Sesión del 10 de febrero de 1960 (*)

DIAGNOSTICO CLINICO DE LAENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

R. MIRAPEIX-TURC

Barcelona

La enfermedad hemolítica en el recién nacido se traduce por diver-sos síndromes que pueden resumirse esquemáticamente en el . anasarcafeto placentario, y en los cuadros severos o benignos de ictericia y anemia.

ANASARCA FETOPLACENTARIO. — La forma más grave de la enferme-dad hemolitica, el anasarca fetoplacentario no ofrece en realidad pro-blemas diagnósticos, si tenemos en cuenta que existen siempre antece-dentes de cuatro o cinco embarazos previos, con el nacimiento de niñosafectos de formas severas de la enfermedad : ictericias o anemias graves..

En ocasiones, contamos con datos que aporta el tocólogo, talescomo : hidramnios, abolición de los movimientos fetales y de los lati-dos cardíacos.

El embarazo suele interrumpirse alrededor del séptimo mes y asis-timos al nacimiento de un feto muerto o de una viabilidad tan exiguaque a lo sumo alcanza unas horas. De todas maneras, con las modernasterapéuticas se consiguen supervivencias.

El aspecto de estos fetos es impresionante por la deformidad quepresentan, a consecuencia de un edema que infiltra no sólo los tegumen-tos, sino además los músculos y serosas. Los rasgos faciales se hallantotalmente borrados, adoptando una expresión mongoloide. El cuellomuy corto y el adbomen extraordinariamente abultado, debido en partea la hepatoesplenomegalia y en parte a la ascitis.

El color de la piel es pálido, en ocasiones con un matiz amarillen-to. Una ictericia franca sólo se pone de relieve en caso de superviven-

(*) Sesión conjunta con las Asociaciones de Hematologia y Hemoterapia y deTocoginecologia, presidida por los doctores F. CALAFELL-GIBERT, M. MISERACHS-RIGALT

y J. VANRELL-CRUELLS.

396 R. MIRAPEIX-TURC

cia. Es muy frecuente observar un síndrome hemorrágico, en forma depetequias o equimosis difusas. Más raras son las hemorragias mucosas.A esto hay que añadir una placenta voluminosa de uno o dos kilosde peso.

Ante este cuadro inconfundible, únicamente pudieran evocarse losfetos voluminosos y macerados nacidos de madres diabéticas.

FORMAS GRAVES DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA EN EL PERÍODO NEO-NATAL. - Los cuadros clínicos severos de la enfermedad hemolítica enel período neonatal, generalmente no se ponen de manifiesto en el mo-mento de nacer, sólo en casos muy graves puede orientar el diagnósticouna vérnix caseosa amarillenta y un líquido amniótico amarillo-grisáceo.Pueden también observarse un tinte ictérico en el cordón umbilical yuna esplenomegalia discreta.

En casos rarísimos y muy graves, puede aparecer un edema gene-ralizado, e incluso un síndrome hemorrágico en piel, que podrían con-siderarse como formas de tránsito con el anasarca feto placentario.

Lo más frecuente es que la ictericia se ponga en evidencia dentrode las primeras doce horas de la vida, en especial a partir de la tercerao cuarta. La precocidad del diagnóstico dependerá entonces de la vi-gilancia del personal médico y del momento en que tenga lugar el na-cimiento del niño, puesto que la ictericia pasa fácilmente desapercibidacon luz artificial. Una vez aparecida en la cara, se extiende rápidamen-te por todo el cuerpo. En un principio adopta un color amarillo-anaran-jado, por superponerse la eritrodermia propia del recién nacido, peroa partir del primer día, al imponerse la palidez anémica, la ictericia seobscurece y adquiere un matiz verdoso-mate.

El meconio es de color normal y las orinas claras.Paralelamente a la intensificación de la ictericia, se aprecia un au-

mento de la hepatoesplenomegalia.En esta situación, si se instaura el tratamiento apropiado, observa-

mos como rápidamente retroceden estos síndromes. En ausencia de tra-tamiento, la situación se agrava rápidamente y se desarrolla el cuadroclásico de la ictericia grave de Pfannestiel : La ictericia continúa pro-nunciándose, lo mismo que la hepatoesplenomegalia, las heces se hacenhipercólicas y las orinas colúricas.

El niño, que al principio era vigoroso, lloraba con fuerza y tomababien el alimento, se vuelve somnoliento, la ingestión se hace dificultosa,el llanto se torna apagado y yace inerte debido a una hipotonia gene-ralizada, que contrasta con la hipertonia en flexión, propia del reciénnacido normal. Estamos ante un cuadro de sufrimiento cerebral difuso,idéntico al de la hemorragia meníngea, con abolición de todos los re-flejos y automatismos. En raras ocasiones se asocia„ un síndrome hemo-rrágico de piel.

DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD HEMOLiTICA 397

Por afectación de los centros vegetativos cerebrales, aparecen tras-tornos respiratorios : respiración rápida, superficial, irregular, con crisisde apnea y cianosis y alteraciones de la regulación térmica, hipo o hi-pertermias,

Del segundo al quinto día pueden aparecer los temidos signos dela ictericia nuclear.

Un 60 por ciento o más de los casos dejados a su evolución espon-tánea, mueren del tercero al décimoquinto día, en un estado de atrepsiaaguda. Los que sobreviven pueden sufrir sin embargo importantes se-cuelas.

A veces, la ictericia, aunque de aparición precoz, permanece en unplano relativamente discreto y es la anemia la que prepondera en uncuadro alarmante, en el que puede instaurarse una insuficiencia car-díaca. Este síndrome corresponde a la anemia grave eritroblastósica deEcklin, de pronóstico menos sombrio que la anterior.

