ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS

FRECUENTES

Dr. Feliciano de Jesús Carmona AmorPediatra - Cardiólogo Infantil

ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS

FRECUENTES

• La cardiopatía congénita es la lesión malformativa más frecuente en los niños, con una incidencia de

0,7 a 0,9% en la población general.

ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MAS

FRECUENTES

• El pronóstico depende de la prontitud del diagnóstico.

• El diagnóstico está basado en un alto índice de sospecha, derivado del conocimiento de

las manifestaciones clínicas y la fisiopatología de cada entidad.

CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)

1. Cardiopatías congénitas cianosantes2. Cardiopatías congénitas no cianosantes.a. Con cortocircuito de izquierda a derecha. - Cortocircuito postricuspídeo ( Ductus y CIV ) - Con cortocircuito pretricuspídeo (CIA).b. Lesiones obstructivas. - Derechas: Estenosis pulmonar (EP) - Izquierdas: Estenosis aórtica (EAo) Coartación de aorta (CoAo)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO

CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D POSTRICÚSPIDEO

• Disnea con las tomas.• Diaforesis profusas.• Pobre ganancia de peso y talla.• Cuadros respiratorios a repetición.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D

PARACLÍNICOS

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL MODO M, DOPPLER Y COLOR

• Localización exacta del defecto.• Tamaño de defecto.

• Grado de sobrecarga.• Resistencias vasculares.

• Anomalías asociadas.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I – D

PARACLÍNICOS

CATETERISMO CARDIACO

• Diagnóstico: detecta anomalías no precisadas por el ECO.

• Terapéutico: algunos tipos de CC se pueden corregir por cateterismo

DUCTUS ARTERIOSO

DEFINICIÓN

Es la persistencia anormal de la comunicación entre la rama pulmonar (usualmente izquierda) y la aorta descendente.

DUCTUS ARTERIOSO

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Pulmonares: • Dificultad respiratoria e incremento de las

necesidades de la ventilación mecánica.• Taquipnea.• Disnea.• Edema pulmonar.• Apnea

DUCTUS ARTERIOSO MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Disminución del flujo sistémico: • Letargia. • Hipotensión.• Hipoperfusión.• Disminución del gasto urinario.• Acidosis metabólica.• Intolerancia a la alimentación.• Distensión abdominal.

DUCTUS ARTERIOSO MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Cardiovasculares:• Pulsos saltones y simétricos.• Signos de falla cardiaca.• Precordio hiperdinamico.• Soplo cardiaco continuo en 2º a 4º EII.• Hipoperfusión.

DUCTUS ARTERIOSO INDICACIONES DE CIRUGÍA

• Falla de tratamiento farmacológico.• Neonato dependiente de ventilación

mecánica.• Ductus permeable mayor o igual a 10 mm de

diámetro en el extremo pulmonar.• Falla cardiaca.• Prevención de HTP.• Prevención de endocarditis.

RECIEN NACIDO

PRETERMINO A TERMINO

LACTANTE

MANEJO ANTICONGESTIVO

PREESCOLAR O MAYOR

INDOMETACINA

FALLA MANEJO

CIRUGIA CIERRE CON DISPOSITIVO

SECUENCIA DE MANEJO DEL DUCTUS ARTERIOSO

Se trata de una serie de defectos en el septum interventricular, comunicando el VD con el VI, permitiendo que exista un flujo anormal de sangre entre estas cavidades.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

DEFINICIÓN

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIÓN

• Perimembranosa 80% • Musculares del 5 al 20% • Tracto de salida del 5 al 7%• Tracto de entrada del 5 al 8%• Queso Suizo

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO

• Grandes

• Medianas

• Pequeñas

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO

Grandes: Cuando es de aproximadamente el tamaño del orificio aórtico o mayor, ofrece pequeña resistencia al flujo, la presión sistólica del VD se aproxima a la presión sistólica de VI y la relación del Qp/Qs se encuentra aumentada en un grado variable dependiendo de la RVP

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO

Medianas: Son aquellos defectos que aunque aún son restrictivos son de suficiente tamaño para aumentar la presión sistólica del VD a aproximadamente la mitad de la presión del VI, generando un Qp/Qs de 2:1 o más.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU TAMAÑO

Pequeñas: Son aquellas que no tienen el tamaño suficiente para aumentar la presión sistólica de VD y su Qp/Qs no es mayor de 1.75:1.

CIV

PEQUENA

65%

Cierre espontaneo 50%

Pequeña

Sin HP

15%

Pequena

Con EP leve o moderada

10%

con HP leve

10%

MEDIANA

20% Fallot 5%

Eisenmenger 5%

Muerte <1 ano 5-10%GRANDE 15%

Hasta los 10 años

PEQUENA MEDIANA GRANDE

OBSERVACION

QP: QS >1.5: 1.0

ENDOCARDITIS

INSUFICIENCIA AORTICA

CIRUGIA

MANEJO ANTICONGESTIVO

FALLA

CARDIACA

Secuencia de manejo de la comunicación interventricular

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

DEFINICIÓN

Son soluciones de continuidad localizadas en el tabique que separa las dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre ellas.

