Isabel Pena, María Velasco, Eduardo Bárcena, Jesús Camacho, José Luis Caniego, Luis Fernández Fresno

PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO:

Espectro de Manifestaciones Radiológicas

PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

Paragangliomas= Quemodectomas= Glomus= T.Glómicos

INTRODUCCIÓN

Derivan de los cuerpos glómicos ( lat. bola)= Paraganglios

Formados por células quimiorreceptoras, provienen de la cresta neural

Sistema neuroendocrino difuso

Suelen ser únicos

En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar / patrón AD-penetrancia incompleta)

Tumores benignos de lento crecimiento

Muy DESTRUCTIVOS

Muy VASCULARIZADOS

Existe TRATAMIENTO: Cirugía , RT, Embolización

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

INTRODUCCIÓN

INTRODUCCIÓN

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

INTRODUCCIÓN Los cuerpos glómicos están formados por quimiorreceptores

La estimulación de estas células por situaciones de hipoxemia, hipercapnia, hipercalemia y acidosis estimula el plexo carotídeo y el n. glosofaríngeo y finalmente los centros respiratorios troncoencefálico.

FUENTE: Poul-Erik Paulev, M.D. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Copenhagen Medical Publishers 1999 – 2000.

EPIDEMIOLOGÍA

0,6% de las neos de cabeza-cuello

Mediana edad (45-60 años)

Glomus vagal y yugulotimpánico más en mujeres.

Más frecuente en “Hombre de la altura” y EPOC → hipoxia crónica

Alrededor de 2-13% son malignos

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

EPIDEMIOLOGÍA

AORTICO-PULMONAR

LARÍNGEO

CAROTÍDEO

VAGAL

YUGULOTIMPANICO

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

Cercano a vasos y nervios → Acción quimioreceptora

Cuatro localizaciones principales

Cuerpo carotídeo

Foramen yugular

Oído medio: yugulotimpánico

Nervio vago

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Discreto pleomorfismo celular

Arquitectura lobular:

estroma fibrovascular

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

FUENTE: Archana B. Rao, Kelly K. Koeler, Carol F. Adair. Paragangliomas of the Head and Neck: Radiopathologic Correlation. Radiographics 1999; 19:1605-1632. Copyright @ 1999 by RSNA.

DIAGNÓSTICO

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO IMÁGENES

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

LABORATORIO

TAC

RMN

ECO DOPPLER

ARTERIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

IMÁGENES

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

LABORATORIO

TAC

RMN

ECO DOPPLER

ARTERIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

GLOMUS CAROTIDEO Y VAGAL

GLOMUS YUGULAR-YUGULOTIMPÁNICO

Bulto cervical móvil, pulsátil

ESTADÍOS AVANZADOS

Tinnitus pulsátil

Parálisis de PC bajos

DIAGNÓSTICO LABORATORIO

Sólo un 1-3% funcionales→ clínica discreta

↑ Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en orina de 24h

Niveles de glucosa y catecolaminas en suero

DIAGNÓSTICO LABORATORIO

IMÁGENES

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

LABORATORIO

TAC

RMN

ECO DOPPLER

ARTERIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO

LABORATORIO

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

LOCALIZACIÓN

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

IMÁGENES

DIAGNÓSTICO

CLÍNICO

LABORATORIO

TAC

RMN

ECO DOPPLER

ARTERIOGRAFÍA

DIAGNÓSTICO

IMÁGENES

TAC

RMN

ECO DOPPLER

ARTERIOGRAFÍA

LESIÓN HIPERVASCULAR

TAC

DX POR IMAGEN : TAC

Primera exploración que se realiza (especialmente en el G. yugular-timpánico)

Buena valoración de cambios óseos en base del cráneo

Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)

DX POR IMAGEN : US DOPPLER

Especialmente útil en los glomus cervicales

Masa sólida, débilmente ecogénica

Relación anatómica con los vasos

Vasos intratumorales de baja resistencia

ECO DOPPLER

DX POR IMAGEN : RMN

Detección exacta de la extensión del tumor

Naturaleza vascular de la lesión : Imagen potenciadas en T1: “sal y pimienta”

