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Sesión del 20 ce noviembre de 1963

SYMPOSIUM Y COLOQUIO EN MESA REDONDA SOBRE

LOS SINDROMhS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

DRES. A. OLIVE-BADOSA, P. MARTÍNEZ-LÓPEZ

y C. LAMOTE DE GRIGNON

Coordinador: DR. F. COROMINAS-BERET

Barcelona

DR. COROMINAS-BERET :

En el siglo XVII un autor habló del sistema nervioso diciendo queera de obscura textura , y funciones «obscurísimas ” . Este aforismo siguevigente en el siglo XX y todavía más si se habla der sistema nerviosodel niño, del lactante, y concretamente del recién nacido. Tanto es asi,.que la realización de este symposiurn ha sido bastante difícil. Tal vez:se encontrarán en él algunas lagunas (unas voluntarias, otras forzosas),porque no es un tema en que las cosas sean tan conocidas y tan pre-cisas como al hablar de la coagulación, de la ictericia, etc. (cuadro I).

La diferencia entre el sistema nervioso del recién nacido (que esun ser casi descerebrado, incapaz de movimientos voluntarios, sin casivida de relación) y el sistema nervioso del niño de 1-2 años (que puedemoverse voluntariamente con una , sensibilidad absolutamente normal.puede hablar, etc.) , es enorme.

La anatomía macrosceiea del cerbero del recién nacido es bas-tante diferente de la del niño ya mayor. El peso del cerebro es pro-porcionalmente mayor, los lóbulos se distinguen bastante bien, perosobre todo están más desarrollados los pos-centrales y menos los pre-centrales. Los lóbulos frontal y temporal están en cambio poco desa-rrollados. El lóbulo de la ínsula apenas queda cubierto por el lóbulofrontal y temporal. Los surcos primarios y secundarios están bien desa-rrollados, pero en cambio los terciarios lo están poco. Las meningesdescienden poco en los surcos; los vasos siguen un curso muy rectoy sus paredes son delgadas y elásticas. El aspecto externo del córtex

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Cuadro ICARACTERES ANATÓMICOS

DEL SISTEMA NERVIOSO DEL RECIÉN NACIDO

Peso promedio del cerebro: 335 gr.Se distinguen bien los lóbulos. Más desarrollados los pos-craneales.Lóbulos frontal y temporal relativamente poco desarrollados.Lóbulo de ínsula apenas cubierto.Surcos primarios y secundarios bien desarrollados.Surcos terciarios poco desarrollados.Las leptomeninges descienden poco en los surcos.Los vasos siguen un curso muy recto. Sus paredes son delgadas y elásticas.

Córtex de aspecto externo gelatinoso y pálido.Al corte, apenas hay diferencia entre sustancia gris y blanca.Ventrículos simétricos y en proporción mayores que en el niño mayor.

es gelatinoso y pálido, y al corte apenas hay diferencia entre la sus-tancia blanca y la gris. Los ventrículos, si bien son simétricos, son pro-porcionalmente mayores que en el niño de 1-2 arios o en el adulto.

Esta estructura macroscópica diferente también tiene su correspon-dencia en la microscópica.

En el cerebro la célula nerviosa tiene un núcleo en proporciónmás grande, con menos protoplasma, menos grumos de Niesdl ; lasdentritas son poco numerosas, el córtex está poco estratificado y el es-trato molecular es más grueso y con más células. El cerebro es muymaduro, con una gruesa capa externa de células granulosas (cuadro II).

El proceso de maduración se evidencia con el estado de mielini-zación de las distintas estructuras del sistema nervioso. Así vemos queuna mielinización absoluta, completa, solamente la presentan la me-dula, las estructuras segmentarias y los fascículos medulo-medulares.Los craneales solamente del 3 al 12, pero no los primero y segundo pa-res. Del tallo cerebral y del cerebelo sólo está mielinizado el lemniscomedio, y de los ganglios de la base y el diencéfalo solamente las fibrasponto-rúbicas, los lóbulos ven trales posteriores del tálamo y el haz teg-mentario. En los hemisferios, las vías visuales y olfatorias, concreta-mente el haz funículo-cortical , y algunas fibras tálamo-parietales.

Las demás o están en vías de mielinización o incluso no están mie-linizadas en absoluto. Tales son los haces piramidales, los rubro-espi-nales, las vías olfatorias, el haz olivo-cerebeloso, los hemisferios cere-belosos, las fibras pontinas transversas, lodo el resto de los gangliosde la base y del diencéfalo, y la sustancia blanca de los hemisferios(cuadro III).

LOS SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 321

Cuadro II

Mielin. En curso m ielin. No micho.

MEDULAEstruc. Segment.Fase. Medulo-med.

Cordones post.Haz espinotal.Haces espinocereb.

Haces piramidalesHaces rubroespi-

nales

CRANEALES Cran. III al XII Nerv.-vías opt. Vías olfatorias

Lemnisco medio

F. rubroespin.Fase. longit. med.Tr. haben.-ped.H. vestib.-esp.H. espin.-cereb. d.Vermis cerebel.H. dent.-rubr.

.H. ol ivocerebelosoHemisferios cer.Fib. pontinas trans.

TALLO

CEREBRAL

Y

CEREBELO

G. BASE17 . pont.-rt tbr.N. ventral post. del

tálamoH. mamilo-tegmen.

Todo el restoY

DIENcÉFALo

HmetsF.

V. vis, y olfat.(genie.-cortic.)Algunas fibras

tal.-pariet.

Subs. blanca

. Naturalmente una anatomía tan primaria y tan inmatura tiene unatraducción fisiológica también escasa y primaria.

Recordemos simplemente que la postura de un niño recién nacidoes en flexión, las manos cerradas y los pulgares en aducción; nuncalos pulgares en oposición; la motilidad se basa en movimientos invo-luntarios y masivos, y la reacción á cualquier estímulo acústico, tactil,etcétera, provoca una sacudida general. En el decúbito prono puedegatear algo, y sabido es que poniéndolo de pie y un poco inclinadohacia delante puede realizar movimientos de seudo-deambulación, peronaturalmente es incapaz de sostener el peso de su cuerpo. La vida ve-getativa también es bastante precaria; la respiración es todavía irre-gular , la temperatura fluctuante, y hay una marcada hipersensibilidada los reflejos fisiológicos completos (como son ei estornudo, el hipo, elbostezo, la micción , la sudoración y la salivación).

Los reflejos cutáneos están presentes. También están presentes ybastante marcados los reflejos de estiramiento. En cuanto a reacciones

322 F. COROMINAS, A. OLIV, P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

Cuadro IIICARACTERES FISIOLÓGICOS

DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL DEL RECIEN NACIDO

POSTURAEn flexión.Manos cerradas.Pulgares en aducción.

MOTILIDAD

Involuntarios y masivos.Cualquier estímulo (acústico, táctil, etc.) provoca sacnci :á ge-

neral.En decúbito prono, puede gatear algo.

VIDAVEGETATIVA

Respiración irregular.Temperatura fluctuante.Hipersensibilidad reflejos fisiológicos complejos (estornudo, hipo,

bostezo, micción, sudor, salivación).

REFLEJOSCutáneos presentes.Reflejos de estiramiento presentes.

REACCIONESESPECÍFICAS

Moro.Prensión.

Reflejos de postura (laberínticos, tónico del cuello).« SWilTIM ing reflex».Reflejos asociados a alimentación (puntos cardinales, linguales,

succión).

específicas, presenta reacciones que después, a medida que el reciénnacido madura y va avanzando la epoca de la lactancia, van desapa-reciendo. Así, el reflejo de Moro, el reflejo de prensión, que no , tienenada que ver con el mecanismo de coger un objeto ; los reflejos de pos-tura (sobre todo laberínticos y el tónico del cuello), el «Swimming re-flex» ; es decir, movimientos como la natación cuando el niño está bocaabajo, y los reflejos asociados a la alimentación, como son los reflejosde los puntos cardinales, los linguales y el reflejo de succión.

Esta anatomía y esta fisiología tan precarias, naturalmente hacenque la semiología también sea pobre. El doctor CARBONELL, en la lec-ción magistral que nos dio hace tres semanas, ya habló de la explora-ción del sistema nervioso (cuadro IV).

Recordemos que son pocos los datos que se obtienen con la explo-ración del sistema nervioso del recién nacido. Hay que olvidarse de lasemiología compleja, complicada y rica del adulto y del niño mayor.Tanto es así que ya es sabido que para la exploración del sistema ner-vioso del recién nacido hay que buscar trucos exploratorios, porque es

LOS SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOS() CENTRAL 323'.

Cuadro IV

EXPLORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

DEL RECIÉN NACIDO

SISTEMA

MOTOR

Tono aumentado. Predominio de flexión.En decúbito supino, predominio de cabeza de lado.En decúbito prono, levanta la cabeza momentáneamente.Reacción motora masiva a cualquier estimulo.Manos cerradas.

PERCEPCIÓN

Mira movimiento horizontal en su línea de visión.Sobresalto por ruido agudo.Preferencia por agua endulzada.Parpadea al tocarle las pestañas.Gran retraso de respuesta a estimulo nociceptivos.

ADAPTACIÓNE

INTEGRACIÓN

Puede seguir un objeto móvil en un arco de 60 grados.Grita y llora por hambre o incomodidad.Movimientos de gateo en decúbito prono (sobre todo en baño).

LENGUAJEEmite sonidos 'asociados con llanto, hipo, tos, etc.).Sonidos guturales.

