Sesión del 24 de enero de 1958

Presidente : Dr. P. CALAFELL-GILBERT

FIBROSIS QUISTICA DEL PANCREAS

M. SALVAT-ESPASA

Barcelona

Se trata de una enfermedad congénita y familiar, sumamente difun-dida en el aspecto geográfico y en modo alguno rara si tenemos encuenta que se presenta en la proporción del 2 al 4'8 por cien en lasautopsias y del 7'8 por mil entre los nacidos vivos.

Según una reciente estadística de P. A. ni SAINVAGNESE (J.A.M.A.,1956), esta enfermedad se observa en uno de cada 600 nacidos vivos,y en un artículo que al efecto publica menciona 325 casos, de los cualesfallecieron 145; en el 90 por cien de éstos, la muerte fué debida a unaafección concomitante del aparato respiratorio.

El primer caso de esta enfermedad fué descubierto por LANDSTEI-NER en 1905. En 1928, FANCONL al estudiar el síndrome celíaco, llamala atención sobre el hecho de que en los niños de pocos meses se obser-vaban formas complicadas con bronquitis graves. En 1934, FANCONI yVEHLINGER comprueban que a menudo son atacados varios niños de lamisma familia. En 1938, D. H. ANDERSEN estima que la fibrosis del pán-creas es una «entidad nosolágica», distinta de la enfermedad celiaca,y de aquí que a la fibrosis quística pancreática se la denomine «síndromede Landsteiner-Fanconi-Andersen».

A esta enfermedad se la conoce hasta con diez denominaciones dis-tintas, cada una de las cuales procura recalcar el síntoma o síntomasmás sobresalientes.

A continuación intentaremos resumir cinco casos, de los cualessólo en dos ha sido posible conseguir la confirmación diagnóstica; so-metemos los otros a la consideración de nuestros colegas, a fin de llegaral mejor conocimiento de un síndrome relativamente frecuente, malignoy que a nosotros ha llegado siempre indiagnosticado.

CASO 1. - Niña de once meses, sin antecedentes patológicos. A consecuenciade un ligero catarro bronquial, se le declara estado de disnea espiratoria con tiraje

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general y algún golpe de tos. La persistencia y agravación de los síntomas respi-ratorios motivó el que la familia recurriera a la consulta de un pediatra y de un.otorrinolaringólogo, quien afirmó que no existía ninguna anomalía en las víasrespiratorias superiores. El pediatra, por otra parte, contra el parecer del médico,de cabecera, aconsejó que se practicara la traqueotomía de urgencia. Llamadosen consulta, nos inclinamos por la intervención, a pesar de advertir que, como.opinaba el médico de cabecera, de la operación no se obtendría el resultado que-el pediatra esperaba.

La amplia abertura de la tráquea no logró modificar en lo más mínimo ladisnea. La niña falleció pocas horas después en medio de un cuadro horrible deasfixia.

Este breve e impresionante resumen de un caso aciago que tuvimosocasión de presenciar y que no se ha borrado de nuestra memoria, hacontribuido en gran manera a que hayamos dedicado atención especiala los casos siguientes.

CASO II. - Muchos arios después, en diciembre de 1952, vemos a una niña,primer vástago de un matrimonio sano. La pequeñuela no presenta ninguna ano-malía anatómica ni funcional al examen clínico; se desarrolla de manera normalhasta los seis meses en que se le declara una bronquitis catarral al parecer sinimportancia. A los pocos días se establece un estado de disnea espiratoria, aleteonasal, tiraje general y algún golpe de tos. No responde a la prueba de la adrenalinani a ninguno de los tratamientos instituidos y continúa siempre en el mismo estado..

Vías respiratorias superiores, en estado normal; Mantoux, negativo. Exame n .radiográfico: enfisema generalizado de pulmón (fig. 1).

Se mantiene apiretica, procura evitar los movimientos, se abstiene en lo po-sible de llorar, y a pesar de todo ello sigue en el mismo estado durante unassemanas, sin que se adviertan grandes trastornos en su estado de nutrición. Ante .la sospecha de un cuerpo extraño se la somete, bajo anestesia, al examen laringos-c6pico y broncoscópico; no se observa ninguna anomalía en los bronquios, ni alpenetrar el tubo se modifica el tipo respiratorio. Todavía se intenta un tratamien-to de clima de altura, sin obtener ningún resultado. A los pocos días muere laniña a consecuencia de bronconeumonía.

