LEUCEMIA LINFOCITICO

AGUDA INFANTIL

MARIO ANDRÉS CHAMORRO TREJO

MEDICO INTERNO HILA

UNIVERSIDAD COOPERATIVA DE COLOMBIA

ASESOR: DR. JESUS HIDALGO PEDIATRA HILA

DEFINICIÓN

Enfermedad que se caracteriza por una

proliferación de células inmaduras de la

línea linfoide que surgen de la célula

madre en la medula ósea.

El crecimiento desordenado de las

células blancas en la medula ósea, bloquea

e desarrollo normal de las celulas rojas y

las plaquetas.

CUATRO TIPOS PRINCIPALES DE

LEUCEMIA SON:

1. LINFOCITICA AGUDA (LLA)

2. MIELOCITICA AGUDA (LMA)

3. LINFOCITICA CRONICA (LLC)

4. MIELOCITICA CRONICA (LMC)

Proliferación desordenada de los blastos en la medula ósea se pueden extender la presencia de blastos en la sangre, ganglios linfáticos, bazo, hígado, snc, testículos y otros órganos.

• El cáncer mas común en niños

• 32% casos de CA en < 15 años

• 27% casos de CA en < 20 años

• LLA 73%, LMA 18%, LMC 4%

• Mayor incidencia de 2-4 años

• Neonatos se asocia con Trisomia 9 y Sx de Turnner. Mieloide SIND DOWN ( NEONATAL Y EN OTRO EDAD 14 V MAS RIESGO )

FACTORES DE RIESGO

Genéticos

Sx de li-fraumeni: mutación que afectan al gen supresor tumoral TP53 situado en el cromosoma 17p13.1

Sx de Down

Sx de Klinefelter: hipogonadismo cromosoma X adicional.

Otros trastornos genéticos( nuero fibromatosis, anemia de fanconi, entre otros)

Hermano de un gemelo identico que

contrae leucemia

Gemelos fraternos

Ambientales: radiacion, benceno,

insecticidad, edad de la madre.

FISIOPATOLOGIA

Signos y síntomas de la

leucemia infantil. 1. manifestaciones clínicas:

Fatiga.

Disnea.

Dolores articulares (cadera, rodilla, tobillo, hombro, codo, muñeca)

Dolor óseo.

Anorexia.

Fiebre asociada a alguna infección o de origen tumoral.

2. Examen físico:

Palidez.

Pérdida de peso.

Agrandamiento del hígado, bazo.

Linfoadenopatía.

Hemorragias a nivel de piel con aparición de equimosis o petequias o sangrados mucosos como nasales, digestivos, genitales o urinarios.

Inflamación de las encías.

CLASIFICACION

CLINICA MORFOLOGIA

ALTERACIONES

CROMOSOMICAS

INMUNOFENOTIPO

Clasificación FAB

L1 blastos pequeños con forma de núcleo

regular escaso citoplasma, sin nucléolos muy aparentes, citoplasma basofilo, vacuolas citoplasmáticas variables.

L2 blastos de mayor tamaño, heterogéneos, núcleo irregular con indentacion frecuente, nucléolos aparentes, citoplasma más abundante, baso filia importante, vacuolas citoplasmáticas variables.

L3 Blastos grandes heterogéneos, núcleo

oval, nucléolos prominentes, citoplasma

abundante, con vacuolas citoplasmáticas

abundantes

Diagnóstico.

Recuento y examen de las

células sanguíneas:

Demasiados glóbulos blancos en la

sangre e insuficientes glóbulos

rojos y/o insuficientes plaquetas.

Blastos, iguale o supere el 30 % de

la totalidad celular.

Biopsia y aspiración de la médula

ósea: hipercelularidad, infiltración de

blastos

Biopsia de ganglio linfático

Punción lumbar

Pruebas de laboratorio usadas

para diagnosticar y clasificar la

leucemia

Histoquímica.

Citometría de flujo: Cada anticuerpo

se adhiere solamente a ciertos tipos de

células leucémicas.

Inmunocitoquímica: El cambio de

color se puede detectar mediante el

microscopio

Citogenética.

Estudios genéticos moleculares.

Estudios por imágenes:

Rx torax

Rx ósea: alteración trabeculas medulares,

defectos de la cortical, reabsorción ósea

subepifisiaria.

Ecografía de abdomen:

Aumento de tamaño de hígado, bazo o

riñones por infiltrados.

Tomografía computarizada.

RX de tórax de una niña de 2 años con una leucemia

linfoblástica aguda T

Imágenes por resonancia magnética.

Gammagrafía con galio y

gammagrafía ósea.

Examen de LCR: Implicaciones

pronosticas

Medir nivel de acido úrico, y la función

renal.