REACCIONESESPECÍFICAS

Reflejo tónico de cuello.Moro.Succión.Rotación de cabeza hacia estimulo táctil.Reflejo protector lingual (expulsión de objeto extraño).Prensión.Extensor cruzado.Enderezamiento.Auropalpebral.Suspensión vertical: piernas flexionadas.

evidente que no se puede decir al recién nacido que haga la pruebadel dedo, de la nariz, que ande, etc. Tales son el reflejo de Carbonellde flexión dorsal, el reflejo de Moro, etc., mecanismos de que nos va-lemos para tratar de obtener respuestas que voluntariamente el reciénnacido es incapaz de dar.

La consecuencia semiológica de esto es la creación de una entidadpatológica que se conoce con el nombre de «encefalopatía con-natal»,que ha sido objeto de muchas discusiones desde que apareció el nom-bre. Al principio (sobre todo por autores anglo-sajones) fue casi sinó-nimo de parálisis cerebral infantil, mala traducción nombre inglésPalsy, que no significa parálisis, sino alteración de la motilidad; hastallegar a autores que consideran que encefalopatia es toda alteracióndel sistema nervioso eentral intra-craneal del niño pequeño.

324 F. COROMINAS, A. OLIVÉ, P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

Antes de entrar en la cuestión semiológica el doctor OLivi-BADosgl.nos pondrá un poco al día el problema de la «encefalopatía con-natal»,o «encefalopatía compleja», como él prefiere llamarla.

DR. OLIVÉ-BADOSA :

Vamos a exponer de una forma breve, superficial y panorámica,el concepto que nos merece la encefalopatía compleja. Entendemospor encefalopatía compleja un proceso lesional encefálico que se fraguapor un conjunto de noxas que actúan todas en el período perinatal,o sea en una fase madurativa relativamente avanzada del cerebro yque, a través de un período de latencia clínica, se consolida tardía-mente, abocando a un estado residual no evolutivo.

La complejidad dimana tanto de la valoración de la agresión enfunción de la corta edad del niño, como también del carácter difusode las lesiones de que se trata.

Nos ocuparemos a continuación del sujeto afecto, de los agentesde agresión y su cronología, de la vulnerabilidad encefálica, de la re-sistencia encefálica, de las lesiones, de su topografía, de la clínica y desu evolución.

El sujeto afecto es el feto o el recién nacido, bien se trate delniño inmaturo o del niño a término; es decir, semimaduro, puesto quela mielinización total no tiene lugar hasta los seis meses.

Al decir inmatura nos referimos no a la edad cronológica ni tam-poco a la ponderal, sino a la funcional (en la cual se cumple la ma-durez histológica, la bioquímica y la bioeléctrica).

Volviendo, pues, al sujeto que nos ocupa, queremos decir que siel mismo agente actuara en un adulto no daría lugar a la misma enfer-medad, sino a una muy distinta de la que estamos tratando.

Los agentes de agresión son muchos ; los más importantes son laanoxia o trauma químico y la hemorragia o trauma mecánico.

La anoxia es simplemente la privación de oxígeno. Puede ser purao asociada; puede ser debida a causas maternas, placentarias, fetales,o actuando en el período recién nacido.

La hemorragia, en general, puede ser traumática o funcional; esdecir, por diapedesis. Las causas de la misma son más de una. Puedeser debida a desgarros producidos durante el parto (siempre el partoes un riesgo potencial), a la congestión de las venas de Galeno, a lasdiferencias de presión vascular y en algunos casos a la trombosis, ydesde luego a la misma anoxia que, si bien puede dar lugar a hemo-rragias pequeñas, puede también dar hemorragias masivas.

En los casos de grandes hemorragias mortales se cita en primerlugar la subaracnoidea masiva, y luego la intra-ventricular, propia delprematuro (no sólo del prematuro en parto traumático, sino del pre-


rnaturo nacido en cesárea). Conviene decir que esta hemorragia intra-ventricular es veinte veces más corriente en el prematuro que en elniño nacido a término.

Viendo las cosas desde otra vertiente, diremos que en el 22 porciento de los niños afectos de parálisis cerebral se encuentra el ante-cedente de la inmaturez.

Por lo tanto, hoy en día ya no se piensa tanto en la profilaxis dela hemorragia como en la profilaxis del parto prematuro.

La cronología de la agresión está bien clara; lo acabamos de decir:período perinatal. No obstante, hay excepciones en las cuales hay agen-tes que actúan en el período organopoyético o alrededor del mismo,y que dan lugar a lesiones conocidas con el nombre de fenocopias oalteraciones cromosómicas, que en algunos casos pueden ser de difícildistinción de la encefalopatía compleja. Al respecto recordarnos doscasos en los cuales había el antecedente de parto traumático y el niñotenía una encefalopatía que se consideraba producida por esta causa.No obstante, la exploración del niño demostró que presentaba signosdegenerativos suficientes (entre ellos el surco transverso de la manopropio de la idiocia mongoloide) que hacían pensar que se trataba deuna mala interpretación y que había sido sencillamente una fenocopia.

Con el término «vulnerabilidad encefálica», quiere decirse quela agresión siempre tiene una aliada, que es el encéfalo en sus zonasde maduración reciente, tanto más vulnerable cuantä más reciente esesta maduración. En el caso concreto de la anoxia, que es donde se vemás claramente esta cuestión , se conoce bien la escasa resistencia deJa neurona a la privación de oxígeno, cuya resistencia es muy inferiora la de todos los otros tejidos del organismo. El riesgo á la anoxia semide no solamente por la intensidad, sino principalmente por la dura-ción de la misma, y también, naturalmente, por la mala calidad de lareanimación.

La capacidad de recuperación del encéfalo lesionado es muy es-casa y a menudo nula, y en el caso concreto de la hemorragia existela capacidad destructiva inmediata propia de la misma hemorragiaper se y también la poca resistencia capilar puesta de manifiesto enlos prematuros.

A la vulnerabilidad hay que oponer la resistencia encefálica a laanoxia. En eefcto, se sabe que el encéfalo del feto tiene poca necesidadde oxígeno, y por consiguiente tiene escaso consumo del mismo. Lascausas son muchas : la policitemia, la hiperhemoglobinemia , y este fe-nómeno curioso de la avidez por el oxígeno que consiste en que estostejidos pueden captarla muy bien a las bajas tensiones a que les esofrecido. Pero la causa principal de la resistencia es la gran actividadde los enzimas de la glucolisis anaer6bica : la fosfoesterasa y la fosfo-

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gluco-mutasa, las cuales sustituyen la oxigenación en la época fetal.En consecuencia, se producen grandes cantidades de ácido láctico ypor ello el feto tiene una gran tolerancia a los trastornos de acidosis,precisamente en relación con esta gran producción de ácido láctico.

Al instaurarse la respiración, proceso 'que tiene lugar bruscamente,también bruscamente ocurre un gran incremento de los enzimas oxida-tivos (la citocromo-oxidasa, la dehidrogenasa y la adenosintrifosfatasa)y el feto deja de ser feto y se convierte en un ser mucho más vulnera-ble. Así y todo el recién nacido soporta la anoxia hasta cuatro y cin-co veces más que el adulto.

Así, pues, tenemos por una parte una resistencia absoluta en elfeto y una cierta vulnerabilidad relativa en el recién nacido.

Aun así , esta vulnerabilidad representa una gran resistencia si com--paramos su encéfalo con el encéfalo 'del adulto.

Aquí viene muy a cuento recordar la definición de PORTMAN, quiendice que el recién nacido es un prematuro fisiológico compensado.

Las lesiones, cuando son vistas en la mesa de autopsia, si se trata'de una gran hemorragia letal, son fáciles de constatar, pero son muydifíciles de verificar y muchas veces imposible cuando se trata de uncaso de anoxia pura.

Pero los casos verdaderamente importantes son aquellos con lesio-nes moderadas no letales, que van a comprometer el porvenir intelec-tual del niño. Esto representa el verdadero problema, que dista muchode estar resuelto.

Al respecto recordamos unas investigaciones de BILDEL JACOBSENy colaboradores, quienes someten a los monos a una asfixia graduadaseguida de resucitación, observando la desaparición de las neuronaspequeñas y medianas, pero no así las grandes ; precisamente al con-trario de lo que ocurre con el kernicterus. A continuación sobrevienela desmielinización y acto seguido viene la esclerosis.

Respecto a la topografía, diremos que en el encéfalo hay parajessensibles y parajes preservados. Los parajes sensibles a la anoxia sonaquellos de reciente aparición en la escala madurativa. Especialmentese han citado en el córtex las capas 3, 4 y 5. Pero también los múscu-los basales, el cerebelo, el hipocampo, etc.

En cuanto a los parajes preservados, son todos los que están pordebajo del tronco cerebral. Pero sea de una u otra forma , es caracte-rístico de esta encefalopatía el que la afectación es siempre difusa. Estotiene mucha importancia al querer hermanar los hechos de la clínicacon los de la anatomía patológica.

En cuanto a la clínica y evolución, diremos que, siguiendo el cri-terio de la neurología evolutiva que entre nosotros preconiza el doctorLAMOTE DE GRIGNON, distinguiremos lo inmediato de lo tardío, separa-


,dos por un período de latencia. En lo inmediato hay una sintomatolo-.gia que es múltiple, cambiante e inestable. Representa la desorganiza-ción encefálica y pone a menudo en peligro la vida del niño. Los sín-tomas son múltiples : sopor, hipertermia, convulsiones, vómitos, bradi-cardia, grito débil, hipotonía, respiración irregular, shock, etc. A laexploración se encuentra la falta de los reflejos primarios (el Moro, lostónicos del cuello, etc.) y respuestas difusas, que no deben confundirsecon las reacciones negativas del recién nacido sano, que son muy co-rrientes.

