Paralisis cerebral infantil

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  • 1. Parlisis Cerebral Infantil Pediatria I Johny Fattaleh Dr. Julio Cesar Ortega UNAH-VS

2. Definicin Es un trmino diagnstico que se utiliza para describir un grupo de sndromes motores secundarios a alteraciones precoces del desarrollo cerebral. Puede tener un origen Malformativo Gentico Metablico Isqumico infeccioso u otras causas adquiridas que producen un fenotipo neurolgico comn. 3. Histricamente ha sido considerada una encefalopata esttica. La PC se suele asociar a: Epilepsia Anomalas del habla Visuales e intelectuales Lo que define el trastorno es la vulnerabilidad selectiva de los sistemas motores cerebrales. 4. EPIDEMIOLOGA La PC es la forma ms frecuente y costosa de discapacidad crnica motora de inicio en la infancia, con una prevalencia de 2/1.000. En un estudio que se hizo, En el 80% de los casos, se identificaron caractersticas que apuntaban a factores prenatales como causa de la alteracin del desarrollo cerebral. 5. ETIOLOGA Un considerable nmero de nios con PC tena anomalas congnitas asociadas que no afectan al sistema nervioso central (SNC). Menos del 10% de los nios con PC tena evidencia de asfixia intraparto. La exposicin intratero a infecciones maternas: 1. Corioamnionitis 2. Inflamacin de las membranas placentarias 3. Inflamacin del cordn umbilical 4. Mal olor del lquido amnitico 5. Sepsis materna 6. Temperatura > a 38 C durante el parto 7. Infeccin del tracto urinario Riesgo de PC en lactantes de peso normal al nacer. 6. Prevalencia PC en los RNDBPAN es >. Peso inferior a 1.000 g Principalmente a causa: Hemorragia intracerebral Leucomalacia periventricular (LPV). Los movimientos generalizados sincronizados irregulares pueden ser un hallazgo clnico precoz en estos lactantes. 7. Que alteraciones? Las alteraciones de la sustancia blanca: o Prdida de volumen de la sustancia blanca priventricular o Presencia de cambios qusticos o Dilatacin ventricular o Adelgazamiento del cuerpo calloso En el perodo que transcurre desde el nacimiento del nio pretrmino hasta que alcanza las 40 semanas de edad gestacional, predicen una PC a los 2 aos de vida. 8. MANIFESTACIONES CLNICAS La PC se divide en varios sndromes motores principales de acuerdo con: Patrn de afectacin neurolgica Su neuropatologa Su etiologa La clasificacin fisiolgica identifica la principal anomala motora, mientras que la taxonoma topogrfica indica las extremidades afectadas. La PC tambin se asocia con frecuencia a una serie de discapacidades del desarrollo: 1. Retraso mental 2. Epilepsia 3. Anomalas visuales 4. Auditivas 5. habla, cognitivas y conductuales. 9. Hemipleja espstica Tienen una disminucin de los movimientos espontneos en el lado afectado y muestran preferencia por una mano a una edad muy precoz. El brazo suele estar ms afectado que la pierna y la dificultad en la manipulacin con la mano es obvia alrededor del primer ao de vida. La marcha se suele retrasar hasta los 18-24 meses y es evidente la presencia de circunduccin. 10. Causas Los infartos cerebrales focales (ictus) secundarios a tromboembolismo intrauterino o perinatal relacionados con trastornos trombofilicos, en especial con anticuerpos anticardiolipina. 11. Neuropatologia Ictus intrauterino o neonatal. 12. Diagnostico La exploracion de las extremidades puede mostrar hipocrecimiento, sobre todo de la mano y la ua del pulgar. La espasticidad es evidente en las extremidades afectadas, sobre todo en el tobillo, y produce una deformidad en equino-varo del pie. Se puede observer: clonus aquileo signo de Babinski reflejos tendinosos profundos exaltados debilidad muscular de la mano y de los dorsiflexores del pie. 13. Una tercera parte de los pacientes con hemiplejia espastica puede tener un trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el primer o segundo ano de vida. Alrededor del 25% presenta: 1. anomalias cognitivas 2. incluido retraso mental. 14. Diplejia espstica Consiste en espasticidad bilateral de las extremidades inferiores. La diplejia espastica grave se caracteriza por atrofia e hipodesarrollo de las extremidades inferiores con un crecimiento desproporcionado por desarrollo normal de la parte superior del tronco. El desarrollo intelectual suele ser normal en estos pacientes y la probabilidad de crisis comiciales es minima. 