Cardiopatias ii congenitas

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS CONGENITASCONGENITAS

DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZDR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ

Residente de Cir. Torax y CardiovascularResidente de Cir. Torax y Cardiovascular

[email protected]@hotmail.com

Cardiopatias Congenitas Dr. Carlos Alberto Zapatel Diaz

CLASIFICACION - ACIANOTICAS

ACIANOTICAS CON CORT I-D CIA, CIV, PCA. CONEXION VENOSA PULMONAR

“PARCIAL” CVPP.

ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion cardiaca pero estan aisladas ambas camaras).

ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral, Tricuspidea, Pulmonar, Aortica.

COARTACION DE AORTA. ANOMALIA DE EBSTEIN. FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA

PRIMARIA DILATADA. COR TRIATRIATUM.


CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo Pulmonar

TCGV (trasnsp congenita de GV) DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING. VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS

PULMONAR). TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS

PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL ARTERIAL AUMENTADO).

ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN ESTENOSIS PULMONAR).

TRONCO ARTERIOSO. HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO. CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA

“TOTAL” CVPAT.

CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la estenosis Pulmonar protege al pulmon).

LO MISMO PERO CON ESTENOSIS PULMONAR.

ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)

ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I). ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I). ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.

CLASIFICACION - CIANOTICAS

PRECOZ: Se da en RN.TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses).TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 años)


FRECUENCIAS

EPIDEMIOLOGIA CIV 25-30%. CIA (OST SEC) 8% DAP 8% COARTACION 6% TETRALOGIA FALLOT 6% ESTEN.PULMONAR 6% ESTENOSIS AORTICA 5% TRANS GV 4%

FRECUENCIA DE CIANOTICAS:

RECIEN NACIDOS: 1RO. TGV. 2DO. TETRALOGIA DE FALLOT.

DESPUES DEL AÑO: 1RO. TETRALOGIA DE FALLOT.


HTPHIPERTENSION PULMONAR

(4 grados).

I: HIPERTROFIA DE LA MEDIA.II: PROLIFERACION DE LA INTIMA (hiperplasia).III: FIBROSIS DE LA INTIMA.IV: LESIONES PLEXIFORMES.

GRADO III-IV son irreversibles, es decir inoperables.

I

IVIIIII


Lesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI) Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de Eisenmenger).

lo que convierte la cardiopatia de acianotica en Cianotica y clinica de ICC (2-3 decada).

Clx: ICC, infecciones, HTP.

Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspidea)

Desencadenan crisis Hipoxicas. Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad). TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por

plasma), No flebotomias.

FISIOPATOLOGIA

COMUNICACION INTERAURICULAR



OSTIUM SECUNDUM (90%): Se produce por: 1. Excesiva resorcion del

septum primium. 2. Ausencia del septum secundum.

Se asocia a Prolapso Mitral. No tiene que ver con cojines endocardicos.

OSTUM PRIMUM (5%): Se produce por un defecto de cojites

endocardicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral).

Es una forma “parcial” del canal AV comun. En la “completa” hay comunicacion de 4 cavidades - se asocia a Sd. Down.

Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral).

TIPO SENO VENOSO (5%): Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o

VCI. Se asocia a anomalia de drenaje de venas

pulmonares en Lado derecho.

Son mas frecuentes en MUJER 2:1. Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo

comun es la insuficiencia. Foramen Ovala permeable en 30% de personas

normales, SE CIERRA 4 meses.



FISIOPATOLOGIA: Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D,

sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D-I. CLINICA:

La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun puede dar clx en los primeros meses y ligera cianosis.

Exploracion: Primer tono fuerte. Soplo sistolico (x´sobrecarga) en foco pulmonar

(paraesternal I). Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion

no lo elimina por la sobrecarga. Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral

asociada)– O.Primum. ECG:

O. Secundum: Sobrecarga de VD con eje a la D. Bloqueo de rama derecha (rSR´).

O.Primum: Sobrecarga I (por Ins. Mitral). a veces Bloqueo AV (por su localizacion).

Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora pulmnar (sobreflujo).

Ecocardiograma: Da Dx. Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD.

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R

COMUNICACION INTERAURICULAR PRONOSTICO:

Algunas cierran antes de 2 años. Las CIAs pequeñas (<8 mm de diámetro) tienen un

excelente pronóstico sin tratamiento, cierre espontáneo más del 87% en el primer año de vida.

Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a. La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger, mas

precoz si es por Canal AV (mortalidad al año 50%). TRATAMIENTO

Todos se deben operar hasta los 3-6 años, con flujo pulmonar/sistemico > 1,5 - 2.

Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO. No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia pulmonar

grave (HTP). Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor)

Mortalidad menor del 1%. Cateterismo terapeutico en:

1) Sea de tipo ostium secundum y centrales, 2) Tengan un reborde (o “pestaña”) suficiente para que

se pueda acoplar el dispositivo. 3) Tengan un diámetro inferior a 20-25 mm y 4) No tenga ninguna anomalía.

En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se remplaza la mitral.

Profilaxix para EI (O. primum). Tx. medico para las arritmias, infecciones.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR


MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%): Se asocia frecuentemente con otras lesiones

por ello es “Perimembranoso”. Aneurisma del septo membranoso.

MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%): Se presentan en la parte muscular. Son grlmente multiples (queso suizo).

INFUNDIBULAR (supracristal, subaortico, subpulmonar) (5-7%)—(30% en asiaticos):

Se localiza a nivel de los infundibulos (de salida).

Se asocian a Insuficiencia Aortica.

DE ENTRADA (posterior) (5-7%): Se localiza posteroinferior al membranoso,

cerca a las valvulas AV (de entrada).

Es la cardiopatia mas frecuente de todas.



FISIOPATOLOGIA: El cort. depende de la presion en VI o VD y del

tamaño de la lesion. En el RN hay mayor resistencia pulmonar (aun

persiste la hipertrofia de l musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de I-D.

Luego la presion pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el Coto. I-D con la sobrecarga pulmonar respectiva.

Hay sobrecarga de volumenes hacia el pulmon y por ello > retorno a AI y VI → dilatacion e hipertrofia VI → ICC (2-8ss), edema pulmonar e inversion D-I.

Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis y 3.Enfermedad vascular pulmonar.


Anillo Aortico

Pequeño(<1/3)

Mediano(>1/3 - <1)

Grandes(>1)

CLASIFICACION SEGUN TAMAÑO DE LESION

COMUNICACION INTERVENTRICULAR CLINICA:

Exploracion: CIV Pequeño (Tipo ROGER):

Asintomatico. Ganancia ponderal normal. Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4

EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico por la gran gradiente.

No soplo diastolico (por que no hay mucha sobrecarga de retorno).

Fremito. CIV Mediano:

Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). Baja Ganancia ponderal. Soplo sistolico III/VI. Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral,

hiperflujo). 3R, galope por hiperflujo. Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por

hiperflujo pulmonar). Femito (trill) --- palpable.

CIV Grande: Similar al anterior pero el soplo es menos

intenso y disminuido al final de Sistole. Causa de ↓ Soplo:

1. Disminucion de lesion. 2. Hipertrofia VD. 3. incremento de resistencia pulmonar.

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

2R

3R



ECG: Hipertrofia Biventricular: QRS bifásicos en las

derivaciones precordiales medias: V2 y V3 AI :P mítrale”, donde en DII la “ P” es ancha y

mellada, >0´12seg Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia y

sd. de sobreflujo pulmonar. Ecocardiograma: Da Dx. Cataterismo:


PRONOSTICO: Los defectos pequeños, Membranosos y Musculares

(mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35% antes del 1er año.

Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN. Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos.

TRATAMIENTO Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins.

aortica) o de Entrada. En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta se da

chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)). Con Flujo P/S > 1,5 – 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa

evaluacion de la resistencia pulmonar).

“Cirugia Paliativa”- Cerclaje o

“banding”de la A. pulmonar

(para reducir el flujopulmonar):

solo en caso de defecto dificil de

operar (por marasmo o defectos

multiples).

