Paralisis Cerebral Infantil
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PARALISIS CEREBRAL INFANTIL DRA CARMEN BENAVIDES MEDICINA FISICA Y REHABILITACION HOSPITAL MARIA AUXILIADORA
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PARALISIS CEREBRAL INFANTIL
DRA CARMEN BENAVIDESMEDICINA FISICA Y REHABILITACION HOSPITAL MARIA AUXILIADORA
PARÁLISIS CERERAL INFANTIL
• Causa más frecuente de discapacidad motora en la edad pediátrica.
• “Trastorno del desarrollo de la postura y el movimiento, de carácter persistente (aunque no invariable), que condiciona una limitación en la actividad y es secundario a una agresión no progresiva a un cerebro inmaduro”. (Rosenbaum, Paneth, Levito. Dev Med child Neurol 2007.
• Se acompaña de trastornos sensoriales, cognitivos, de la comunicación, perceptivos y/o de conducta, y/o por epilepsia.
• El límite de edad es ambiguo, pero se consideran los 2-3 primeros años para su diagnóstico.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• La incidencia en países desarrollados es de 2-3 por 1000 RN
vivos.
• APGAR menor de 3 a los 10 y 20 minutos se asocia con una frecuencia de PCI 5% y 57% de los sobrevivientes, respectivamente.
• APGAR 0-3 a los 5 minutos tienen un riesgo 81 veces mayor.
• La prevalencia se ha incrementado.
ETIOPATOGENIA
• FACTORES PRENATALES• Factores maternos• Alteraciones la coagulación, enfermedades autoinmunes, HTA.• Infección intrauterina, traumatismo, sustancias tóxicas,
disfunción tiroidea• Alteraciones de la placenta• Trombosis en el lado materno, trombosis en el lado fetal,• Cambios vasculares crónicos, Infección.• Factores fetales• Gestación múltiple, RCIU.• Polihidramnios, hidrops fetalis, malformaciones.
ETIOLOGIA Y FACTORES DE RIESGO
• FACTORES PERINATALES
• Prematuridad, bajo peso.• Fiebre materna durante el parto, Infección SNC o sistémica.• Hipoglucemia mantenida, hiperbilirrubinemia.• Hemorragia intracraneal.• Encefalopatía hipóxico-isquémica.• Traumatismo, cirugía cardíaca.
ETIOPATOGENIA
FACTORES POSTNATALES
• Infecciones (meningitis, encefalitis).• Traumatismo craneal.• Estatus convulsivo.• PCR.• Intoxicación.• Deshidratación grave.
NEUROPATOLOGÍA
• Deficiente suministro sanguíneo a un encéfalo en desarrollo.
• Hemorragia I posibilidad del 9%.
• Hemorragia II 11%.
• Hemorragia II 36%.
• Hemorragia IV 76%.
CLASIFICACIÓN
En función del trastorno motor predominante :
• Parálisis cerebral espástica (vía piramidal).
• Parálisis cerebral discinética-coreoatetósica (vía extrapiramidal).
• Parálisis cerebral atáxica (cerebelo y sistema extrapiramidal).
• Parálisis cerebral hipotónica o atónica (neurona motora inferior).
• Parálisis cerebral mixta.
Sistema Piramidal
Sistema Extrapiramidal
Origen
Córtex Cerebral :Área 1, 2 Y 3; 4, 6 ; Y 40
Córtex CerebralCórtex Cerebelar
Área Cortical más importante
Área 4 de Brodman Área 6 de Brodman
Trayecto
Directo:Córtex, Cápsula Interna, Pie del Pedúnculo Cerebral, Parte Anterior del Puente, Pirámides Bulbares, Decusación, Corticoespinal Lateral, Corticoespinal Anterior.
Indirecto:Trayecto con varios relevos intermedios formando cadenas de neuronas.
Características anatómicas
Las fibras del sistema piramidal que van a la médula espinal pasan por las pirámides bulbares.
La mayoría de las fibras que van a la médula no pasan por las pirámides bulbares, solo una pequeña cantidad de fibras que provienen del sistema reticular pasan por las pirámides.
Características Funcionales
Es responsable de los movimientos voluntarios
Es responsable de los movimientos asociados y automáticos. Regula el tono muscular y la postura.
Características Clínicas de las Lesiones
Parálisis
Generalmente causan movimientos involuntarios espontáneos y alteraciones del tono muscular (temblor de Parkinson).
Características Filogenéticas
Nuevo Antiguo
CLASIFICACIÓN
La clasificación topográfica en relación a los segmentos afectados:
• Monoplejia o monoparesia.• Paraplejia o paraparesia.• Hemiplejia o hemiparesia.• Cuadriplejia o cuadriparesia (tetraparesia).• Triplejia o triparesia.• Diplejia o diparesia
CLASIFICACIÓN
Según la gravedad de la afectación:
• Leve, mínima interferencia con AVD.• Moderada, parcialmente dependiente• Grave o profunda, dependiente total..
