Leucemia linfocitico aguda infantil ucc medicina

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  • 1. LEUCEMIA LINFOCITICOAGUDA INFANTILMARIO ANDRS CHAMORROTREJOMEDICO INTERNO HILAUNIVERSIDAD COOPERATIVA DE COLOMBIAASESOR: DR. JESUS HIDALGO PEDIATRA HILA

2. DEFINICIN Enfermedad que se caracteriza por unaproliferacin de clulas inmaduras de lalnea linfoide que surgen de la clulamadre en la medula sea. El crecimiento desordenado de lasclulas blancas en la medula sea, bloqueae desarrollo normal de las celulas rojas ylas plaquetas. 3. CUATRO TIPOS PRINCIPALES DELEUCEMIA SON:1. LINFOCITICA AGUDA (LLA)2. MIELOCITICA AGUDA (LMA)3. LINFOCITICA CRONICA (LLC)4. MIELOCITICA CRONICA (LMC)Proliferacin desordenada de los blastos en lamedula sea se pueden extender lapresencia de blastos en la sangre, ganglioslinfticos, bazo, hgado, snc, testculos yotros rganos. 4. El cncer mas comn en nios 32% casos de CA en < 15 aos 27% casos de CA en < 20 aos LLA 73%, LMA 18%, LMC 4% Mayor incidencia de 2-4 aos Neonatos se asocia con Trisomia 9 y Sx deTurnner.Mieloide SIND DOWN ( NEONATALY ENOTRO EDAD 14V MAS RIESGO ) 5. FACTORES DE RIESGO Genticos Sx de li-fraumeni: mutacin que afectan algen supresor tumoralTP53 situado enel cromosoma 17p13.1 Sx de Down Sx de Klinefelter: hipogonadismocromosoma X adicional. Otros trastornos genticos( nuerofibromatosis, anemia de fanconi, entreotros) 6. Hermano de un gemelo identico quecontrae leucemia Gemelos fraternos Ambientales: radiacion, benceno,insecticidad, edad de la madre. 7. FISIOPATOLOGIA 8. Signos y sntomas de laleucemia infantil.1. manifestaciones clnicas: Fatiga. Disnea. Dolores articulares (cadera, rodilla, tobillo,hombro, codo, mueca) Dolor seo. Anorexia. Fiebre asociada a alguna infeccin o deorigen tumoral. 9. 2. Examen fsico: Palidez. Prdida de peso. Agrandamiento del hgado, bazo. Linfoadenopata. Hemorragias a nivel de piel con aparicin deequimosis o petequias o sangrados mucososcomo nasales, digestivos, genitales ourinarios. Inflamacin de las encas. 10. CLASIFICACIONCLINICA MORFOLOGIAALTERACIONESCROMOSOMICASINMUNOFENOTIPO 11. Clasificacin FAB L1 blastos pequeos con forma de ncleoregular escaso citoplasma, sin nuclolosmuy aparentes, citoplasma basofilo,vacuolas citoplasmticas variables. L2 blastos de mayor tamao, heterogneos,ncleo irregular con indentacion frecuente,nuclolos aparentes, citoplasma msabundante, baso filia importante, vacuolascitoplasmticas variables. 12. L3 Blastos grandes heterogneos, ncleooval, nuclolos prominentes, citoplasmaabundante, con vacuolas citoplasmticasabundantes 13. Diagnstico. Recuento y examen de lasclulas sanguneas:Demasiados glbulos blancos en lasangre e insuficientes glbulosrojos y/o insuficientes plaquetas.Blastos, iguale o supere el 30 % dela totalidad celular. 14. Biopsia y aspiracin de la mdulasea: hipercelularidad, infiltracin deblastos Biopsia de ganglio linftico Puncin lumbar 15. Pruebas de laboratorio usadaspara diagnosticar y clasificar laleucemia Histoqumica. Citometra de flujo: Cada anticuerpose adhiere solamente a ciertos tipos declulas leucmicas. Inmunocitoqumica: El cambio decolor se puede detectar mediante elmicroscopio 16. Citogentica. Estudios genticos moleculares. 17. Estudios por imgenes: Rx torax Rx sea: alteracin trabeculas medulares,defectos de la cortical, reabsorcin seasubepifisiaria. Ecografa de abdomen:Aumento de tamao de hgado, bazo oriones por infiltrados. Tomografa computarizada. 18. RX de trax de una nia de 2 aos con una leucemialinfoblstica agudaT 19. Imgenes por resonancia magntica. Gammagrafa con galio ygammagrafa sea. 20. Examen de LCR: Implicacionespronosticas Medir nivel de acido rico, y la funcinrenal. Qumica sangunea 21. Diagnostico DiferencialAnemia aplasica MielofibrosisMononucleosisinfecciosaNeuroblastomaRabdomiosarcomaSarcoma de Ewing 22. Sndrome de lisis tumoral Como consecuencia de la lisis de un gran nmerode clulas malignas, debida a apoptosis o por laaccin de la quimioterapia, se presenta la liberacinrpida de elementos intracelulares en cantidadesque superan la capacidad de