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE

Fisiopatologia: Se cierra generalmente a las 10-15h del nac. dura

mas en prematuros. El mecanismo es ↓ de Pg E1 (exogena), E2, I2 o su

menor sensibilidad al ella; por ↑ O2. Prim. 12 horas: migracion de m. liso y acercamiento

de la intima, plegamiento y cierre. 2-3 semanas se produce la fibrosis de media e

intima y formacion del ligamento; cierre del 90% a las 8ss.

Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs (prematuros) o mala migracion muscular lisa.

Evolucion: Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno

venoso al lado izquierdo (↑ precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatacion del mismo.

Segun el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retencion hidrica → Hiperflujo pulmonar y falta de regresion muscular lisa → HTP fija (disminucion de trama pulmonar) → Crecimiento y presiones derechas→ Shunts de D-I.

Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia por altura, familiar, prematuridad).

Se da entre la aorta (distal a la subclavia) y la pulmonar (justo en la bifurcacion)

CLINICA: Baja de peso, sudoracion. Exploracion:

Pulso: Celer (sube y baja bruscamente) y salton; sim

a IA. Pulso amplio asi no exista soplo.

Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los pequeños se escuchan el primer año

Soplo Sistolico en DAP pequeño y Continuo (con refuerzo teleS y protoD) en el moderado a grande.

3R por aumento de volumenes (sim a CIV). Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson). La caracteristica diferencial es que aumenta

o disminuye con la posicion de la cabeza. PA: Aumentada, la diferencial es elevada.

ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha).

Rx Torax: Crecimiento tronco pulmonar. Cardiomegalia (por crecimiento cavidades

Izquierdas). Atelectacias pulmonares por AI. Congestion pulmonar (al comienzo) y Disminucion

de trama (HTP). Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser

silente).

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R

TRATAMIENTO: Depende mucho de si es una patologia Ductus-

Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS. Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim.

ibuprofeno): Pauta corta:

< 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis (12, 36h).

> 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h). Pauta larga:

1mg/kg/dia por 5-6 dias.* La pauta corta es similar a la larga se puede usar

cualquiera. QUIRURGICO:

Cateterismo intervencionista: Dispositivo de “Doble paraguas” a traves venoso, se emplea en:

Sintomaticos o asintomaticos. Peso > 8kg, > 1 año y < 8 mm de diametro. Se puede emplear too “coils” o “espirales” eso

en ductus largos y estrechos. Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura.

Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad). Diferir si hay endarteritis ya tratada por que

esta edematoso. Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de

gran tamaño, HTP importante. En asintomaticos diferir 1 o 2 años.

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTESEGUN EVIDENCIA

Clase I: Cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomáticos b. Pacientes con soplo contínuo c. Pacientes asintomático con soplo

sistólico (que indica regresion del continuo).

Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado:

Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiográfico

Clase III: Cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular

pulmonar irreversible

COARTACION DE AORTA

COARTACION DE AORTA

LOCALIZACION: Se localizan distal a la subclavia I, entre el cayado y

la aorta descendente. Segun su relacion con el ductus o ligamento puede

ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier nivel de la A. Des.)

PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec): POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.):

Se asocia a:1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica

congenita.2. Ductus permeable.3. Sd. Turner.4. Aneurisma del poligono de Willis (mayor

presiones).5. Riñon poliquistico.6. CIA;CIV

Son mas frecuentes en VARONES 2:1. Es frec. en Mujeres con sd. de Turner.

Pre-Ductal

Post-Ductal

FISIOPATOLOGIA: Se produce aumento de presiones en miembros superiores y

disminucion en los inferiores. Crecimiento VI por aumento de la Poscarga. DAP en los niños para compensar el debito de flujo, se produce

la cianosis por ello en mmii. CLINICA:

PREDUCTAL.-PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada, depende la vida del DAP (cianosis en ½ inf).

POSDUCTAL.- POSDUCTAL.- Se da desde la infancia y pasa desapercibida

(asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a). Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad,

claudicacion). Signos de HTA (epistaxis, cefalea). Sg. de:

Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral.

