Dra. María Elena Loo Valverde

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICAS

• Tetralogía de Fallot

• Transposición de las grandes arterias

• Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico

• Atresia pulmonar

• Ventrículo derecho de doble salida

• Ventrículo único

CARDIOPATÍAS CONGÉNITASCIANÓTICAS

• Atresia tricuspidea

• Tronco arterioso común

• Drenaje venoso pulmonar anómalo

• Fístulas vasculares congénitas

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

• CARACTERIZADO POR:

-Estenosis infundibular pulmonar.

-Defecto septal ventricular.

-Cabalgamiento de la Aorta.

-Hipertrofia ventricular derecha.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

8%

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

ANATOMÍA

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

FISIOLOGÍA

• La cianosis es la manifestación clínica de la insaturación arterial de oxígeno.

• Que la cianosis sea visible ó no ,depende del porcentaje de saturación arterial de oxígeno y de la concentración de la hemoglobina.

• Por contraccíon del tracto de salida muscular de VD o por reducción de la resistencia sistémica debido al ejercicio hay un brusco aumento de la derivación derecha a izquierda: crisis de cianosis.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

FISIOLOGÍA

DERECHA IZQUIERDA

FLUJO

8%

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOT

SÍNTOMAS Y SIGNOS

• Soplo de estenosis pulmonar al nacimiento.• Cianosis dentro de los primeros días de vida

al nacer a veces no se detecta, es más evidente al año de edad.

• Las crisis de cianosis se presentan con frecuencia en lactantes mayores.

• Dedos en palillos de tambor se observan en lactantes mayores y niños.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS TETRALOGÍA DE FALLOT

SÍNTOMAS Y SIGNOS

• Se ausculta soplo sistólico eyectivo intenso en borde esternal izquierdo inferior.

• El segundo ruido es único constituido sólo por el componente aórtico.

• En atresia pulmonar se puede oír soplos continuos de la circulación colateral, sobretodo en la espalda.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOTEXÁMENES AUXILIARES

• ELECTROCARDIOGRAMA: -Desviación del eje a la derecha -Hipertrofia ventricular derecha.

• TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs: -Corazón en zueco, con área cardiaca normal. -Hay reducción de la vascularidad pulmonar.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOT

TRATAMIENTO

• CRISIS DE CIANOSIS

• Posición en cuclillas

• uso de propanolol

• uso de medicamento que aumenten la resistencia periférica (Effortil).

• Uso de relajantes tipo morfina.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTETRALOGÍA DE FALLOT

TRATAMIENTO

• TRATAMIENTO PALIATIVO : BLALOCK TAUSSING Shunt de Aorta a la pulmonar para mejorar el flujo pulmonar.

• TRATAMIENTO QUIRÚRGICO CORRECTIVO a partir del año de edad.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES

ARTERIAS

• Se refiere a la inversión de la relación anatómica de éstos grandes vasos.

• Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria pulmonar anterior e izquierda.

• La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique interventricular intacto que es incompatible con la vida.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASTRANSPOSICIÓN DE LAS

GRANDES ARTERIAS

7%

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.

ANATOMÍA

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.

FISIOLOGÍA

• En la T.G.V. la sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en paralelo).

• La supervivencia dependen de la amplitud de las comunicaciones entre éstas dos circulaciones paralelas.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.

SÍNTOMAS Y SIGNOS

• Cianosis en los primeros días de vida.

• Presencia de taquipnea, signos de ICC.

• La presencia de soplo depende del tipo de alteración que acompañan a ésta cardiopatía

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.

EXÁMENES AUXILIARES

• ELECTROCARDIOGRAMA: -Inicialmente puede haber un EKG normal, posteriormente se produce hipertrofia ventricular derecha.

• TELERADIOGRAFÍA DE C y GVs: -Los que tiene CIV grandes presentan cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.

EXAMENES AUXILIARES

• ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico.

