Autores: Andrés García Nuria, López Pedreira Mª Rosa, Esteban Sáiz Raquel, Cartón Sánchez Pilar, Casadiego Matarranz Laura y Petruzzella Lacave Reyes.

Hospital Clínico Universitario de Valladolid

Objetivo docente:

Revisar los distintos tipos de linfomas que pueden afectar al pulmón

Mostrar el amplio espectro de formas radiológicas de presentación y reconocer los patrones radiológicos más frecuentes

Realizar el diagnóstico diferencial

Revisión del tema:

Las enfermedades linfoproliferativas pulmonares se caracterizan por la proliferación de células linfoides e infiltración por estas células del parénquima pulmonar

Esta proliferación celular puede ser:

Benigna o reactiva

Maligna. (nuestro trabajo se centra en las formas malignas)

Enf linfoproliferativa pulmonar. Clasificación:

Benigna:

Hiperplasia nodular focal o seudolinfoma

Bronquiolitis folicular

Neumonía intersticial linfoide

Maligna:

Linfoma maligno primario pulmonar

Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:

Linfoma Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Linfomas del paciente inmunodeprimido

Linfoma maligno pulmonar:

Linfoma maligno primario pulmonar

Afectación pulmonar secundaria en paciente con linfoma:

Linfoma Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Linfomas del paciente inmunodeprimido:

Linfoma relacionado con SIDA

Linfoma del paciente trasplantado

Linfoma primario pulmonar

Se define como la afectación del pulmón sin evidencia de afectación extratorácica , al menos 3 meses desde el diagnóstico, sin evidencia de masa mediastínica ni de afectación de médula ósea

Son muy raros (menos del 1% de los linfomas pulmonares)

A veces son difíciles de distinguir de las proliferaciones linfocíticasbenignas del pulmón

CLASIFICACIÓN:

Linfoma de bajo grado de células B: Baltoma. Derivan del tejido linfoide asociado a mucosas del árbol bronquial. Son el 80% de los linfomas primarios y tienen buen pronóstico

Linfomas de alto grado : linfoma difuso de células grandes B. 15-20%. Mal pronóstico

Granulomatosis linfomatoide: muy rara. Se asocia al virus de Epstein-Barr.

Linfoma primario. Radiología:

Bajo grado:

Nódulo solitario o área focal de consolidación (+ fte)

Nódulos o consolidaciones múltiples

Broncograma aéreo en 50%

Curso indolente. Crecimiento lento en meses o años

Derrame pleural en 10%

Adenopatías: 5-30%

Linfoma primario. Radiología (cont)

Granulomatosis linfomatoide:

Nódulos múltiples mal definidos de predominio en bases, que progresan rápidamente y pueden cavitar.

Se parece a la enfermedad de Wegener.

Alto grado:

Nódulos solitarios o múltiples.

Frecuente broncograma aéreo

Más raro: consolidaciones o patrón retículonodular difuso

Linfoma pulmonar primario en mujer con antecedente de S. de Sjogren.

b): pequeños nódulos en vidrio deslustrado

a): Área focal de consolidación con broncograma aéreo a)

b)

Mujer de 72 años con síndrome constitucional. Consolidaciones bilaterales con broncograma aéreo y nódulos pulmonares múltiples

La misma paciente de la imagen anterior. Consolidaciones con broncograma aéreo y nódulos pulmonares. Neumotórax derecho post-biopsia pulmonar, que permite ver mejor las lesiones subpleurales.

Misma paciente. Control al año: Mejoría radiológica

Linfoma pulmonar secundario:

Es la forma más frecuente de linfoma pulmonar

Ocurre en linfoma Hodgkin (10%) y no Hodgkin (la incidencia varía según autores, hasta el 30%)

No suele aparecer en el momento del diagnóstico sino a lo largo del curso de la enfermedad y sus recidivas.

Clínica inespecífica

Para el estadiaje se utiliza la clasificación de Ann Arbor (importante en HDK) y la histología (más importante en linfoma no HDK)

Linfoma Hodgkin

Afectación pulmonar en 10% en el momento del diágnóstico. Más en recurrencias.

