MANEJO APROPIADO EN CARDIOPATIAS CONGENITAS …
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MANEJO APROPIADO ENCARDIOPATIAS CONGENITAS COMPLEJAS
DEL ADULTO
CACI/FAC 2013
RICARDO GAMBOAJefe Cardiología Infantil y congénitas del adulto
Hospital El Cruce, Florencio Varela, Prov. Bs. As.
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Adultos con cardiopatía congénita (ACC)
Pacientes > 18 a
1.000.000 con CC en EEUU 20.000 casos nuevos/año
Argentina ??
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Sin diagnóstico Sin tratamiento Con tratamiento y lesión residualo control médico
Eco DopplerETEcateterismo diagnósticoEEF
o intervención angioplastia/otrosablación RF
o cirugíao trasplante cardíacoo trasplante cardiopulmonar
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Signos/síntomas del ACC
cefaleas
ACV / TIA
hemoptisis
síncope
embolia paradojal
alteraciones hematológicas
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Equipo multidisciplinario
clínico electrofisiólogo hematólogo ginecólogo odontólogo nefrólogo psicólogo asistente social
CENTROUNICO
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Problemas especiales
o hipertensión pulmonaro disfunción VDo insuficiencia pulmonaro arritmiaso embarazo/contracepcióno trabajoo incapacidad o actividad sexualo deporteso profilaxis EBo adhesión
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Tomado de Moss y Adams 2008
Adultos con CC
arritmiasmuerte súbita
Disfunción Ventricular
IC derechaIC izquierdasístolediástoleHP
lesionesvasculares
lesionesvalvulares
shuntsresiduales
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCOMPLEJAS
Complejidad anátomo-funcional
Complejidad del procedimiento
Intervenciones “rebeldes”
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COMPLEJIDAD ANATOMO-FUNCIONAL
Corazón univentricular y sus variantes
Atresia pulmonar con CIV y morfología pulmonar anormal
Discordancia ventrículo arterial
Obstrucción izquierda compleja secuencial
Hipertensión pulmonar
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COMPLEJIDAD DEL PROCEDIMIENTO
Accesos vasculares
Vasos traspuestos: pulmonar posterior
Estenosis subpulmonar severa
Dilatación severa AD: arritmias
Disfunción ventricular
Anatomía quirúrgica desconocida
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INTERVENCIONES REBELDES
Dilatación efectiva de homoinjertos calcificados
Embolización de colaterales en hemoptisis
Estenosis de ramas pulmonares hipoplásicas
Dilatación de tubos protésicos
Cierre de defectos con lesiones asociadas:Síndrome de LutembacherHipoplasia de VD Cor triatriatum
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Resonancia magnética en cardiopatías congénitas
Morfología y volúmenes del VDFracción de eyección de VD y VIFracción regurgitante en la insuficiencia pulmonarRamas pulmonaresAneurismas, disecciones de los vasosAnatomía coronariaCirculación colateralFibrosis miocárdica
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Cateterismo diagnóstico
Cardiopatías complejas:
Presiones y resistencias pulmonares y sistémicas Cálculo de QP/QS. Termodilución o Fick Anatomía de la arteria pulmonar
angio wedge – IVUS Anatomía del VU
Bandas muscularesInfundíbulo?, conos subarteriales
Anatomía coronaria Colaterales
arterio – venosasveno - arterialesveno - venosas
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Ventrículo único
Cirugía univentricular
Primer estadío (RN)
FP Anastomosis subclaviopulmonar
FP Cerclaje de arteria pulmonar
Objetivos
Mejorar la hipoxemia
Evitar la arteriopatía pulmonar
Preservar la función ventricular
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Ventrículo único
Cirugía univentricular
Segundo estadío (6 a 8m)
Cateterismo cardiaco
o evaluación hemodinámica completa
o presión y resistencias en AP
o anatomía de AP: Índice de Nakata
o obstrucción “subaórtica”
o circulación colateral
o función ventricular: FE, PFD
CIRUGIA DE GLENN BIDIRECCIONAL
Anastomosis VCS - APD
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Ventrículo único
Cirugía univentricular
Postulados de Choussat
o Ritmo sinusal ?
o Conexiones venosas normales pulmonares y sistémicas
o Presión media en APT < 15mm Hg
o RPT entre 2 y 4 UW /m2
o Sin estenosis de ramas pulmonares
o Indice de Nakata > 200 mm2 /m2 ( 180-250)
o Función ventricular “normal” PFD < 12 mm Hg
o Sin insuficiencia de válvula AV sistémica
o Edad: 2 – 4 a ?