Se ha dicho que estas respuestas difusas se deben al bloqueo dela neurona motora inmatura ante un exceso de estimulación que nopuede verificar. Pero se da el caso de que no solamente esto no es así,sino que ocurre todo lo contrario. Son las percepciones las que tienenun desarrollo más lento. El recién nacido solamente tiene bien desa-rrollada la actividad perceptiva tactil bucal. En cambio, los movimien-tos siempre preceden a las percepciones. La misma hipotonía del re-cién nacido se atribuye actualmente a la falta de madurez de estas re-ferencias..

En cuanto al valor del líquido céfalo-raquídeo en la exploración,ha sido diversamente interpretado. En general se le concede poco valorCO()m dato de aclaración inmediata. Y viceversa, el electro-encefalo-grama, el cual, hasta hace poco, nos parecía que tenía muy poco papelque desempeñar, actualmente en manos de »Pm ha "dado una seriede datos que ignorábamos y que parece vale la pena de ser tenidosen cuenta.

El diagnóstico cierto de hemorragia es siempre difícil. Es ademásinseguro y muy a menudo equivocado.

A continuación de esta fase aguda viene un período de latencia.Esta dura meses, durante los cuales el niño experimenta su desarrollonutritivo normal y solamente una exploración fina puede demostrar al-gunos signos imprecisos; por ejemplo, una cierta irritabilidad del niño,etcétera. Más adelante, cuando el niño tiene ya cuatro meses, puede

• -verse que en decúbito prono no levanta la cabeza, y en algunos casosya más afectados se pueden observar ataques epileptoides y hasta in-cluso, en un paso que hemos visto nosotros, una muerte súbita. Pocoa poco se va perfilando la encefalopatía, viéndose que los síntomasaparecen, más que por focalidad, por falta de integración y jerarqui-zación de las funciones ; funciones que se retrasan, funciones que noaparecen, alterando así y frustrando el esquema inicial que el niño nodesarrolla.

Llegamos así al primer ario, en que el niño nos aparece con este, estado residual que denominamos encefalopatía compleja, en toda suiplenitud motora, sensitiva, sensorial, vegetativa y psíquica. El síndro-

328 F. COROMINAS, A. CLIVÉ, P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

me dominante es la espasticidad. También la epilepsia, la atetosis, y noolvidemos la hipotonía, puesto que hay muchos casos (én algunas es-tadísticas hasta el 30 por ciento) de niños con mal llamadas parálisiscerebrales con hipotonía. En estos casos vemos que lo metamétrico nose somete a lo paramétrico.

También se afectan la voluntad, la memoria, etc. La energía queemiten los centros inferiores no son captados ni almacenados por lossuperiores. Faltan las reverberaciones, faltan los círculos cerrados, y elniño entra en el período que denominamos oligofrenia, la cual no esprogresiva (aunque si el niño es abandonado a su suerte, como pasabaen años anteriores, había un aspecto de falsa progresividad). Precisa-mente el evitar esta cuestión es misión de la reeducación.

DR. COROMINAS-BERET:

Creemos que sería conveniente volver un poco atrás y hacer hin-capié en la cuestión de la etiopatogenia de esta encefalopatía que tanbien ha descrito el doctor OLivk

Hace unos 15-20 arios la encefalopatía o lesión del sistema ner-vioso del recién nacido, se consideraba casi sinónima de trauma delparto, y a su vez el trauma del parto era casi sinónimo de hm-norrapia.

Más adelante, al pasar de la fase anatómica a la fase bioquímica,se pasó al otro extremo, al considerar al anoxia como única causa pa-togénica de la encefalopatía. Nosotros creemos que tanto una comootra son dos posturas extremas, porque es evidente que la hemorragiaes un hecho cierto, no solamente cuando se ve anatómicamente, sinopor el hecho semiológico de que la hemorragia es frecuente en otrosórganos del recién nacido. Por lo tanto, ha de ser también frecuentela hemorragia en el cerebro. No debe ser éste un órgano de excepciónen la economía.

Por otra parte, el trauma no solamente debe ser considerado comodestrucción anatómica macroscópica del sistema nervioso o hemorragiamasiva, sino que puede dar lugar también a un fenómeno de contu-sión; es decir, a una parálisis de los vasos cerebrales con estancamientode la sangre y trombosis.

Muchas veces es muy difícil de establecer dónde termina el trau-ma y la hemorragia y dónde empieza la anoxia, y viceversa.

Un trauma puede dar lugar a un hemorragia, y naturalmente lazona donde se produce una hemorragia es una zona anóxica. Y no so-lamente ella misma, sino toda la zona de sustancia nerviosa que cir-cunda la zona traumatizada por la falta de aporte sanguíneo y por eledema acompañante que comprime el teiido nervioso de alrededor.

Igualmente una anoxia puede dar lugar a una lesión de la paredvascular y a una hemorragia.


La cosa se complica todavía más si se tiene en cuenta la dificul-tad de saber a veces semiológicamente dónde una lesión está en el ce-rebro y dónde está en otro sistema de nuestra economía. Un niño conuna membrana hialina o con distress respiratorio cualquiera, tiene unaanoxia y esta an.oxia puede dar lugar a una lesión cerebral. A la in-versa, un niño con una lesión cerebral puede y tiene con gran frecuen-cia fases de apnea o de arritmia respiratoria que pueden simular unaafectación del sistema respiratorio.

El análisis de los gases en la sangre del cordón umbilical tampocosirve para gran cosa, porque se ha visto que un niño recién nacidocon una lesión del sistema nervioso central intra-craneana, con gran fre-cuencia presenta una disminución de la presión del anhídrido carbó-nico y del CO, total y del oxigeno. El mecanismo es poco conocido.Tal vez esté en correlación con un cuadro semejante que Se observacon gran frecuencia en las últimas semanas y días embarazo en lamadre, quizá porque organiza entonces un sistema metabólico anaeró-hico para producir energía en su cerebro. El caso es que el determinarlos gases en sangre para ver si existe o no una anoxia o una hipoxia,tampoco es muy sensible y muy eficaz. Por ello deseamos que el doc-tor MARTÍNEZ-LÓPEZ nos explique con más detenimiento la cuestión dela etiopatogenia haciendo hincapié otra vez en el trauma y en la anoxia.

DR. MARTÍNEZ-LÓPEZ

Como ya ha recalcado el doctor COROMINAS. hay una multiplicidadde posibles etiopatogenias de los síndromes del sistema nervioso cen-tral del recién nacido. Nosotros creemos que no ahora, pero si en unfuturo próximo, estas causas quedarán reducidas a dos apartados :

• 1. Causas genéticas (entre las cuales hablaríamos entonces de to-das las anomalías cromosómicas, carencias enzimáticas , etc.).

2. Causas traumáticas en el momento del parto (principalmentela hemorragia y la anoxia).

Actualmente hay muchas malformaciones cuya causa genética noestá conocida, sino solamente sospechada. Por lo tanto, nos hemos vistoalgo apurados para sistematizar todas las posibles etiologías.

Hemos confeccionado un cuadro sinóptico en el cual un poco ar-tificiosamente citamos la mayoría de estas etiologías.

A) Así tenemos entre las causas genéticas las anomalías cromo-sómicas conocidas (citamos el Turner y el mongolismo, por ejemplo)y malformaciones con o sin causa genética conocida (son las que hemosdicho que en un futuro próximo quizá se puedan incluir entre lasprimeras).

Así: tenemos la microcefalia, de la que hay dos tipos principales :


1. Una secundaria que puede sobrevenir a consecuencia de unainfección o lesión del cerebro en desarrollo durante la vida fetal o alprincipio del período neonatal, por ejemplo por una toxoplasmosis, unaenfermedad de las inclusiones citomegálicas, un herpes, por lesionespor radiaciones atómicas o de rayos X, etc.

2. Una microcefalia primaria, producida por una detención deldesarrollo debida a un defecto genético que al parecer se hereda concarácter autosómico recesivo.

En algunos casos se ha pensado que podría ser una herencia liga-da al sexo, basándose en que la microcefalia incide aproximadamenteel doble en niños que en niñas. También se ha pensado en que pu-diese haber alguna anomalía cromosómica que se ha encontrado enalgún caso. Pero generalmente eran casos en que la hidrocefalia ibaasociada a otras malformaciones, y no sabemos si estas anomalías erandebidas a las otras malformaciones o a la microcefalia en sí. Las ano-malías cromosómicas encontradas eran semejantes a las encontradas enel síndrome de Klinefelter.

Está después la anencefalia, espina bífida, aplasia del cuerpo ca-lloso, aplasia del cerebelo, hidroanencefalia, esclerosis tuberosa, micro-giria, porencefalia, hidrocefalia (con sus diferentes tipos : la obstructivay la por falta de reabsorción, porque la hipersecretora es de dudosaexistencia). La hidrocefalia es raro que se asocie con otras malforma-ciones, por ejemplo con espina bífida o meningomielocele. Incluso al-gunos autores han dicho que la hidrocefalia aparecería después de ope-rar el meningomielocele. Esto no es cierto, porque muchos niños conmeningomielocele tienen hidrocefalia sin estar operados. Además, en laautopsia se ponen de manifiesto las anomalías congénitas existentes.

Después está el cráneo bífido, las ataxias hereditarias, y entre lascausas dismetabólicas el ejemplo más demostrativo sería la oligofreniafenilpirúrica, sobre la cual no nos extenderemos.