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU

LOCALIZACIÓN

• Ostium secundum: del 70 al 80%.• Seno venoso: del 5 al 10%.• Seno coronario: 2%• Aurícula única• Ostium primum

ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICIÓN

• Es una forma de la obstrucción al tracto de salida del VD, generalmente en la válvula pulmonar, pero se puede encontrar en la zona supravalvular, con o sin compromiso del tronco y las ramas pulmonares o en el tracto de salida del VD.

ESTENOSIS PULMONAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIÓN

• Subvalvular o infundibular.• Valvular.• Supravalvular.

ESTENOSIS PULMONAR

CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A SU GRADIENTE

• Leves.

• Moderadas.

• Severas.

COARTACIÓN DE AORTA

DEFINICIÓN

• Es un estrechamiento congénito en la aorta que puede estar localizado en el cayado aórtico, en la unión del arco aórtico con la aorta descendente o en la aorta abdominal.

COARTACIÓN DE AORTA

CLASIFICACIÓN

• Tipo infantil. En la que hay presencia de hipoplasia del istmo aórtico y es una cardiopatía ductus dependiente.

• Tipo adulto. En al cual no existe hipoplasia del istmo, generalmente no se asocian a ductus arterioso y se manifiestan después del tercer año de vida.

RECIEN NACIDO LACTANTE - ESCOLAR ESCOLAR - ADULTO

PGE1

CORREGIR DESEQUILIBRIOS

CIRUGÍA

AORTOPLASTIASTENT

SECUENCIA DE MANEJO DE LA COARTACIÓN DE AORTA

COARTACIÓN DE AORTASIGNO DE ROESLER

ESTENOSIS AÓRTICA

DEFINICIÓN

Es la obstrucción del tracto de salida del VI, que puede producirse en tres

diferentes niveles: valvular, subvalvular o supravalvular.

ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS VALVULAR

Es una obstrucción en la válvula aórtica con desarrollo inadecuado de las valvas que se presentan engrosadas y fusionadas. El orificio de apertura generalmente es pequeño y excéntrico.

ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS SUBVALVULAR

Obstrucción localizada bajo la válvula aórtica, secundaria a una membrana o anillos fibrosos locales o a un túnel fibroso difuso.

ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS SUPRAVALVULAR

Es una obstrucción causada por la presencia de una estrechez localizada o difusa en la luz aórtica que comienza inmediatamente encima de la válvula.

En la mayoría de los casos es una estrechez localizada justo encima de la implantación de las valvas aórticas.

ESTENOSIS AÓRTICA

HIPERTROFIA DEL VI

AUMENTO DE LA PRESIÓN DE FINDE DIASTOLE DEL VI

DISMINUCIÓN DE LA PERFUSIÓN CORONARIA

DAÑO DE LA FIBRA MIOCÁRDICA

DISFUNCIÓN

SECUENCIA FISIOPATOLÓGICA DE LA ESTENOSIS AÓRTICA

ESTENOSIS AÓRTICA DEL RECIEN NACIDO

CIERRE DEL DUCTUS ARTERIOSO

AUMENTO PRESIÓN VI CAIDA DEL GASTO CARDIACO

HIPOTENSIÓN SISTÉMICA

HIPOPERFUSIÓN PERIFÉRICA

ACIDOSIS METABÓLICA

EDEMA PULMONAR

HIPOPERFUSIÓN CORONARIA

DISFUNCIÓN VIISQUEMIA MIOCÁRDICA

CHOQUE CARDIOGÉNICO

SECUENCIA FISIOPATOLÓGICA DE LA ESTENOSIS AÓRTICA EN EL RECIEN NACIDO

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOSANTES

TETRALOGÍA DE FALLOT

DEFINICIÓN

Es una cardiopatía caracterizada por :• Defecto en el septum interventricular.• Estenosis pulmonar infundibular.• Cabalgamiento de la aorta.• Hipertrofia del ventrículo derecho.

TETRALOGÍA DE FALLOT

CLASIFICACIÓN

• Leve: con EP leve. • Moderado o típico: con EP moderada.• Severo: con EP severa.• Pentalogía de Fallot: Fallot con CIA

TETRALOGÍA DE FALLOTPOSICIÓN EN CUCLILLAS

TETRALOGÍA DE FALLOTIMAGEN DE BOTA O DE ZUECO

RECIÉN NACIDO

SINTOMÁTICO ASINTOMÁTICO

CORRECCIÓN DEFINITIVA

RAMAS PEQUEÑAS

PREESCOLARO MAYOR

LACTANTE

FISTULA BT

PGE1

RAMAS PEQUEÑAS

BUENA ANATOMÍA

SECUENCIA DE MANEJO EN TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT

Todo paciente cianótico que muestra una radiografía de tórax con un flujo sanguíneo pulmonar disminuido y más aún si ha presentado durante su vida episodios compatibles con crisis hipóxicas debe plantearse la posibilidad de una Tetralogía de Fallot.

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

DEFINICIÓN

Es una lesión caracterizada por discordancia en la conexión de las grandes arterias. El VD da origen a la aorta y el VI da origen a la arteria pulmonar.