CASO III. - Junio de 1957. Niña de cinco meses, cuarto hijo del anteriormatrimonio, que en esta fecha son padres de dos niños muy bien desarrollados.La madre, que durante el último mes del embarazo ha tenido que cuidar a suesposo enfermo de gravedad, da a luz a su debido tiempo a una niña que pesa2 kg. y que presenta algunos vómitos. A los cinco meses, cuando la niña había casialcanzado su peso normal y no había sufrido trastorno, padece un catarro bron-quial, al parecer sin importancia. A los pocos días se reproduce el mismo cuadro,de su hermana, rebelde asimismo a todos los tratamientos. El curso algo más.rápido, y la enfermita murió a las pocas semanas en medio de un impresionantecuadro de asfixia y cianosis. La sed de aire llegó a ser tan angustiosa, que elafligido padre la describía del modo siguiente : «Mi pobre hijita se estremecía y-agitaba contra el ahogo, de manera semejante a los movimientos convulsivos de los.peces cuando mueren fuera del agua».

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Los que fuimos testigos presenciales de la muerte de la hermana, tanto losprofesionales como los padres, no dudamos de que se trataba de una misma en-fermedad, seguramente congénita y familiar, tanto más cuanto había sido descar-tado rotudanmente el diagnóstico de asma por un conocido especalista. Sin ningúngénero de duda, el hecho de no haberse manifestado ningún síntoma abdominalfué causa de la desorientación diagnóstica.

La niña falleció a consecuencia de enfisema generalizado del pulmón (fig. 2),secundario a una fibrosis quística del páncreas, según los resultados de los exá-menes necroscópicos y microscópicos practicados por el catedrático doctor S2i1\1-CHEZ-LUCAS.

Fig. 1. — E. P., de seis meses. Enfisema Fig. 2. — P. P., de cinco meses. Enfisemageneralizado del pulmón. generalizado del pulmón.

Examen necrápsico: Pulmones voluminosos que se retraen poco, densos altact®, con zonas azuladas en la superficie. Al corte, amplias zonas de condensa-ción, pudiéndose exprimir contenido mucopurulento de las boquillas bronquiales.Páncreas transformado en una estrecha lengüeta blanquecina y dura, de consisten-cia granulosa.

Examen microscópilco : Pulmón: muchos bronquis pequeños aparecen totalo casi totalmente obstruidos por moco y células del epitelio bronquial descarnadas.En los bronquios mediano y mayores hay una notable metaplasia del epiteliocilíndrico a epitelio plano estratificado (epidermoide). Algunas glándulas bron-quiales están dilatadas. En la luz de estos bronquios existe igualmente una obs-trucción por moco y leucocitos con células descarnadas. Hay muchas zonas deatelectasia, con acentuada proliferación del intersticio, que está ocupado por célulaslinfoides pequeñas y grandes, escasos granulocitos. Escasa exudación alveolar (fi-guras, 3, 4 y 5). Páncreas : apenas hay restos de tejido específico en forma de..nódulos en los que predominan las células proliferantes (fibrocitos) del tejidoconjuntivo; entre estos nódulos se extienden amplias trabéculas de tejido conectivo

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denso, rico en haces colagenos y pobres en células. En diversos lugares, forma-ciones quísticas con epitelio descamado. Nada digno de mención en los demásórganos (figs. 6 y 7).

Diagnóstico anatomopatológico: Esclerosis quística del páncreas.

Fig. 3. — Pulmón. Foco bronconeu- Fig. 4.— Pululan. Foco enfisema-mónico. toso.