B) Otro grupo de causas serían las causas ambientales o meta-genésicas. Serían las que actuarían durante el embarazo. Estas puedenser anomalías en el desarrollo del huevo, sea por implantación o porataque al huevo produciendo una hipoxia, factores infecciosos (aquíentrarían todos los virus), los síndromes por radiaciones (radiacionesatómicas y rayos X), factores endocrinos (aquí habríamos de citar ladiabetes y los distiroidismos), etc. Hay que remarcar que en el hipo-tiroidismo, además de las causas conocidas, recientemente se ha des-crito una causa que se hereda con carácter recesivo, en la cual hayuna carencia de uno o más enzimas necesarios para la transformacióndel iodo inorgánico en los compuestos orgánicos activos (diiodotiroidi-na, triiodotiroidina y tiroxina).

LOS SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

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Luego habrá factores nutricionales, por defecto de nutrición delhuevo, sea por implantación defectuosa (por ejemplo, embarazo ectó-pico) o bien por déficit dietético materno (sea por falta de algún ele-mento : el iodo, o por una dieta defectuosa global).

Entre los factores yatrógenos hablaríamos aquí naturalmente dehormonas, gangliopléjicos, quinina, aminopterina, etc. Recientementese ha descrito la acción de la novobiocina, la cual inhibe la formacióndel glucurónico de la bilirrubina, pudiéndose producir incluso una ic-tericia nuclear. Hay algún caso descrito.

Los factores tóxicos pueden ser accidentales, simplemente por in-gestión de un tóxico o toxicomanías.

Entre los factores inmunitarios hablaríamos del kernicterus, y porúltimo la pos-madurez con anoxia marcada, también por el síndromeanóxico que produce, puede actuar.

C) Entre las causas post-partum estaría la enfermedad hemorrá-gica del recién nacido y las anemias hemoliticas.

Y, por último, nos reduciremos a exponer algunas ideas sobre eltrauma del parto.

El recién nacido está predispuesto a las hemorragias intra-cranea-les, especialmente el prematuro. Hay varias causas anatómicas ; la me-nor resistencia de las paredes vasculares, la blandura de los huesos delcráneo, la existencia de suturas y fontanelas, la fragilidad de las me-ninges y de los vasos cerebrales, etc., pero sobre todo unos hechos im-portantes son la hipoxia, la inmaturez , la perturbación de la coagula-ción (en este grupo tendríamos que citar las hemorragias tardías hipo-protrombinémicas, que son las que FANCONI llama hemorragias con in-tervalo libre), y por último la prematuridad y el trauma obstétrico. Laprematuridad, según algunos autores, es la responsable del 63 por cientode las hemorragias craneales del recién nacido. El trauma obstétricoexistiría cuando habría una desproporción pelvi-fetal, cuando hay unparto prolongado, un parto de nalgas, o cuando hay una intervenciónmecánica inoportuna.

A este respecto hay que reconocer que el fórceps bien usado hadisminuido bastante la frecuencia de la hemorragia intra-craneal.

La etiología de la hemorragia intra-craneal como factor importan-te en las encefalopatías connatales y sobre la muerte del recién naci-do, ya fue descrita hace muchos arios. DENNIS, en 1826, observó en unatercera parte de los recién nacidos muertos la presencia de hemorra-gias intra-craneales. Más tarde ILF45 las interpretó como consecuentesal trauma obstétrico, e incluso SCHWARZ llega a afirmar que un 65 porciento de niños muertos al nacer lo habían sido por hemorragia intra-craneal. Posteriormente, estos conceptos se fueron serenando, y algu-nos autores empezaron a admitir que había además necesidad de otro


factor, por ejemplo un trastorno en la coagulación. SALOMóN precisamás y distingue dos tipos de hemorragias intra-craneales : 1) Las in-mediatas alal parto, que él dice de origen traumático. 2) Las más tar-días, que serían las de origen hipoprotrombinémico. FANCONI inclusohabla de otro factor : el infeccioso.

En cuanto a los tipos de hemorragia intra-craneal, hay cuatro:subdural, subaracnoidea, intra-ventricular e intra-cerebral.

La subdural creemos que es la más importante. Casi siempre suorigen es traumático, y se produce más frecuentemente en niños na-cidos a término. Ha disminuido naturalmente su frecuencia por el per-feccionamiento de las maniobras obstétricas.

La causa más frecuente parece ser los desgarros tentoriales unila-terales o bilaterales. Ocurren cuando la cabeza se comprime en direc-ción antero-posterior, cosa que ocurre cuando la cabeza es muy gran-de, cuando la madre es una primípara o una multípara vieja, si es enparto de nalgas o se aplica un fórceps alto.

En la hemorragia subaracnoidea , al contrario, parece que la as-fixia desempeña un importante papel. A veces no hay antecedente trau-mático. A estas están más predispuestos los prematuros.

La hemorragia inter-ventricular, como ha dicho el doctor Ouvi-BADOSA, se observa más frecuentemente en recién nacidos pequeños oprematuros y en partos espontáneos. Parece ser que la eclampsia ma-terna predispone. El trauma apenas tiene importancia, y sí la asfixia,lo cual se comprueba porque en la necropsia se encuentran signos deasfixia en otros órganos.

Por último, la hemorragia dentro de la sustancia cerebral es pocofrecuente. Ocurre en niños grandes y nacidos a término. A veces hayantecedentes de traumatismo y a veces antecedentes de asfixia.

En cuanto al síndrome asfíctico en sí, lo primero que encontra-mos al estudiarlo es la diversidad de opiniones de los autores con res-pecto a la etiología de este síndrome, como causa etiológica de los sín-dromes del sistema nervioso central.

Así, por ejemplo, en una estadística de SCHREIER se halla del 70por ciento de 900 niños deficientes mentales a los que da como causala asfixia neonatal. Ahora bien : estudiando detenidamente esta estadís-tica, encontramos que en estos niños había muchas causas que no eranprecisamente anóxicas, tales como infecciones, lesiones cerebrales queahora sabemos son hereditarias, malformaciones , etc. Por lo tanto, lasestadísticas que se hicieron arios atrás creemos que son un poco arbi-trarias.

El primer problema surge en la terminología . debemos deciranoxia o asfixia? Desde luego, los niños que tienen asfixia presentanuna disminución de la saturación de oxígeno. Pero esto también lo pre-


sentan niños normales, por lo que no es sólo la anorexia la causa dela depresión asfíctica. Entonces deberíamos hablar por lo tanto deasfixia y no de anoxia. Otros autores dicen que habrá asfixia cuandoademás de la anoxia hay hipercapnia, y de anoxia se hablaría sola-mente cuando habría hipoxia e hipocapnia en las horas siguientes alnacer. En efecto, no sólo en estos niños no hay hipercapnia, sino queen las horas siguientes al nacimiento la concentración de anhídrido car-bónico disminuye.

Hay cuatro tipos principales de anoxia anóxica, anémica, estási-ca e histotóxica.

Creemos que una clasificación más útil desde el punto de vistaetiológico sería distinguir anoxia de origen central y anoxia de origenperiférico. La anoxia de origen central se presentaría, por ejemplo, enlos casos de inmaturez del sistema nervioso central, hemorragia o unainhibición central por anestesia o analgesia, o bien una falta de oxígeno,por ejemplo, por dificultades de placenta.

La anoxia de origen periférico se presentaría en los casos de mal-formaciones, cardiopatías congénitas, etc.

Además de estos factores hay otros que condicionan la apariciónde la hipoxia. Pueden distinguirse en tres grupos : ante-natales, para.natales y pos-natales.

Entre los ante-natales, naturalmente habríamos de mencionar todaslas enfermedades graves de la madre que pueden repercutir sobre laoxigenación del feto : cardiopatías , bronconeumopatías, también in-tervenciones quirúrgicas, toxemia gravídica, etc.

Luego habríamos de hablar de las enfermedades hemolíticas gravesdel feto, de ciertas malformaciones congénitas, y de la prematuridad

Factores para-natales. Aquí entraría toda la patología de la pla-centa, distonías uterinas, toda la patología del cordón, presentacionesanormales, anomalías de pelvis (pelvis demasiado rígidas, por ejemplo),y las intervenciones no adecuadas en el momento del parto.

Por último, las drogas. Solamente queríamos hacer una observa-ción sobre la anestesia. La anestesia general todos sabemos que es po-sible causa de estos síndromes. Pero la anestesia regional, según algunosautores, es más inocua. Sin embargo hoy se sabe que puede produciruna hipotensión materna y por lo tanto un sufrimiento fetal.

En las causas pos-natales primero tendríamos en cuenta las ma-niobras de reanimación traumatizantes mal hechas, una alimentacióndel recién nacido mal administrada (que puede producir una neumoníapor aspiración), y por último todas las enfermedades del nido , entrelas cuales remarcaremos las hemorragias (hemorragia del recién nacido).

El síndrome cerebral que origina la anoxia puede ser indeferencia-ble del síndrome de las hemorragias. Como ha dicho el doctor OLrv-


BADOSA, ambas etiologías se imbrican, e incluso la lesión anatomo-pa-tológica que origina la anoxia puede consistir en simples hemorragiasfocales.

Ya hemos dicho, más o menos, las zonas en que repercute más laanoxia, y los mecanismos de tolerancia que tiene el recién nacido envirtud de los cuales puede (según algunos autores) sufrir apneas dehasta ocho y diez minutos.

El hecho es que el feto tiene menores necesidades de oxigeno ensu cerebro. Además, la sangre del feto capta el oxígeno con mayoravidez, incluso a las bajas presiones a que le es ofrecido. A ello tambiéncolabora la hemoglobina fetal en su papel de transporte de oxígenode la madre al feto.

Si atendemos a los datos que nos puede proporciona la clínica,distinguimos dos tipos de anoxia en cuanto a la cronología; una quese establecería de una manera gradual debida a una disfunción pla-centaria ; y otra de una presentación más aguda y que sería debida auna obstrucción súbita de la circulación placen taria o uterino-fetal, oa accidentes del cordón umbilical.