• La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAST.G.V.

TRATAMIENTO MÉDICO

• PROSTAGLANDINA E1 para mantener el ductus permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .

• INOTRÓPICOS, DIURÉTICOS Y VASODILATADORES para tratamiento de la ICC.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• TRATAMIENTO PALIATIVO: -RASHKING septostomía con balón inter-atrial para mejorar la mezcla de sangre.en niños menores de 1 mes. -BLALOCK HANLON crear a través de cirugía un CIA en niños mayores de 1 mes

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS T.G.V.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• TRATAMIENTO QUIRÚGICO CORRECTIVO: 1. DESVIO DE FLUJOS :

• Técnica de MUSTARD.

• Técnica de SENNING. 2. DESVIACIÓN ARTERIAL:

• La técnica de JATENE.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS DRENAJE ANÓMALO DE VENAS

PULMONARES (DAVP)• Drenaje venoso pulmonar anómalo total

(DVPAT): Ausencia de comunicación total entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.

• Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP): Existe cuando alguna de las venas pulmonares desemboca en una vena sistémica o directamente en la aurícula derecha.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICASDRENAJE ANÓMALO DE VENAS PULMONARES TOTAL (DVPAT)

• Es una cardiopatía poco frecuente , representa el 1 - 2% de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia en general es la misma en ambos sexos o ligeramente más frecuente en los varones.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

TIPO I SUPRACARDIACOS

TIPO II CARDIACOS

TIPO III INFRACARDIACOS

TIPO IV MIXTOS

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

LUGAR DE DESEMBOCADURASupracardiacos Vena innominada Vena cava superior derechaCardiacos Seno coronariano Aurícula derechaInfracardiacos Vena porta Conducto venoso Vena cava inferior Vena hepáticaMixtos

50%40%10%30%20%10%15%8%4%2%1%5%

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

SUPRACARDIACO

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

CARDIACO

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

CARDIACO

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CLASIFICACIÓN

INFRACARDIACO

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) FISIOPATOLOGÍA

• En el DVPAT la aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: el de las venas cavas y el del flujo venoso pulmonar.

• La fisiopatología fundamental depende de : 1.Presencia o ausencia de obstrucción del retorno venoso pulmonar. 2.Tamaño de la comunicación interauricular

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CUADRO CLÍNICO.

• Casos sin obstrucción del retorno venoso pulmonar: asintomáticos al nacer . Signos de ICC en la primera semana de vida A los 6 meses de vida la ICC es más evidente. La cianosis puede ser mínima o leve.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) CUADRO CLÍNICO

• Casos con obstrucción al retorno venoso pulmonar. Son siempre del tipo infradiafragmático o infracardiaco. Los síntomas de ICC grave se inician desde el nacimiento o a los pocos días de vida. Cianosis de grado medio.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXAMEN FÍSICO

• Generalmente no se auscultan soplo cardiáco o son muy leves.

• Segundo ruido reforzado.

• Cianosis ligera

• Hepatomegalia.

• Estertores pulmonares.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXÁMENES AUXILIARES

• TELERADIOGRAFÍA DE C Y GV. En los drenajes supradiafragmáticos Cardiomegalia , flujo pulmonar incrementado e imagen de muñeco de nieve o en 8. En los drenajes infradiafragmáticos Area cardiaca normal con predominio de la congestión venosa pulmonar

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) EXÁMENES AUXILIARES

• ELECTROCARDIOGRAMA: Se evidencia crecimiento de las cavidades derechas y ausencia de respresentación izquierda.

• ECOCARDIOGRAFÍA: Para demostrar la llegada de las venas pulmonares.

• CATETERISMO CARDIACO.

CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS (DVPAT) TRATAMIENTO

TRATAMIENTO MEDICO DE LA ICC

ATRIOSEPTOSTOMÍA DE RASHKIND

CORRECCIÓN QUIRÚRGICA DEFINITIVA