CASO IV. — Niño de tres años- y siete meses, hijo segundo de un matrimoniosano, Sigue completamente bien hasta el mes de febrero de 1957, en que padecesarampión complicado con bronconeumonía. En 23 de marzo del mismo año esvisitado en la Clínica Médica B, y se establece el diagnóstico de enfisema contiraje, en un niño que a la exploración clínica presenta abundantes estertores dise-minados en ambos hemitórax, con exploración cardiológica, clínica y electrecar-diagráfica normal (T invertida, lo que es normal en esta edad). En el HospitalClínico es tratado con ocho frascos de Terramicina, sesenta comprimidos de Da-cortin, cuatro comprimidos diarios de hidrazida, vitaminas y antiasmáticos. A co-mienzos de abril, en el Seguro Obligatorio de Enfermedad, es diagnosticado de«infiltrado .» y tratado con estreptomicina, hichazida y antiasmáticos. La madreafirma que en ninguna ocasión el niño ha presentado síntomas digestivos. El 26 deabril acude a los Dispensarios Blancos. Peso, 13'200 kg.; talla, 0'96 cm.; pálido,tórax en tonel, disnea espiratoria, aumento de sonoridad, desaparición del mur-mullo vesicular, ligera hepato y esplenomegalia. Examen de las vías respiratoriassuperiores: pequeña masa de adenoides. Exploración radiográfica: enfisema ge-neralizada del pulmón (figs. 8 y 9). Tuberculinorreacción al 1 por 10.000,1 por 100 y 1 por 10, negativas. Se instituye un tratamiento antiasmática. En

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Fig. 5. — Foco bronconeumónico yenfisematoso.

Fig. 6. — Páncreas. Conducto excre- Fig. 7. — Páncreas. Focos de escle-tor dilatado. rosis panqueatrica y dilatación de

los conductores excretores.

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1. 0 de agosto vuelve a la visita; la madre desea que le demos las instrucciones quedebe ' observar el niño porque se ve precisada a mandarlo a Campo Arenoso,(Teruel), debido a que se halla próxima a dar a luz (fig. 10). A pesar de que sólo.disponíamos de cinco días antes de la partida del niño, instituimos un tratamiento,a base de fluidificantes, enzimáticos y antiflogísticos. A los cinco días se percibe,a la auscultación el murmullo vescular con alguna sibilancia; el tiraje quedalimitado a la región supraesternal, y la radiografía demuestra una notable mejoría.(figura 11). Una vez en el pueblo, se abandona el tratamiento. Vemos nueva-mente al niño el - 2 de noviembre: estaba delgado y asficticó, y presentaba cianosis.de los labios y de las mejillas, dedos de las manos y de los pies en palillo detambor, y ruidos cardíacos apagados (fig. 12). Muere el 6 del mismo mes.

Fig. S.— J. S., niño de tres años y siete Fig. 9.— El mismo enfermo.meses. Enfisema generalizado del pulmón. Planigrafia a 9 cm.

Condensación de hilios.

CASO V. - Niño de cinco años y dos meses. Antecedentes de neumonía a los:dos años; bronconeumonía, trastornos intestinales repetidos y sarampión a los.tres años; tos ferina a los tres años y un mes. Padecía labilidad b7onquial, y, desde.hace dos meses, infección gripa' y «adenopatía biliar». Quince días después, elSeguro Obligatorio de Enfermedad diagnostica «sombra en el pulmón y bronco-,neumonía». Hidrazida. Suda mucho, sueño intranquilo, tos blanda, deposicionesde muy mal color, no se toman las temperaturas. Estos datos tienen un valor muyrelativo, ya que la madre está muy inquieta ante la gravedad de su hijo.

En efecto, el niño está gravísimo. Presenta tiraje general, disnea espiratoria,las manos y los pies en palillos de tambor. No se han observado aftas. Examendel esputo : bacilo de Koch negativo y presencia de abundantes monilias. Explo-ración radiográfica: imagen h'liofugal, ramificaciones honcovascularcs y nódulospequeños en la base derecha (fig. 13).

justifica la inclusión de este casa entre los anteriores las relaciones existentesentre la moniliasis y el infantilismo intestinal (enfermedad de Gee-Herter o es-

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teatorrea idiopatica de la segunda infancia) en el cual no es raro encontrar entrelas numerosas causas la fibrosis quística pancreática.

Fig. 10. — El mismo enfermo a los tresaños y nueve . meses. Imágenes areolares

en hilio derecho. ¿Bronquiectasias?