Sal: zonas de altas señal, hemorragias subagudas

Pimienta: vacíos de flujo de arterias nutricias

Hipointensa en T1, en T2 señal alta inhomogénea

Realce intenso tras la administración de contraste iv

RMN

ARTERIOGRAFÍA

DX POR IMAGEN : ARTERIOGRAFIA

Detecta el aporte vascular de la lesión

Relación con las carótidas o yugulares

De cara a la embolización y cirugía

Screening tumores multicéntricos

TRATAMIENTO

La cirugía es el tratamiento de elección

Radioterapia

Gran tamaño

Recidivas o resecciones incompletas

Cx contraindicada

Glomus vagal bilateral

Embolización

Prequirúrgica ↓ sangrado

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

TRATAMIENTO

CASOS EN LA PRINCESA

CASOS RECOGIDOS EN LA PRINCESAINTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

CASOS EN LA PRINCESA

PARAGANGLIOMA BILATERAL FAMILIAR (VAGALES)

PARAGANGLIOMA CAROTÍDEO

PARAGANGLIOMA YUGULAR

PARAGANGLIOMA YUGULOTIMPÁNICOS

1

1

2

2

Ilustramos los hallazgos de imagen característicos con casos de paragangliomas recogidos en nuestro centro

Seno carotídeo: horquilla ACI y ACE

Masa pulsátil en ángulo mandibular

20% neuropatía vagal o hipoglosa

Mejor indicio: Separación de la ACE y ACI, no ↓ su calibre

ACI desplazada posterolateralmente

Vasos nutricios de A faríngea ascendente

GLOMUS CAROTIDEO

GENERALIDADES

ACI

ACE

ACC

GLOMUS CAROTIDEO

ECO DOPPLER

A B

DC

ECOGRAFÍA DE UN GLOMUS CAROTIDEO: En la Fig. A y B se muestra una masa hipoecogénica situada entre la ACE y la ACI (“c”) distal a la A. carótida común (“cc”). Las Figs. C y D reflejan la gran vascularización de la masa

GLOMUS CAROTIDEO

Imagen en sal y pimienta en las secuencias potenciadas en T1

En T1 hipointenso (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de señal en su interior (vasos)

En T2 señal alta inhomogénea (Fig. B)

Realce intenso tras la administración de contraste iv. (Fig. C)

RMN

A B C

GLOMUS CAROTIDEO

RMN

ESTUDIO DINÁMICO TRAS CIV.: En la Fig. A, reconstrucción MIP, se muestra la relación de la tumoración (flechas) con las estructuras vasculares. En la Fig. B y C se pone de manifiesto que el tumor presenta un pico de captación similar al de las estructuras arteriales adyacentes.

A B C

GLOMUS CAROTIDEO

ARTERIOGRAFÍA

Imágenes obtenidas tras la inyección de contraste en la Arteria carótida común. En las Fig. A (fase precoz) y B (en fase más tardía) se visualiza una opacificación vascular que se acompaña de drenaje venoso precoz correspondiente a una masa hipervascular que se sitúa en la horquilla entre la ACI y la ACE, separándolas.

A B

YUGULAR: Foramen yugular (tumor más frecuente en esta localización)

YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio

Paraganglios del bulbo yugular, n. Jacobson o Arnold

Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes del foramen y espina yugular en TC

Vasos nutricios de A faríngea ascendente

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

GENERALIDADES

G. YUGULOTIMPÁNICO. FUENTE: Macdonald, A. J. et al. Am. J. Roentgenol. 2004;182:373-377

Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo

YUGULAR YUGULOTIMPÁNICO

Masa vascular retrotimpánica “Punta del iceberg”

Tímpano normal

En estadíos avanzados: Neuropatía de IX al XI y con menos frecuencia VII y VIII

A la exploración física…

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

GENERALIDADES

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

Información sobre destrucción ósea, posibles dehiscencias y referencias anatómicas.

Bordes erosivos y permeativos en el foramen yugular +/- erosión de la espina yugular.

GLOMUS YUGULAR: La figura A, TC de peñasco en plano axial con filtro óseo y partes blandas, muestra unos bordes óseos permeativos en el foramen yugular.

GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO: La Figura B, TC de peñasco en plano coronal, muestra la erosión ósea del suelo del oido medio que ha ocasionado el tumor y la ocupación de la cavidad timpánica por el mismo.

