CARDIOPATIAS CONGENITAS

Dra. ELENA SALCEDO ESPEJODra. ELENA SALCEDO ESPEJO

1.- DEFINICIÓN : 2.- INCIDENCIA:

• Las malformaciones cardiacas representan un tercio de los defectos congènitos en los países desarrollados.

• Se produce una Cardiopatía congénita (CC )en 8 de cada 1000 nacidos vivos.

• Espectro de gravedad es variable.

• En paises desarrollados , el diagnóstico se establece en el primer mes de edad en el 50 – 60 % de pacientes .

• La mayor parte de los defectos CC son tolerados durante la vida fetal.

• El significado relativo de los diversos defectos cambia con el crecimiento.

• Riesgo de prestar CC en un RN aumenta al triple si hay un pariente de primer orden afectado.

• La mayor parte de los defectos CC son tolerados durante la vida fetal.

• El significado relativo de los diversos defectos cambia con el crecimiento.

FRECUENCIA RELATIVA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

• Se excluye el conducto arterioso permeable del prematuro, la válvula aorta bicúspide , la estenosis pulmonar periférica y el prolapso de la válvula mitral.

LESIONES % de todas las lesiones.

Comunicación interventricular 25-30Comunicación interauricular 6-8Conducto arterioso permeable 6-8Coartación de la aorta 5-7Tetralogia de Fallot 5-7Estenosis de la válvula pulmonar 5-7Estenosis de la válvula aórtica 4-7D- Transposición de las grandes arterias 3-5Ventrículo izquierdo Hipoplásico 1-3Otras 12-26

FRECUENCIA DE CARDIOPATIAS ACIANOTICAS COMO DEFECTO UNICOFRECUENCIA DE CARDIOPATIAS ACIANOTICAS COMO DEFECTO UNICOEN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE MEDICINA PEDIATRICA EN NIÑOS HOSPITALIZADOS EN EL SERVICIO DE MEDICINA PEDIATRICA

HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO ( 1995-2004 )HOSPITAL BELEN DE TRUJILLO ( 1995-2004 )

• Li J. R, Jiménez F., Salcedo E. Acta Médica Orreguina Hampi Runa. Abril 2005.

CARDIOPATIA CARDIOPATIA FRECUENCIA FRECUENCIA %%

CIV perimembranoso

CIA ( O.S) PCA CIA ( Seno venoso) CIV ( muscular )

26

17 7 2 2

30%

19,8% 8,1% 2,3 2,4

TOTAL 54 62.8

I. I. LESIONES POR DERIVACIÓN IZQUIERDA-DERECHA:LESIONES POR DERIVACIÓN IZQUIERDA-DERECHA:

42% de todas las CC

CC que comunican los circuitos sistémico y pulmonar.CC que comunican los circuitos sistémico y pulmonar.La sangre oxigenada hace un paso pulmonar inútil (Shunt)La sangre oxigenada hace un paso pulmonar inútil (Shunt)

Volumen en VD. De sangre riego periférico

Flujo sanguíneo pulmonar ENFERMEDAD PULMONAR HIPERTENSIVA IRREVERSIBLE * Intensidad del shunt a. Tamaño del defecto

b. Resistencia vascular pulmonar.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARCOMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

A.- DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR (DSV)1. Frecuencia: Forma más frecuente de CC (20-25% de las CC ) Puede ser único o múltiple. Puede presentarse aislado formando parte de otras CC complejas. • Los defectos perimembranosos son más frecuentes (70%) que los defectos musculares.• Para determinar el tamaño del CIV se toma como referencia el anillo de la válvula aortica

(anillo aortico del RN es de 10 mm y el del adulto es de 20 mm)

2. Patología y Fisiopatología:

TABIQUE INFUNDIBULAR

TABIQUE TRABECULAR

TABIQUE DE ENTRADA

• En las CIV pequeñas y moderadas, la sobrecarga de volumen afecta la AI,el VI, pero no el VD.

• En las CIV grandes el VD está sometido a una sobrecarga de volumen y de presión.

• Hay aumento del Flujo sanguíneo pulmonar (FSP) Hipertensión pulmonar• Enf. Pulmonar vascular obstructiva (EPVO).

AD Ao

VD VI

AP AI

3. MANIFESTACIONES CLINICAS:

a. Pacientes con CIV pequeños Asintomáticos CRED: normal.

b. Pac.con CIV moderados a grandes Retraso del crecimiento y desarrollo.

Infecciones pulmonares repetidas.

ICC

En los niños con grandes defectos aparece ICC a las 6 u 8 semanas de edad.