DAN DX. Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20

mmHg) Claudicacion y frialdad de M.Inf.

Producen Circulacion colateral: muescas subcostales. ECG: Sg de HVI. Rx Torax:

Muesca subcostales “posteriores” (Sg. de Roesler). Sg. de 3 en la aorta3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post

estenotica). Sg. de la “E” en esofagograma“E” en esofagograma con bario ( sim).

Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..

COARTACION DE AORTA

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R

Soplo Mesosistolico

(estreches normal)

Soplo Continuo (estreches

several)

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R


PRONOSTICO: Sin Tx. supervivencia de 40-50 años. Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide),

aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de Willis, ICC.

TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx) Neonatos:

Se operan de Urgencia los “criticos”, por alta mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente).

No urgentes (Mortalidad 2%): Se puede esperar a los 3-4 años, no mas

de 6ª (para evitar HTA residual); . Si la PA difer. > 20mmHg.

Adultos: Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual.

TECNICA QX: Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord). Aortoplastia con colgajo de subclavia.

cateterismo Intervencionista: Muy buenos resultados en adolescentes y adultos

jovenes

COARTACION DE AORTA

ANOMALIA DE EBSTEIN

ANOMALIA DE EBSTEIN

CARACTERISTICAS: Insercion baja de la Tricuspide.

ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES: Valva tricuspidea anterior de forma de Vela de

barco. Crecimiento AD. DAP (que compensa el bajo gasto VD) shunt de

I-D. CIA → “Cianosis progresiva” (por Shunt de D-I

en la Auricula). Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2. Por

Sd. WPW). Clinica.

Sobreviven hasta los 30 años la mayoria. En el RN depende del DPA. Soplo Sisto-Diastolico (DAP, insuficiencia

Tricuspidea) Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD. ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), WPW. TRATAMIENTO:

Sustitucion de valvula malinsertada o correccion de la insercion.

M T

A P

M T

SISTOLE DIASTOLE

1R

2R

1R

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS



FISIOPATOLOGIA: Se produce dos circulaciones paralelas: VD –

Sistemica y VI – Pulmonar. “Debe” haber un shunt para sobrevivan (CIA, CIV

-comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre en peligro la vida.

CLINICA: Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa al

cerrarse el DAP (vital si no hay CIV). Produce sudoracion, dificultad alimentarse ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones). Rx:

Base cardiaca estrecha (pediculo estrecho) – corazon ovalado.

Hiperflujo pulmonar. PRONOSTICO: Fallecen 90% al año sin Tx.

Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al NACIMIENTO.

Mas frecuente en VARONES 2:1P

A

PA


TRATAMIENTO: Mantener el DAP con PGE1 I .I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o

aumento de CIA mediante un cateter-balon.

QUIRURGICO: II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la

sangre que llega a las auriculas de tal manera que de la AD→VI→A.Pulmonar y AI→VD→A.Aorta. Era usado antes del anatomico vivian 80% a los 20 años.

III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y reimplantacion de las arterias; asi como recolocacion de coronarias. Se debe realizar antes del 1mes para evitar atrofia VI (x´bajas presiones).


I II

III

TRONCO ARTERIOSO COMUN


TRONCO ARTERIOSO COMUN

CARACTERISTICAS: Se produce por una mala division de las

arterias, tienen una sola valvula semilunar. Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias. Se asocian a CIV justo debajo del TAC. Se asocia a Sd de Di George (agenesia del

timo). Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses. TRATAMIENTO:

Cierre de la CIV. Colocacion de “tubo valvulado” o “homoingerto”

desde VD a AP. Otras se corrigen SOLO con el transplante

cardiaco.

DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL Y PARCIAL


DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL

CARACTERISTICAS: Se produce un drenaje anomalo total de las V.

pulmonares directamente o indirectamente en AD. Se acompañan de CIA. Tipos:

Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS. Cardiacos.- Drenan en AD. InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI.