Desde luego, para considerar a la anoxia como etiología de lossíndromes del sistema nervioso central del recién nacido, hay que co-nocer si realmente se produjo y qué intensidad tuvo. Esta labor cree-mos que la tiene que realizar el pediatra que ve al niño al nacer, el«neonatólogo» como se ha dado en llamarle recientemente; y no elpediatra que ve un paralítico cerebral a los 4-5 años de haber nacidoque tiene que guiarse por los datos que le dan la madre o los familia-res y por la historia del parto si la hay. Entonces es muy gratuito achacara la intervención del tocólogo o comadrona aquel síndrome que desgra-ciadamente presenta el niño.

Basados en este criterio de ver al niño al cabo de muchos arios denacido, algunos dutores dan grandes estadísticas de secuelas en estosniños, atribuyéndolos a la anoxia. PALMER da un 59 por ciento, SCHREIER

un 25 por ciento. En cambio otros autores dan cifras menores. Nosotrosdiremos honradamente lo que hemos encontrado en los 65 casos deniños con síndrome anóxico que hemos visto en el Servicio de ReciénNacidos del Hospital de la Santa Cruz y San Pablo.

Estos niños los hemos controlado clínicamente y con electro-ence-falogramas, y solamente un 17 por ciento han presentado secuelas ner-viosas. Aun de éstos solamente un 6 por ciento presentaron secuelasgraves o fácilmente reconocibles. El 11 por ciento restante eran secuelasleves, por ejemplo electro-encefalogramas anormales, pero sin manifes-taciones clínicas, o con manifestaciones tan leves que solamente unclínico las podría diagnosticar. El niño se desenvolvía normalmente.


Por otra parte, hemos observado otro detalle : los casos en queJa anoxia se ha producido de manera inmediata al parto son de peorpronóstico que los casos en que la anoxia ha sido más tardía. Por lotanto hemos de insistir en que debe ponerse especial cuidado en noatribuir a la anoxia o a la hemorragia cerebral del recién nacido (porqueva hemos dicho que ambos síndromes pueden coexistir y muchas vecesson indiferenciables), todas las secuelas nerviosas observadas tardía-mente, de igual modo como arios antes se atribuía todo al trauma obsté-trico. Muchas veces el verdadero responsable es una lesión genética opre-natal del sistema nervioso central que nos ha pasado inadvertidapor no haberla investigado convenientemente o por no conocer todavíasuficientemente este capítulo de la genética humana que actualmenteestá en desarrollo.


Ya hemos visto como de una manera panorámica y a gran velocidadha ido desfilando ante nosotros, no la patología del sistema nervioso,sino prácticamente toda la patología general del niño. Creemos quees cuestión de reposar un poco y entrar de lleno en la parte clínica.El doctor LAMOTE nos hablará del síndrome neurológico del reciénnacido.

DR. LAMOTE DE GRIGNON :

Antes de poder opinar sobre la normalidad o anormalidad de unsíndrome, sistema nervioso u otro cualquiera, es necesario conocer loque existe cuando el niño se considera normal. Nosotros hemos pro-puesto un sistema rutinario, sencillo, que se puede llevar a cabo conpoco tiempo, y en el que procuramos no olvidar ninguna de las parcelasfuncionales del sistema nervioso.

El sistema consta de: la inspección, la exploración manual, y laexploración instrumental si la creemos necesaria.

La inspección consiste sencillamente en contemplar el recién na-cido. Cada recién nacido tiene su forma de conducta que se puede very calibrar como normal o anormal; es decir , la actitud y la actividad.El niño se mueve espontáneamente, y al momerse nos demuestra siexiste en su conducta automática una simetría o una asimetría. Es laley fundamental del desarrollo del sistema nervioso : toda función debeser simétrica, si no en el espacio al menos en el tiempo. Como la ex-ploración durará unos minutos, lo que no habrá movido un momentoen el lado izquierdo puede hacerlo al cabo de un momento. Pasada lainspección, entramos en la exploración manual. En el cráneo, forma,volumen y fontanelas. Al mismo tiempo que exploramos el pequeño

336 F. COROMINAS, A. OLIV ., P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

nos damos cuenta de si las fontanelas son normales, de si el cráneo tienevolumen y forma normales, etc.

El tono es lo más importante de la exploración del sistema ner-vioso. El tono es lo más fundamental para poder calibrar una anomalíaen el recién nacido. Este tono nos servirá luego para interpretar .los re-flejos, las sinergias, los automatismos, etc. El tono se explorará por par-celas : cuello, extremidades y tronco, con maniobras simples y sencillas.

De los reflejos profundos, únicamente el rotuliano es el que saleen el recién nacido.

Hay que recordar que una presentación podálica completa, no dala misma actividad ni los mismos reflejos que una presentación occipi-tal, por ejemplo. Cada vez se tiene más presente, al estudiar el sistemanervioso y su funcionamiento, el abordado en forma de un conjunto,no en forma de enumeración de una serie de reflejos uno detrás de otro,sino de una función global. Por lo tanto, salvo las lesiones periféricasdel sistema nervioso, los reflejos profundos nos servirán de muy poco.

Vamos a los reflejos superficiales. De los reflejos superficiales elfamoso Babinsky, es una historia que se repite y se repite.

Llevamos diez arios diciendo en la Maternidad que el recién na-cido no tiene el cutáneo plantar en dorsiflexión. Lo hemos visto com-probando con compañeros pediatras y podemos aceptar como máximoque es ambivalente. Aquel que ha visto una dorsiflexión de un enfermoadulto que tiene una esclerosis múltiple, o un síndrome medular trans-verso, o tiene una hemiplejía, se dará cuenta de que no tiene nada quever la respuesta que obtenemos al frotar la planta del pie del reciénnacido, con la que obtenemos en el adulto que sufre una lesión pira-midal.

La lesión piramidal del adulto es siempre la misma , siempre cons-tante; el dedo gordo se flexiona hacia atrás de una forma majestuosa;en cambio los demás dedos o permanecen inactivos o se flexionan haciaabajo. Esto no ocurre nunca en el recién nacido. Si además se colocael pie en ventroflexión se verá como la actividad de los dedos es haciaabajo, y si se le facilita la reacción de huida se verá que la reacciónes hacia atrás o hacia arriba. Se podrá hablar de una tendencia a la dor-siflexión, pero en general nosotros no admitimos que el reflejo cutáneoplantar sea anormal en el recién nacido.

Pasamos a las sinergias. La sinergia es una forma más compleja dela actividad del sistema nervioso en el recién nacido. Entre ellas citemosel Moro y los reflejos tónico-flexores de la mano y del pie. Estos son losantiguamente llamados prensores, que no se llaman de prensión porque,como decía el doctor COROMINAS-BERET, no tienen una positividad, nose proponen coger nada, por lo tanto no son prensores ; son tónico-11e-xores, y aparecen siempre en el recién nacido. Para el Moro es aconseja-

337LOS SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

He la maniobra que propusimos hace arios para poder investigar : elMoro en su totalidad, no el reflejo del brazo ni el de crispación braquial,sino el reflejo superior y el inferior. Colocando el pequeño sentado, apo-yando una mano sobre las rodillas y dejando caer bruscamente al , reciénnacido hacia atrás, se verá como las piernas se contraen siempre de lamisma forma en una simetría automática (al fin y al cabo el recién na-cido no es más que un automatismo). En las extremidades superioresocurre exactamente igual.

De las sinergias pasamos a los automatismos Aquí colocamos losmás importantes : el nutritivo, el noci-defensivo y el locomotor, Desdeluego el nutritivo es el más importante de todos, el noci-defensivo ensegundo lugar, y el locomotor puede o no puede salir, según las cir-cunstancias de que hablábamos antes.

En cuanto a las reacciones sensoriales en el recién nacido, las úni-cas que investigamos de rutina son la reacción a un ruido brusco (queva desde un parpadeo a un sobresalto o a un reflejo de Moro), y lareacción papilar a la luz (todo recién nacido tiene un reflejo fotomotorpositivo). Con un poco de obscuridad y tranquilidad se ilumina la pu-pila del pequeño y vemos si se contrae.

Todo ello se ha de hacer en un ambiente determinado y tranquilode forma que el ambiente sea igual por un lado que por otro; que laluz sea más bien y ténue, y que no estén cerca del pequeño familiares,enfermeras, ni personal.

• Pasemos ahora a la exploración instrumental. Por orden de comple-jidad, primero el fondo de ojo (la transiluminación en algunos casos esútil), punción lumbar, líquido céfalo-raquídeo, pruebas manométricas,radiografías simples de cráneo, electro-encefalografía y encefalografíagaseosa. Cada vez tiene más utilidad en la práctica neurológica.

Pasemos ahora a la patología.El tono muscular se puede trastornar por defecto o por exceso. Si

es por exceso tendremos episodios de hipertonía, permanentes, prolon-gados, o paroxísticos. Si es por defecto tendremos la hipotonía.

En cuanto a la motilidad será por exceso (convulsiones, mioclonias)y la topografía será fraccionada, de tipo jaksoniano, de tipo difuso, etc.

Por defecto : parálisis y paresias. La motilidad cuando disminuyela parálisis. Cuando aumenta da la convulsión.

En la incoordinaci6n, la calidad del movimiento no es normal, aun-que la cantidad puede serio. En este caso hablaremos de temblor, ate-tosis, corea, balismos, etc.

El tercer apartado son las pupilas. El tamaño, la simetría, y lafotomotricidad. Interesa sobre todo en episodios hemorrágicos uni-bi-laterales. Puede orientarnos una midriasis unilateral, es decir, una anis-soconia.