Según el nivel funcional de la movilidad: nivel I -V según la GMFCS (Gross Motor Function Clasification System):
NIVEL I – Anda sin limitaciones .NIVEL II – Anda con limitaciones. NIVEL III – Anda utilizando un dispositivo de movilidad con sujeción
manual. NIVEL IV – Autonomía para la movilidad con limitaciones; puede usar
sistemas de propulsión a motor .NIVEL V – Transportado en una silla de ruedas manual.
Parálisis cerebral espástica
• Es la forma más frecuente (70-80%). • Lesión del sistema piramidal.• Aumento ROT.• Reflejos patológicos.• Debilidad muscular.• Mala coordinación y equilibrio.• Dispraxia.• Fatigabilidad
Parálisis cerebral espástica.
Tetraplejía espástica• Forma más grave (5-8%).
• Causa prenatal: malformaciones cerebrales, infecciones intrauterinas o leucoencefalomalacia multiquística.
• Evidente desde los primeros meses de vida.
• Asociada a retraso mental, eplilepsia, trastornos de deglución, atrofia óptica, estrabismo y alteraciones visomotoras, escoliosis y luxación de cadera.
Parálisis cerebral espástica
Diplejía espástica• Forma más frecuente. • Relaciona especialmente con la prematuridad
(hemorragias intraperiventriculares).• La imagen característica en RMN es la leucomalacia
periventricular.• El retraso se hace evidente a paertir de los 6 meses.• El 70% tiene CI normal o límite.• Epilepsia en el 30%, sin relación con el cuadro motor.• Estrabismo en el 40%.• Frecuente subluxación de caderas.
Parálisis cerebral espástica
Hemiplejia espástica• Segundo tipo más frecuente de PCI (30%).• Generalmente mayor compromiso de la
extremidad superior.• La etiología se supone prenatal (70%), por
daño vascular o malformación.• La imagen RMN hemiatrofia corticosubcortical .• Frecuente el estrabismo, déficits en el campo
visual y las alteraciones visoespaciales, especialmente en hemiparesias izquierdas.
Parálisis cerebral discinética
• 10-20% de los casos.• Relacionada con factores perinatales (60-70%) por asfixia/isquemia grave.• Afectación del sistema extrapiramidal : ganglios basales.• Fluctuación del tono muscular, presencia de movimientos involuntarios y
persistencia de los reflejos arcaicos.• En función de la sintomatología predominante, se diferencian distintas
formas clínicas: a) forma coreoatetósica(corea, atetosis, temblor); b) forma distónica, y c) forma mixta, asociada con espasticidad.
• Ausencia de clínica neonatal, hasta los 5-10 meses, donde se observa retraso del desarrollo e hipotonía.
• Los primeros movimientos distónicos en aparecer son en boca o lengua.• Trastornos asociados: hipoacusia neurosensorial (30-50%), afectación de los
músculos bucofaríngeos –laríngeos, alteraciones visuales, hipotrofia muscular y alteraciones del sistema nervioso autónomo.
• La epilepsia es infrecuente.• CI generalmente normal.
Parálisis cerebral atáxica
• 5-10% de los casos.• Se relaciona con hipotonía, hiperextensividad
articular y deficiente estabilidad.• Estrabismo alternante.• Puede evidenciarse a partir del año de edad. • Los hallazgos anatómicos son variables:
hipoplasia o disgenesia del vermis o de hemisferios cerebelosos, imágenes sugestivas de atrofia, hipoplasia pontocerebelosa.
Parálisis cerebral hipotónica
• Es poco frecuente. Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.
Parálisis cerebral mixta• Es relativamente frecuente que el trastorno
motor no sea “puro”. Asociaciones de ataxiay distonía o distonía con espasticidad son las más comunes.
Diagnóstico de la parálisis cerebral infantil
• Historia clínica (factores de riesgo pre, peri y posnatales).• Valorar los Items de desarrollo y la “calidad” de la respuesta.• Observar la actitud y la actividad del niño (prono,
supino,sedestación, bipedestación y suspensiones).• Observar los patrones motores (motricidad fina y amplia).• Examen del tono muscular (pasivo y activo).• Examen de los ROT, clonus, signos de Babinski y Rosolimo.• Valoración de los reflejos primarios y de reflejos posturales
(enderezamiento cefálico, paracaídas y Landau ).• Signos cardinales de la exploración sugestivos de PC:– retraso motor.– patrones anormales de movimiento.– persistencia de los reflejos primarios.– tono muscular anormal.
