Leucemia Linfoblastica aguda infantil

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Leucemia linfoblstica aguda infantil - National Cancer Institute

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Leucemia linfoblstica aguda infantil (PDQ): Tratamiento Versin Profesional De Saludndice

Actualizado: 03/23/2007

Informacin general Clasificacin celular y variables pronsticas Indicadores clnicos y de laboratorio al momento del diagnstico Caractersticas de las clulas leucmicas Respuesta temprana al tratamiento Grupos pronsticos Aspectos generales de las opciones de tratamiento Leucemia linfoblstica aguda infantil no tratada Quimioterapia de induccin Opciones de tratamiento en evaluacin clnica para la terapia de induccin Terapia del sistema nervioso central No existe prueba clnica de implicacin del SNC al momento del diagnstico Prueba clnica de implicacin del SNC al momento del diagnstico Leucemia linfoblstica aguda infantil en remisin Consolidacin/intensificacin Mantenimiento Opciones de tratamiento bajo evaluacin clnica Tratamiento de posinduccin para los subgrupos con leucemia linfoblstica aguda infantil Leucemia linfoblstica aguda de clulas T Opciones de tratamiento bajo evaluacin clnica Lactantes con leucemia linfoblstica aguda Opciones de tratamiento bajo evaluacin clnica Leucemia linfoblstica aguda positiva al cromosoma Filadelfia Opciones de tratamiento bajo evaluacin clnica Leucemia linfoblstica aguda infantil recurrente Opciones de tratamiento estndar Opciones de tratamiento bajo evaluacin clnica Modificaciones a este sumario (03/23/2007) Informacin adicional

Informacin generalEste sumario informativo sobre el tratamiento del cncer provee un compendio que abarca tanto el pronstico y diagnstico como la clasificacin y tratamiento de la leucemia linfoblstica aguda infantil (LLA). El Instituto Nacional del Cncer provee los sumarios de tratamiento con informacin oncolgica peditrica del PDQ como un servicio pblico para aumentar el grado de accesibilidad de informacin con base cientfica entre el personal sanitario, pacientes y el pblico en general. Estos sumarios son actualizados peridicamente conforme a las ms recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial 1 conformado por especialistas en oncologa y pediatra. La informacin contenida en este enlace est en ingls.

