Seminario cardiopatias congenitas

Seminario.

Cardiopatías congénitas más

frecuentes.

Barragán Ramírez Diego Gamaliel.

Fernández de Lara Leal Claudia Rosa.

Guerrero Mercado Deyanira Montserrat.

Vázquez Domínguez David Mauricio.

SoplosCardiacos

20-2.000 hZ

Vibraciones audibles producidas por la velocidad circulatoria o por la turbulencia de la corriente sanguínea.

Palpación: frémito o thrill.

Generación de un soplo:

1. Flujo sanguineo a traves de una valvula

estenotica o irregular

2. Aumento del volumen sanguineo a traves de

una valvula normal

3. Flujo sanguineo de regurgitacion a traves de

una valvula con insuficiencia

4. Flujo sanguineo a traves de una defecto

congenito entre dos cavidaes con gradiente de

presion

5. Vibracion de una estructura libre.

Clasificación de Freman y Levine

Intensidad del soplo.

•Grado I: suave, difícil de escuchar

•Grado II: suave, se puede escuchar

con atención

•Grado III: intenso pero sin thrill.

•Grado IV: intenso y aparece thrill.

•Grado V: intenso, con thrill y se nota

en el borde del estetoscopio

•Grado VI: muy intenso audible con el

estetoscopio y thrill notable aun sin

tocar tórax

Momento de soplo

•Soplos sistólicos

•Soplos diastólicos

•Soplos continuos.

Frecuencia del soplo

Alta frecuencia o

Agudos.

Baja frecuencia o

graves.

Soplos inocentes

Soplos sistólicos

Soplos diastólicos de

regurgitación.

Soplos diastólicos

de llenado

Lugar de auscultación de soplos

Identificación del foco donde

el soplo sea de máxima

intensidad.

Soplos cardiacos

•Soplos orgánicos o patológicos: alteración anatómica o estructural del

corazón o de los grandes vasos.

•Soplos funcionales: soplos que aunque no tienen un defecto anatómico

de base, si existe una alteración hemodinámica que lo justifica.

•Soplos inocentes: soplos que no se deben a ninguna alteración

anatómica ni funcional, no existe cardiopatía y son los soplos mas

frecuentes en pediatría, 90%.

Soplo Vibratorio de Still

Soplo pulmonar de Fogel

Soplo de ramas pulmonares

2-6 años

Mesosistólico vibratorio corto

Grado I-II

No irradiado

Sistólico corto

Grado I-II

Neonato 6 meses

Suave corto

Grado I-II

Foco pulmonar irradiado a espalda y axila

Soplo aórtico

Soplo venoso cervical

Soplo arterial supraclavicular

Sistólico corto

Adolescentes y adultos

Murmullo venosos

Soplo continuo

Grado II-VI

2-8 años

Audible en sedestación

Murmullo carotideo

Protomesosistólico

Grado II-VI

No se afecta por la postura

cortocircuitos cardiacos

Comunicación Interauricular:

Comunicación anormal entre

aurícula derecha e izquierda,

usualmente con cortocircuito de

izquierda a derecha.

CIA

Clasificacion

• Ostium Secundum :más común

• Ostium Primum -asociado a Sx. Down

• Foramen oval permeable (20%), no se

considera una verdadera comunicación

• Seno Venoso -menos común

FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM

FORMACIÓN DEL SEPTUM SECUNDUM

TIPO OSTIUM SECUNDUM

• (CIA) tipo ostium secundum es una de las

más comunes constituyendo el 80 % de

las comunicaciones interauriculares.

• Se encuentra ubicada en la zona de la

fosa oval incluyendo tanto anomalías del

primer tabique como del segundo tabique.

• Un agujero oval permeable suele deberse

a la reabsorción anómala del primer

tabique durante la formación del ostium

secundum; en el caso de una reabsorción

excesiva de éste tabique, el primer

tabique resultará corto y por lo tanto no se

cerrará el agujero oval . Si se forma un

agujero oval grande, por un desarrollo

defectuoso del septum secundum.