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Ventrículo único
Cirugía univentricular
Tercer estadío (2 a 4a)
Cateterismo cardiaco
o evaluación hemodinámica completa
o presión y resistencias en AP
o circulación colateral (v-v, a-v)
o fístulas AV pulmonares
o distorsión árbol pulmonar
Intervenciones
o angioplastia / stent
o embolización de colaterales
ANASTOMOSIS CAVOPULMONAR
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HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013
786 casos 297 interv. (38%)
< 1 a 322 (RN: 44%) 89 (28%)< 5a 181 33 (18%)
5 – 17a 202 42 (21%)705 164 (23%)
> 18ª 81 10 (12%)
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1 año
5 años
5-17a
18a
Cardiopatías complejasn: 786 casos
< 1 año
41%
Adultos
10,3%
5-17a
25,7%
< 5 años
23%
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HEMODINAMIA EN CCC
Entre 1992 y 2013 786 casos 297 terap. (38%)
> 18ª 81 10 (12%) 6 urg.!!
63 pacientes: edad 18-56 mediana: 22a
9 p 2 cat. 4 terap.2 p 3 3 1 p 6 3
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HEMODINAMIA EN ADULTOSCON CARDIOPATÍA CONGÉNITA
Fisiología univentricular 34original 7ASP/ cerclaje AP 14Glenn 7Fontan 6
Fisiología biventricular 24Atresia pulmonar con CIV 13
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orig
1 cirug.
Glenn
FONTAN
Cardiopatías univentricularesn: 34
Originales
20,6%
FONTAN
17,6%
GLENN
20,6%1ra etapa
41,2%
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INTERVENCIONES EN CCCn: 10 en 6 pacientes1p 3; 2p 2; 3p 1
Embolización en hemoptisis: 43 de urgencia
2 en mismo paciente (APCIV y ramas no confluentes) @1 en valvuloplastia pulmonar ®
Embolización de ASPD: 2 (en 1p)Stent en ASPD: 1 @Valvuloplastia pulmonar 1 ®Stent en RPI (APCIV TSVD calc.) 1Stent en Fontan EC 1
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INTERVENCIONES EN CCCComplicaciones
Adultos n: 10
2 mayores: 1 óbito20% 1 vascular
Niños con CCC, n: 164
7 mayores 4,2%
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VU Post Glenn
Fístula venovenosa
VP
AI
VCS
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VU Post Glenn
Fístula venovenosa
Amplatzer ductal 12/10
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TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Abordaje de AP
catéter Berman
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VENTRICULO UNICO
Abordaje transaórtico de la AP (técnica de Mullins)
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Cerclaje previo
Glenn
VENTRICULO UNICO
Ao anteroizquierda
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VENTRICULO UNICO
Estenosis severa del árbol pulmonar
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Glenn izquierdo
VENTRICULO UNICO
Isomerismo derecho
VCSI
AP
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VENTRICULO UNICO
Estenosis subpulmonar
Estenosis de rama izquierda
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TRANSPOSICION CONGENITA CORREGIDA
Arteriografía pulmonar
con catéter Berman
OAI craneal
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Conclusiones
Exige un manejo adecuado de la anatomía y fisiopatología nativa y “adquirida”
Conocimiento de la evolución natural
El cardiólogo pediatra es prioritario
El intervencionismo tiene un rol creciente
No confiarse de “lesiones simples”
Manejo multidisciplinario
Centro con caudal suficiente de casos/año