CIV grandes: En niños más mayores (> 1 año) ocasiona hipertensión pulmonar significativa ,de continuar esta puede desembocar en el Síndrome de Eisenmenger

c. c. Examen físicoExamen físico : :

II : Precordio hiperdinámico

PP: Choque de punta desplazado hacia fuera y abajo.

Thrill en BEII que irradia en barra a la derecha.

Pulsos normales o disminuidos en miembros por disminución del flujo sistémico

AA: SSR de grado 2 a 5/6 audible en el BEII, con irradiación en barra que enmascara los ruidos cardíacos.

d. d. RadiologíaRadiología: : - Cardiomegalia con agrandamiento de AI, VI y posiblemente del VD. - Punta del corazón dirigido hacia abajo y a la izquierda (crecimiento VI).- Flujo pulmonar aumentado.

e. e. ECGECG: : - CIV moderada: HVI, HAI. Eje desviado a la izquierda (entre +30 o 20·)- CIV grande : HVC y HAI.

f. f. Ecocardiograma:Ecocardiograma: Determina la localización anatómica, el tamaño y si hay otras anomalías asociadas. “ECO- doppler” se aprecia la dirección y el gradiente del cortocircuito

f. Cateterismo cardíaco: Procedimiento no exento de riesgos, permite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares.

INDICACIONES : INDICACIONES :

1. Valoración preoperatorio de defectos amplios y/o múltiples con patología asociada.

2. Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.

3. Pacientes con HP y cortocircuito I-D pequeño o moderado (para valorar RVP) y la posibilidad de tto quirúrgico.

4. Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo

g. Evolución:

• Los defectos perimembranos y musculares (trabeculares) reducen tamaño con el tiempo y a veces se produce un cierre espontáneo,especialmente durante los 2 primeros años de vida .

• Los CIV musculares infundibulares y de entrada , no se cierran , como tampoco lo hacen los defectos con mala alineación.

• La incidencia de endocarditis en pacientes con CIV varia entre el 1 y el 15%, aunque el defecto sea pequeño.

TRATAMIENTO: TRATAMIENTO:

MédicoMédico : :

• Mantener buena higiene dental y profilaxis frente a endocarditis si paciente va a ser sometido a una intervención que pueda provocar bacteriemia.

• Dietas con alta densidad calórico.

• Tratamiento de ICC: diuréticos, inhib. de ECA, digitálicos

B.- Indicaciones Quirúrgicas :

Sintomáticas: Con ICC y/o hipertensión pulmonar : Tto médico. Ninguna respuesta al tratamiento Cirugía correctora inmediata Mala respuesta al tratamiento Corrección en el primer año ( ICC controlada con IRA a repetición o detención de curva pondoestatural)

Asintomáticas u oligosintomàticas: • Qp/ Qs > 2 , sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular

:Cirugía correctora electiva a los 1-2 años.

• Qp/ Qs > 2 con elevación significativa de las RVP : la cirugía no debe ser demorada, profundizando en el estudio de flujos y resistencias

• Qp/ Qs < 1,5 : no existe indicación quirùrgica

TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO

• La técnica quirúrgica consiste en el cierre de la CIV con un parche (lo más frecuente) o bien con sutura directa.

• En el momento actualEn el momento actual, la cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar), está prácticamente abandonada en la CIV, o limitada a casos muy concretos.

B. B. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTECONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE::

Frecuencia: 5-10% de todas las CC, excluidos los niños prematuro

• Representa aproximadamente el 10% de todas las cardiopatías congénitas.

• Es más frecuente en las niñas con una proporción 2:1.

Etiología.

1. Infección de rubéola en el primer trimestre.

2. Factores familiares y genéticos.

3. Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre)

4. Idiopático.

Patología y Fisiopatología :Patología y Fisiopatología :

1. Existe permeabilidad persistente de una estructura fetal normal entre la Arteria pulmonar y la aorta descendente.

2. Magnitud de la derivación I-D se determina por el diámetro y longitud del conducto arterioso y la resistencia vascular pulmonar.

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas : A.- Asintomáticos cuando el conducto es pequeño.B.- Si el defecto es importante aparece ICC o neumonías a

repetición a partir del 2 o 3 mes de vida.C.- Examen físico:

I :I : Precordio hiperdinámico.P:P: Choque de punta desplazado hacia abajo y a la izquierda Pulso saltón por presión diferencial alta. Presencia de pulso capilar. Puede encontrarse un fremito en el BESI. A:A: Soplo continuo “en maquinaria “(BEIS o en la región infraclavicular izquierda), que irradia a zona interescapular y aumenta con la inspiración

Pronóstico:Pronóstico:

• En los niños nacidos a término no se produce el cierre espontáneo.

