollo-KinesiologaCardiociruga-Hemodinamia-Psicoprofilaxis qirrgica-Nutricin

Otros servicios

Cardiopatas congnitas Necesidades asistenciales Asistencia peditrica bsica. Cuidados especficos relacionados s la presencia de una cardiopata. Cuidados relacionados a la presencia de una enfermedad crnica.

Al alta:

Cardiopatas congnitas Atencin peditrica primaria.

Medicacin Deteccin de hipotiroidismo. Investigacin de aspectos genticos y/o malf. asociadas. Repercusin psicolgica en los padres: pronstico.

0 a 2 aos:Crecimiento Desarrollo. Nutricin. Reinternaciones. Vacunas: habituales, gripe, antineumococcica conjugada heptavalente Asplenia: profilaxis antibitica

2 a 6 aos:

Cardiopatas congnitas Atencin peditrica primaria.

Profilaxis endocarditis bacteriana. Cuidado odontolgico. Vacuna antineumocccica contra 23 serotipos. Deteccin de escoliosis. Problemas de conducta. Transtornos psicolgicos. Ingreso escolar: jardn, pre-escolar. Actividad fsica. Catetersmos. Cirugias.

Cardiopatas congnitas Atencin peditrica primaria Edad escolar: Catetersmos. Cirugas. Problemas de aprendizaje. Actividad fsica. Trastornos de conducta y psicolgicos.

Adolescencia. Preocupacin por el cuerpo Auto-cuidado.

Cardiopatas congnitas Problemas asociados Hematolgicos: Policitemia. Sangrado Anemia

SNC: Abceso cerebral. Accidente cerebro vascular

Infecciosos: Infecciones respiratorias. Endocarditis bacteriana. Asplenia.

Alteraciones del ritmo Cardaco: Debida a la cardiopata congnita Debida a la cardiociruga.

P. pot. bacterimicos P.odontolgicos con sangrado. Amigdalectoma, adenoidectoma. Cirugas con compromiso de la mucosa intestinal, respiratoria o urinaria Endoscopas, biopsias. Cateterizacin vesical. Drenaje de t. infectados.

Profilaxis de e. bacteriana. Amoxicilina

Esquema preventivo P. y cirugas dentales o de las VAS. P. y cirugas abdominales y de las v. Urinarias. Amoxicilina. Gentamicina

Profilaxis con palivizumab en nios con C.C.Hospitalizacin Das/100 nios UCI Das/100 nios ARM Das/100 nios Palibizumab n = 639 5.3 % 57.4 2.0 % 15.9 1.3% 6.5 Placebo n = 648 9.7 % 129.0 3.7 % 71.2 2.2 % 54.7 Reduccin relativa 45 % 56 % 46 % 78 % 41 % 88 %

Feltes T. J Pediatr 2003; 143: 532-40.

Seguridad Almacenamiento y administracin cuidadosos de los medicamentos. Marcapasos: Seguridad electrica No RMN No detectores de metales.

Viajes: Alturas

Cursos de resucitacin cardiopulmonar para padres.

Cardiopatas congnitas Desarrollo 0-3 aos

Factores preoperatorios asociados con retraso del desarrollo

Microcefalia: hasta en 1/3 de los casos. Disminucin del flujo sanguneo cerebral(Hipoplasia de la aorta ascendente). Hipoxemia.

Factores intraoperatorios asociados con retraso del desarrollo Dao hipxico isqumico en reperfusin. Bypass cardiopulmonar de bajo flujo vs. Paro circulatorio bajo hipotermia profunda: mayor riesgo cuando es mayor de 40 minutos.

Factores perioperatorios asociados con retraso del desarrollo ECMO. Hipotensin e hipoxemia. Impacto en la perfusin cerebral: Leucomalasia periventricular. Infarto cerebral

Factores postoperatorios asociados con retraso del desarrollo

Hipoxemia prolongada.

Cardiopatas congnitas Dif. entre desarrollo mental y motor105 100 95 90,71 90 85 80 IDM IDP 104,06 97,27 95,74

1er ao

2do ao

Nio con ndices de desarrollo normales. Escala Bayley.

Cardiopatas congnitas TCGV-Escala Bayley-IDM80 70 60 50 40 30 20 10 0 1er ao 2do ao 3er ao Normal R. leve R. moderado

Cardiopatas congnitas T. de Fallot-Escala Bayley-IDM70 60 50 40 30 20 10 0 1er ao 2do ao 3er ao Normal R. leve R. moderado

Cardiopatas congnitas Crecimiento 0-3 aos

Desnutricin y Falla en el Crecimiento Peso al nacer generalmente adecuado para su edad gestacional Problemas nutricionales y de crecimiento tempranamente frecuentes.