Defectos completos del tabique

auriculoventricular

Defecto incompleto del tabique

auriculoventricular

ANOMALÍAS DEL COJINETE

ENDOCÁRDICO CON ANOMALÍA DEL

OSTIUM PRIMUM• Menos comunes de la CIA, y son consecuencia

de un defecto de los tabiques endocárdicos ydel tabique AV.

• En éste caso no se fusiona el primer tabique conlos cojinetes, causando un ostium primumpermeable o anomalía del ostium primum.

• Este tipo de anomalía ocurre alrededor del 20% en personas con síndrome de Down,caracterizándose por una comunicacióninterauricular interventricular con válvulasauriculoventriculares notablemente anómalas.

En el defecto auriculoventricular

parcial o incompleto

El endocardio forma un septo ventricular normal y

divide las válvulas mitral y tricúspide. Pero el septo

auricular no se desarrolla permitiendo el flujo de

sangre de la aurícula izquierda a la derecha.

• Esta válvula generalmente presenta una

abertura que impide un sellado completo,

permitiendo así la salida de la sangre del

ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda.

ANOMALÍAS DEL SENO VENOSO

• Este tipo de anomalía es uno de los casos

más raros de CIA, se localiza en la parte

superior del tabique interauricular. (CIA

altas) cerca de la entrada de la vena cava

superior; se debe a la reabsorción

incompleta del seno venoso en la aurícula

derecha o desarrollo anómalo del septum

secundum.

CIA, Fisiopatología:

• El lado izquierdo del corazón, tiene

presiones más altas que el derecho.

• Inicialmente la sangre es impulsada

de izquierda a derecha, por mayor

distensibilidad del ventrículo derecho

Esto incrementa el flujo pulmonar.

CIA, Fisiopatología:

• La proliferación de la íntima y la

hipertrofia de la media de la arteria

pulmonar desarrolladas con el tiempo

producen Hipertensión Pulmonar.

• La Hipertensión Pulmonar puede

causar flujo de derecha a izquierda.

• Esto ocurre en el 15% de las CIA.

CIA, Presentación Clínica:

• Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA:

Fatiga, infecciones de vías respiratorias

altas, disnea de esfuerzo, ausencia de

cianosis.

• Inversión del cortocircuito:

Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo

digital , insuficiencia cardiaca severa.

CUADRO CLÍNICO: SIGNOS.

• Hipodesarrollo físico.

• Cardiomegalia a expensas del VD. El ápex se encuentra desplazado hacia fuera y es dificilmente palpable.

• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar.

• Desdoblamiento amplio del segundo ruido, constante y fijo con la respiración. (patogneumónico).

ELECTROCARDIOGRAMA:

• Desviación del eje eléctrico a la

derecha

• Bloqueo de rama derecha del haz de

His en > 90% de los casos.

RADIOGRAFIA DE TORAX:• Crecimiento auricular derecho

• Crecimiento ventricular derecho

• Dilatación de arteria pulmonar

• Hiperflujo pulmonar

• Hipertensión arterial pulmonar

Ecocardiograma modo M y 2-D,

Proyección subcostal:

• Defecto: primum, secundum, etc

• Movimiento septal paradójico

• Crecimiento de cavidades derechas

• Presión arterial pulmonar

Síndrome de Luttembacher:

• Asociación de defecto interauricular

(CIA) congénito, con estenosis mitral

usualmente de origen reumático.

A la auscultación de CIA se añaden

el chasquido de apertura y el soplo

mesotelediastólico en foco mitral.

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:

TRATAMIENTO QUIRURGICO :

• Quirúrgico para prevenir la insuficiencia

cardiaca y la hipertensión pulmonar.

• La relación flujo sistémico/pulmonar

deberá ser >2:1

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

• Si los síntomas no son severos, los

niños deben de ser tratados en edad

pre-escolar (3 a 4 años).

• En niños grandes y adultos jovenes, la

corrección debe hacerse antes de que

se desarrolle hipertensión pulmonar.