Signos precoces de parálisis cerebral
. Persistencia de los reflejos arcaicos: RTA > 3 meses y/o marcha automática > 3 meses• Ausencia de reacciones de enderezamiento.• Pulgar incluido en palma.• Hiperextensión de ambas EEII al suspenderlo por axilas.• Asimetrías (en la hemiplejia).• Anomalías del tono muscular: hipertonía / hipotonía (*).• Hiperreflexia, clonus, signo de Babinski, de Rosolimo.(*) Hipertonía• Hiperextensión cefálica, hiperextensión de tronco.• Espasmos extensores intermitentes.• Opistótonos en los casos más severos.• “Retracciones” de hombros.• Actividad extensora de brazos.• Hiperextensión de las EEII “tijera”.• Pataleo en “bloque”, sin disociar.(*) Hipotonía.• Tono postural bajo, escasa actividad,• Hipermovilidad articular,• Posturas extremas “en libro abierto.”• (con ROT vivos, clonus....)
Exámenes complementarios
Neuroimagen: • Lactantes ecografía transfontanelar.• La prueba más específica es la RM. • Si existe la sospecha de infección congénita, puede
plantearse la realización de TAC para visualizar mejor las calcificaciones.
• No siempre existe relación entre el grado de lesión visible en neuroimagen y el pronóstico funcional .EEG:
• No es necesario para el diagnóstico, pero dado que un porcentaje elevado de niños desarrollan epilepsia, se recomienda para la detección de los pacientes con más riesgo y para el seguimiento.
Exámenes complementarios
• Revisión oftalmológica en todos los casos, especialmente en prematuridad.
• Estudio de la audición en todos los casos, especialmente en prematuridad, hiperbilirrubinemia, infección congénita o tratamiento con aminoglucósidos .
• Radiografías: al menos una radiografía de cadera antes de iniciar la bipedestación.
Trastornos asociados• Trastornos sensoriales: 50% de los niños con PC tiene problemas visuales y
un 20% déficit auditivo.Las alteraciones visoespaciales son frecuentes en niños con diplejia espástica por leucomalacia periventricular.
• Trastornos cognitivos: el CI oscila desde la normalidad, en un 50-70% de los casos a un retraso mental severo.
• Problemas de comunicación y de lenguaje (38%), son más frecuentes la PC discinética.
• Trastornos psiquiátricos: labilidad emocional, déficit de atención, rasgos obsesivos compulsivos, trastornos del espectro autista.
• Epilepsia: hasta la mitad de los niños con PC tienen epilepsia (20-50%), más frecuente en pacientes con tetraplejia (70%) y riesgo inferior al 20% en dipléjicos.
• Ortopédicas (contracturas músculo-esqueléticas, luxación de cadera, escoliosis, osteroporosis).
• Problemas digestivos (dificultades para la alimentación, malnutrición, reflujo gastroesofágico, estreñimiento).
• Problemas respiratorios (aspiraciones, neumonías). • Alteraciones buco-dentales, alteraciones cutáneas, vasculares.• Trastornos del sueño.
Diagnóstico diferencial
Se realiza con un amplio grupo de enfermedades neurológicas evolutivas. Fundamentalmente hereditarias degenerativas y neuromusculares, errores congénitos del metabolismo y neoplasias.
Tratamiento
• Equipo multidisciplinario (neuropediatra, fisiatra, fisioterapeuta, ortopedista, psicólogo, logopeda, pediatra de atención primariay la colaboración de otros especialistas.
• Atención especializada, temprana e intensiva durante los primerosaños y un tratamiento de mantenimiento posterior.
• El tratamiento debe de ser individualizado, en función a la edad, afectación motriz, capacidades cognitivas, patología asociada,teniendo en cuenta el entorno familiar , social, escolar.
Tratamiento del trastorno motor
• Está fundamentado en cuatro pilares básicos: fisioterapia, ortesis, fármacos y tratamiento quirúrgico (cirugía ortopédica, tratamiento neuroquirúrgico).
Fisioterapia:• Son varios los métodos empleados y
prácticamente todos han demostrado su utilidad: hidroterapia, Método Castillo- Morales, Vojta, Bobath, etc.
Tratamiento del trastorno motor
Farmacoterapia:• PC espástica: fármacos por vía oral: el Baclofeno y el Diazepam son los más
utilizados pero de utilidad reducida por sus efectos secundarios. Algunas veces Tizanidina.
Fármacos por inyección local: Toxina botulínica (TB) y el Baclofeno intratecal (BIT). Se puede utilizar, si es necesario, la combinación de más de una opción.
PC discinética: Son de poca utilidad. Se ha de considerar un ensayo con L-dopa, cuando la etiología no está clara o en los casos atípicos. Otros fármacos, como las benzodiazepinas a dosis bajas, o el trihexifenidilo. El tratamiento con BIT puede reducir las distonías en niños con afectación grave.
Tratamiento
Tratamiento quirúrgico:• Cirugía ortopédica: tenotomía, neurectomía,
trasplante de tendones, alargamiento de unidades miotendinosas retraídas, osteotomías, artrodesis, reducción de luxaciones, fusiones vertebrales.
• Neurocirugía: la bomba de baclofeno intratecal y la rizotomía dorsal selectiva. En un futuro la estimulación cerebral profunda para algunos casos de PC discinética.
Tratamiento
• Terapia de lenguaje.
• Terapia ocupacional.
• Terapia de aprendizaje.
