12AVA CLASE - 23.10.13 - PÚRPURAS VASCULARES - HMA

8/12/2019 12AVA CLASE - 23.10.13 - PRPURAS VASCULARES - HMA

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PRPURASVASCULARES

Dra. Marivel Valentn RojasMdico Hematlogo

23/10/2013


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PRPURAS VASCULARESAGENDA

INTRODUCCIN DEFINICIN

GENERALIDADES

PRPURA SIMPLE

CLASIFICACIN

PRPURA NO PALPABLE:

Gradiente de presin incrementado

Compromiso de pared y tejido de sostn: senil, exceso deglucocorticoide, deficiencia de vitamina C, Sndrome de Ehlers-Danlos,Infiltracin amiloide.

Traumatismo en los vasos sanguneos: fsico, infeccioso, emblico.

PRPURA PALPABLE: Hench Schnlein, Paraproteinema

OTRAS ENFERMEDADES QUE SIMULAN PRPURA: Rendu-Osler


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PRPURAS VASCULARES

INTRODUCCIN Los trastornos hemostticos pueden causar

petequias, prpura y equimosis, pero tambinlas enfermedades autoinmunes, frmacos,infiltrativas, inflamatorias, metablicas,neoplsicas, entre otras.

Se dividen en:

Prpura palpables

Prpura no palpables


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PRPURAS VASCULARES:DEFINICIN

La prpura o hemorragia cutnea, se definecomo la extravasacin de eritrocitos de losvasos a la piel y/o tejido subcutneo.

Se denominan prpuras a las petequias,

lesiones prpuricas y equimosis.

PETEQUIAS:Lesiones rojizas puntiforme menor

a 2mm. LESIONES PRPURICAS: Lesiones de 2mm-

1cm.

EQUIMOSIS: >1cm


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PRPURAS

VASCULARES:GENERALIDADES ERITEMA: piel enrojecida por flujo sanguneoincrementado en los vasos sanguneos superficiales.

TELANGIECTASIA: capilares superficiales dilatados,la sangre permanece dentro del vaso.

Palidece bajo la presin directa

La prpura no palidece bajo una presin directa( olo hace parcialmente) .

La palpacin se debe a los depsitos extravascularesde fibrina.


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PRPURA SIMPLE (IDIOPTICO)

Se establece cuando no se puede encontraruna causa de la prpura.

La equimosis son superficiales, el sangradossuele ser leve y los resultados de la prueba delaboratorio a menudo son normales.

En mujeres de piel fina


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PRPURASI.- DEFECTOS HEMOSTTICOS

II.-NO HEMOSTTICOS-

PURPURAS VASCULARES :

Alteraciones plaquetarias(cuantitativas, cualitativas)

Alteraciones de la coagulacin

II.1 PRPURA NO PALPABLE II.2.- PRPURA PALPABLE

Gradiente de presin incrementado:Tos, maniobra de valsalva

Compromiso de pared y tejido desostn: senil, exceso deglucocorticoide, deficiencia de

vitamina C, Sndrome de Ehlers-Danlos, Infiltracin amiloide. Traumatismo en los vasos

sanguneos: Fsico, infeccioso,emblico.

Vasculitis cutneas

Prpura de Schnlein-Henoch Vasculitis sistmica Vasculitis por hipersensibilidad

(frmacos)

Vasculitis paraneoplsicas Disproteinemias Crioglobulinemia Prpura de Waldestrom Enfermedades cutneas

primarias


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I.-PRPURAS VASCULARES (NO PALPABLES)

La extravasacin depende de la integridad de losvasos y sta a su vez depende de:

Gradiente de presin transmural incrementado

Fuerzas de los vasos y de los tejidos circundante.

Traumatismo de los vasos sanguneos


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1.- PRPURA POR GRADIENTE DE

PRESIN TRANSMURAL INCREMENTADO Agudo : incremento de la presin intratorcica(valsalva, tos, vmitos, parto, aumento de peso).

Petequias cara, cuello pecho hasta pez n +Cianosis, edema crvico-facial y hemorragiasubconjuntival.

Cuadro similar SOVCS (Sx vena cava superior) y recinnacido con estrangulacin del cordn umbilical

Crnico:estasis venosa crnica

Grandes alturas: ms de 3800 mt (montaerosescaladores)


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2.- SITUACIONES QUE AFECTAN LA INTEGRIDAD DELVASO SANGUNEO Y DE LOS TEJIDOS DE SOSTN

Prpura actnica (prpura senil)

Exceso de glucocorticoide

Deficiencia de vitamina C Sndrome de Ehlers-Danlos

Infiltracin amiloide de los vasos sanguneos


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PRPURA SENIL

(POR DISMINUCIN DEL TEJIDO DE SOPORTE)

Por atrofia del tejido conectivo perivascular (falta de lasfibras elsticas, clageno)+dao solar crnico.