Falla en el crecimiento Grado de compromiso hemodinmico. Aporte calrico inadecuado. Gasto metablico aumentado. Malabsorcin Complicaciones peri-operatorias

CRECIMIENTO T. DE FALLOT NIAS20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0

97 50 3

120 100 80 60 40

97 50 3

PESO 40S 1A 2A 3A

20 0

TALLA 40S 1A 2A 3A

CRECIMIENTO T. DE FALLOT VARONES12020 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0

97 50 3

100 80 60 40 20

97 50 3

PESO 40S 1A 2A 3A

0

TALLA 40S 1A 2A 3A

CRECIMIENTO TCGV NIAS20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0

97 50 3

120 100 80 60 40

97 50 3

PESO 40S 1A 2A 3A

20 0

TALLA 40S 1A 2A 3A

20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0

CRECIMIENTO TCGV VARONES97 50 3120 100 80 60 40 20

97 50 3

PESO 40S 1A 2A 3A

0

TALLA 40S 1A 2A 3A

Cardiopatas congnitas Escolaridad: 6 aos.

Cardiopatas congnitas Cociente intelectual (WISC II-WIPPSI)4% 3% 16%

77% Alto Normal Fronterizo Bajo

CardiopatasEscolaridad.7% 27% sin problemas apoyo extraesc. 66% repitencia

Cardiopatas congnitas Escala Vineland (C. Adaptativa)Aos7 6

Media de edad equivalente

5 4 3 2 1 0 Comunic. A.v. diaria Socializ. H. motoras

Media de edad cronolgica: 6 aos y 3 meses

Cardiopatas congnitas Dibujo de la figura humanaIndicadores madurativos15%

Indicadores emocionales4%

85%

96%

M. adecuada

Dficit leve

Con indicadores

Sin Indicadores

Objetivos: Describir el perfil cognitivo, de la conducta adaptativa en habilidades de la vida diaria y en la conducta social, y de la autoimagen corporal de nios con cardiopatas congnitas. Comparar dichos perfiles con los de nios sanos del mismo grupo etreo y nivel socioeconmico.

Material y mtodos: Grupo 1 (G 1): 56 nios con cardiopatas congnitas severas de resolucin quirrgica ( 39 nios: c.c. cianticas, 17 nios c.c. acianticas), en edad escolar (X edad: 96 meses, NSE: 87,2: % clases media baja, baja y muy baja) Criterios de exclusin: *Nios con malformaciones congnitas, sndromes genticos u otras causas de dao del SNC. *C. I. menor a 80. Grupo 2 (G 2): 25 nios sanos de igual grupo etreo (X edad: 102 meses), y nivel socioeconmico.

Instrumentos de evaluacin C. I.:Escala WISC III y WPPSI (Wechsler) Indicadores emocionales en la imagen del cuerpo : Dibujo de la figura Humana (Koppitz) Conducta adaptativa : Escalas Vineland (Doll)

C.I. General, Verbal y Ejecutivo106 104 102 100 98 96 94 92 90 88 86

PACIENTES CONTROLES

C.I. GRAL

C.I.VERBAL

C.I.EJEC.

C.I. Comentarios Las diferencias entre las escalas ejecutivas de ambos grupos se relaciona con el escaso desarrollo de funciones superiores de planeamiento en el grupo de cardipatas. Se manifiesta en las caractersticas de sus respuestas ante situaciones problemticas novedosas: falta de organizacin autnoma, de flexibilidad cognitiva, de monitoreo de los estmulos y poca capacidad de feed-back.

E.Vineland Habilidades de la vida diaria120 100 Edad media equivalente por dominio 80 60 40 20personal e.c. comunitario domestico hab. Vida diaria

Cardio X:73 Controles: X101

0

Dominio habilidades de la vida diaria

E. VinelandSocializacin120 100edad media equivalente por dominio

80 60 40 20Tiempo bre y juego Relac. Con pares Socializ . Capac. Resol E.C.:Cardio: X72 Controles: X103

0

E. Vineland

Los nios con cardiopatas congnitas presentan niveles de desempeo adaptativo significativamente descendidos con respecto a su edad cronolgica, y muy significativamente descendidos con respecto al grupo control.