338 F. COROMINAS, A. OLIVE, P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

Pasamos a la actividad oculo-palpebral. Téngase presente que entodas las experiencias que se han hecho en el cerebro aislado, se ha pro-curado siempre dejar el músculo oculo-motor en conexión con el córtex,para saber su tipo de reacción. Efectivamente, la motilidad ocular esde mucha utilidad en el recién nacido. En ella podemos ver movimientosrítmicos oculares de pendulación, temblor ocular, nistagmo, etc., y lacélebre puesta del sol, muy frecuentemente tanto en episodios ence-falíticos como en episodios de tipo traumático, isquémico, etc.

Funciones vegetativos. — A saber las funciones cardiovascular, res-piratoria, nutritiva, y la termorregulaclora.

Funciones periódicas. — Tenemos dos funciones periódicas en elrecién nacido : la alimentación en cuanto a succión, que aparece cuandoel apetito del recién nacido se despierta, y el sueño. Tan útil nos seráestudiar bien el sueño en cuanto a sueño fisiológico como en cuanto alos fenómenos patológicos que puedan aparecer durante el sueño, alcomenzarlo o a la salida del mismo.

El estado de vigilia; no lo llamamos estado de conciencia porqueen este período es absurdo hablar de conciencia. Hablaremos de estadode vigilancia. Este va del coma profundo a la parasomnia o a la som-nolencia. Incluimos aquí la expresión facial porque al final hemos lle-gado a la integración máxima del recién nacido, que es aquélla en quepodemos al menos vislumbrar un amago de capacidad propositiva ode actividad del recién nacido como un todo, que es el estado de vigi-lia o el estado de conciencia. Pues bien : la somnolencia, el letargo, elcoma, la expresión facial y el llanto y quejido, nos sirven para podervalorar este estado de vigilancia, muy importante como luego veremos.

No hablamos de «encefalopatía» sino de (meuropatía», como yahemos hablado de “ neuropatía obstétrica», porque es mucho más co-rrecto etimológicamente que no «encefalopatía», sobre todo en el re-cién nacido en que el encéfalo, en cuanto a encéfalo, interviene muchomenos que el tronco, el mesencéfalo y la medula.

Por esto decimos neuropatía aguda y difusa, y aquí esbozamos nadamás las causas que pueden provocar el sufrimiento global de la funciónnerviosa en cuanto a neuropatía global : la anoxia, la isquemia, el ede-ma, la inflamación y la intoxicación. Por ejemplo, un síndrome de ker-nicterus, que no es más que la intoxicación del sistema nervioso por labilirrubina, puede darnos la misma pauta clínica que un estado deedema brusco por una anoxia discreta o pasajera en el recién nacido.Lo mismo diríamos en cuanto al trauma o a la hemorragia. El cerebroreacciona exactamente igual a todas las noxas, y anatomo-patológica-mente vemos la misma necrobiosis, la misma reacción de esclerosis, etc.Lo mismo es la necrosis celular provocada por una isquemia, que la


provocada por un edema, o la provocada por una intoxicación por bili-rrubina u otro tóxico cualquiera.

En otro apartado tenemos la hidrocefalia y la hipertensión intra-craneal. Las hemos puesto juntas porque muchas veces se dan a la vez.Una agenesia del acueducto de Silvio puede dar una hidrocefalia y almismo tiempo puede dar una hipertensión intra-craneal, como ocurrepor lo general en la práctica. Y un edema de papila en un recién nacidopuede ser debido a un tumor o a una hipertensión intra-craneal provo-cada por una hidrocefalia, sin necesidad de que haya tumor.

Hablamos de discranias porque nos ha parecido mucho más có-modo y más cierto que, de la misma forma que utilizamos el términoacrania, hablemos de discranias en los casos en que se provoca unaalteración del cráneo pequeño.

Hablamos de discranias primarias cuando lo principal es el tras-torno del cráneo y lo secundario el trastorno del encéfalo.

Todas las anomalías de la osificación del cráneo que dan aquellasformas tan extrañas de malformaciones craneales o faciales, tales comoel hrouzon, son formas de discranias primarias, pues lo principal es laalteración del cráneo.

En cambio, hablaremos de discranias secundarias al tratar de lasmicrocefalias, pues en ellas es el encéfalo el que no crece.

El mongolismo es un síndrome aparte pero que vemos también enel recién nacido y que alguna vez nos plantea problerrias de diagnósticorápido.

Finalmente hay las neurodistrofias o neurodismorfias. Fundamen-talmente son dos : las disrafias y las disgenesias. Entre las primerashay aquellas alteraciones del sistema nervioso central provocadas poruna falta de cierre del conducto neural y van desde la anencefalia ensu máxima expresión al simple benigno o encéfalocele.

En cuanto a las disgenesias nos puede ocurrir que ante un niñocon hidrocefalia, por ejemplo, al practicarle una encefalografía frac-cionada, descubrimos que tiene un ventrículo único o bien que carece decuerpo calloso o incluso que le falta todo el cerebro. Estos días estamosviendo con un compañero (doctor BROSSA) una niña de 8 años que notiene cerebro. Presenta únicamente las funciones vegetativas. Los pa-dres la llaman «la niña planta», porque no tiene absolutamente ningúncontacto con el exterior. Se intentó hacer una hemisferectomía pues,interpretando una encefalografía, se creía que poseía cerebro en el otrolado, pero en realidad carece de él en absoluto.

Tales formas graves suelen tratarse de disgenesias de origen ví-rico, genético, etc.

Como resumen a todo esto diremos que el recién nacido y los sín-dromes que acabamos de exponer no se han de mirar de una forma es-


tática sino cinética. Es el dinamismo, la función o la disfunción lo queha de afirmar el diagnóstico. Por ejemplo : si vemos a un niño que enel primer día no presenta el reflejo de Moro, no se ha de deducir quepasa algo patológico en él; pero si al cabo de 5-8-10 días dicho reflejosigue sin aparecer, entonces sí que estamos autorizados a pensar queexiste realmente una alteración. Si ello se acompaña de alteraciones pu-pilares, de temblor, de falta de reflejo de succión, de una actitud anor-mal, de unos movimientos anormales, entonces podemos ir afirmandoque en aquel cerebro ha pasado algo. Cuanto mayor y más abigarradaes la fenomenología sindrómica funcional del sistema nervioso, más ha-blaremos de neuropatía difusa aguda, sin decir nada más, puesto que esmuy difícil en un recién nacido decir si lo que sufre es un subc6rtex, eldiencéfalo, el tronco cerebral o el cerebelo.

Esto está en relación con lo observado en los anencéfalos en losque podemos encontrarnos con un mecanismo funcional extraordinaria-mente perfecto y no obstante no existir apenas substrato anatómico.

Las suplencias del sistema nervioso son extraordinarias y, por elhecho de que falle una función, no podemos deducir que hay una lesiónen un punto determinado del sistema nervioso.

DR. COROMINAS-BERET

Hemos visto hasta el presente las características etiopatogénicas yclínicas de la neuropatía o encefalopatía connatal. Sin embargo con ellono podemos terminar este capítulo, puesto que es preciso revisar elfuturo de estos niños. Es decir, hemos de ver ahora qué es lo que ocu-rre al niño que ha sufrido una lesión en su sistema nervioso en los pri-meros tiempos de su vida, tanto si esta lesión ha tenido o no una tra-ducción clínica precoz. En otras palabras, hemos de estudiar ahora lafase tardía de la encefalopatía.

Como ha dicho el doctor OLiv, con un retraso muy variable y aveces muy marcado (hasta de 5-6 meses o más), y a medida que lamaduración del sistema nervioso va teniendo lugar, puede aparecer uncomplejo semiológico que puede consistir en síntomas motores (la malllamada parálisis cerebral infantil), psíquicos, vegetativos, etc. En elcuadro V resumimos de una forma muy esquemática la clínica de estaforma tardía.

La anatomía patológica precoz es concreta y poco variada. Consis-te fundamentalmente en destrucciones, hemorragias, trombosis y reblan-decimiento. La anatomía patológica tardía es mucho más compleja, re-sultante de procesos de gliosis, formación de cavidades, atrofias, etc.En el cuadro VI resumimos esta anatomía patológica.

En los cuadros siguientes resumimos datos estadísticos especialmenteanglosajones para poner en evidencia la relación de los factores etio-


lógicos con el tipo clínico (cuadros VII, VIII y IX). No pretendemos enabsoluto establecer ningún paralelismo dogmático, sino poner de ma-nifiesto la forma clínica más frecuente con que solemos encontrarnosante un factor etiológico determinado.

Hemos de recordar siempre que tanto la clínica como la anatomíapatológica citadas pueden presentarse en forma y combinación suma-mente variable. Es rarísimo encontrar una encefalopatía con sólo sín-tomas motores, por ejemplo. Lo corriente es una combinación de sín-tomas motores, psíquicos, etc. Dentro de la llamada parálisis cerebralinfantil lo corriente es también la combinación de diversos síntomasmotores (espasticidad con atetosis con rigidez, combinación con convul-siones o hipoarritmias, etc.). En los cuadros X y XI damos un promediodel cociente intelectual de individuos con parálisis cerebral en compara-ción con la población normal. Se observa como los cocientes bajos y fran-camente oligofrénicos se dan en una proporción mucho mayor en los pri-meros. La disminución de este cociente suele ser también paralelo ala gravedad de la parálisis cerebral.

Cuadro V

PARÁLISISCEREBRALINFANTIL

MonoplejíaDiplejía (extremidades inferiores — lesión

suprarrenal)Paraplejía (extremidades inferiores — lesión

espinal)Hemiplejía (4 extremidades — superiores

más afectadas que inferiores)Tetraplejía (4 extremidades — inferiores más

afectadas que superiores)Hemiplejía doble

Forma a:tónica (lesión pura en zona 4)atáxicas y amiotonía cong6nita).