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El cncer es poco comn en los nios y adolescentes. Los nios y adolescentes con cncer deben ser referidos a centros mdicos que cuenten con un personal mdico multidisciplinario de especialistas en cncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cnceres que aparecen durante la niez y la adolescencia. Dicho personal debe tener un enfoque que incorpore la pericia del mdico de cabecera, subespecialistas en ciruga peditrica, radioonclogos, onclogos y hematlogos pediatras, especialistas en rehabilitacin, especialistas en enfermera peditrica, trabajadores sociales y otros, para garantizar que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo teraputico y rehabilitacin que determinen una calidad de vida y supervivencia ptimas. (Para obtener informacin especfica sobre los cuidados mdicos de apoyo para nios y adolescentes con cncer, consultar los sumarios del PDQ sobre el Cuidado mdico de apoyo 2.) Las pautas para los centros de oncologa peditrica y su funcin en el tratamiento del paciente peditrico con cncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatra.[ 1] Dado que el tratamiento de nios con LLA potencialmente conlleva muchas complicaciones y requiere de apoyo teraputico intensivo (por ejemplo, transfusiones; manejo de complicaciones infecciosas y apoyo financiero, emocional y evolutivo), para coordinar este tratamiento lo mejor es contar con onclogos pediatras ya sea en un hospital o centro oncolgico que disponga de las instalaciones peditricas necesarias. Resulta esencial el cuidado especializado de todo nio con LLA, incluso aquellos cuyos perfiles clnicos y de laboratorio indican un pronstico favorable. Es igualmente importante que los centros clnicos y especialistas a cargo del cuidado del paciente, se mantengan en contacto con el mdico de la comunidad que refiri a dicha persona. El mantener fuertes lazos de comunicacin de hecho optimiza cualquier cuidado urgente o interino que el nio pudiera necesitar una vez est de regreso en el hogar. En las ltimas dcadas, se han logrado dramticas mejoras en la supervivencia de nios y adolescentes con cncer. Los nios y adolescentes con cncer que sobreviven requieren de un seguimiento minucioso ya que los efectos secundarios de la terapia para el cncer pueden persistir o surgir meses o aos despus del tratamiento. (Para mayor informacin especfica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardos en nios y adolescentes con cncer que han sobrevivido, consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardos del tratamiento anticanceroso en la niez 3.) La LLA es el diagnstico de cncer ms comn entre los nios y representa el 23% de los diagnsticos de cncer en nios menores de 15 aos. La LLA se presenta con una incidencia anual de 30 a 40 por milln.[2] Aproximadamente 2,400 nios y adolescentes menores de 20 aos son diagnosticados con LLA cada ao en los Estados Unidos,[ 3] y ha habido un aumento gradual en la incidencia de LLA en los ltimos 25 aos.[4] Se observa un aumento marcado en la incidencia entre nios de dos a tres aos (>80 por milln por ao), con tasas que disminuyen a 20 por milln entre nios de ocho a 10 aos. La incidencia de LLA en pacientes de dos a tres aos de edad es aproximadamente cuatro veces mayor que entre lactantes y casi diez veces mayor que entre los de 19 aos. Debido a razones inexplicables la incidencia de LLA en nios blancos es mucho ms alta que en los negros, con una incidencia casi tres veces ms alta entre nios blancos de dos a tres aos que entre los negros.[ 3] La incidencia de LLA parece alcanzar su punto ms alto entre los nios hispanos (43 por cada milln).[ 5] Se han identificado pocos factores que estn relacionados con un aumento en el riesgo de LLA.[ 3] Entre los factores de riesgo no genticos primarios aceptados son la exposicin prenatal a los rayos X y la exposicin postnatal a altas dosis de radiacin (como las que se usaban previamente en la radioterapia de la tinea capitis y el agrandamiento del timo).[6] Los nios con sndrome de Down tienen un aumento en el riesgo de desarrollar no solo LLA sino tambin leucemia mieloide aguda (LMA),[ 7,8] con un riesgo cumulativo de desarrollar leucemia de 2,1% al llegar a los cinco aos de edad, y de 2,7% al llegar a los 30 aos.[9] Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los casos de leucemia aguda en nios con sndrome de Down son LLA. Los pacientes con LLA y el sndrome de Down tienen ambos una incidencia baja de hallazgos citogenticos tanto favorables como no favorables y una incidencia baja de fenotipo de clulas T.[9-12] Mientras que la gran mayora de los casos de LMA en nios con el sndrome de Down se presentan antes de los 4 aos (edad promedio, 1 ao),[ 9,12] la LLA en los nios con el sndrome de Down tiene una distribucin de edad similar a aquella observada en casos de LLA en nios que no tienen el sndrome de Down, con una edad promedio de 3 a 4 aos.[ 9,12] Se informa que los resultados en los nios con sndrome de Down con LLA generalmente es ms precario que aquel en nios sin el sndrome de Down.[10,11,13] En los nios con el sndrome de Down parece haber una supervivencia sin complicaciones y una supervivencia en general ms baja, esto parece estar relacionado con tasas ms altas

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de mortalidad relacionada con el tratamiento, especialmente durante la terapia de induccin,[ 11,12] y a la ausencia de caractersticas biolgicas favorables.[ 10,12] El aumento en los casos de LLA se relaciona tambin con ciertos trastornos genticos, como la neurofibromatosis,[ 14] el sndrome de Shwachman,[15,16] el sndrome de Bloom,[17] y la ataxia telangiectasia.[18] Muchos casos de LLA desarrollados en nios tienen un origen prenatal. Las pruebas que avalan esto, provienen de la observacin de que el reordenamiento antgeno de la inmunoglobulina o receptor de clulas T, que son nicos en la clula leucmica de cada paciente, se puede detectar en muestras de sangre obtenidas al momento del nacimiento.[ 19,20] De forma similar, existen datos que dan cuenta de que los pacientes que padecen LLA caracterizada por anomalas cromosmicas especficas, son portadores de clulas sanguneas que muestran dicha anomala al momento del nacimiento.[ 19-21] Los estudios genticos de gemelos idnticos con leucemia concordante, avalan an ms el origen prenatal de algunas leucemias.[22] Entre los nios con LLA, ms de 95% presentan remisin y 75% a 85% sobreviven al menos cinco aos sin recadas despus del diagnstico, con tratamientos actualizados que incorporan terapia sistmica (por ejemplo, quimioterapia combinada) y terapia preventiva especfica al sistema nervioso central (por ejemplo, quimioterapia intratecal con radiacin craneal o sin esta).[ 2,3,23-32] A pesar de los avances logrados en el tratamiento de la LLA peditrica, an quedan por contestar numerosas preguntas de tipo biolgico y teraputico antes de lograr la meta de proporcionar una cura para cada nio afectado de LLA. La investigacin sistemtica de estos factores, requiere de extensos ensayos clnicos y la oportunidad de participar en estos, se ofrece frecuentemente a la mayora de los pacientes y familiares. Los ensayos clnicos de nios y adolescentes con LLA estn generalmente diseados para comparar una terapia que puede resultar potencialmente mejor con el tratamien