TRATAMIENTO QUIRURGICO:

• Esternotomia media o toracotomía

• Colocación de parche de pericardio o

cierre directo con sutura

• El Bloqueo AV es la complicación más

común en el cierre de defectos tipo

ostium primum.

COMUNICACIÓN

INTERVENTRICULAR

Definición de CIV:

• Es un orificio anormal entre ambos

ventrículos, debido a la falta de

desarrollo del tabique membranoso,

del muscular o de los cojinetes

endocárdicos auriculoventriculares.

Comunicación

Interventricular:

• Es el defecto congénito aislado más

frecuente a nivel mundial y en

México ocupa el 2 lugar

• El cuadro clínico depende del tamaño

del defecto y de las resistencias

vasculares pulmonares (RVP).

Localización de los defectos

interventriculares:

• Membranosos

• Más común, aproximadamente 95%

(Septum de entrada, salida y trabécula)

• Infundibulares (Supracristales)

• Musculares (Únicos o múltiples),

• Posteriores (Tipo canal AV)

Fisiopatología de la CIV:

• Disminución de las RVP y de la presión

del ventrículo derecho

• Aumento de las presiones sistémicas

• Cortocircuito de izquierda a derecha

• Hipertensión venocapilar pulmonar

• Edema pulmonar en el neonato

CIV Tipo Roger:

• En estos casos el defecto es muscular

y se reduce durante la sístole.

• El soplo no es holosistólico, sino de tipo

expulsivo.

• La intensidad del soplo no equivale al

tamaño del defecto.

Manifestaciones Clínicas por

Hiperflujo Pulmonar:

• Infecciones respiratorias

• Retardo en el crecimiento

• Disnea de esfuerzo

Cuadro clínico de la CIV con

Insuficiencia Cardiaca:

• Disnea, aleteo nasal, tiros

intercostales o retracción costal

• Taquicardia,. galope

• Diaforesis

• Hepatomegalia

Examen Físico en la CIV:

• Frémito en C2-4, soplo intenso 4/6

• Soplo holosistólico “en barra” a nivel del

mesocardio

• Retumbo mesodiastólico en foco mitral

• S2 intenso y desdoblado

• Cardiomegalia biventricular

Cierre espontáneo de CIV:

• Ocurre en 50%-70% de los

defectos si es antes de los 5

meses de vida.

• El cierre espontáneo a cualquier

edad es del 11%.

• Es común tanto en los musculares

como en los membranosos.

Electrocardiograma:

• Normal (CIV pequeña)

Crecimiento de cavidades:

• V.I. + V.D. (CIV Moderada)

• A.I. + V.I. + V.D. (CIV grande)

• A.D. + V.D. (Eisenmenger)

RAYOS X en CIV:

• Cardiomegalia biventricular (VD+VI)

• Dilatación de arteria pulmonar

• Hipertensión arterial pulmonar

Cateterismo en la CIV:

• Confirma el salto oximétrico entre

aurícula y ventrículo derecho

• Determina la magnitud del

cortocircuito de izquierda a derecha

• Evalúa la competencia valvular

aórtica

• Excluye PCA o coartación aórtica

Tratamiento de la CIV:

• QUIRURGICO:

1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 U

2.- Cerclaje de la arteria pulmonar en

defectos grandes (banding)

se realiza sin circulación extracorpórea Posteriormente puede realizarse la cirugía correctora y retirada del banding cuando se considere oportuno por el desarrollo del niño.

Complicaciones de la CIV:

• Insuficiencia aórtica (5%)

• Estenosis infundibular (5%)

• Endocarditis infecciosa

• Hipertensión pulmonar

Síndrome de Eisenmenger:

• Soplo sistólico expulsivo pulmonar

• Regurgitación pulmonar (Soplo de Graham-Steell)

• Ventrículo derecho y arteria pulmonar palpables

• ECG: Crecimiento de AD +VD

• Rayos X: Crecimiento de AD + VD + AP

Conducto arterioso

persistente

Definición

• Conducto arterioso que

persiste después de la

etapa embrionaria

• Comunica la arteria

pulmonar izquierda

proximal- aorta

descendente.