• En niños más mayores el pronóstico es bueno si el ductus es pequeño o mediano. Los ductus pequeños no ocasionan trastorno hemodinámico alguno pero si tienen un riesgo pequeño pero real de endarteritis infecciosa. Un ductus grande puede ocasionar hipertensión pulmonar.

Tratamiento :Tratamiento : Médico :– En ausencia de HTP no se debe limitar el ejercicio.– En RN a término con CAP indometacina es ineficaz.– Profilaxis de endarteritis.

La cirugía:La cirugía:

DUCTUS LIGADO

DUCTUS CON CLIP DE TITANIO DUCTUS SECCIONADO

El cateterismo terapéutico:El cateterismo terapéutico:

• Colocación de un dispositivo tipo “Coil” o “Amplatzer” en el Ductus y está indicado en todo Ductus sintomático o asintomático en niños >8Kg, >1 año y Ductus <8 mm de diámetro.

Cierre de PCA con Amplatzer

C. DEFECTO SEPTAL AURICULAR (CIA):

Frecuencia :Frecuencia : 5-10 de todas las CC. Es más frecuente en niñas con una proporción 2:1.

Patología y Fisiopatología :Patología y Fisiopatología :En el tabique auricular se producen 3 tipos de CIA.

a. CIA tipo Ostium Secundum.- Región central del tabique (50-70 %).

b. CIA tipo Ostium Primun .- Zona inferior del tabique (30%)

c. Defecto tipo seno venoso.- Cerca a entrada de VCS o VCI en AD(10%), casi

siempre se asocia a drenaje venoso pulmonar anòmalo.

Existe un cortocircuito del flujo I-D con una Existe un cortocircuito del flujo I-D con una sobrecarga de volumen de AD y del sobrecarga de volumen de AD y del

VD y aumento del FSP.VD y aumento del FSP.

AD Ao

VD VI

AP AI

Manifestaciones Clínicas:Manifestaciones Clínicas:

• Lactante puede presentar cianosis leve al llanto prolongado y puede no auscultarse soplo.

• Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la niñez

• Síntomas clínicos de la CIA aparecen tardíamente (2° década), a veces durante el embarazo. Síntomas: limitación al ejercicio e ICC, arritmias.

A.- A.- Examen clínicoExamen clínico::P: IVD presente por crecimiento

de VD.A:2°ruido cardíaco, desdoblado

y fijo. Soplo sistólico eyectivo de grado 2 -3/6 en el BESI.

B.-B.-ECGECG:: Desviación del eje a la derecha con HVD , detecta arritmias en niños mayores.

C.-C.-RadiologíaRadiología:: - Cardiomegalia a expensas del

crecimiento de AD y VD . - Flujo pulmonar aumentado. - Arco de la arteria pulmonar

prominente.

Ecocardiograma:Ecocardiograma:

• Objetiva el tamaño y localización de la CIA.

• Visualiza la dilatación del ventrículo derecho y el movimiento paradójico del septo (signos de sobrecarga del ventrículo derecho).

• Cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. También determina el grado de hipertensión pulmonar si la hubiera.

PRONÓSTICOPRONÓSTICO

• Las Las CIAs pequeñasCIAs pequeñas (osteum secundum ) (<8 mm de diámetro) tienen un excelente pronóstico sin ningún tipo de tratamiento. Su cierre espontáneo puede ocurrir en más del 87% de los niños en el primer año de vida.

• Si el defecto es grande y no se trata puede llevar a hipertensión pulmonar severa, ICC y arritmias auriculares en la tercera y cuarta década de la vida.

• Puede producirse ACVPuede producirse ACV por embolias paradójicas secundarias a una CIA.

Tratamiento• El cierre de la CIA está indicado si el paciente tiene más de 18

meses y el tamaño del defecto es > 6 a 8 mm, y/o Qp/Qs es mayor de1,5:1 o si la presión ventricular derecha es mayor de 35 mmhg .

• Planificar cirugía o cateterismo entre los 2 y 5 años.