excrecin renal,causando alteraciones metablicas y disfuncinorgnica. hiperuricemia hiperpotasemia Hiperfosfatemia hipocalcemiaINSUFICIENCIARENAL AGUDA 23. CLINICA Nuseas, vmitos y diarrea =hiperuricemia, lahiperfosfatemia y la hipercalcemia. Debilidad muscular, hiporreflexia osteotendinosa yparlisis flcida =hipercalcemia (MORTAL PORREPERCUCION CARDIACA) Temblor fino de los dedos, fibrilaciones musculares ehiperexcitabilidad con repuesta exagerada a estmulosleves, espasmo carpopedal, tetania y convulsiones =hipocalcemia. El edema, la hipertensin arterial y la oliguria o la anuria= insuficiencia renal aguda. 24. Instituto Nacional de Cancerologa E.S.E., Clnicade Oncologa Peditrica, Bogot, D.C., Colombia 25. SNDROME DE LAVENA CAVASUPERIOR Obstruccin del flujo de la sangre en lavena cava superior por lo que dificulta elretorno venoso de la cabeza y el cuellomas compresin de la trquea 26. CLINICA Diaforesis, pltora con cianosis facial, edemade cuello y extremidades superiores,ingurgitacin yugular y circulacin torcicacolateral superficial. Cefaleas, alteraciones dela conciencia y visuales, convulsiones ysncope. Si hay compresin en la trquea, habrsntomas de obstruccin de la va area: tos,disnea, ortpnea y estridor. 27. MANEJO Requiere manejo en UCIP Posicin semi sentado Oxigeno Ambiente tranquilo Evitar sedacin, anestesia Manejo anti lisis tumoral Iniciar esteroides como dexametasona 10mg/m2 yprotocolo de cito reduccin con vincristina yciclofosfamina Control antilisis tumoral con PH urinario y controlde electrolitos Segun severidad intubacin vs traqueostoma yventilacin mecnica 28. OJO. QUE HACERFRENTE A UN CASO 29. EN EL SERVICIO DE URGENCIASManejar como urgencia vitalHospitalizarEstabilizar hemodinamicamente segn estadode hidratacin, hipovolemia por sangre oshock por infeccinTomar exmenes de laboratorio urgentecomo:1. Cuadro hemtico con frotis de sangreperifrica2. Hemoclasificacion y reserva (posibletransfusin) 30. 3. Deshidrogenasa lctica4.Acido rico5. Calcio y electrolitos6. Funcin renal y hepticaTomar radiografa de trax APEcografa abdominalBrindar soporte transfusional GRE 10a 15cc/kgy plaquetas 1 unidad estndar por cadakgAislarlo 31. Si hay evidencia de infeccin se debehemocultivo, gram y cultivo de cualquiersecrecionValoracin por oncohematlogoProtocolo anti lisis tumoral con lev a2000 cc/m2, alcalinizando la mezcla conbicarbonato de sodio 45 a 60 meq/m2/diaAsociar alopurinol 300 mg/m2 vo dia /3dosisControl de LAY LE 32. TRATAMIENTOBajo riesgoRiesgo estndarAlto riesgoPacientes de muy alto riesgoLactantes 33. ASIGNACIN DE RIESGO PARALLA:Los pacientes con diagnsticos de LLA se clasifican como alto riesgo sipresentan alguna de las siguientes caractersticas: 34. mantenimientointensificacin(consolidacin)InduccinINDUCIR REMISIONCOMPLETAadministracinde un tratamientointensivoinmediatamentetras finalizar lainduccin.FASES DE TRATAMIENTO 35. RECIDIVA La medula sea SNC Testculos: tumefaccin indoloro de uno oambos. Biopsia. irradiacin. La irradiacin craneal es el nicotratamiento que erradica por completo laleucemia manifiesta del SNC. 36. PRONOSTICO Tratamiento. El recuento leucocitario inicial La edad: 2-10 aos mejor pronostico Anomalas cromosmicas hiperdiploidiabuen pronostico. Filadelfia mal pronostico. LLA B buen pronostico. 37. BIBLIOGRAFA Bleyer WA, Sather HN, Nickerson HJ, et al.: Monthly pulses ofvincristine and prednisone preventbone marrow andtesticular relapse in low-risk childhood acute lymphoblasticleukemia: a report of the CCG-161 study by the ChildrensCancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 1991; (6):1012-21 Buchanan GR, Rivera GK, Pollock BH, et al.:Alternating drugpairs with or without periodic reinduction in children withacute lymphoblastic leukemia in second bone marrowremission: a Pediatric Oncology Group study. Cancer2000;88(5): 1166-74 Campbell K.,Gerscher S,. Siclair L. Childhood AcuteLymphoblastic Leukaemia. Leukaemia Research Fund. 2001. Landzkowstky, Philio. manual de oncologia y hematologiapediatrica cuarta edicion, editorial Academic Press,2005 38. GRACIAS