Dibujo de la figura humana Grupo 1 N: 5645% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%12%

asim. de los miembr. fig. inclin. Brazos cortos brazos peg. al cuerpo manos grandes

Indicadores emocionales

88%

con 2 o mas indicadores menos de 2 indicadores

Dibujo de la figura humanaAsimetra de los miembros Figura inclinada Manos grandes Brazos cortos Brazos pegados al cuerpo

D.F.H. Comentarios Los nios con cardiopatas reflejan en sus dibujos de la figura humana una imagen de si mismos como sujetos vulnerables y con escaso control de sus habilidades corporales. Los indicadores presentes muestran dificultad en el contacto con otras personas, inseguridad, retraimiento, y escaso control motriz

Conclusiones: El perfil cognitivo, conductual y emocional de los nios con cardiopatas congnitas presenta reas disfuncionales que los coloca en situacin de riesgo para el desarrollo de autonoma como persona-social y como aprehendientes. Estos marcadores deben ser tenidos en cuenta tanto en el mbito familia como en el escolar, promoviendo desde el vnculo con adultos y pares significativos el desarrollo de conductas de autorregulacin y autonoma, y una imagen competente de si mismos.

Cardiopatas congnitasRepercusin emocional y vincular

Cardiopatas congnitas Repercusin emocional y vincularOcupan un lugar preferencial en la familia. Dificultad para poner lmites Evitacin de frustraciones Actitud tirnica del paciente hacia su familia. Privilegios con respecto a sus hermanos. Utilizacin del miedo de los padres para obtener beneficios. Actitud compartida por otros miembros de su entorno. Dificultad en la relacin con sus pares.

Cardiopatas congnitas Repercusin emocional y vincular

Angustia de muerte siempre presente:Miedo a la cianosis Miedo a la descompensacin brusca. Miedos que llevan a limitar la actividad espontnea de los nios

Cardiopatas congnitasCalidad de vida

Objetivos Informar la percepcin subjetiva de la calidad de vida relacionada con la salud de 40 adolescentes con edades entre 13 y 18 aos nacidos con cardiopatas congnitas, que requirieron tratamiento quirrgico y que fueron seguidos por nuestro programa, y la de sus padres. Comparar ambas percepciones.

Calidad de vida relacionada con la salud y su medicin Es un constructo multidimencional referente al impacto percibido subjetivamente por individuos de la enfermedad y sus tratamientos . El instrumento utilizado para evaluarlo es la escal genrica PedsQL 4.0 (J.Varni), cuya adaptacin transcultural al espaol argentino y validadcin ha sido hecha por nuestro hospital( M. Roizen)

Calidad de vida relacionada con la salud y su medicin Puede ser utilizado por nios y adolescentes entre 2 y 18 aos. Consiste en cuatro cuestionarios autoadministrados para padres(2-4 aos, 5-7 aos, 8-12 aos y 13-18 aos) y 3 cuestionarios para nios y adolescentes(5-7 aos(asitido), 812 aos y 13-18 aos (autoadministrados). Los nios y sus padres responden independientemente. Las respuestas son convertidas en un puntaje de 0 a 100, siendo este ltimo el mejor puntaje posible

Calidad de vida relacionada con la salud y su medicin En una nica entrevista padres e hijos respondieron sus cuestionarios consistentes en 23 preguntas correspondientes a 3 dominios: funcionamiento fsico, funcionamiento emocional, funcionamiento social, y funcionamiento escolar. Los puntajes totales y los de cada dominio de hijos y padres fueron comparados mediante el test t para datos apareados.

ResultadosPuntaje (0-100) Total Adolescentes (Media DS) 78,09 10,23 Padres (Media DS) 77,74 9,83 83,91 10,79 77,35 8,25 76,14 8,46 69,40 5,54 T test : p 0,84 0,18 0,84 0,0062 0,97

Funcionamiento 81,55 10,84 fsico Funcionamiento 76,68 8,57 emocional Funcionamiento 82,05 6,96 social Funcionamiento 70,03 11,02 escolar.

Los puntajes mas altos son los del dominio fsico, por lo que aunque estos pacientes poseen limitaciones fsicas objetivas no son percibidas como el principal factor que afecta su calidad de vida. Los puntajes mas bajos se observan en los dominios de funcionamiento emocional y escolar. Esto coincide con nuestras observaciones sobre la existencia de dificultades en el desempeo escolar. Ambos dominios tienen una estrecha relacin, ya que los problemas emocionales afectan el rendimiento escolar.

Es significativa la diferencia entre la buena auto percepcin del funcionamiento social de los adolescentes, y la pobre percepcin de sus padres.

MUCHAS GRACIAS!! lnovali@intramed.net