Ataxia (a diferenciar con heredoataxiaRigidez.Temblor.Atetosis-corea (rH, satus marmoratus).

Forma espástica

(a diferenciar de formas

2erebral familiar).

RETRASO MENTAL

Hipsarritmia hipersincrónicaJaksonianas o no

CONVULSIONES

ALTERACIONESALTERACIONESALTERACIONES

SENSORIALESDE CONDUCTADE LENGUAJE

Retención cicatrizal (esclerosis difusa oDEFORMACIÓN DE Cerebrales lobar)porHEMISFERIOS Cereberales Defectos de la superficie cerebral

(porencefalia)

PIGMENTACIÓN POR HEMOSIDERINA DE Superficie cerebral, cerebelosa o espinalDuramadre y piamadre

PiamadreSenos durales

ORGANIZACIÓN Y RECANALIZACIÓN DE TROMBO VENAS IntraventricularesSubependimarias

Sustancia blanca (esclerosis)(Sustancia gris

IZAL ES CIRCUNSCRITAS (Placas fibromielínicas)hipermielinización de ganglios base («status marmoratus a)

MIEL INIZA CIÓN DE GANGLIOS BASE («status desmielinisatus»)

CICATRIZACIÓN DIFUSA

PLACAS CICATR

ESCLEROSISDEFECTOS DE

Porencefalia centralCAVITACIÓN 1Quistes subependimariosINTRACRANEAL

SiringobulbiaHIDROCÉFALO Siringomielia

de sustancia blanca y ganglios base


Cuadro VIANATOMÍA PATOLÓGICA POS-NATAL

Cuadro VIIINCIDENCIA DE PREMATURIDAD EN VARIOS TIPOS DE ENCEFALOPATiAS

Tipo TotalNúmero de prematuros

Total de casosNúmero Porcentaje

Monoplejía espástica 11 5 45'5 6Hemiplejía espástica 74 15 20'3 59Doble hemiplejía 3 1 33'3 2Paraplejía espástica 28 16 37'1 12Triplejía espástica 9 4 44'4 5Tetraplejía espástica 46 14 30'4 32Atetosis 9 0 9

25'0Ataxia 4 1 3Temblor 1 0 1

66'7Hipotonía 3 2 1Tipo mixto 20 0 20Sin clasificar 3 0 3

Total 211 58 27'5 153


Cuadro VIIIINCIDENCIA DE GEMELARIDAD EN VARIAS

FORMAS DE ENCEFALOPATÍA

Tipo Porcentaje

Monoplejía espástica 18'2Hemiplejía espástica 12'2Paraplejía espástica 21'4Triplejía espástica 33'3Atetosis 11'1

Cuadro IXRELACIÓN DE FACTORES ETIOLÓGICOS CON TIPO CLÍNICO

(SEGÚN PERLSTEIN Y BENNET)

Prematuridad .. Paraplejía espásticaParto de nalgas ....... .. Paraplejía o atetosisToxemia gravídica . .. Hemiplejía o cuadriplejía espásticaTrauma de parto ........ .. HemiplejíaAnoxia . AtetosisIctericia nuclear por Rh . Atetosis — sorderaCesárea o parto rápido . Guadriplejía espástica. Ataxia. Rigidez.Placenta previa .......... Atetosis.

Cuadro X

I. Q.Parálisis cerebral Población normal

PorcentajeNúmero Porcentaje

_ 90 59 26'5 7370-90 56 25'1 24

—70 108 48'4 3

Cuadro XIINTELIGENCIA Y GRAVEDAD DE PARÁLISIS CEREBRAL

Ligero Moderado Grave

I. Q. promedio 94,- 80'- 49,-Número 81'l 69'—. 39'8

F. COROMINAS, A. OLIVE, P. MARTÍNEZ Y C. LAMOTE

Con lo dicho hasta aquí damos por terminada la primera parte deeste symposium puesto que no hablaremos del tratamiento ni de lafase precoz, que entra de lleno dentro del symposium de «Reanima-ción», ni de la fase tardía, puesto que es cometido del neurólogo y delrecuperador.

COLOQUIO EN MESA REDONDA

DB. ALTARRIBA-VALLS

Pregunta sobre las posibilidades de diagnóstico diferencial entrela sintomatologi a producida por la anoxia neonata' y por la hipogluce-mia familiar o no.

DR. LAMOTE DE GBIGNON :

La semiología de la anoxia neonatal tiene todos los grados quepueden desearse y en caso de hipoglucemia puede darse la misma si-tuación sindrómica que en el recién nacido que ha sufrido una anoxia.

Un niño fláccido, hipotónico, con temblor pupilar, con un queji-do, en suma con todos los síntomas que denotan un sufrimiento cerebral,puede presentar esta sintomatología exactamente lo mismo que porsufrir una anoxia o una hipoglucemia. En este último caso el laboratorionos podrá orientar. La semiología nunca es suficiente para aclarar laetiología.

DB. MARTÍNEZ-LÓPEZ

Deseamos añadir que los antecedentes del parto pueden orientar-nos mucho en este sentido. Lo mismo naturalmente que la anatomíapatológica. Por otra parte, muchas veces el diagnóstico se hace ya antesdel parto por la existencia de la hipoglucemia familiar.

DR. OLIVE-BADOSA

Queremos referirnos también al caso del hiperinsulinismo de lamadre diabética. El antecedente de madre diabética tiene una granimportancia para esperar que el niño pasará por una fase muy critica(en el momento en que esté desconectado de la secreción interna dela madre). En cuanto a apurar el diagnóstico diferencial, debemos re-petir lo que ha dicho el doctor LAMOTE de que las mismas noxas y lasmás dispares dan clínicamente los mismos síntomas. De modo que noes esto lo que nos dará la diferenciación sino la anamnesis.


DR. CARBONELL-JUANICO :

Para el diagnóstico, el basarse en la sintomatología del niño ypensar clínicamente en la hipoglucemia es algo casi absolutamente im-posible. Pero además, tampoco el laboratorio nos ayuda mucho.

Hace unos arios, por ejemplo, estábamos preocupados, como loestamos ahora, por el síndrome que presenta el niño de madre diabé-tica. Actualmente nos preocupa muy poco el síndrome hipoglueémicodel niño. Estos niños hacían un mal curso y un cuadro grave. Entoncesse nos perdían en mayor proporción, y aun ahora continúan siendo 'osniños más difíciles, aunque es cierto que se nos mueren menos.

Hace unos arios creíamos que habíamos encontrado la solución,porque encontrábamos glucemias muy bajas. Por ejemplo, era corrienteencontrar 0'30-0'40. Dábamos al niño suero glucosado y el niño hacíael mismo curso y pensábamos entonces que no teníamos otra manerade solucionarlo y estábamos muy contristados por no tenerla.

Después se nos ocurrió que esto era demasiado frecuente, que elcuadro no encajaba, y empezamos a mirar los niños normales a verqué glucemia tenían.

Un porcentaje muy elevado de recién nacidos tienen glucemia de0'40-0'50 corrientemente, pero algunos llegan a 0'30, sin que les pasenada absolutamente.

Con este panorama debemos ponernos en una reserva extraordina-ria en el diagnóstico clínico de diferenciación entre un cuadro cerebralmotivado por una anoxia, una hemorragia u otro mecanismo, y unahipoglucemia.

DR. PÉREZ-SOLER:

Creemos que en esta cuestión de los síndromes neurológicos porhipoglucemia, ocurre algo similar a lo que pasa en los síndromes neu-rológicos, sobre todo tetaniformes, por hipocalcemia.

Es básico el que una hipoglucemia muy baja, sobre todo a partirde 0'30, puede dar ya convulsiones, y es también conocido que unacalcemia baja, sobre todo del calcio ionizado, puede dar también con-vulsiones.

En relación con las convulsones por hipoglucemia, debemos citarque recientemente hemos visto una observación en la cual nos ha pa-recido que la hipoglucemia era con seguridad la causa del trastorno.Invitamos al doctor ARAGÓ a que diga unas palabras sobre este casoporque él lo vio, para ratificar que estas convulsiones por hipoglucemiason una entidad clínica cierta y que pueden observarse y se observanen el período neonatal.


DR. ARAGÓ-MITJANS:

Fue un caso de parto normal, sin el más pequeño síntoma que hi-ciese pensar en una anoxia. Luego hubo un intervalo libre : se pasó undía en que el niño llegó a tomar el pecho y a succionar. Luego, brusca-mente empezaron las convulsiones, intensísimas, y entonces fue cuandose llegó al diagnóstico. Creemos que tiene interés este caso en que huboun intervalo libre y un parto normal.

DRES. CORRETJER-RAUET y TERUEL-TERUEL:

Si consideramos que las alteraciones difusas cerebrales por la ano-xia tienen valor aparte, la frecuente al parecer existencia de alteracio-nes malácicas exclusivas de sustancia blanca periventricular producidastambién por la anoxia.


Esto, en la visión rapidísima que hemos hecho nosotros, ha que-dado en cartera. Realmente sí es frecuente la malacia de la sustanciablanca, sobre todo en relación con lesiones de la vena de Galeno, seantrombóticas, sean por acodadura de la misma. En animales de experi-mentación se ha visto que la ligadura de la vena de Galeno da lugara malacias casi exclusivas de la sustancia blanca, respetando la sustancia<iris v los núcleos de la base.,

DR. PEREZ-SOLER :

Deseamos recordar, desde el punto de vista anatomo-patológico,que sobre todo la sustancia blanca tiene una extraordinaria tendenciaa la necrosis colicuativa, o sea que el tejido nervioso muere y a conse-cuencia de la gran facultad que tiene de embeberse en agua adopta unaspecto especial que se estudia en anatomía patológica con el nombrede necrosis colicuativa, y que es muy propia de la sustancia blanca.Por lo tanto un pequeño trastorno, por mínimo que sea, puede dar lugara una necrosis, sin histología evidente, pero que se evidencia al mani-festarse en forma de colicuación.