TAC: Referencias óseas fundamentales

B

A

La RMN revela la extensión exacta del tumor

En el foramen yugular se identifica una masa hipointensa en las secuencias T1 (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de señal en su interior (“pimienta”: vasos), levemente hiperintensa en las secuencias FLAIR Fig. C y con marcado realce tras la administración de contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese en la Fig. D cómo la masa no se extiende al oido medio

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

A B C

D

RMN GLOMUS YUGULAR: Extensión

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO

En el en el oído medio se identifica una masa (flechas azules) de señal intermedia en las secuencias T1 (Fig. A) y T2 (Fig. C) y con marcado realce tras la administración de contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese en la Fig. D cómo la masa se extiende al oido medio y ocupa la caja timpánica. También se identifica ocupación de las celdillas mastoideas por secreciones (hiper en T1 y T2 pero sin realce, flechas blancas)

A B C

D

Se muestra el estudio dinámico, observándose intensa captación de contraste (flechas azules) en fase arterial con posterior lavado

YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO

RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO

GLOMUS VAGAL

Ganglios inferiores: Masa en el espacio carotídeo nasofaríngeo. La ACI es desplazada anterior o medialmente. Mínima afectación ósea.

Masa retrofaríngea pulsátil, parálisis de CV (50%)

Ganglios superiores: extensión a FCP y al espacio infratemporal

Vasos nutricios de la arteria faríngea ascendente

GENERALIDADES

GLOMUS VAGAL

RM

Tumoración situada en el espacio carotídeo izq, posterior a las arterias carótidas, desplazándolas anteriormente, moderadamente hipointensa en las secuencias T1 (Fig.A) e hiperintensa en la secuencia T2 (Fig. C). En las secuencias postcontraste (Fig. B axial y D coronal se evidencia un marcado realce homogéneo de la lesión.

A B C

D

GLOMUS VAGAL

En el lado izquierdo se identifica un glomus de aproximadamente 35-40 mm en su diámetro máximo craneocaudal, que se vasculariza fundamentalmente por ramas procedentes de la arteria faríngea ascendente. Anatomicamente se localiza por detrás de la arteria carótida interna a unos 2 cm de su origen. Estos hallazgos corresponden a un glomus vagal.

ARTERIOGRAFÍA

BIBLIOGRAFIA

INTRODUCCIÓN

EPIDEMIOLOGÍA

LOCALIZACIÓN ANATÓMICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

DIAGNÓSTICO

CASOS EN LA PRINCESA

TRATAMIENTO

BIBLIOGRAFÍA

Archana B. Rao, Kelly K. Koeller, and Carol F. Adair. From the Archives of the AFIP: Paragangliomas of the Head and Neck: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics November 1999 19:1605-1632

Select this articleA P van Gils, T H Falke, A R van Erkel, J W Arndt, M P Sandler, A G van der Mey, and R P Hoogma. MR imaging and MIBG scintigraphy of pheochromocytomas and extraadrenal functioning paragangliomas. Radiographics January 1991 11:37-57.

Fabrice Bonneville, Jean-Luc Sarrazin, Kathlyn Marsot-Dupuch, Clément Iffenecker, Yves-Sébastien Cordoliani, Dominique Doyon, and Jean-François Bonneville. Unusual Lesions of the Cerebellopontine Angle: A Segmental Approach. Radiographics March 2001 21:419-438.

K S Caldemeyer, V P Mathews, B Azzarelli, and R R Smith. The jugular foramen: a review of anatomy, masses, and imaging characteristics. Radiographics September 1997 17:1123-1139.

Ki Yeol Lee, Yu-Whan Oh, Hyung Jun Noh, Yu Jin Lee, Hwan-Seok Yong, Eun-Young Kang, Kyeong Ah Kim, and Nam Joon Lee. Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features. Am. J. Roentgenol., Aug 2006; 187: 492 – 504.

Jonathan Balcombe, Drew A. Torigian, Woojin Kim, and Wallace T. Miller, Jr. Cross-Sectional Imaging of Paragangliomas of the Aortic Body and Other Thoracic Branchiomeric Paraganglia. Am. J. Roentgenol., Apr 2007; 188: 1054 - 1058.

WL Olsen, WP Dillon, WM Kelly, D Norman, M Brant-Zawadzki, and TH Newton. MR imaging of paragangliomas. Am. J. Roentgenol., Jan 1987; 148: 201 - 204.

R van den Berg, AP van Gils, and MN Wasser. Imaging of head and neck paragangliomas with three-dimensional time-of- flight MR angiography. Am. J. Roentgenol., Jun 1999; 172: 1667 - 1673

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