Manchas equimticas color violceo, planas de 1-10mm.

Dorso de las manos, antebrazo o las piernas (ocasiones encara y cuello).

Aparecen con traumatismo mnimos o espontneamente

(tardan meses en resolverse) Fragilidad capilar aumentada, el resto pruebas son

normales


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PRPURA POR EXCESO DE

GLUCOCORTICOIDE En el sndrome de Cushing aparece en las

superficies flexoras como extensora deambas extremidades .

El trauma es un acontecimiento precipitante Las placas prpuricas: color rojo intenso o

morado.

Piel fina y frgil. Atrofia de la piel con prdida del tejido

conectivo drmico con adelgazamiento de laepidermis.


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DEFICIENCIA DE VITAMINA C

Ingesta insuficiente de vitamina C (cidoascrbico) en2-3 meses .

Produce:

Escorbuto Disminucin en la sntesis del colgeno, con debilidad

de las paredes capilares

Petequia y prpuras perifoliculares en brazos,piernas, espalda y nalgas.

Al inicio hay hinchazn ,dolor y prpura


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DEFICIENCIA DE VITAMINA C

En casos graves equimosis en piernas y prpura enmembrana mucosas, luego de un traumatismo leve.

El escorbuto se caracteriza por las 4H:

Hemorragia, hiperqueratosis de los folculospilosos, hipocondriasis (debilidad y artralgias) yalteraciones hematolgicas (disfuncin de laagregacin plaquetaria).

Ms riesgo: alcohlicos, maniticos de las dietas, ypacientes con dilisis.


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SNDROME DE EHLERS-DANLOS

La facilidad para el sangrado es uno de losrasgos ms destacados.

Piel hiperextensible, articulacioneshipermviles, laxitud articular, tejidos frgiles ytendencia al sangrado.

Asociacin entre hiperextensibilidad del pulgar yla prpura.

Rasgo autosmico dominante, ligado alcromosoma X


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INFILTRACIN AMILOIDE

Manifestaciones mucocutneas, pueden sermarcadas en la amiloidosis sistmica primaria.

Biopsia tisular: depsitos amiloides de cadenasligeras que infiltra las paredes de los vasossanguneos produciendo fragilidad vascular.

Traumatismos mnimos producen lesioneshemorrgicas (prpura del pellizco).


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INFILTRACIN AMILOIDE

Las petequias ocurren fcilmente trasmaniobras de valsalva.

En casi un tercio de pacientes se ven otraslesiones: ppulas, ndulos, ampollas, placasesclerodermoides que puede sangrarespontneamente .

Prpura, hemorragia y trombosis; puede ser partede los sntomas clnicos de presentacin


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3.-PRPURA POR TRAUMATISMO EN

LOS VASOS SANGUNEOS Fsicos

Radiaciones ultravioletas

Infeccioso: Emblico: cristales de colesterol, graso, tumoral

Neoplsico: histiocitosis, linfoma, leucemia

Alrgico

Trmbotico

Txicos: sustancias qumicas, mordeduras deartrpodos


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PRPURA POR INFECCIONES

Bacterianas , fngicas, vrica, por ricketsias,protozoos y parasitos.

El sndrome de purpura fulminante se puede

desarrollar en infecciones bacterianas (estreptoco,estafilococo, neumococo y meningococo).Menos frecuente en infecciones vricas.

20 % de nios que ingresan hospital con fiebre y

petequias es por enfermedad bacterianainvasiva documentada.

7% con fiebre y petequias: meningococemia


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Meningitis purulenta +petequias: Neisseriameningitidis.

La presencia de exantema en infeccionesmeningoccicas indica mal pronostico(fatal).

Infecciones por ricketsias (fiebre de las

montaas rocosas) producen mculasurticariales luego evolucionan a petequias,equimosis, necrosis hemorrgica.


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Infecciones fngicas diseminadas ,puedenpresentar necrosis hemorrgica, prpura y/opetequias en la fase inicial.

Infecciones por Parvovirus B19, ocasionaexantema petequial o purprico .

Infecciones por parsitos por Strongyloidesstercoralis, la migracin de las larvas producepurpura periumbilical y abdominal .