Fig. 1.1. — El mismo enfermo a los tresaños y diez meses. Notable mejoría

Fig. 12. —El mismo enfermo a los cuatroarios y un mes. Abundante trama bronco-

vascular. Corazón voluminoso.

Fig. 13. — J. M., niño de cinco años y dosmeses. Ramificaciones broncovasculares;

imagen de hilio fugal. Moniliasis.

Los casos anteriores presentan un cuadro clínico extraordinaria-mente parecido y coinciden en un síntoma predominante : el enfisema.generalizado del pulmón. El aspecto del enfermo es ligeramente pálido>

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está como pasmado, mantiene cierto quietismo, cual si todo él estu-viera concentrado en su función respiratoria; hay algunos golpes detos y expectoración escasa y espesa. A la inspección se observa disnea,tórax en forma de tonel y tirajo superior, medio e inferior muy acen-tuado. A la percusión se comprueba aumento de sonoridad en todoslos planos. A la auscultación se nota espiración prolongada y murmullovesicular muy disminuido o desaparecido. Sólo en un caso, la madremencionó la existencia de síntomas abdominales.

No hay reacción a la adrenalina y a las medicaciones antiasmáticasy antialérgicas.

Al agravarse la enfermedad aumenta la disnea y aparecen trastor-nos de la circulación, cianosis, dedos en palillo de tambor y asfixia.

La imagen radiológica dominante es la del enfisema pulmonar; noconocemos ninguna imagen que pueda considerarse típica del enfisemade la fibrosis del páncreas. Además, la imagen radiológica varía segúnel momento evolutivo de la enfermedad : a la imagen de enfisema concampos muy claros, elevación de las costillas y descenso de los hemi-diafragmas con condensación de los hilos, siguen imágenes que tradu-cen aumento de la trama broncovascular ; es decir, imágenes que par-tiendo del hilio se extienden cada vez más hacia la periferia, debidas ala infiltración peribrónquica e intersticial., que va haciéndose más densay más confluente. A los fenómenos de densificación y esclerosis notardan en seguir dificultades circulatorias, que se traducen en las imá-genes radiológicas por aumento del ventrículo derecho.

Como punto de comparación exponemos las principales caracterís-ticas de la fibrosis quística del páncreas : se trata de una «entidadnosológica» que se presenta en los primeros meses de la vida ; se heredacomo rasgo recesivo ; para que se produzca es necesario que intervengaun factor adicional, muchas veces desconocido; no es un proceso loca-lizado, sino que, por el contrario, afecta todas las glándulas mucosecre-torias del organismo; clínicamente se manifiesta de preferencia portrastornos respiratorios, y las más de las veces evoluciona en forma ma-ligna, ya que por lo general son raros los niños que alcanzan la edadadulta.

Al contrario de lo que ocurre en la enfermedad celiaca, el apetitoes relativamente bueno y el estado general del enfermo se conservabastante bien, aun cuando aparecen los fenómenos respiratorios.

El pronóstico es tanto mejor cuanto más tardan en producirse di-chos fenómenos.

Sgún SANT'ACNESE V ANDERSEN «es un rasgo característico de lalesión pancreática su naturaleza progresiva; al nacer, o poco después,Tos ácidos pancreáticos de estos niños existen en número normal y poseenasimismo una estructura normal, exceptuando que la luz de algunos deellos se hallaba distendida por concreciones de material eosinófilo y

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existe cierto grado de fibrosis. Es evidente que la lesión se encuentra enlos estadios iniciales. Con la edad aumenta el tamaño de los quistes, yal cabo de un año muchos de los Acinos se han atrofiado; hacia la edadde tres o más arios, el tejido acinoso puede estar sustituido totalmentepor grasa, en la cual se hallan incrustados algunos de los grandes quis-tes y múltiples islotes de Langerhans».