Empeora el pronóstico: la afectación pulmonar indica estadio IV

Casi siempre se asocia a adenopatías mediastínicas o hiliares ipsilaterales, aunque éstas pueden no verse en pacientes tratados previamente con radioterapia.

Linfoma Hodgkin pulmonar. Radiología:

Invasión directa del pulmón a partir de los ganglios hiliares o mediastínicos:opacidades lineales desde el hilio que en TC se ven como engrosamiento del intersticio peribroncovascular y a veces engrosamiento de septos interlobulares(patrón similar a linfangitis)

Nódulos pulmonares únicos o múltiples o áreas de consolidación: Tamaño variable (0,5 - 5 cm) Frecuente broncograma aéreo. Frecuentes masas subpleurales Predominio en lóbulos superiores

Otros hallazgos: Atelectasias: Suelen producirse por compresión extrínseca bronquial o más

raro por masas endobronquiales. Neumonitis lipoidea por obstrucción bronquial Masas cavitadas Derrame pleural (15%): Suele ser por obstrucción linfática o venosa más que

por afectación pleural por el tumor. Infrecuente: masas pleurales

Linfoma Hodgkin: invasión pulmonar directa desde mediastino. Atelectasia por compresión bronquial. Derrame pleural

Linfoma Hodgkin:

Nódulos pulmonares múltiples:

• Bien definidos• Entre 0,5 y 2 cm. • Predominio en lóbulos superiores

Linfoma Hodgkin. Recidiva mediastínicacon invasión pulmonar. Progresión en 3 meses

Linfoma Hodgkin. TC del paciente anterior: Recidiva con afectación pulmonar por invasión directa desde mediastino, masas cavitadas y nódulos pulmonares. También afectación pleural y de pared torácica. En biopsia focos de neumonitis lipoidea.

Linfoma Hodgkin. Coexistencia de varias formas de presentación: invasión directa desde el mediastino, nódulos pulmonares múltiples, masas cavitadas y engrosamiento septal por diseminación linfática.

Linfoma no Hodgkin

Es el linfoma más frecuente ( 3% del total de tumores malignos del adulto)

Se clasifica según su histología en :

Bajo grado

Grado intermedio

Alto grado

Otros: hasta 10 subtipos según tipo celular

El pronóstico depende sobretodo de la histología

Afectación pulmonar en 30%

Linfoma no Hodgkin pulmonar. Radiología:

Nódulos únicos o múltiples:

Bien o mal definidos

Tamaño variable

Masas o “mass-like” consolidaciones:

Simulan neumonía

Frecuente broncograma aéreo

A veces atelectasia segmentarias

Enfermedad intersticial peribronquial y perivascular similar a linfangitis

Engrosamiento broncovascular y de septos interlobulares

Nódulos centrilobulares

Opacidades en vidrio deslustrado

Adenopatías mediastínicas: solo están presentes en 20-40% de los casos

Varón de 46 años. En estudio en cardiología por arritmias. En la Rx de tórax hallazgo incidental de nódulos pulmonares múltiples

Nódulos pulmonares múltiples que simulan metástasis

Nódulos y masas múltiples. Es el hallazgo más frecuente

El broncograma aéreo representa infiltración tumoral peribronquialsin destrucción de la pared del bronquio

Mujer de 70 años con artritis reumatoide en tratamiento desde hace años. Presenta esplenomegalia, adenopatías y “ masa” pulmonar.Biopsia: linfoma no HDK B de células grandes

Varón de 55 años. Diagnosticado hace años de neumonía intersticial linfoidea. Acude por empeoramiento clínico : Consolidaciones múltiples y seudo-masas

Mismo paciente de la imagen anterior. Consolidaciones múltiples y aumento de las marcas broncovasculares. Biopsia transbronquial: linfoma B de bajo grado.

Mujer de 70 años. Síndrome constitucional y adenopatías cervicales. Enfermedad intersticial con engrosamiento de septos, patrón reticular y nódulos.Histología: linfoma B de células grandes variante plasmoblástica de alto grado

Adenopatías mediastínicas. Sólo aparecen en el 30% de los casos

Linfomas del paciente inmunodeprimido

Se producen tanto linfomas primarios como secundarios

Suelen ser más agresivos.