Cirugía: Cirugía: 

Cateterismo terapéutico:

LESIONES OBSTRUCTIVASLESIONES OBSTRUCTIVAS

A.- A.- ESTENOSIS AORTICA :ESTENOSIS AORTICA :

Frecuencia : 5% de todos las CC, preponderancia masculina (4:1)

Patología y Fisiopatología :

a) Estenosis b) estenosis aortica valvularb) estenosis aortica valvular c) estenosis aorticac) estenosis aortica

Supravalvular subvalvular subvalvular

ESTENOSIS AORTICA :ESTENOSIS AORTICA :

Manifestaciones clínicas :

a.a. AsintomáticoAsintomático en la EA leve o moderada . En casos graves dolor torácico o síncope al esfuerzo.

b.b. En el 2EIDEn el 2EID o en el 3EII se oye un soplo sistólico de eyección rudo o áspero (2-4/6) que irradia al cuello

c.c. ECG:ECG: Normal (leves) .Casos graves HVI-

d.d. Radiología:Radiología: Normal, aunque en ocasiones puede verse una dilatación de la aorta ascendente.

e.e. En los casos de EAEn los casos de EA crítica puede aparecer ICC en el período neonatal. Los niños con EA grave pueden presentar muerte súbita.

TratamientoTratamientoMédico Médico :: En la EA moderada a grave Restricción del ejercicio.• Mantenimiento de buena higiene oral y profilaxis de la

EB.• RN y lactantes con ICC: diuréticos, inotrópicos.• Pacientes seleccionados valvuloplastìa con balón

(cateterismo cardiaco)

QuirúrgicoQuirúrgico : :• Valvulotomía aortica cerrada

ESTENOSIS PULMONAR

1. Frecuencia:1. Frecuencia: 5-8% de los niños con CC.

2. Patología y fisiopatología: 2. Patología y fisiopatología:

La EP puede ser valvular (90%); subvalvular (infundibular) o supravalvular. Dependiendo de la gravedad de la EP aparece una HVD.

3.3. Manifestaciones clínicas:Manifestaciones clínicas: a. En la EP leve suele ser asintomática. En

casos moderados disnea durante el ejercicio y fatiga, e ICC en los casos graves.Los RN con EP severa están cianóticos y taquipneicos.

b. En los casos de EP valvular en el BESI: soplo sistólico eyectivo de intensidad 2 a 5/6 que se transmite hacia espalda y los lados.

c. ECG: EP leve ECG es normal. EP moderados DED e HVD. EP grave HAD e HVDd. RX: El segmento de APP suele ser

prominente. Los MVP son normales, pero pueden estar disminuidas en la EP grave.

e. En la EP moderadas o graves la obstrucción progresa ICC y muerte.

4. Tratamiento:4. Tratamiento:Médico :

Restricción de la actividad solo en EP grave.

Profilaxis para la endocarditis.

En neonatos con EP critica Infusión de PGE1(reapertura del CA)

Quirúrgico: Valvulotomía pulmonar, en los que la valvuloplastìa con balón no ha tenido éxito (Presión del VD mayor de 80 mmHg).

1. Frecuencia : 8-10% de todas las CC. Más frecuente en varones(2:1)

2. Patología y Fisiopatología:

COARTACION AORTICA :COARTACION AORTICA :

COARTACION DE AORTA PREDUCTAL

La CoA preductal se asocia con otros defectos cardíacos (CIV,CAP o TGA).Los recién nacidos o afectados se hacen sintomáticos con gran rapidez.

COARTACION DE AORTA POSTDUCTAL

* La CoA postductal no suele dar lugar a síntomas en la infancia.- El pulso fuerte en el brazo (frecuentemente con hipertensión ) y el pulso débil en las

piernas son característicos.

Lactantes sintomáticos

Manifestaciones clínicas:a. En la 2 a 6 semana de vida aparece, cianosis diferencial, ICC e IRA con

shock circulatorio.b. No hay soplo. El pulso es débil y filiforme por la ICC.c. ECG: HVDd. Rx: Cardiomegalia y signos de congestión venosa pulmonar.e. En lactantes sintomáticos es posible que se produzca IRA y muerte precoz

secundaria a ICC.

Tratamiento:

Médico: de la ICC, infusión de PGE1: reapertura del conducto. Quirúrgico: En los neonatos en situación crítica la cirugía será de urgencia

aunque debe tenerse en cuenta que la cirugía en neonatos se asocia a una mayor mortalidad y reestenosis posterior (recoartación).

Niños asintomáticoNiños asintomático Manifestaciones clínicas : Manifestaciones clínicas : a. Generalmente asintomático, excepto por molestias en piernas.

b. Pulsos de las piernas están ausentes o son débiles, retrasados.

c. Hipertensión arterial en el brazo o una mayor tensión arterial en el brazo que en el muslo. La diferencia de presiones entre los brazos y miembros inferiores es mayor de 20 mm Hg.  En niños mayores se objetiva un hiperdesarrollo de torax y cintura escapular.

c. Soplo sistólico 2-3/6 en el BESD.

d. ECG: HIV , aunque puede ser normal.

e. Rx: Corazón normal o ligeramente agrandado. En los niños > 5 años: muescas en las costillas Esófago con bario:Signo de la “E” o del “3”

f. Tratamiento Médico: Tratar la HTA si existe.