La causa principal de los trastornos respiratorios es el espesamiento.del moco secretado por las glándulas traqueales y bronquiales, el cual,al actuar como un cuerpo obturante, ocasiona serios trastornos en lacirculación de aire. Unas veces, las menos, la obstrucción de los con-ductos bronquiales es completa, dando lugar a zonas de atelectasia;otras, la mayoría, es parcial, en forma valvulada, y generalizada de todo,el pulmón. La entrada del aire y la pérdida progresiva del tono contrác-til de los músculos del alvéolo, que cada vez hace más difícil la salidade aquél, provoca la asfixia. A poco los trastornos celulares y vascularesoriginan procesos de fibrosis pulmonar y de neumonía intersticial.

No obstante, es posible que el enfisema pulmonar generalizadadel pulmón obedezca a un mecanismo más complicado que la simpleobstrucción bronquial. Si tenemos en cuenta que el pulmón es un órganoque se dilata y se contrae por sus propios medios bajo la influencia delas distintas reacciones neurovegetativas, que dispone de una abundantered vascular y nerviosa y de una musculatura bronquiolar funcional-mente en estrecha relación con los músculos alveolares, surge la sos-pecha de que las excitaciones producidas en un sector del pumón porun mecanismo reflejo puedan extenderse a distintos sectores v aun atodo el pulmón, tanto en los casos de enfisema como en los de atelec-tasia.

FARBER denomina a la fibrosis quística del páncreas ?MICO viscidosis>.y «recordando la significación del estímulo vagal en la elaboraciónnormal de una secreción pancreática espesa y tenaz, ha empleado laadministración prolongada de los medicamentos parasimpaticomimé-ticos, mecolil y pillocurpiri a, para provocar experimentalmente un cuadro,clínico e histológico semejante a la fibrosis quística en gatos jóvenes»,(M. RAPOPORT).

La sugerencia de la posible intervención de un factor nervioso enla génesis del trastorno generalizado a las glándulas mucosas, represen-tado principalmente por una enfermedad de aparato respiratorio, comael enfisema del pumón, vendría a confirmar las anteriores sospechas.

Al progresar la enfermedad, la dilatación anormal de los alvéolosaleja el corazón de la pared torácica, lo que ocasiona disminución delas líneas pleximétricas y apagamiento de los tonos a la auscultación.La presión intratorácica y la resistencia que el tejido pulmonar dis-tendido opone a la circulación, provoca la dilatación e hipertrofia delventrículo derecho, e incluso más adelante de ambos ventrículos. Es

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muy posible que el relativo estado de pereza cerebral y la palidez delrostro sean debidos a los trastornos circulatorios.

«La enfermedad fibroquística del páncreas, a pesar de su nombre,.es una enfermedad generalizada que afecta las glándulas de secreción.externa del organismo. La obstrucción de los conductos del páncreasimpide la secreción de las enzimas pancreáticas. Las alteraciones de.otros órganos comprenden : obstrucción bronquial, fibrosis hepática yaumento anormal de los electrólitos de la secreción de las glándulassudoríparas, de las glándulas del estómago y de otras glándulas de se-creción externa» (P. A. DI SANT'AGNESE).

Como hemos dicho, ANDERSEN deslindó del síndrome celíaco una.entidad bien definida, la fibrosis quística del páncreas, que en ocasiones_acompaña aquel síndrome. La enfermedad celíaca de Gee- .Herter, oinfantilismo intestinal, suele iniciarse entre los nueve meses y los dos..aüos, si bien muchas veces no se manifiesta hasta que el niño cumplelos cinco o seis años. GEE fué el primero en mostrar el parentesco entrela esprue del adulto y la celiaquia, y al poco tiempo se presentaron prue-bas de que la celiaquia y la esprue tropical y la no tropical eran una.misma entidad.

Al tratar de la fibrosis quística del páncreas, MILTON RAPOPORT.dice : «La lesión característica es una alteración difusa de las glándulasmucosecretorias de todo el cuerpo ; el típico hallazgo en el páncreas no,es sino una mera manifestación de este trastorno pulmonar».

Según P. A. DI SANT'AGNESE, «a pesar del nombre, enfermedad quís-tica del páncreas, en casi todos los casos los pulmones están gravementeafectados». .

MITCHELL y RUBIN inscriben : «En la mayoría de los casos el enfi-sema obstructivo generalizado en lactantes se debe a factores ajenos ala alergia, tales como infección primaria, infección sobreañadida a le-siones de la mucosa consecutivas a la neumonía por aspiración o a.aquella asociada a fibrosis quística del páncreas».

