Colagenopatía más frecuente, enfermedad autoinmune sistémica, de patogénesis desconocida

Afecta al 1% de la población, más frecuente en mujeres (2-3:1), de entre 20-50 años, pero las manifestaciones extraarticulares son más frecuentes en hombres

Clínica: poliartritis (artritis de múltiples articulaciones) inflamatoria simétrica crónica y rigidez matutina

La artritis precede al desarrollo de la enfermedad pulmonar o pleural en el 90% de los casos

Factor reumatoide (FR) + en el 90% de los pacientes

Las manifestaciones más frecuentes son la afectación pleural y la enfermedad intersticial. La manifestación más precoz es la enfermedad de la vía aérea

ENFERMEDAD PLEURAL Manifestación torácica más frecuente, en el 40%-70% de

los pacientes en la autopsia Consiste en engrosamiento (más frecuente) o derrame

pleural. También pueden hallarse neumotórax, pioneumotórax y empiema, por la ruptura de un nódulo reumatoideo a la pleura

Rx de tórax: sólo evidente en 5%-20% de los pacientes: derrame pleural pequeño, unilateral generalmente derecho, loculado, de aparición tardía, asociado generalmente a pericarditis y a nódulos subcutáneos

TCAR más evidente, en hasta el 40% de los pacientes con hallazgos asociados de neumonía intersticial

Derrame pleural bilateral y derrame pericárdico junto a engrosamiento de pleura y pericardioHallazgos compatibles con pleuropericarditis

NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS

Manifestación extraarticular común, más frecuente en hombres de edad media, entre 50 y 60 años

Manifestación pulmonar más frecuente, en 2%-9% de los pacientes (prevalencia del 19%-56% con el uso de la TCAR). Es más frecuente y severa en pacientes con FR + y con artritis más severa

Clínica: disnea de esfuerzo. EF: crepitantes secos

PFR: alteraciones en hasta el 40% de los pacientes con patrón restrictivo y alteración de la difusión

NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSIS Histología (de más a menos frecuente): NIU o NINE, y

menos frecuente NO, DIP, DAD y NIL

Radiografía de tórax: se detecta en sólo un 5%-10% de los pacientes , incluso normal en pacientes con PFR alteradas. Fases iniciales, patrón reticular fino o reticulonodular; fases tardías, patrón reticular grueso y difuso con panal; de distribución en bases pulmonares

TCAR: se detecta en un 30-40% de los casos. Más sensible que PFR en detectar progresión de formas preclínicas

NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSISEspectro de hallazgos en TCAR en relación a AP Fibrosis pulmonar

Patrón reticular (engrosamiento de líneas intralobulares y de septos interlobulares) irregular grueso (más finas que en FPI)*

Patrón en panal (menos severo y extenso que en FPI), con pérdida progresiva de volumen pulmonar*

*Se pueden asociar a distorsión arquitectural y bronquiectasias de tracción

Áreas en vidrio deslustrado (+/- consolidación y nódulos)

Distribución: bilaterales, de predominio en periferia, subpleural y en zonas inferiores. Puede afectarse zona anterior de lóbulos superiores

Histología: NIU o NINE fibrótica (diferenciación difícil por AP)

Patrón NIU con supervivencia similar a FPI

Aumento de la prevalencia del cáncer de pulmón

Engrosamiento de septos inter e intralobulillares, asociado a panal, distorsión del parénquima y bronquiectasias de tracción, de predominio en lóbulos inferiores Mínimo componente de vidrio deslustrado asociadoHallazgos compatibles con NIU

NEUMONÍA INTERSTICIAL Y FIBROSISEspectro de hallazgos en TCAR en relación a AP NINE

Opacidades en vidrio deslustrado (de mayor severidad y extensión que en NIU/fibrosis pulmonar) +/- nódulos

Opacidades reticulares. Panal (menos extenso que en NIU), distorsión arquitectural, bronquiectasias de tracción

Distribución: bilaterales, de predominio en bases, en zonas posterior, periférica y subpleural con el pulmón subpleuralinmediato respetadoHistología: NINE inflamatoria (celular) o mixta (celular y fibrótica)

Solapamiento en TCAR entre NIU y NINE: para diferenciarlas, valorar extensión y severidad del vidrio deslustrado (> en NINE) y del panal (> en NIU)

Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitórax; engrosamientos septales, opacidades reticulares y ectasias bronquiales de predominio en ambos lóbulos superioresHallazgos compatibles con NINE/NO

Engrosamientos lineales y septales, con bronquiectasias de tracción y áreas parcheadas en vidrio deslustrado Hallazgos compatibles con NINE

Algún foco de consolidación subpleuralperiférico, compatible con focos de NO

NÓDULOS NECROBIÓTICOS REUMATOIDEOS Y SÍNDROME DE CAPLAN

Única lesión específica. Manifestación rara, más frecuente en hombres. Se asocian a enfermedad avanzada, a manifestaciones extraarticulares y a nódulos subcutáneos

Clínica: asintomáticos, con curso oscilante paralelo al de los nódulos subcutáneos

Radiología: nódulos redondos, bien definidos, de pocos milímetros a 5 cm de Ø, solitarios o múltiples y numerosos, en la periferia de las regiones superiores y medias, generalmente subpleurales, también a nivel endobronquial. Pueden cavitar y pueden sobreinfectarse. Se pueden asociar a derrame pleural y a neumotórax

Síndrome de Caplan: muy raro, en pacientes con AR y exposición a sílices o a carbón. Radiografía: similar a los nódulos reumatoideos, simulan neumoconiosis pero la progresión de los nódulos es más rápida en este síndrome

Múltiples nódulos bilaterales, bien definidos, algunos de ellos cavitadosHallazgos compatibles con nódulos necrobióticosreumatoideos

BRONQUIECTASIAS Prevalencia: 20%-35% según TCAR (menor % en autopsia y

clínica), especialmente en fumadores y en bronquiolitisobliterante. Más frecuente en mujeres

En el 90%, preceden al desarrollo de la AR en 25-30 años

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE Manifestación rara, primaria o secundaria (al tratamiento con

penicilamina o sales de oro). Se asocia al hábito tabáquico

Rx: normal o volúmenes pulmonares aumentados (hiperinsuflación)

TCAR: perfusión en mosaico en TC en inspiración y atrapamientoaéreo en TC en espiración, asociado a bronquiectasias cilíndricas extensas +/- nódulos centrilobulillares y patrón tree-in-bud

Se deben obtener TC en espiración ya que es más sensible para la detección de las áreas pulmonares anormales

Opacidad en vidrio deslustrado de distribución difusa en ambos hemitóraxy algunas bronquiectasias de tracción. Áreas parcheadas de atrapamiento aéreo y oligohemiaHallazgos compatibles con NINE o NO y bronquiolitisobliterante

Consolidación (flecha) en LII que puede corresponder a agudización de NO

OTRAS MANIFESTACIONES

Bronquiolitis folicular y Neumonía intersticial linfoide

Amiloidosis secundaria pulmonar en AR de larga evolución

Aumento de la incidencia de linfoma o cáncer de pulmón

Hipertensión pulmonar (frecuente, de grado leve entre 35-50mmHg, secundaria a fibrosis pulmonar)

Hemorragia alveolar en relación a vasculitis pulmonar

Cambios óseos (reabsorción de la porción distal de las clavículas, artritis erosiva de las escápulas y artritis cricoaritenoide)

Adenopatías