RM CONVENCIONAL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA...
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RM CONVENCIONAL EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE C Auger , R Mitjana, J Munuera, E Huerga, A Rovira Unitat de Ressonància Magnètica (IDI). Servei de Radiologia. Hospital Vall d’Hebrón. Barcelona.
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RM CONVENCIONAL EN EL DIAGNÓSTICO
DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE
C Auger , R Mitjana, J Munuera, E Huerga, A Rovira
Unitat de Ressonància Magnètica (IDI). Servei de Radiologia.
Hospital Vall d’Hebrón. Barcelona.
Inflamación Desmielinización Gliosis Pérdida axonal
Enfermedad inflamatorio-desmielinizante de curso crónico y progresivo,
caracterizada patológicamente por áreas de inflamación, desmielinización,
pérdida axonal y gliosis.
La Esclerosis Múltiple tiene predilección por los nervios ópticos, tronco
encefálico, médula espinal y por la sustancia blanca periventricular
cerebelosa.
Las formas recurrente y progresiva son los fenotipos clínicos más
frecuentes en la EM.
DEFINICIÓN
Es la enfermedad neurológica más frecuente en adultos jóvenes de raza
caucásica.
Mayor frecuencia en el sexo femenino (2:1)
Pico de incidencia entre los 20-40 años
Es la causa más frecuente de discapacidad de origen neurológico en adultos
jóvenes. (déficit motor/ sensitivo, autonómico y trastorno cognitivo)
Habitualmente no reduce la esperanza de vida pero pero tiene una gran
repercusión socioeconómica sobre la población joven, ya ques es la segunda
causa de discapacidad tras los traumatismos .
EPIDEMIOLOGÍA
Papel de la RM
La RM desempeña un papel esencial para:
El diagnóstico precoz de la Esclerosis Múltiple: Criterios de
McDonald
Entender la historia natural de la enfermedad y monitorizar la
eficacia del tratamiento inmunomodulador
RM CRANEAL
La Resonancia Magnética (RM) es la técnica más sensible en la
identificación de placas desmielinizantes. En el 98% de pacientes con EM se
objetivan lesiones hiperintensas en las secuencias de Densidad Protónica (DP)
o T2 que afectan la sustancia blanca blanca periventricular.
Las lesiones de EM muestran generalmente una morfología nodular u
ovoidea y su tamaño puede variar desde pocos milímetros a más de un
centímetro de diámetro.
Típicamente se presentan como lesiones focales en los estadíos iniciales,
haciéndose confluentes a medida que la enfermedad progresa especialmente
en la sustancia blanca periventricular posterior.
RM craneal obtenida anualmente en un
paciente con Esclerosis Múltiple
Remitente-Recurrente. Imágenes seriadas
mediante secuencias ponderadas en T1
con gadolinio (fila superior) y FLAIR (fila
inferior). Nótese la presencia de lesiones
de nueva aparición, algunas de ellas con
signos de realce tras la administración de
Gadolinio (flechas)
Las alteraciones identificadas por la RM en
pacientes con EM no son específicas de esta
enfermedad. Otros procesos pueden causar
lesiones de la sustancia blanca de
características similares a las evidencaiadas
en la EM.
No obstante, el patrón de RM en pacientes con EM es relativamente
específico si se tienen en consideración factores como la edad, la
información clínica y el amplio rango de alteraciones que pueden
observarse en la RM (incluyendo número de lesiones, distribución, tamaño,
forma, atrofia cerebral asociada y realce con contraste).
El principal diagnóstico diferencial de las
lesiones de la sustancia blanca es la
enfermedad cerebrovascular de pequeño
vaso. Mientras que la prevalencia de la EM es
sólo de 1 por cada 1000 habitantes, un 5-10%
de pacientes entre 20 y 40 años y cerca del
100% de pacientes de edad avanzada
presentan lesiones focales en la sustancia
blanca de probable origen vascular.
EM
VASCULAR
RM CRANEAL
Esclerosis Múltiple Edad (30% de pacientes >50 años) Enf. Cerebrovascular de pequeño vaso.
Causas de lesiones de la sustancia blanca en RM
– Leucodistrofia
– Neurosarcoidosis
– EAD
– Lupus eritematoso sistémico
– Enf. de Behçet
– LMP
– Enf. descompresión
– CADASIL
– Vasculitis SNC
– Encefalopatía hepática
– Mielopatía HTLV-1
– Hidrocefalia
– Irradiación
– Toxinas
– Fenilcetonuria
– Encefalitis VIH
– Linfoma angiocéntrico
– Embolismo graso
– Síndrome de Susac
– Enf. de Lyme
CADASILSUSAC EM Embolismo graso
RM CRANEAL
Diagnóstico diferencial por RM
EM vs enfermedad vascular de pequeño vaso
Distribución y forma de las lesiones
Afección de la interfase calloso-septal
Afección de las fibras en U
Afección del tronco encefálico
Afección de la médula espinal
Realce con Gadolinio
RM CRANEAL
Distribución y forma de las lesiones
Las placas de EM tienden a afectar la sustancia blanca profunda, mientras que las
lesiones de origen isquémico afectan más frecuentemente la sustancia blanca
subcortical que la sustancia blanca profunda.