DR. LAMOTE DE CRIGNON:

Cada vez es más importante la anatomía patológica del sistema ner-vioso en cuanto al sistema de irrigación, tanto del encéfalo como de lamedula. FULL, en unos trabajos anatomo-patológicos ya antiguos, y en

LOS SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL 347-

una revisión nueva en un symposium celebrado no hace mucho, insistesobre los llamados «borderline». Es decir, el cerebro tiene sitios dondela irrigación ya no pasa, y hace el ejemplo de las huertas irrigadas. Hayhuertas donde la presión del agua ya no llega y es por ello que en ellases más propensa a necrosarse o a secarse la planta. En el cerebro pasaigual. Tenemos experiencia de que en las rnielitis transversas, apartedel factor vírico, hay que tener siempre presente el factor vascular. Hayuna zona, por ejemplo, dorsal media y lumbar baja, donde las lesionesmedulares transversas son mucho más frecuentes, y coinciden con estebordeline medular donde la arteria cerebro-espinal inferior y las medu-lares no dan anastomosis para poder irrigar aquellas zonas. Lo mismoocurre con el encéfalo, precisamente en la sustancia blanca de que es-tamos hablando ahora. En todos los centros marginales alrededor delos ventrículos y cerca de la sustancia gris hay zonas isquémicas, porqueni la cerebral anterior, ni la cerebral posterior, ni la cerebelosa, tienenanastomosis suficientes para poder irrigar en caso de lesión por isque-inia o incluso en lesiones de vascularitis por inflamación, sean por virus,tuberculosas, o del tipo que sean.

DR. TAPIA-GARCÍA:

Solicita una explicación más detallada del electro-encefalogramadel recién nacido.

DR. OLIV-BADOSA

No tenemos experiencia para hablar con conocimiento de causasobre esta cuestión que en un principio (hace un año) pensábamos queno era un procedimiento que rindiera. Quien haya tenido en sus manosatlas de electro-encefalografía del lactante, verá que a partir de unalínea prácticamente horizontal del recién nacido, va perfilándose lacurva que después será la definitiva. Hemos tenido una sorpresa al leerun trabajo reciente según el cual encefalópatas recién nacidos con le-siones muy importantes y consideradas a la escala del adulto como muygroseras, dan ondas delta, ritmos lentos, paroxismos de puntas, y enrealidad las mismas lesiones que se encuentran en un adulto. Creemosque esto es una primera aportación a la cual seguirán otras.

DR. PÉREZ -S OLER:

Pregunta acerca del término asfixia. Nada más una cuestión dedetalle sobre si es una asfixia o es una anoxia lo que el niño presenta opuede presentar. Sólo queremos subrayar que una asfixia significa falta


de pulso, y no obstante este término al cual damos significación de faltade oxígeno ha perdurado y se ha entronizado tanto que actualmentees más universal que el simple de anoxia, porque quizá debemos admi-tir que es capaz de producir la anoxia o falta de oxígeno. Ocurriría unacosa parecida al término anemia, que quiere decir falta de sangre, loque es un absurdo, pero que el uso ha cristalizado y asegurado,


Con referencia al término anoxia creemos que cada vez hay mástendencia a hacer hincapié acerca de las alteraciones del pH, que no aldefecto del oxígeno en sí. Hay experiencias muy interesantes que hainsinuado el doctor OLivA y que estudian el régimen de hipoxia en ani-males de experimentación, y el régimen de decapitación sin ser prece-dida de hipoxia. Vemos que si antes el cerebro ha pasado un períodode anoxia, las lesiones que se observan en el encéfalo son de «necrobio-sis morfoestáticas» ; es decir, no hay alteraciones que lleven a una si-tuación de irreversibilidad. En cambio, si la anoxia se provoca sana-mente sin un período de acostumbramiento o aclimatación se encuen-tran lesiones que se describen con término de «necrobiosis morfotró-pica».

DR. MARTÍNEZ-LÓPEZ:

Referente a este concepto de asfixia o anoxia, realmente más queel distinguir si hay hipoxia, hipercapnia, hipocapnia, etc., moderna-mente ya se habla de considerar realmente la acidosis metabólica comoun índice bastante exacto de la gravedad de la asfixia.

Así y todo hemos de decir que el recién nacido resiste acidosis conun PH de 6-7. En cambio el adulto muere al llegar a 7 por fibrilaciónventricular.

DR. OLIVÉ-BADOSA :

Desearíamos añadir, sin sacar ninguna conclusión, que la satura-ción alta venosa de anhídrido carbónico, que llamamos hipercapnia,forma parte de los mecanismos normales de la situación fetal en el parto.Por lo tanto esto en sí, dejando los extremos, no puede ser cosa nocivaporque es el plan de la naturaleza lógico y natural.

DR. PÉREZ-SOLER:

Desearíamos que el doctor LANIOTE aclarara más los conceptos de«amiotonía» y «miastenia».


DR. LAmoTE DE GRIGNON :

En el grupo de miopatías se agrupan la protopática y la deutero-pática. La protopätica es la miopatía en que el origen lesion al está di-rectamente en el músculo; la deuteropática es la consecutiva a unalesión inicial en el sistema nervioso. Al margen de estas dos hay unaafección que es la miastenia, la provocada por un trastorno metabólicode la colinoesterasa y que en un adulto diagnosticamos muy simple-mente con el test de la prostigmina. En el recién nacido se han des-crito casos aunque no hemos visto ninguno. Por lo tanto no podemoshablar con conocimiento de causa. Pero se han descrito casos, sobretodo en niños de madres miasténicas, en que al principio no aparece(ya no es casi un síndrome del recién nacido), pero aparece tardíamente.Es un niño blando como el miotónico.

OLIVk-BADOSA

Toda vez que se habla del tono, aquí hay una cuestión que nosparece que es muy importante. Una de dos : o el hipotono muscular esdebido a que hay una lesión del cerebelo, o es que la lesión es múltiple

por múltiples lesiones de diversas localizaciones se puede llegar tam-bién al hipotono.

r1 Cuál de estas dos posiciones es la verdadera? 'Nosotros creemosque las dos. El cerebelo está casi siempre afectado en encefalopatíasdifusas y complejas. El cerebelo es el órgano nervioso que más se afec-ta en la infancia. Pero también aceptamos la otra explicación según lacual se pueden producir alteraciones del tono también por lesión delnúcleo lenticular, de los lóbulos parietal y temporal y de otras estruc-turas que todavía desconocemos.


Algunos de los compañeros presentes nos han preguntado aclara-ciones sobre el hecho de la no correlación entre la intensidad del factorhemorrágico o anóxico y el grado de encefalopatia residual. Creemosque el doctor LAMOTE podrá aportar su opinión.


Esto se explica un poco por todo lo que hemos dicho hasta ahora.En primer lugar por la distinta sensibilidad de los diferentes centrosnerviosos y después porque es muy difícil saber si una hemorragia seha instaurado de una forma brusca o lenta, si ha habido o no un compo-nente anóxico, si el tejido estaba bien preparado para recibir una is-

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quemia sucesiva, etc. En suma es difícil saber el grado de afectaciónresidual, pero lo que sí es conocido es que pueden darse síndromes gra-ves acompañados de una ausencia completa de secuelas, mientras queotras veces un síndrome que pasó por completo desapercibido puededar lugar tiempo después, por ejemplo, a un estado de mal comicial confallecimiento del niño.

Una cosa es la anatomía patológica y otra la función cerebral. Uncerebro macroscópicamente normal puede sufrir un defecto de función.De esta forma nos podemos explicar muchas muertes súbitas y muchoscuadros neurológicos que en la necropsia no presentan substrato ana-tómico ninguno.

DR. COROMINAS-BERET

Queremos añadir, en apoyo de lo dicho por el doctor LAmoTE, laimportancia que tiene el diferenciar lo que se llama síndrome de progre-sión lesional en las encefalopatías infantiles. Es el caso de un niño que,aparentemente normal hasta los 5-6 meses, empieza entonces a presen-tar síntomas neurológicos que se van superponiendo (parálisis, convul-siones, atetosis, etc.), dando en conjunto la impresión de que nos halla-mos ante un cuadro anatomo-patológico progresivo, cuando en realidadno lo es. Es difícil saber a qué se debe esta aparente progresión lesio-nal, toda vez que en realidad la lesión anatomo-patológica está estática.En parte es debido a la entrada en función de zonas cerebrales quehasta entonces habían permanecido mudas, porque todavía no habíanmadurado lo suficiente para adquirir una personalidad clínica. Pero enparte hay también alteraciones metabólicas de la misma lesión cica-trizal, habiéndose comprobado por ejemplo un aumento del nivel dela acetilcolina en la lesión. Ella daría lugar a una acción irritativa sobrela zona nerviosa de alrededor, como se pone de manifiesto al hacer laextirpación quirúrgica de estas lesiones cicatrizales antiguas. En elcurso de la operación se observa entonces que la actividad eléctricairritativa, registrada por electro-corticograma, no cesa hasta haber ex-tirpado la zona de alrededor de la cicatriz antigua. Esto es lo que PEN-FIELD ha designado con el nombre de (mociferus cortex», es decir, uncórtex nocivo, o sea, una lesión cortical en sí estática pero que actúa.nocivamente sobre el sistema nervioso que le rodea.

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