• Conducto arterioso

deriva 6 arco aórtico.

Braunwald, tratado de cardiología

Sinonimia

• En etapa embrionaria: conducto arterioso

permeable

• Ductus arterioso persistente

• Conducto arterioso persistente

Etiología

• Factores

– Premadurez (niños prematuros)

– altitud sobre el nivel de mar (a mayor altura

menos saturación oxígeno)

– Síndrome de rubeóla (produce fibrosis de la

pared del conducto, lo que dificulta que

cierre)

– Historia familiar(genético)

Chávez I. Cardiología

Clasificación

• Silencioso: el conducto esta pero tiene poca magnitud solo se detecta con eco cardiografía

• Reducido: soplo continuo Qp/Qs(1.5:1)

• Moderado: Qp/Qs (2:1)

• Extenso: Qp/Qs (2.2:1)

• Eisenmenger: ausencia de soplo, hipertension pulmonar sustancial, hipoxemia diferencial, cianosis diferencial(mas notable en pies)

Braunwald, tratado de cardiología

Epidemiología • Sexo femenino

• 2:1

• Zonas con mas

altitud a nivel de

mar

Fisiopatología

• La presión elevada de oxígeno produce cierre ductal. La hipoxemiainduce relajación.

• Las prostaglandinas (PGE2) y prostaciclinas(PGI2) circulantes y producidas localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatación del conducto

Neonato

• Las fibras musculares de la capa media se contraen, descendiendo el flujo sanguíneo

con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre definitivo del ductus.

Cuadro clínico

• <1200 gr:

– Edema agudo pulmonar

– Signos de insuficiencia cardiaca

• >1500 gr:

– Cansancio tomar alimentos

– Diaforesis

– Estertores audibles

– Infecciones respiratorias

– Inquietud

Chávez I, Cardiología

• Conducto pequeño: asintomático, soplo auscultable en porciones basales precordiales

• Conducto grande: infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca

• Cortocircuito venoarterioso: edema, dolor, cianosis, osteatropatia hipertofica.

Dx

• Ecocardiografíabidimensional

– Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo cardiaco.

– Diámetro interno del ductus.

– Paraesternal eje corto

– Paresterna leje largo (relación crecimiento auricula izquierda).

• Modo M

– Sobrecarga volumen cavidad izquierda,

dilatación aurícula y ventrículo izquierdo.

• Doppler – paraesternales, subcostales

– Flujo retrogrado diastolico en tronco de la a.

pulmonar

Chávez I, Cardiologìa

ECG

• Pequeño: ecg normal

• Moderado a extenso: – Onda P alta

– Onda Q profunda

– Onda R alta

– Onda T picuda en V5, V6

•

Braunwald,

tratado de

cardiología

Radiografía

• Pequeño: leve cardiomegalia

• Mayor: crecimiento cavidades izquierdas, dilatacion aorta ascendente

• Importante + hipertension pulmonar: cardiomeglia de las 4 cavidades.

Chávez I, cardiología

Tratamiento

• Inhibidores de PG- IBUPROFENO,

INDOMETACINA

• Ligadura quirurgica

• Dispositivos oclusivos 85% efectividad

• División de conducto 95% efectividad pero

con riesgo de morbilidad y moratlidad.

Braunwald, Tratado de cardiología

Pronóstico

• Con el seguimiento de intervención

quirúrgica para que no haya

recanalización. Favorable.

Estudios paraclínicos

• Oximetría para sospecha de cardiopatía

congénita. En caso cianótico

• Oximetría toma la saturación parcial de

oxígeno.

ECG

Mide ritmo y frecuencia del corazón, desviación de eje a derecha. Hipertrfia cavidades derechas. Cardiopatías derechas

QRS: anchos dan ventrículos dilatados y disfuncionales.

Bloque cardiaco: transposición de vasos.

