But11. Soc. Cat. Pediat., 39:225, 1979

HEMATOLOGÍA

Púrpuras

Joan Tusell

Los mecanismos hemostáticos normales son responsables del mante-nimiento de la impermeabilidad de los vasos y del cierre de la brechavascular en un corto espacio de tiempo cuando se ha producido una lesión,impidiendo así una excesiva hemorragia.

En estos mecanismos participan los siguientes elementos: Vasos, Pla-quetas y Factores plasmáticos en 2 sistemas bien diferenciados, aunquecon puntos de imbricación. Estos son, la Hemostasia Primaria y la Coagu-lación Plasmática. La primera tiene como finalidad, la formación de un ta-pón hemostático que detiene la hemorragia y también, mantener la im-permeabilidad capilar. En ello participan principalmente plaquetas y vasos.La segunda tiene corno finalidad la formación de la red de fibrina y parti-cipan fundamentalmente Factores de Coagulación. La alteración de algunode estos sistemas, ya sea por modificación en la cantidad o calidad de loselementos referidos, se manifestará en forma de transtorno hemorrágico.

La palabra Púrpura, procede del vocablo griego Porphira con el quese conocía un pez de cuyas escamas se obtenía un colorante purpúreo. Enmedicina se aplica el término a un transtorno hemorrágico que se mani-fiesta fundamentalmente en forma de hemorragias cutáneas, acompañadaso no de hemorragias en mucosas y órganos internos, como expresión deuna alteración en uno o más de los sistemas y elementos a que hemoshecho referencia.

Vamos a efectuar una revisión global de estas alteraciones haciendoespecial hincapié de las más frecuentes en Pediatría y separando en cadauna aquellas que son Congénitas de las Adquiridas.

PÚRPURAS VASCULARESCongénitas:

Enfermedad de Ehler-Danlos, displasia congénita constitucional del me-sénquima que condiciona la friabilidad de la piel y de los vasos sanguíneoscon hiperextensibilidad de las articulaciones e hiperelasticidad de la piel.

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Clínicamente, se manifiesta en forma de hematomas subcutáneos y púrpuraequimótica, raramente adquiriendo caracteres de severidad. Analíticamenteno se detectan alteraciones, ni existe tampoco terapéutica selectiva.

Otra anomalía congénita vascular es la constituida por la TelangiectasiaHemorrágica o Enfermedad de Rendu-Osler, anomalía del desarrollo vascu-lar autosómica dominante, que, aunque no constituya una verdadera enfer-medad purpúrica se trata de una dilatación localizada de vénulas y ca-pilares que dan lugar a la telangiectasia y que ante un traumatismo mínimopueden sangrar abundantemente. Se encuentran dichas aomalías vascularesen mucosa bucal, lengua, piel de la cara y tronco y de las manos y, sobretodo, en mucosa nasal, lo que se traduce en abundantes epistaxis. El trata-miento más aconsejable es la presión local en el momento de la hemorragiaevitando, en lo posible, la electrocoagulación.

Finalmente referir la púrpura simple constitucional que se presentageneralmente en mujeres con exacerbaciones en período menstrual, benigna,y que manifiesta en forma de petequias o pequeñas equimosis ante trauma-tismos mínimos que pueden incluso pasar desapercibidas.

ADQUIRIDAS

Púrpuras alérgicas. Se aplica al término a un grupo de púrpuras carac-terizadas por manifestaciones aparentemente alérgicas, incluyendo rashcutáneo y edemas localizados.

Histológicamente el hallazgo principal es una vasculitis aséptica de losvasos del corión pudiéndose observar necrosis fibrinoide y taponamientoplaquetario de los vasos que pueden afectar a piel, articulaciones, tramointestinal y glomérulos renales, todo ello como resultado de una reacciónantígeno-anticuerpo a nivel vascular. Generalmente, el agente etiológicodesencadenante no es identificado. Se atribuye en alguna ocasión a alimen-tos, fármacos o alguna cepa específica de estreptococos.

Cuando el cuadro purpúrico va acompañado de dolores articulares, sín-tomas intestinales, con o sin afectación renal, recibe el nombre de Púrpurade Schönlein-Henoch. La edad de mayor incidencia es entre los 3 y 7 arios,más en varones que en hembras y aparece principalmente por primaveray otoño. Suele ir precedida de un proceso infeccioso de vías respiratoriasaltas. Clínicamente ya hemos dicho que se manifiesta en forma de un rashprimero alérgico y luego purpúrico que afecta simétricamente las carasextensivas de las extremidades y acompañado de cafeleas, poliartralgias nomigratorias, dolores abdominales de tipo cólico, melenas en algunas oca-siones y edemas localizados en manos y pies. En un 50 '/( de los niñosmayores puede aparecer hematuria macro o microscópica. Las lesionesrenales se han descrito como de glomerulonefritis focal subaguda que rara-mente evolucionan hacia la insuficiencia renal. Un aumento en el dolorabdominal, con empeoramiento del estado general y la aparición de unamasa palpable en abdomen hace sospechar la invaginación. No existendatos de laboratorio que confirmen el diagnóstico. Es aconsejable el trata-miento conservador sintomático y reposo. Los corticoides preconizadospor algunos autores parecen benticiosos para controlar el edema, el dolorabdominal y articular, pero no modifican el curso que es aproximadamentede 4 a 6 semanas con frecuentes recaídas.