PAUL DI SANT'AGNESE y ANDERSEN (1950) clasifican la fibrosis quís-tica del páncreas en dos grupos :

1. Los casos en que predominan los síntomas nutritivos y en quela fibrosis debe distinguirse de la celiaquia verdadera, de la esteatorreainfantil idiopätica, de la obstrucción incompleta del intestino, de lasinfestaciones parasitarias y de las obstrucciones ocasionadas por ganglioslinfáticos intestinales o mesentéricos.

2. Los casos que se caracterizan por los signos de inflamacióncrónica pulmonar, haciendo hincapié que en los pequeños lactantes hay.que sospechar fibrosis quística del páncreas cuando existe enfermedadinflamatoria crónica de los pulmones de etiología oscura. Los síntomas

.de carácter nutritivo pueden pasar inadvertidos ante la infección res-piratoria, o ser atribuidos a esta última.

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GUIN divide la fibrosis quística del páncreas en tres formas1. En los niños pequeños se presenta durante las primeras sema-

nas íleo meconial y otras anomalías del tubo digestivo.2. Aparición de formas de infección pulmonar crónica acompa-

ñada de cianosis.3. Síntomas de celiaquia, retraso de peso, deposiciones putrefac-

tas, intolerancia de , las grasas e hidratos de carbono, infección pulmonarcrónica y bronquiectasias.

ANDERSEN establece asimismo tres grupos1. Ileo meconial.2. Comienzo de la infección respiratoria antes de los seis meses.3. Presentación después de los seis meses.BALLABRIGA, que ha sido el primero en comunicar casos de esta

enfermedad en España (VII Congreso Nacional de Pediatría, 1949),establece la siguiente clasificación:

1. Ileo meconial.2. Casos en que la sintomatologia debe diferenciarse de un pro-

ceso respiratorio de evolución subcrónica.3. Casos en que el diagnóstico diferencial debe hacerse con la

enfermedad o síndrome celíaco.4. Formas mixtas.Las pruebas más convincentes son proporcionadas por los exámenes

de laboratorio, los cuales demuestran el déficit de enzimas pancreati-cas. En los lactantes, en quienes el sondeo duodenal presenta dificul-tades dada la intensa disnea que padecen, puede recurrirse con bastanteseguridad a la prueba de la placa fotográfica, la cual es negativa en loscasos de déficit de tripsina. Por otra parte, el aumento de concentraciónde los electrólitos en el sudor, la deficiencia de absorción intestinal delas grasas, el grado de col.esterinemia y la curva de absorción de la vita-mina A, son medios que pueden coadyuvar al diagnóstico.

Sólo en dos de los casos anteriores ha sido posible esclarecer lacausa de la. enfermedad: en el que se efectuó el examen anatomopato-lógico y en el que se practicó el examen del esputo. En el primero seobtuvo la confirmación de que se trataba de una fibrosis quística pan-creática; en el segundo la presencia de monilias y la falta del bacilo deKoch demostraron que nos hallábamos ante una afección íntimamenterelacionada con la enfermedad celíaca.

Entre las causas que pueden dar lugar al enfisema generalizado delpulmón, figuran en primer lugar las que originan trastornos en la per-meabilidad bronquial, y por lo tanto las bronquitis en sus distintasformas clínicas : catarro común o bronquitis catanal, atribuida a gér-menes o virus; bronquiolitis capilar o catarro sofocante; traqueobron-quitis descendente, mantenida por la infección repetida de las vías res-

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piratorias superiores; bronquitis tuberculosa, sifilítica, micótica, espi-roquetósica, pútrida, pioneica, pituitosa, seca, exudativa, fibrinosa,crupal, seudomembranosa, broncoblenorrágica, eosinófila, alérgica yasmática.

La disminución del calibre del bronquio puede deberse a altera-ciones inflamatorias de sus paredes, que por lo general producen enfi-semas temporales, funcionales o reversibles, o bien pueden ser de origenobstructivo o reflejo, dando lugar a enfisemas generalizados a todo elpulmón y de distinta duración según los casos.