Eje izquierda: comunicación auriculoventricular, corazón univentricular o ventrículo derecho hipoplásico.

Onda q profunda V3,-V6: sobrecarga de volumen ventrículo izquierdo.

Radiografía torácica

• Vascularidad de cortocircuito

• Pacientes cianóticos vascularidad de

cortocircuito

• Pacientes cianoticos con CIV vascularidad

normal

• Borde caardiaco izquierdo recto

• Debido a escoliosis

• Dextroversion cardiaca

Ecocardiografìa

• Fetal:

– Desde la semana 16ª

– Ejem,: corazón izquierdo hipoplásico,

podremos administrar prostaglandina E1

• Posicion de punta: derecha(dextrocardia),

izquierda (levocardia), centro

(mesocardio)

• Posición de aurículas:

Situs sollitus

Situs inversus

heterotaxia

Torsión troncoconal.

Rotación menor de

180 .

Partición del trococono

desigual, arteria pulmonar

pequeña y aorta grande y

dextropuesta.

Falta de alineamiento del

septum troncoconal con el

septum interventricular.

Tetralogía de Fallot.

Braunwald. vol 2.Tratado de

cardiología. Tetralogía de Fallot.

Guadalajara 6ta edición

cardiopatías congénitas.

Tetralogía de Fallot


• Un orificio en la pared que separa

los ventrículos (CIV).

• Estrechamiento del canal de salida

de sangre del corazón hacia los

pulmones (estenosis pulmonar).

• La aorta nace en los dos

ventrículos, en lugar de solo el

ventrículo izquierdo.

• Engrosamiento de la pared

muscular del ventrículo derecho

(hipertrofia del ventrículo derecho).







El grado de cianosis

refleja la gravedad de

la obstrucción.

Este efecto puede ser a

veces muy intenso, y

ya que la obstrucción

de la arteria pulmonar

puede ser variable,

pueden encontrarse

casos extremos en el

que va muy poca

sangre a los pulmones

y se fuerza hacia la

aorta

Crisis de

hipoxemia.







Un complejo QRS

de 180

milisegundos o

más constituye

un factor de

riesgo de

taquicardia

ventricular

sostenida y

muerte súbita.

ECG: Se observa una desviación

del eje a la derecha con

hipertrofia de aurícula y

ventrículo derechos.







Radiografía torácica:

• Corazón coeur en

sabot.

• Aorta ascendente

muy prominente.

• En el 25% de los

casos el cayado

aortico puede

aparecer en el lado

derecho.







Ecocardiografía:

(Doppler)

• Se debe identificar

la CIV malalineada

y no restrictiva,

aorta cabalgante

(<50% de

acabalgamiento),

presencia y grado

de obstrucción a la

salida del

ventrículo derecho.







El aporte arterial a

ambos pulmones y la

trayectoria e

irrigación

segmentaria de las

arterias colaterales y

las arterias

pulmonares centrales

se estudian mediante

cateterismo y

angiografía.







Resonancia magnética:

Tras la reparación se puede

recurrir a la RM para medir el

volumen de eyección y

fracción de eyección del

ventrículo izq. Y sobre todo

del ventrículo der. ; anatomía

de la salida de ventrículo der.,

arterias pulmonares, aorta y

colaterales aortopulmonares

y para insuficiencia

pulmonar, aortica y

tricuspidea.







Posibilidades

terapéuticas:

Cirugía: cierre de la

CIV con un parche

de Dacron y el

alivio de la

obstrucción a la

salida ventricular

derecha.






Bibliografía.

• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien

to_fallot

• http://www.elsevier.es/es/revistas/archivos-cardiologia-mexico-

293/doble-salida-ventriculo-derecho-enfoque-embriologico-

90168828-investigacion-basica-2012

• (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro

Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo)

http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.ht

ml

• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien

to_fallot






http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimiento_fallot



http://www.elsevier.es/es/revistas/archivos-cardiologia-mexico-293/doble-salida-ventriculo-derecho-enfoque-embriologico-90168828-investigacion-basica-2012


























http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.html





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