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Otro grupo importante lo constituyen las Púrpuras Infecciosas, queaparecen en el curso de infecciones graves secundariamente a lesionesde endotelitis que producen las toxinas bacterianas. En algunos casos,aparecen en infecciones a Gram positivos (estreptococo), pero la inmensamayoría de este grupo lo constituye la púrpura que aparece en el cursode las meningococemias y que, de no establecerse el adecuado tratamiento,la endotelitis y los transtornos hemodinámicos que inducen las endotoxinas,conducen al establecimiento progresivo y rápido de un cuadro de CID.

Una forma rápidamente mortal de esta púrpura grave asociada a he-morragias en la corteza suprarrenal constituye el síndrome de Waterhouse-Friderichsen. Tanto en uno como en otro caso la rapidez en la aplicacióndel tratamiento antimicrobiano, corticosteroide y las medidas anti-shocky heparínico, si lo precisa, pueden ser muy importantes cara al pronóstico.

Otra variante es la Púrpura Fulminante, caracterizada por la extensiónrápida y súbita de hemorragias cutáneas que afectan generalmente de ma-nera simétrica a las extremidades inferiores.

La lesión básica la constituye una vasculitis extensa que conduce a lanecrosis de los tejidos. Se encuentran en curso de enfermedades propiasde la infancia (escarlatina, sarampión, varicela, infecciones respiratoriasetc.). Pero en otras ocasiones se ha atribuido a un alimento, el papel deagente desencadenante. Por algunos autores se la incluye como una variantedel Schönlein-Henoch mientras que otros por la similitud de las lesionesanatomopatológicas, lo asimilan al fenómeno local de Schwartzmann. Tam-bién, en este caso, las medidas encadenadas a detener el proceso CID quesecundariamente se presentará, puede modificar el curso rápidamente mortalde este proceso.

Es preciso antes de finalizar con las púrpuras vasculares hacer refe-rencia a la Púrpura Mecánica, que muchas veces nos induce a falsas inter-pretaciones. Se trata de una púrpura petequial que suele aparecer en caray tercio superior del tronco, como resultante del incremento de la presiónintraluminal. Es frecuente en niños en el curso de procesos que evolucio-nan con episodios de tos espasmódica o vómitos y como consecuencia delas repetidas maniobras de Valsalva.

También es preciso recordar aquí las hemorragias perifoliculares delas encías y subperiósticas que pueden presentarse en una enfermedadactualmente rara, como es el escorbuto.

PÚRPURAS PLAQUETARIAS

Púrpuras Trombopénicas Centrales o de Producción

Dentro de las Congénitas citaremos la Anemia Constitucional de Fan-coni. Que es una aplasia congénita de la médula ósea que puede asociarsea otras anomalías. Otra causa rara es la Púrpura Amegacariocitica que sepresenta asociada a la aplasia de radio. El síndrome de Wiscott-Aldrichque afecta a varones y va asociado a defecto inmunitario, y otros como laanomalía de May- Hegglin, la leucemia del R.N., la Rubéola del R.N. y laingestión materna de Tiazidas.

Entre las Adquiridas sólo citaremos aquellas que se presentan el cursode anemias aplásicas adquiridas ya sea por tóxicos, medicamentos, fárma-

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cos mielo-supresores, tiazidas, en el curso de enfermedad mieloprolifera-tivas (leucosis) o en pacientes sometidos a radiaciones. También hay quereferir la Trombopenica Cíclica y Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.

Púrpuras Trombo pénicas Periféricas o de Consumo

Citaremos las Congénitas, que se presentan en R.N. en el curso de unaeritroblastosis fetal o en presencia de grandes hemangiomas cavernosos.También por causa inmunológica los R.N. pueden presentar trombopeniaspor isoinmunidad o por causa de una PTI materna.

El grupo más importante de este capítulo lo constituyen las púrpurastrombopenicas periféricas Adquiridas. Dentro de ellas unas de causa noinmunológica como son las llamadas de consumo y que se presenta en loscuadros de CID, ya sea esta generalizada (sepsis a Gram negativos, Shockséptico, etc.), o localizadas (púrpura trombocitopénica, síndrome hemolítico-urémico). Hay también que referir las trombopenias de secuestro que sepresentan en el hiperesplenismo.

