CARDIOPATÍA CARDIOPATÍA CONGÉNITA CONGÉNITA

ACIANÓGENAACIANÓGENADra. GAUDY DE LA CRUZ RESIDENTE II

PEDIATRIA

CIRCULACIÓN FETALCIRCULACIÓN FETAL

ANATOMÍAANATOMÍA

NOMENCLATURA NOMENCLATURA DE LAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

ATRIOS

VENTRICULOS

GRANDES VASOS

CLASIFICACIONCLASIFICACION SOBRECARGA DE SOBRECARGA DE

VOLUMEN VOLUMEN Shunt de izquierda-Shunt de izquierda-

derechaderecha CIA, CIV, CAPCIA, CIV, CAP Cardiomegalia, Cardiomegalia,

aumenta de la trama aumenta de la trama vascularvascular

SOBRECARGA DE SOBRECARGA DE PRESIÓNPRESIÓN

Obstrucción del tracto Obstrucción del tracto de salidde salid

Estenosis aórtica, Estenosis aórtica, pulmonar, coartación pulmonar, coartación de la aortade la aorta

Cardiomegalia Cardiomegalia discreta o inexistentediscreta o inexistente

CIACIA 10-15% (OS 70%) 2:1 en mujeres hallazgos casuales Defectos pequeños no se detectan La historia natural buena FOP (20-30%) comunicación potencial Riesgo de embolia paradójica Defectos medianos y grandes sin

síntomas Pocos los casos de repercusión

hemodinámica ICC se incrementa con la edad (cuarta

década de la vida) Dilatación AD arritmias 5-10% HAP (mujeres) No se recomienda profilaxis

antiendocarditis salvo en CIA OP Cierre espontáneo en el primer año de

vida Soplo sistólico eyectivo suave borde

esternal izquierdo, desdoblamiento fijo del segundo ruido y ampliamente desdoblado

Soplo proto-meso-diastólico

El El cierre cierre del defecto está del defecto está indicadoindicado si hay si hay repercusión repercusión hemodinámicahemodinámica 3-5 años3-5 años

sobrecarga crónica de sobrecarga crónica de volumen causa cambios volumen causa cambios

irreversible en la AD y el irreversible en la AD y el VD VD

No No está recomendado el está recomendado el cierrecierre de de defectos defectos pequeños o FOPpequeños o FOP

CIV CIV ((20%, 50/1,000 RNV)20%, 50/1,000 RNV)

PerimembranosasPerimembranosas 75-80%,75-80%, cubiertas cubiertas por tejido tricuspideopor tejido tricuspideo

Defecto tipo GerbodeDefecto tipo Gerbode Musculares Musculares 5 - 20%5 - 20% Infundibulares 5-7%Infundibulares 5-7% Posteriores 5-8%Posteriores 5-8% Repercusión depende de la Repercusión depende de la dirección y

grado del cortocircuito Magnitud del cortocircuito por el Magnitud del cortocircuito por el

tamaño y la relación de presiones tamaño y la relación de presiones entre los ventrículos RVS y RVPentre los ventrículos RVS y RVP

TamañoTamaño grande grande >> anillo aórtico anillo aórtico mediana 1/3 a 2/3 anillo aórtico mediana 1/3 a 2/3 anillo aórtico pequeñas pequeñas << 1/3 anillo aórtico 1/3 anillo aórtico

CORTOCIRCUITO I-DHIPERFLUJO PULMONAR

AUMENTO DEL RETORNO VENOSO PULMONAR

PEQUEÑA RESTRICTIVAS

MEDIANAPOCA RESISTENCIA

AL FLUJO

GRANDENO RESISTENCIA

AL FLUJO

PRESION VD NORMAL

NO HAY AUMENTO RVP

PRESION DEL VD ELEVAMENOR QUE VI

CRECIMIENTO AI Y VIAUMENTA RVPY PRESION VD

MIENTRAS LAS PRESIONES SE IGUALAN

FRANK STARLINGHIPERESTIMULACION SIMPATICA

HIPERTROFIA MIOCARDICA

SIGNOS ICC

AUMENTO DE PRESION LECHO CAPILAR PULMONARLIQUIDO INTESTICIAL

DISMINUYE LA DISTENSIBILIDAD PULMONARY EL INTERCAMBIO GASEOSO

DIFICULTAD RESPIRATORIA FATIGA

Soplo pansistólico III-VI/VISoplo pansistólico III-VI/VI, , irradia apex dependiente de irradia apex dependiente de gradiente, , precordio gradiente, , precordio hiperdinamico, frémito, 2p hiperdinamico, frémito, 2p acentuado, ICC.acentuado, ICC.