Enfermedad de pequeño vaso
EM
Seguimiento de tres años
RM CRANEAL
Típicamente se presentan como lesiones focales en los
estadíos iniciales, haciéndose confluentes a medida que la
enfermedad progresa, especialmente en la sustancia blanca
periventricular posterior.
Distribución y forma de las lesiones
La afección focal de la sustancia blanca periventricular temporal anterior es típica de
la EM y raramente se identifica en otras enfermedades de sustancia blanca
RM CRANEAL
CADASIL Enf. de Steinert Enf. de Fabry ELA con demenciaInfección congénita por citomegalovirus
LESIONES TEMPORALES ANTERIORES
Sin embargo, la afección focal o difusa de la sustancia blanca yuxta-subcortical
temporal anterior puede también observarse en otros procesos patológicos
Matsusue et al Am J Neuroradiol 2007
RM CRANEAL
Distribución y forma de las lesiones
La mayor parte de pacientes con EM presentan al menos una lesión periventricular de
morfología ovoidea cuyo diámetro mayor es perpendicular a la superfície externa de
los ventrículos laterales. Esta morfología ovoidea y la orientación perpendicular
derivan de la localización perivenular de las placas desmielinizantes (dedos de
Dawson) (las vénulas de la sustancia blanca periventricular son perpendiculares a la
pared ventricular)
vénula
placa
“Dedos de Dawson”
RM CRANEAL
EM
Enf. de
pequeño vaso
Distribución y forma de las lesiones
La morfología ovoidea debe ser analizada únicamente en el plano transversal, ya que
tanto las placas de EM como las lesiones de origen vascular pueden presentar esta
forma en las imágenes orientadas en el plano sagital
RM CRANEAL
Afección de la interfase calloso-septal
El cuerpo calloso se afecta con frecuencia en la EM por su riqueza en fibras
mielinizadas, mientras que está generalmente respetado en la enfermedad cerebro-
vascular de pequeño vaso debido a su doble aporte vascular procedente de la
circulación arterial anterior y posterior.
EM
Ture et al. Neurosurgery. 1996
Las lesiones de la interfase calloso-septal se evidencian
con mayor facilidad en las imágenes sagitales fast-FLAIR,
por lo que esta secuencia es altamente recomendable en
los estudios diagnósticos
RM CRANEAL
Enf. de pequeño vaso
Afección de la interfase calloso-septal
EM
Las lesiones de la interfase calloso-septal se evidencian con mayor facilidad en las
imágenes sagitales fast-FLAIR, por lo que esta secuencia es altamente recomendable
en los estudios diagnósticos
RM CRANEAL
Afección de la interfase calloso-septal
El cuerpo calloso puede verse afecto en una proporción significativa de pacientes
con procesos patológicos no relacionados con la EM, como en el CADASIL (cerebral
autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy),
en el síndrome de Susac y en la encefalopatía arteriosclerótica subcortical severa.
Sin embargo, en estas enfermedades las lesiones afectan a la región central del
cuerpo calloso (particularmente en la enf. de Susac) o a todo su grosor, mientras
que las placas de EM (al menos en los estadíos iniciales) se localizan
predominantemente en su margen inferior.
CADASILSUSAC
EM
RM CRANEAL
Enf. de pequeño vaso
Afección de las fibras en U
Las lesiones yuxtacorticales que envuelven a las fibras en “U” se objetivan en dos
tercios de pacientes con EM. Son lesiones bastante características en estadíos
tempranos de la enfermedad y se identifican mejor en las imágenes fast-FLAIR. La
fibras en “U” tienden a estar respetadas en los pacientes con enfermedad
cerebrovascular de pequeño vaso, ya que reciben aporte vascular de arterias
corticales y medulares.
Cortesía del Dr. García-Merino
FlairT2
RM CRANEAL
Afección de las fibras en U
Las nuevas técnicas de RM como las secuencias
3D de doble inversión-recuperación (DIR), que
suprimen selectivamente la señal de la sustancia
blanca y del líquido cefalorraquídeo, incrementan
la sensibilidad de la RM en la detección de
lesiones yuxtacorticales.
EM
Enf. de
pequeño vaso
Lesiones yuxtacorticales
Lesiones subcorticales
RM CRANEAL