• TGA CON SEPTUM ÍNTEGRO (TGA + SI).

• TGA CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (TGA + CIV).

• TGA CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR MÁS ESTENOSIS PULMONAR (TGA + CIV + EP).

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

CLASIFICACIÓN

•No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo más adelante, sobre todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente.

• El pedículo vascular es estrecho, siendo la silueta cardíaca característicamente de forma ovoide.

• La circulación pulmonar está aumentada, siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o

Ductus asociados.

TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE GRANDES VASOS

SILUETA CARDÍACA OVOIDE

RECIÉN NACIDO LACTANTES

CON CIV VI BUENO

MENOR DE 20 DÍAS

SIN CIV

* ATRIOSEPTOSTOMIASOLO EN ALGUNAS

EMERGENCIAS

PGE1

SWITCH ATRIALSWITCH ARTERIAL

PREPARAR VIHASTA 3 MESES

VI MALO

SECUENCIA DE MANEJO EN LA TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS“SWITCH” ATRIAL (CIRUGÍA DE MUSTARD-SENNING)

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS“SWITCH” ARTERIAL (CIRUGIA DE JATENE-LECOMPTE)

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOSCERCLAJE DE LA ARTERIA PULMONAR

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Todo recién nacido con cianosis y dificultad respiratoria, acidosis metabólica, con flujo pulmonar normal o aumentado, que no mejora con el oxígeno, y el test de la hiperoxia es negativo, hay que pensar primero en una transposición de grandes vasos.

ATRESIA TRICÚSPIDEA DEFINICIÓN

Es la agenesia de la válvula auriculoventricular del ventrículo morfológicamente derecho, el cual es hipoplásico.

Se caracteriza por:• Ausencia de comunicación entre la AD y el VD.• Presencia de CIA.• Válvula mitral amplia.• VI hipertrófico y dilatado.• Presencia de CIV.

GRUPO 1. CON VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS

A. CON ATRESIA PULMONAR.

B. CON ESTENOSIS PULMONAR

C. SIN ESTENOSIS PULMONAR

GRUPO 2. CON VASOS EN TRANSPOSICIÓN

A. CON ATRESIA PULMONAR.

B. CON ESTENOSIS PULMONAR.

C. SIN ESTENOSIS PULMONAR.

ATRESIA TRICÚSPIDEA CLASIFICACIÓN

CLASIFICACION MODIFICADA POR EDWARS Y BURCHELL

FLUJO PULMONAR

AUMENTADO

> 6 MESES

> 6 MESES

FISTULA SISTÉMICOPULMONAR

PGE1

> 6 MESES

DISMINUIDONORMAL

FONTÁN - KREUTZER

CERCLAJE ARTERIAPULMONAR

GLENN

SECUENCIA DE MANEJO DE LA ATRESIA TRICÚSPIDEA

ATRESIA TRICÚSPIDEA CON ESTENOSIS PULMONARFISTULA SISTÉMICO-PULMONAR BLALOCK TAUSSING

ATRESIA TRICÚSPIDEA

C = (CIRUGIA CAVOPULMONAR O GLENN BIDIRECCIONAL).

D = (CIRUGIA CAVOPULMONAR TOTAL O FONTAN-KREUTZER).

ATRESIA TRICÚSPIDEA

Debe pensarse en todo paciente cianótico, en cuyo EKG se encuentra: crecimiento de la AD, con eje desviado a la izquierda, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas y ausencia de fuerzas ventriculares derechas.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

DEFINICIÓN

Es el drenaje anormal de todas las venas pulmonares a un sitio diferente a la aurícula izquierda.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

CLASIFICACIÓN

• Supracardiaco: 41 – 49%• Intracardiaco: 18 – 31%• Infracardiaco: 13 – 24%• Mixto: 5 – 10%

ANOMALÍA DEL RETORNO VENOSO PULMONAR EN VENA CAVA SUPERIORIMAGEN EN MUÑECO DE NIEVE O EN 8

SINDROME DE CIMITARRA

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO TOTAL

Todo paciente a quien se le diagnostique CIA y presenta cianosis, es necesario confirmar o descartar drenaje venoso pulmonar anómalo total.

TRUNCUS ARTERIOSO

DEFINICIÓN

Es una anomalía en la que un solo vaso arterial que se origina en la base del corazón, con una sola válvula semilunar, da origen a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria.

TRUNCUS ARTERIOSO

CLASIFICACIÓN

• Tipo 1: Las arterias pulmonares salen como un tronco único del cual se dividen las ramas.

• Tipo 2: Las ramas salen de forma independiente del tubo truncal.

• Tipo 3: Las ramas pulmonares salen de la cara lateral del tubo truncal.

• Tipo 4: Las ramas pulmonares se originan de la aorta descendente.

TRUNCUS ARTERIOSO

Se piensa en truncus arterioso, en aquellos pacientes con falla cardiaca, cianosis y flujo sanguíneo pulmonar muy aumentado en etapas tempranas de la vida.

GRACIAS AL CRISTO

TODOPODEROSO