No obstante, en 1901 LANGE describe con el nombre de bronquio-litis fibrosa obliterante una bronquitis secundaria al sarampión, a la tosferina, a la aspiración de cuerpos extraños y, sobre todo, a gases asfi-xiantes, caracterizada anatómicamente por «una proliferación hacia den-tro del tejido conjuntivo de las paredes de los bronquios terminales queocasiona la oclusión completa o incompleta de su luz». Se distinguiríapor disnea, cianosis intensa y estertores finos, difusos y crepitantes. Alos rayos X, se apreciará una imagen de nódulos dispersos que se ase-mejan a la tuberculosis miliar, lo que dificulta el diagnóstico. Casisiempre es grave.

La bronquitis fibrinosa, seudomembranosa, plástica o crupal, quepuede ser consecutiva a distintas enfermedades contagiosas, e inclusoaparecer en forma idiopática, se caracteriza por tos y disnea, las cualesgeneralmente desaparecen al ser expulsados los moldes bronquiales for-mados de fibrina y moco. La causa de la bronquitis fibrinosa se desco-noce, pero, según algunos autores, el organismo secretaría un fermentoespecial precipitante : la mucinasa. La expectoración de los moldes fi-brinosos puede producirse en distintas circunstancias, sin llegar a cons-tituir una enfermedad. Según GRIER MILLER, con los moldes pueden en-contrarse cristales de Charcot Leyden, espirales de Curachmann y eosi-nófilos, lo que supone una relación entre la bronquitis fibrinosa y 'elasma. El signo más característico es la expulsión de moldes. LANmsrefiere un ruido curioso, como de bandera agitada por el viento, quecomienza en la mitad de la inspiración y dura hasta el fin de la misma.En ocasiones los ruidos respiratorios están abolidos. La enfermedadpuede ser mortal. La sintomatología reproduce muchas veces el cuadroque hemos observado en nuestros casos. La única causa sería el espesa-miento del moco, debido a un fermento especial, que es posible identi-ficar en el suero del paciente, pero- cuyo origen no se ha esclarecidotodavía.

La causa más frecuente de enfisema generalizado del pulmón enlos niños parece ser la esteatorrea. J. ORIOL ANGUERA dice: «Particular-mente en la infancia, hemos hallado una relación evidente entre la exis-tencia de procesos mucorreicos y la aparición de un síndrome esbozadoque denominamos celiaquia minor.» ENGEL atribuye la bronquitis fibri-

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nosa a un trastorno metabólico local en los bronquios y establece unacomparación con los moldes mucosos en la colitis membranosa.

En los casos de fibrosis pancreática, al principio la obstrucción delos canalículos bronquiales no es total, pues prácticamente el enfisemacomprende todo el pulmón. En el acto de la respiración, el aire encuen-tra facilidades para la entrada en el alvéolo y dificultades cada vezmayores para la salida, condiciones que hacen que ésta sea una de lasformas más graves de enfisema. Mientras la inspiración fuerza cada vezmás la puerta de entrada, las condiciones reaccionales expulsivas se ha-llan cada vez más comprometidas. Se establece una discinesia hipotänicaen que las reacciones neuromusculares y neurovasculares van perdiendoprogresivamente su potencia.

Basándose en lo anteriormente expuesto, se comprende que el diag-nóstico más difícil de establecer es con el asma, por la sencilla razón deque el síntoma clínico más ostensible (la disnea) y la imagen radiológica(el enfisema) son iguales. No obstante, se trata de enfermedades de me-canismos patogénicos opuestos. Así, mientras el enfisema obstructivoobedece a una causa conocida, «el asma es —como define el catedráticoPEDRO-PONS-- una entidad funcional sin unidad etiolágica».. En el asma se trata de una discinesia hipertónica : el espasmo bron-

quial constituye un elemento de defensa, el cual dificulta la entrada delaire y frena la distensión del alvéolo, que tan pronto recupera su con-tractilidad expulsa el aire con las características sibilantes. En cambio,en el enfisema obstructivo acostumbra disminuir o desaparecer el mur-mullo vesicular y son raras las sibilancias.