Evolución natural Evolución natural muscularesmusculares y membranosas y membranosas cierre cierre espontáneoespontáneo

Sin HAP y Qp/Qs > 1.5 Sin HAP y Qp/Qs > 1.5 cirugíacirugía

Sintomáticas, con ICC, Sintomáticas, con ICC, cuadros respiratorios cuadros respiratorios repetidosrepetidos

Detención de la curva pondo-Detención de la curva pondo-estaturalestatural

PCAPCA En el feto es el vaso por el que En el feto es el vaso por el que

pasa el mayor porcentaje del pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrículo derecho 55-gasto del ventrículo derecho 55-60% del gasto ventricular 60% del gasto ventricular combinadocombinado

Las prostaglandinas E1 E2 e I2 Las prostaglandinas E1 E2 e I2 producen y mantienen su producen y mantienen su relajación activarelajación activa

Postnatal Postnatal Cierre funcional Cierre funcional primeras 12 horasprimeras 12 horas

2-3 semanas de vida cierre 2-3 semanas de vida cierre permanentepermanente, ligamento arterioso, ligamento arterioso

1 por 2000 a 2500 RNV (5-10%)1 por 2000 a 2500 RNV (5-10%) Aumento de la presión Aumento de la presión

telediastólica del VI, aumenta la telediastólica del VI, aumenta la presión de AI, edema pulmonar y presión de AI, edema pulmonar y fallo cardiaco izquierdo fallo cardiaco izquierdo

Robo diastólico puede llegar a Robo diastólico puede llegar a comprometer el llenado de comprometer el llenado de coronarias coronarias

Tamaño depende RVP y Tamaño depende RVP y RVSRVS

Soplo en maquinariaSoplo en maquinaria 2EIIIC, 2EIIIC, pulsos amplios, pulsos amplios, presión arterial sistémica presión arterial sistémica diferencial amplia, signos diferencial amplia, signos de ICCde ICC

HAP - Sx Down HAP - Sx Down Profilaxis antimicrobianaProfilaxis antimicrobiana

para endocarditispara endocarditis Tratamiento para los Tratamiento para los

signos de ICCsignos de ICC Cierre quirúrgico o Cierre quirúrgico o

intervencionistaintervencionista

CANAL A/VCANAL A/V Alteraciones en las Alteraciones en las válvulas atrioventricularesválvulas atrioventriculares, , la la

geometría ventricular, el geometría ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema esqueleto fibroso y el sistema de conducciónde conducción

Presencia de una Presencia de una unión AV unión AV común,común, expresada en un anillo expresada en un anillo fibroso común y dos defectos fibroso común y dos defectos septales septales CIA OP y CIV CIA OP y CIV perimembranosaperimembranosa

Tres tipos Tres tipos A, B, C, RastelliA, B, C, Rastelli 3-5% (0,2% por 1,000 RNV)3-5% (0,2% por 1,000 RNV) 50% Sx Down50% Sx Down DesbalanceadoDesbalanceado

El El cortocircuito izquierda-derechacortocircuito izquierda-derecha produce un produce un aumento aumento del flujo pulmonardel flujo pulmonar e hipertensión pulmonar e hipertensión pulmonar

El aumento de volumen debido al cortocircuito y la El aumento de volumen debido al cortocircuito y la regurgitación valvular ocasiona regurgitación valvular ocasiona ICCICC

Polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de Polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de alimento, desnutrición y estancamiento de la curva alimento, desnutrición y estancamiento de la curva ponderalponderal

Frecuentes infecciones respiratorias Frecuentes infecciones respiratorias Radiografía importante cardiomegalia con hiperflujo Radiografía importante cardiomegalia con hiperflujo

pulmonarpulmonar Electrocardiograma Electrocardiograma desviación aQRS a la izquierdadesviación aQRS a la izquierda

TGA CONGENITAMENTE TGA CONGENITAMENTE CORREGIDACORREGIDA

Discordancia A/V y V/ADiscordancia A/V y V/A 0.05% (0.03 por 1,000 RNV)0.05% (0.03 por 1,000 RNV) Arritmias Arritmias por alteraciones en el por alteraciones en el

sistema de conducciónsistema de conducción Cianosis con CIV y EPCianosis con CIV y EP Precordio hiperdinámico con Precordio hiperdinámico con

CIV grande. Thrill sistólico con CIV grande. Thrill sistólico con EPEP

Segundo ruido único en el Segundo ruido único en el BESI, Soplo II-IV/VI BESI, Soplo II-IV/VI holosistólico BEI si hay CIV. holosistólico BEI si hay CIV.

Onda Q en derivaciones Onda Q en derivaciones derechas, bloqueo A/V derechas, bloqueo A/V

Evolución Natural con o sin Evolución Natural con o sin cirugíacirugía

EPEP 8-10% , valvas 8-10% , valvas

displásicasdisplásicas EP ligera no produce EP ligera no produce

síntomassíntomas Severa disnea, fatiga, Severa disnea, fatiga,

cianosis e ICCcianosis e ICC Soplo sistólico en foco Soplo sistólico en foco

pulmonarpulmonar ECG signos de HVD, eje ECG signos de HVD, eje

aQRS a la derechaaQRS a la derecha Tratamiento gradientes Tratamiento gradientes

40-50 mmHg40-50 mmHg

E Ao E Ao VALVULAR, SUB y SUPRA VALVULAR, SUB y SUPRA

3-6% cardiopatíasLeve <40 mmHgSevera >64 mmHg

10-20%Gradientes >30 mmHgtratamiento

Sx de WilliamsSx de NoonanRubéola congénita

Gracias..Gracias..