En las de origen inmunológico, ya sea inducidas por fármacos, infec-ciones, postransfusionales, etc. hay que hacer especial mención la impor-tante entidad clínica que constituye la Púrpura Trombopénica Icliopáticaen el niño. Esta tiene unas características que la diferencian bien de la deladulto. Aportaremos nuestro criterio personal basado en la observación ycontrol de 250 casos en el curso de 12 arios en la Clínica Infantil. Segúnello, la edad de mayor incidencia de aparición es de los 3 a 5 arios con unmayor número de presentación en primavera. La clínica viene determinadapor un síndrome petequial-equimótico precedido o no (50 °/o) de un procesocatarral. Con menor frecuencia la clínica inicial la conforma una epistaxis,hematuria o hemorragia cerebral (1 %). No hemartrosis, ni hemorragiasintramusculares.

Se ha podido determinar que se trata de un proceso de agresiónautoinmune con creación de anticuerpos antiplaquetarios, con disminucióndel número de plaquetas circulantes y con normalidad de las otras series,encontrándose en la médula ósea una hiperplasia de la serie megacariocí-tica como respuesta al estímulo periférico. La evolución es favorable, siendorara la complicación con hemorragias cerebrales graves y también muypequeño el número de ellas que pasan a la cronicidad produciéndose lacuración entre los 2 y 6 meses.

El tratamiento está todavía en discusión, dudándose de la eficacia de loscorticoides. Lo que sí es cierto es que su efecto hemostático puede serbeneficioso en aquellos casos en que el número de plaquetas es muy bajoy la sintomatología hemorrágica es importante. Raramente está indicadala transfusión de plaquetas.

Los casos de evolución crónica pueden verse beneficiados con trata-miento inmunosupresor o esplenectomía; ésta siempre después de los3 arios.

Para indicar lo favorable del pronóstico de esta enfermedad en pedia-tría, señalaremos que sólo un paciente de este grupo de 250 falleció de causadirectamente relacionada con la enfermedad.

Púrpuras Trombocitopäticas: Se trata de púrpuras no vasculares, connúmero de plaquetas normal, radicando la alteración en un mal funciona-lismo plaquetario. Dentro de las Congénitas señalaremos dos grupos.

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Aquellas cuyo defecto radica en la Membrana: El síndrome de Ber-nard-Soulier, siendo el defecto de los puntos de unión de la proteínaWillebrand, impidiendo así su adhesión a los bordes de las heridas vascu-lares y a las bolas de vidrio. Son plaquetas gigantes pseudolinfocitarias yla clínica es la de un síndrome hemorrágico cutáneo-mucoso. Parecidoocurre con la trombastenia de Glanzmann en la que el defecto radica en lacomposición de las macroproteínas de la membrana, impidiendo la reac-ción frente a todos los inductores de la agregación y estando tambiénanulado o disminuido la tercera de las propiedades de la plaqueta que esla retracción del coágulo.

El otro grupo lo constituyen aquellas trombopatías cuyo defecto esIntraplaquetario, existiendo 2 tipos de trombopatía por déficit de sustan-cias con potencial agregante y las trombopatías por defecto de liberaciónde estas sustancias. Ambas de rara presentación.

En el grupo de las trombocitopatías adquiridas haremos referenciaa las secundarias a otras enfermedades, como es el caso de la uremia o dela insuficiencia hepática grave, y las inducidas por drogas. Especial refe-rencia a la inducida por Aspirina y otros analgésicos, que producen unaauténtica trombopatía de liberación al bloquear la producción de prosta-ciclinas, tromboxano. Es preciso recordar que esta alteración del funciona-lismo plaquetario potencia la tendencia hemorrágica que a nivel gástricoproduce la aspirina y también que es preciso evitar dicho medicamentoantes y después de intervenciones potencialmente hemorrágicas como es elcaso de la amigdalectomía.

PÚRPURA POR DEFECTO PLASMÁTICO

Finalmente sólo referir que en los defectos de coagulación plasmáticatambién puede presentarse el síndrome hemorrágico en forma de una púr-pura equimötica, aun cuando lo que más llama la atención de la clínicade estas coagulopatías es la tendencia a la hemorragia interna. En estesentido cabe recordar las hemartrosis y hemorragias intramusculares de loshemofílicos. Los datos de laboratorio con alteración de los test globales decoagulación y los bajos niveles de factor correspondiente, nos orientaránrápidamente respecto al diagnóstico y tratamiento sustitutivo a seguir.

Una mención especial hay que hacer de la enfermedad de Willebranden la que junto a un bajo nivel de Factor VIII funcionante, se detecta unaalteración de la hemostasia por ausencia de la proteína Willebrand.

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