FORMAS LEVES DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA. - Entre los cuadrosbenignos y las formas graves citadas anteriormente, pueden aparecertodos los grados intermedios imaginables.

Los síndromes atenuados se traducen, ya por una ictericia sólo di-ferenciable de la fisiológica por ciertos matices, o bien por una anemiaaguda más o menos profunda. A menudo, ictericia y anemia se sucedeno imbrican.

En estos cuadros benignos se inscriben la mayor parte de las in-compatibilidades sanguíneas, ligadas al sistema ABO.

La variedad ictérica se caracteriza por la aparición, en las primeras24 horas de la vida, de una ictericia de intensidad media. Con frecuen-cia, el único signo que delata su naturaleza patológica, es su precocidadde aparición; de ahí el nombre de «ictericia precoz» que le di6 HAL-

BRECHT. La piel a veces adopta un tono cobrizo, y la ictericia sólo sedescubre por vitropresión o breve presión digital. En otros casos, contras-ta la amarillez de la cara con la coloración normal de las extremidades.

Es muy rara la esplenomegalia y no se observan repercusiones so-bre el estado general y digestivo. La ictericia desaparece en el término

,de seis a ocho días.En la variedad llamada «anémica pura», la ictericia discreta no

ha sido considerada patológica y únicamente la palidez aparecida entreel tercero y décimoquinto días de la vida, resume todo el cuadro clí-nico. El aspecto del niño es bueno y el curso evolutivo muy favorable.Corresponde con el síndrome descrito por LELONG con el nombre de«anemia aguda curable del recién nacido».

IlumNoNT ha descrito lo que él llama la «enfermedad hemolitica

398

R. MIRAPEIX-TURC

inaparente», en la que no existe síntoma clínico alguno y sólo se diag-nostica por los estigmas biológicos.

Contrariamente a lo que sucede en la enfermedad hemolítica liga-da al sistema Rh, los accidentes debidos a la incompatilibilidad ABOpueden sobrevenir en el primer hijo, y no existe agravación en embara-zos sucesivos.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DIFERENCIAL. - El diagnóstico diferencial seplantea con frecuencia en el segundo o tercer día de la vida, ya que enel momento de nacer la afección suele pasar desapercibida, si no secuenta con antecedentes de incompatibilidad sanguínea maternofetal.

Los cuadros anémicos entran de lleno en el campo de la hematologíay aquí solamente vamos a evocar las anemias eritroblastopénicas, post-hemorrágicas (hemorragias prenatales por placenta previa y hemorragiasretroplacentarias). Algunas anemias por enfermedad hemolítica, confuerte reacción mieloblástica, pueden pasar con el falso diagnóstico deleucosis aguda congénita.

La ictericia por retención biliar, atresia o agenesia de vías biliares,no suele ofrecer dificultades, puesto que raramente aparece antes delcuarto día y se acompaña de heces acólicas. De todas formas queremosrecordar la posibilidad de aparición de un síndrome . obstructivo porbilis espesa, en el curso de la enfermedad hemolítica.

Las hepatitis neonatales en sus formas precoces y graves puedendar lugar a cuadros muy similares. Dejando aparte la hepatitis luética,tuberculosa y piógena (enfermedad de Buhl y Winckel), muy raras en laactualidad por las posibilidades terapéuticas, podemos decir que el pro-blema radica en las afecciones víricas y no sólo en aquéllas debidas alos virus de las hepatitis epidémicas, sino también en las causadas porotros virus que muestran un tropismo hepático durante el período neo-natal : virus del herpes, cocxackie, mononueleosis infecciosa, varicela, yen especial, el de la enfermedad de las inclusiones citomegálicas, quepuede remedar un cuadro análogo al de la ictericia grave, si bien elsíndrome hemorrágico acompañante puede servir para diferenciarle.

También la toxoplasmosis, en su forma generalizada, puede ocasio-nar serias dificultades diagnósticas.

La ictericia debida a la galactosemia es de aparición tardía, lo mis-mo que la ocasionada por el hipotiroidismo.

Las máximas dificultades surgen cuando tratamos de distinguir lasformas leves de ictericia por enfermedad hemolítica, ligadas al sistemaABO, con la ictericia fisiológica, pues aunque la fecha de aparición dela ictericia es fundaniental (en la fisiológica aparece a partir del segundoo tercer (lía), la regla sufre algunas excepciones, y son entonces los datos •biológicos los que pueden decidir en uno u otro sentido. Por otra parte,

DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD IIEMOLÍTICA • 99

muchas ictericias consideradas fisiológicas se ha comprobado que sondebidas a incompatibilidades sanguíneas.

La enfermedad de Minkowski Chauffard, puede manifestarse ex-cepcionalmente en el período neonatal por una crisis hemolítica conmanifestaciones clínicas y hematológicas (microesferocitosis y disminu-ción de la resistencia globular), análogas a las de la incompatibilidadABO y únicamente diferenciables por pruebas inmunológicas.

Los prematuros muestran a veces un cuadro ictérico marcado deaparición precoz, por término medio de unas treinta y seis horas d es-smés del nacimiento, y en ausencia de toda incompatibilidad sanguínea,y que puede abocar a una ictericia nuclear. El uso abusivo de prepara-dos hidrosolubles de vitamina K en el prematuro, puede originar unaictericia y anemia hemolítica con corpúsculos de Heinz.

Por todo lo que antecede podemos concluir que los datos clínicosno siempre son suficientes para establecer un diagnóstico en firme deenfermedad hemolítica. Serán únicamente orientadores para realizardeterminados exámenes hematológicos e inmunológicos, que en defini-tiva van a solucionar los problemas de diagnóstico, pronóstico y trata-miento.