El asma se considera poco frecuente en la primera infancia; se pre-senta en forma de accesos distintos de los del adulto; en su apariciónfigura casi siempre, al igual que en la fibrosis del páncreas, una infec-ción como desencadenante del primer ataque, lo que ha hecho suponerque en la mayoría de los casos la sensibilización creada en el niño es deorigen bacteriano. Estimamos muy poco frecuente la aparición de unasma demblée, de un estado crónico o de un estado asmático capaz deoriginar insuficiencia cardíaca y provocar la muerte.

En gran número de casos de asma se obtiene una respuesta posi-tiva a la prueba de la adrenalina.

Opinamos que el especialista en enfermedades respiratorias y sobretodo el pediatra que se hallen ante un enfisema pulmonar generalizado,persistente, progresivo, de aparición insólita, rebelde a los tratamientosantiasmáticos y antialérgicos, presentado en un niño de meses o de po-cos días que ha respirado normalmente durante cierto tiempo despuésdel nacimiento, deben pensar que, a pesar de no haberse observado nin-glin síntoma abdominal, puede tratarse .de una fibrosis quística delpáncreas.

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En estos enfermos el tratamiento paliativo tiene gran importancia,ya que los sufrimientos son horrorosos y pueden prolongarse durantemucho tiempo. Por otra parte, cabe suponer que en algunos casos existeuna porción de parénquima pancreático que funciona totalmente e in-cluso que puede llegar a desarrollarse. De aquí la conveniencia de esta-blecer un diagnóstico y un tratamiento precoces, a base de las siguien-tes condiciones :

1. Fluidificación de las mucosidades.2. Suplencia de las deficiencias enzimaticas.3. Compensación de las deficiencias vitamínicas.4. Medicaciones antiflogísticas, antiinfecciosas y antibióticas se-

gún los casos.En los niños está indicado el empleo de las sustancias fluidificantes

en forma de areosoles.En cambio, debe procederse con mucho cuidado con las inhalacio-

nes de oxígeno, ya que no se hallan exentas de peligro. En efecto : eloxígeno provoca una hiperestimulación de la frecuencia respiratoria yuna mayor dilatación del alvéolo, resultado contrario al que se deseaobtener. Debe emplearse conjuntamente con anhídrido carbónico du-rante períodos repetidos y bien regulados ; de no ser así, podemos decirque está contraindicado, sobre todo si se usa la tienda de plexiglas.

Ni la traqueotomia ni la broncoscopia consiguen modificar el ritmorespiratorio.

DISCUSION

DR. CANIVELL-ARTAL : a) Cree deben abandonarse definitivamen-te las denominaciones de esta enfermedad tales como fibrosis quísticade páncreas y aun la de broncopancreosis. Por el momento la mejorsería la de mucoviscidosis.

b) El diagnóstico de certeza de fibrosis quística del páncreas sólose puede hacer con las pruebas de laboratorio, para lo cual se podríapracticar la prueba más simple, la del sudor, a todos los enfermos sos-pechosos de esta enfermedad, y en caso de que sea positiva remitirlosal Instituto Asmatológico del doctor FROUCHTMANN en el Hospital dela Santa Cruz y San Pablo, donde el doctor PRANDI efectúa pruebasmás laboriosas.

DR. PRANDI-FARRAS : En el Instituto de Asmatología del doctorFROUCHTMANN, en el Hospital de la Santa Cruz y San Pablo se realiza

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la exploración sistemática de esta enfermedad, mediante los «test delElm», «estudio de las grasas en las heces», «test del sudor en placade agor» y «test del lipiodal».

DR. BALLABRIGA-AGUADO : Hace una brillante exposición sobre el es-tudio de esta enfermedad y comenta un caso de los presentados porel doctor SALVAT, cuyo diagnóstico no se pudo dar como cierto y queél pudo seguir.

DR. SALVAT-ESPASA: Contesta que procurará llevar a cabo el estu-dio de todos los enfermos sospechosos de fibrosis quística del páncreascon las pruebas y tests que el doctor PRANDI ha expuestó, para lo cualremitirá a estos enfermos al Instituto de Asmatología del doctorFROUCHTMANN.