Química sanguínea

Diagnostico Diferencial

Anemia aplasica Mielofibrosis Mononucleosis

infecciosa

Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Sarcoma de Ewing

Síndrome de lisis tumoral

Como consecuencia de la lisis de un gran número de células malignas, debida a apoptosis o por la acción de la quimioterapia, se presenta la liberación rápida de elementos intracelulares en cantidades que superan la capacidad de excreción renal, causando alteraciones metabólicas y disfunción orgánica.

hiperuricemia

hiperpotasemia

Hiperfosfatemia

hipocalcemia

INSUFICIENCIA

RENAL AGUDA

CLINICA

Náuseas, vómitos y diarrea =hiperuricemia, la hiperfosfatemia y la hipercalcemia.

Debilidad muscular, hiporreflexia osteotendinosa y parálisis flácida =hipercalcemia (MORTAL POR REPERCUCION CARDIACA)

Temblor fino de los dedos, fibrilaciones musculares e hiperexcitabilidad con repuesta exagerada a estímulos leves, espasmo carpopedal, tetania y convulsiones = hipocalcemia.

El edema, la hipertensión arterial y la oliguria o la anuria = insuficiencia renal aguda.

Instituto Nacional de Cancerología E.S.E., Clínica de Oncología Pediátrica, Bogotá, D.C., Colombia

SÍNDROME DE LA VENA CAVA

SUPERIOR Obstrucción del flujo de la sangre en la

vena cava superior por lo que dificulta el

retorno venoso de la cabeza y el cuello

mas compresión de la tráquea

CLINICA

Diaforesis, plétora con cianosis facial, edema de cuello y extremidades superiores, ingurgitación yugular y circulación torácica colateral superficial. Cefaleas, alteraciones de la conciencia y visuales, convulsiones y síncope.

Si hay compresión en la tráquea, habrá síntomas de obstrucción de la vía aérea: tos, disnea, ortópnea y estridor.

MANEJO

Requiere manejo en UCIP

Posición semi sentado

Oxigeno

Ambiente tranquilo

Evitar sedación, anestesia

Manejo anti lisis tumoral

Iniciar esteroides como dexametasona 10mg/m2 y protocolo de cito reducción con vincristina y ciclofosfamina

Control antilisis tumoral con PH urinario y control de electrolitos

Segun severidad intubación vs traqueostomía y ventilación mecánica

OJO…. QUE HACER FRENTE A UN CASO

EN EL SERVICIO DE URGENCIAS

Manejar como urgencia vital

Hospitalizar

Estabilizar hemodinamicamente según estado de hidratación, hipovolemia por sangre o shock por infección

Tomar exámenes de laboratorio urgente como:

1. Cuadro hemático con frotis de sangre periférica

2. Hemoclasificacion y reserva (posible transfusión)

3. Deshidrogenasa láctica

4. Acido úrico

5. Calcio y electrolitos

6. Función renal y hepática

Tomar radiografía de tórax AP

Ecografía abdominal

Brindar soporte transfusional GRE 10a 15 cc/kgy plaquetas 1 unidad estándar por cada kg

Aislarlo

Si hay evidencia de infección se debe hemocultivo, gram y cultivo de cualquier secrecion

Valoración por oncohematólogo

Protocolo anti lisis tumoral con lev a 2000 cc/m2, alcalinizando la mezcla con bicarbonato de sodio 45 a 60 meq/m2/dia

Asociar alopurinol 300 mg/m2 vo dia /3 dosis

Control de LA Y LE

TRATAMIENTO

Bajo riesgo

Riesgo estándar

Alto riesgo

Pacientes de muy alto riesgo

Lactantes

ASIGNACIÓN DE RIESGO PARA

LLA:

Los pacientes con diagnósticos de LLA se clasifican como alto riesgo si

presentan alguna de las siguientes características:

mantenimiento

intensificación

(consolidación)

Inducción

INDUCIR REMISION

COMPLETA

administración

de un tratamiento

intensivo

inmediatamente

tras finalizar la

inducción.

FASES DE TRATAMIENTO

RECIDIVA

La medula ósea

SNC

Testículos: tumefacción indoloro de uno o

ambos. Biopsia. irradiación.

La irradiación craneal es el único

tratamiento que erradica por completo la

leucemia manifiesta del SNC.

PRONOSTICO

Tratamiento.

El recuento leucocitario inicial

La edad: 2-10 años mejor pronostico

Anomalías cromosómicas hiperdiploidia

buen pronostico. Filadelfia mal pronostico.

LLA B buen pronostico.

BIBLIOGRAFÍA

Bleyer WA, Sather HN, Nickerson HJ, et al.: Monthly pulses of vincristine and prednisone preventbone marrow and testicular relapse in low-risk childhood acute lymphoblastic leukemia: a report of the CCG-161 study by the Childrens Cancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 1991; (6): 1012-21

Buchanan GR, Rivera GK, Pollock BH, et al.: Alternating drug pairs with or without periodic reinduction in children with acute lymphoblastic leukemia in second bone marrow remission: a Pediatric Oncology Group study. Cancer 2000;88(5): 1166-74

Campbell K.,Gerscher S,. Siclair L. Childhood Acute Lymphoblastic Leukaemia. Leukaemia Research Fund. 2001.

Landzkowstky, Philio. manual de oncologia y hematologia pediatrica cuarta edicion, editorial Academic Press,2005

GRACIAS…