El Total es Cianotico (hay CIA). El Parcial es acianotico (no CIA).

TRATAMIENTO: Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA.

VENTRICULO UNICO


VENTRICULO UNICO

CARACTERISTICAS: En el hay 2 auriculas y un ventriculo. Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim.

al VI.

TRATAMIENTO:

Efectivo: (Operacion de Fontan)(Operacion de Fontan) Creacion de conducto entre AD y AP.

Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2.

HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS


HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS

CARACTERISTICAS: Grupo de anomalias que se caracterizan

por: Hipodesarrollo de las cavidades

izquierdas. Atresia, estenosis Aortica, Mitral o

Ambas. Hipoplasia aortica.

Se mantiene por: VD (no preparado para altas presiones) y DAP.

TRATAMIENTO: El tratamiento medico es inefectivo (dura

solo dias). Qx. Paliativa en 2 time de Norwood

(Mortalidad 80%). Otra alternativa

TETRALOGIA DE FALLOT



CARACTERISTICAS: 1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta. 2. CIV. 3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de aorta,

transpuesta. 4. Hipertrofia VD. TRILOGIA DE FALLOT:

1. Estenosis Pulmonar. 2. CIA. (NO CIV). 3. Hipertrofia VD.

PENTALOGIA DE FALLOT: ***** FISIOPATOLOGIA:

Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa.

Si disminuye la resistencia periferica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt → Crisis hipoxica, ACV, Muerte.

La hipoxia cronica produce: Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar). Alteraciones de coagulacion (diatesis). Ferropenia.

Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y 1ra despues del año.

Representa el 75% de cardiopatias “cianoticas” en Niños mayore y Adultos NO OPERADOS.


CLINICA: Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al

año. Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2

años (cianosis severa, convulsiones, perdida de conciencia, muerte)

La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar (protege del daño pulmonar).

Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia. Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor

cuando hay crisis). Rx: Silueta en forma de “Sueco” o “Bota”con la punta por el

VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo). ECG: HVD, HAD, eje derecho.

Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera):Fallot Rosado o Acianótico (estenosis ligera): Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha. Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero raro.

Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada):Fallot Clásico o Cianótico (estenosis moderada): Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a

izquierda importante. Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc.

Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia)Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia) Cianosis intensa, cuya circulación pulmonar se mantiene

gracias a la circulación bronquial. Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.


PRONOSTICO: ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50

años, hipertensos, i con agenesia pulmonar. TRATAMIENTO

CRISIS HIPOXICA: CRISIS HIPOXICA: 1. Fenilefrina: 1 – 2 mg/kg/dosis EV. Se puede

repetir a los 5 min. 2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC.

[Vasodilatador venoso periferico] 3. Bicarbonato: 1 – 2 meq/ kg [si hay acidosis]. 4. Propanolol: 0.15 – 0.25 mg/kg/dosis EV lento.

Se puede repetrir la dosis a los 15 min. [↓ FC] Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar

estimulos. CIRUGIA:

Correccion Qx Total: No depende de edad ni talla; Depende de

del tamaño de la AP (hipoplaisia es CI relativa) → Se difiere hasta que cresca (Qx paliativa).

1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis infundibular P (reseccion muscular o parche).

Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico - Pulmonar (subclavio-pulmonar) para ↑ Flujo pulmonar (Anastomosis Blalock-Taussing)


ATRESIA TRICUSPIDEA


ATRESIA TRICUSPIDEA

CARACTERISTICAS: No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.). Se acompaña de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de I-D)

y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar. VI dilatado. Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que da 3

tipos: a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la +

frec, Hay cianosis. b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva a

HTP e ICC. c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o coartacion

(Hiperflujo pulmonar y Obstruccion sistemica): Es la mas grave hay ICC grave, Qx urgente.

TRATAMIENTO: Neonatos y lactantes:

Abrir tabique interauricular (Rashkind). Luego fistula Sistemico-Pulmonar (Blalock- Taussing). Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula de

Glenn). Despues de 3-4 años: Derivacion atriopulmonar (Fontan).

Cardiopatias ii congenitas

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