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II.-PRPURA PALPABLES VASCULITIS CUTNEAS Prpura de Henoch Schnlein Enfermedad vascular del colgeno Enfermedad de Behcet

Vasculitis por hipersensibilidad: frmacos,infecciosos Frmacos:amiodorona, aspirina, captopril,

cimetidina, dicumarnicos, furosemida, hidantoina,propanolol, sulfonamidas, etc.

Vasculitis paraneoplsicas: mama, pulmn, colon,crvix, prstata, rion.

DISPROTEINEMIAS


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PURPURA VASCULAR ADQUIRIDAPrpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis leucocitoclstica.

Afecta a nios entre 2 y 10 aos(+varones)

Ms frecuente en la infancia.

Sntomas de presentacin inicial son: malestargeneral, cefalea, fiebre y erupcin

Cx: Lesiones urticariales, en piernas y nalgas .


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Prpura de Schonlein-Henoch

Ocasionalmente lesiones equimticas (simtricas)

Progresa: Artralgia transitoria, nefritis, dolorabdominal y lesiones purpricas (prpura palpable).

60% de compromiso renal en la segunda a tercerasemana.

Son frecuentes las melenas y los signos peritoneales. Inmunocomplejos, con depsitos de Ig A, Ig G y C3 en

los vasos cutneos y renales (fisiopatologa anconfusa)


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Prpura de Schonlein-Henoch

Recuento de plaquetases normal.

Duracin 4 semanas,recidivas frecuentes.

Tratamiento:corticoides


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PRPURAS VASCULARES INDUCIDAS PORFRMACOS (INMUNOLGICO)

Sin gravedad Medicamento acta como hapteno

Frmacos: Aspirina, barbitricos, diurticos,digoxina, metildopa, yoduros y diversosantibiticos (sulfonamidas)

prpura + exantema eritematoso macularpruriginoso + eosinofilia


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PRPURAS VASCULARES INDUCIDAS PORFRMACOS (INMUNOLGICO)

Los mecanismos:

Desarrollo de anticuerpos contra la pared

del vaso sanguneo.Desarrollo de complejos inmunes

Cambios en la permeabilidad del vaso

Tx: suspender el frmaco


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PARAPROTEINEMIA

Las funciones plaquetarias pueden inhibirse porlas protenas del mieloma.

La anomala plaquetaria se correlaciona con laconcentracin de paraprotena; que cubre lamembrana plaquetaria.

Adems inhibe el ensamblaje de los factores dela coagulacin.

Concentraciones elevadas puede producirhemorragia graves.


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PARAPROTEINEMIA

Un tercio de pacientes con Mieloma Ig A ymacroglobulinemia de Waldenstrm yalrededor de 5% con mieloma Ig G, presentandisfuncin plaquetaria.

Inhibicin de la polimerizacin de la fibrina

Tx: reduccin de la paraprotena(quimioterapia, plasmafresis)


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III.-ENFERMEDADES NO PURPRICAS

QUE SIMULAN PRPURA Enfermedad Rendu-Osler-Weber

Sarcoma de kaposi: simulan petequias y equimosis

Hematopoyesis extramedular: Mielofibrosis yinfiltracin neoplsica.

Sndrome de CREST (calcinosis, Raynaud,dismotilidad esofgica, esclerodactilia y

telangiectasia)

Enfermedad heptica crnica


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PURPURA VASCULAR CONGENITOTelangiectasia Hemorrgica Hereditaria

(Enfermedad Rendu-Osler)

Caractersticas: telangiectasias extendidas,drmicas, mucosas y viscerales.

Herencia autosmica dominante.

Causa: adelgazamiento extremo de la pared capilar

Aspecto: manchas coloracin rojo vinoso asteriforme.Tamao desde una cabeza de alfiler a una lenteja


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Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria(Enfermedad Rendu-Osler)

Localizacin: todo el cuerpo, ms evidente debajo de lalengua; cara, labios, lengua, conjuntiva, mucosa nasal,tronco, dedos de las manos y los pies .

Las lesiones se tornan blancas cuando se aplican presin

Presentacin:hemorragias localizadas(ms frecuente:epistaxis,hematuria, hemoptisis)

Se manifiesta en la pubertad


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Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria(Enfermedad Rendu-Osler)

Tiempo de sangra normal, fragilidad capilarcon leve incremento.

Diagnstico: lesiones caractersticas,hemorragias recurrentes e historia familiar.

Tratamiento: no hay tx especifico.


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gracias

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