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Fibrosis Qustica

DefinicinEs una enfermedad que provoca la acumulacin de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras reas del cuerpo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crnica ms comn en nios y adultos jvenes. Es una enfermedad potencialmente mortal.

Causas

A la mayora de los nios con fibrosis qustica se les diagnostica la enfermedad hacia los dos aos de edad. Para un pequeo nmero, la enfermedad no se detecta hasta la edad de 18 aos o ms. Estos nios con frecuencia padecen una forma ms leve de la enfermedad.

SntomasLos sntomas en los recin nacidos pueden abarcar:Retraso en el crecimiento.Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niez.Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida.Piel con sabor salado.Los sntomas relacionados con la funcin intestinal pueden abarcar:Dolor abdominal a causa del estreimiento grave.Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).Nuseas e inapetencia.Heces plidas o color arcilla, de olor ftido, que tienen moco o que flotan.Prdida de peso.

Pruebas y ExmenesOtros exmenes para identificar problemas que pueden estar relacionados con la fibrosis qustica pueden ser:Tomografa computarizada oradiografa de traxExamen de grasa fecalPruebas de la funcin pulmonarMedicin de la funcin pancreticaExamen de estimulacin de secretinaTripsina y quimiotripsina en hecesTrnsito esofagogastroduodenal

TratamientoEl tratamiento para los problemas pulmonares abarca:Antibiticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares. Se pueden tomar por va oral o aplicarse por va intravenosa o por medio de tratamientos respiratorios. Las personas con fibrosis qustica pueden tomar antibiticos slo cuando sea necesario o todo el tiempo. Las dosis por lo regular son ms altas de lo normal.Medicamentos inhalados para ayudar a abrir las vas respiratorias.Otros medicamentos administrados por medio de una terapia respiratoriapara diluir el moco y facilitar la expectoracin son la terapia con la enzima DNAasa y las soluciones salinas altamente concentradas (solucin salina hipertnica).Vacuna antigripal y vacuna antineumoccica de polisacridos (PPV, por sus siglas en ingls) anualmente (pregntele al mdico).Eltrasplante de pulmnes una opcin en algunos casos.Es posible que se necesite oxigenoterapia a medida que la enfermedad pulmonar empeore.