Dos grupos:

Linfoma relacionado con SIDA

Linfoma del paciente trasplantado

Linfoma relacionado con SIDA (LRS)

Es el 2º tumor más frecuente en SIDA (después del sarcoma de Kaposi)

Incidencia 40-100 veces más frecuente que la población general, aunque ha disminuído desde el uso de los tratamientos antiretrovirales

Proliferación de linfocitos B causada por estimulación de larga evolución por HIV. Ocurre en pacientes con enfermedad avanzada.

Se asocia a recuento bajo de CD4

Casi siempre es un linfoma B de alto grado

Clínicamente agresivo. Causa la muerte en 20% de los HIV

Linfoma relacionado con SIDA.Radiología:

Frecuente la tríada: nódulos múltiples + derrame + adenopatías

Nódulos pulmonares múltiples (suelen ser periféricos, bien delimitados y a veces cavitados)

Derrame pleural muy frecuente. (a veces derrame pericárdico)

Adenopatías no tan frecuentes (10-50%)

Más raro:

Infiltrado intersticial

consolidaciones

Paciente inmunodeprimido: nódulos pulmonares, derrame y afectación pleural con engrosamientos pleurales en la región paravertebral

Linfoma en trasplantados

RADIOLOGÍA:

Raro (< 2% del total)

Más frecuente en niños y en trasplante pulmonar

Se relacionan con los tratamientos inmunosupresores

Amplio espectro: desde formas poco agresivas hasta alto grado

La mayoría son linfomas no HDK de células B (el 14% son de células T). Se asocian a positividad del virus de Epstein-Barr.

Múltiples nódulos mal definidos, a veces con halo

Adenopatías: 30-60%

Consolidación parcheada o vidrio deslustrado

Engrosamiento septal

Diagnóstico diferencial:

Pacientes ya diagnosticados de linfoma (HDK o no HDK) en los que aparece una lesión pulmonar:

Infección: es la causa más frecuente de enfermedad pulmonar en pacientes con linfoma

Reacción a drogas post-quimioterapia

Neumonía organizada

Otras: Enfermedad granulomatosa, tumor primario o metástasico, cambios post-radioterapia

Pacientes sin diagnóstico previo de enfermedad linfoproliferativa:

Amplio diagnóstico diferencial en función de la forma radiológica de presentación ( ver siguiente diapositiva)

Casi siempre será necesaria la correlación clínica, microbiológica e histológica.

Diagnóstico diferencial:Dependiendo de la forma radiológica de presentación:

Nódulo o masa única

Nódulos múltiples

Consolidación alveolar

Patrón intersticial

Masa hiliar + invasión pulmón

Cáncer de pulmón

Metástasis (también sarcoidosis)

Neumonía

Neumonía organizada (NOC)

N por hipersensibilidad

Ca bronquioloalveolar

Linfangitis carcinomatosa

Sarcoidosis

Toxicidad por Fármacos

Ca de pulmón+linfangitis

Tuberculosis,….

Paciente con recaída de linfoma Hodgkin en tratamiento. Acude con fiebre: Áreas de vidrio deslustrado y de condensación: Neumonía bilateral por micoplasma. La correlación clínica y bacteriológica es necesaria.

Mujer de 69 años con disnea y aparición de consolidaciones pulmonares bilaterales persistentes desde hace meses. Antecedentes de cáncer de mama . Biopsia pulmonar: Neumonía organizada

Debemos recordar cuatro patrones característicos:

Conclusiones

Patrón nodular Consolidaciones o masas

Invasión directa desde mediastino

Patrón intersticial

Conclusiones:

El linfoma que afecta al pulmón casi siempre es un linfoma secundario (HDK y no HDK)

La afectación pulmonar empeora el pronóstico, sobre todo en HDK; en linfoma no HDK influye más el grado y el tipo celular.

Hay algunas manifestaciones radiológicas características, no obstante dado el amplio espectro de formas de presentación, debemos incluir siempre el linfoma en el diagnóstico diferencial de casi cualquier patrón radiológico torácico.

Cuando cambian las opciones terapeúticas sigue siendo necesario, en la mayoría de los casos, la confirmación histológica.

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