Quirúrgico:Quirúrgico: ANAST0MOSIS AORTOPLASTIA CON

TERMINO TERMINAL COLGAJO DE SUBCLAVIA

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

A. A. TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT::

En este defectos son importantes :

* CIV grande que iguale las presiones de ambos ventrículos.

• Grado de obstrucción del TSVD derivación I-D o D-I.

E.pulmonar leve deriv. I-D (T.F.Acianótica )

E. pulmonar severa deriv. D-I (TF Cianótica )

PACIENTE PRESENTA UNA PACIENTE PRESENTA UNA DISMINUCIÓN DEL FLUJO PULMONAR Y DISMINUCIÓN DEL FLUJO PULMONAR Y

UN AUMENTO DEL FLUJO SISTÉMICOUN AUMENTO DEL FLUJO SISTÉMICO

Manifestaciones clínicas:Manifestaciones clínicas:

- Mayor parte son sintomáticos y presentan: cianosis, hipocratismo, disnea, crisis de hipoxia,retardo pondoestatural.

- Los niños con TFA acianóticos son asintomáticos y desarrollan gradualmente la forma cianótica a los 3 años de edad.

Examen Físico :Examen Físico :

* Tórax abombado : IVD, choque de punta en 4 EICI dentro de LMCI.

* Auscultación : 2 ruido fuerte y único. SS 3-5/6 en BEI medio y superior.

* ECG: Desviación del eje a la derecha e HVD.

Radiología:Radiología:

• Tamaño del corazón normal, disminución del FSP. (Corazón en forma de bota, con segmento de APP cóncavo.) Fallot cianòticos.

• Los Fallot acianòticos imagen similar a los CIV leves moderados.

-Complicaciones:Complicaciones: * Crisis hipoxicas:

Tratamiento :Tratamiento :1. Médico :a.Crisis hipóxicas deben ser diagnosticadas y

tratadas adecuadamente: Posición genupectoral, morfina, bicarbonato de sodio, ketamina o fenilefrina.

b.Propanolol oral 2-4 mg/kg/día : previene crisis hipóxicas.

c. Mantener una buena higiene oral y profilaxis ATB de EB.

d.Dx y tratamiento de anemia ferropénica.

2. Quirúrgico :• Paliativa : derivación de Blalock –Taussig(anastomosis entre a. Subclavia

y AP homolateral).

DEFINITIVA REPARADORA: Cierre con parche del CIV, ensanchamiento del TSVD (resección del tejido infundibular

B.- TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS (D-TGA)

B.B.TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES ARTERIAS (D-TGA)(D-TGA)

1. Frecuencia : 5% de todas las CC, más frecuente en varones (3:1)2. Patología y Fisiopatología : - Sangre hipoxémica Circulando en el cuerpo Circuito en paralelo.

- Sangre hiperoxémica circuito pulmonar * Los defectos que permiten la mezcla de las 2 circulaciones : DSA,DSV y el CAP necesarios para la supervivencia .

Manifestaciones clínicas

a. La cianosis y los signos de ICC aparecen en el período neonatal.

b. Hallazgos auscultatorios son inespecíficos.

c. En los niños con mezcla deficiente existe hipoxemia que no responde al Oxígeno acidosis. Puede haber hipoglicemia o hipocalcemia.

d. ECG: DED o HVD.

e. Rx. : Cardiomegalia con ↑ del FSP. Silueta de corazón forma de huevo. Pedículo vascular estrecho.

a. Pronóstico según anatomía :* Niños con Tabique interventricular intacto más

graves.* Niños con CIV o gran CAP son los menos

cianóticos ICC.

TRATAMIENTO :TRATAMIENTO :

Médico : • Tratar la acidocis

metabólica, hipoglicemia, hipocalcemia.

• Infusión de PGE1 • Tratamiento de la

ICC.

Quirúrgico :• Intercambio arterial u operación de Jatene.

DIAGRAMA DE FLUJO EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITASDIAGRAMA DE FLUJO EN LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

• Basado en la presencia o ausencia de cianocis y estado del FSP.

• Existencia de hipertrofia ventricular en el ECG reduce las posibilidades.

FSP DISMINUIDO