15. Causa Leucomalacia periventricular 16. Neuropatologa El hallazgo mas frecuente es una leucomalacia periventricular 17. Diagnostico La exploracin del nio revela: espasticidad en las extremidades inferiores con reflejos exaltados clonus aquileo signo de Babinski bilateral. Cuando se suspende al nio por las axilas sus extremidades inferiores adoptan una postura en tijera. Hay retraso en la adquisicin de la marcha, los pies se mantienen en posicion de equino varo y el nio camina sobre la punta de los pies. El primer signo de dipleja espstica se observa con frecuencia cuando el lactante afectado empieza a gatear. El nio utiliza los brazos de forma reciproca normal, pero tiende a arrastrar las piernas, que van mas retrasadas, como un soldado (gateo estilo comando) en lugar de realizar el movimiento de gateo normal con los cuatro miembros. 18. La RM es muy util para evaluar la gravedad de la lesion de la sustancia blanca y para excluir otras lesiones cerebrales. La RM mediante imagenes difusion tensor ha demostrado anomalias regionales especificas en las fibras de la sustancia blanca relacionadas con la dipleja espastica. 19. Tetraplejia espstica Es la forma mas grave de PC debido a la intensa afectacin motora de las cuatro extremidades y la elevada incidencia de retraso mental y crisis comiciales. Las dificultades para la deglucin son frecuentes como consecuencia de parlisis bulbar supra nuclear, lo que suele provocar pneumonia por aspiracion. 20. Causas Isquemia Infeccin Endocrinolgico Metablico Gentico Desarrollo 21. Neuropatologia 1. LPV grave 2. Encefalomalacia cortical multiquistica. Se pueden asociar otros trastornos del desarrollo: alteraciones del lenguaje y de la visin. (muy frecuentes en este grupo de pacientes). Los ninos con tetraparesia espastica a menudo tienen atetosis y pueden clasificarse como portadores de PC mixta. 22. Diagnostico La exploracin neurolgica muestra un: aumento del tono y espasticidad en todas las extremidades disminucin de los movimientos espontaneos reflejos exaltados respuestas plantares extensoras. Al final de la infancia es frecuente observar contracturas en flexion de las rodillas y los codos. 23. PC atetoide tambin denominada PC coreoatetoide o extrapiramidal, es menos frecuente que la parlisis cerebral espstica. Estos nios pueden carecer de lenguaje o insinuar solo algunas frases y la modulacin de la voz esta alterada. La alimentacin puede ser dificultosa, y con frecuencia babean y mantienen la lengua fuera de la boca. 24. Causas La PC atetoide tambien puede deberse a kernicterus secundario a niveles elevados de bilirrubina. La PC extrapiramidal tambien puede asociarse a lesiones de los ganglios basales y el talamo causadas por trastornos metabolicos de origen genetico como las enfermedades mitocondriales y la aciduria glutarica. 25. Neuropatologia Esta forma de PC tambien se conoce en Europa como PC discinetica y es el tipo que mas se asocia a asfixia perinatal. La PC extrapiramidal secundaria a asfixia aguda intraparto casi total se relaciona con lesiones simetricas bilaterales del putamen posterior y el talamo ventrolateral. Estas lesiones parecen correlacionarse con la lesion neuropatologica denominada status marmoratus en los ganglios basales. 26. Diagnostico Los lactantes afectados de forma caracterstica estn hipotnicos, tienen un pobre control de la cabeza con cada de la misma y al cabo de varios anos desarrollan un aumento variable del tono con rigidez y distonia. Generalmente no hay signos de afectacion de neurona motora superior, las crisis son raras y la inteligencia es normal en muchos pacientes. La alteracion del habla es caracteristica debido a la afectacion de los musculos orofaringeos. 27. Diagnostico definitivo para PC RM TC Posiblemente las pruebas metablicas La evaluacin gentica debe considerarse en los pacientes con malformaciones congnitas (cromosmicas) o evidencia de trastornos metablicos. La RM es mucho mas sensible que laTC. 28. Tratamiento Un equipo de medicos de varias especialidades, asi como: terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas, Logopedas trabajadores sociales educadores y psiclogos Los ninos con diplejia espastica se tratan inicialmente con la ayuda de un equipo de adaptacion consistente en: Andadores bastones o estructuras de bipedestacion. Los pacientes con rigidez, distonia y tetraparesia espstica: Levodopa Carbamazepina Trihexifenidilo. 29. Si el paciente tiene una intensa espasticidad de las extremidades inferiores o signos de luxacion de cadera, debe considerarse la: realizacion de procedimientos quirurgicos de partes blandas que reduzcan el espasmo muscular alrededor de la cintura pelvica, incluidas una tenotomia de los aductores o una transposicion y liberacion del psoas. La rizotomia, en la cual se seccionan las raices de los nervios espinales, consigue una mejoria considerable en pacientes seleccionados con dipleja espastica grave. 30. La retraccion del tendon del talon en un nio con hemiplejia espastica puede tratarse quirurgicamente mediante tenotomia del tendon de Aquiles. Ninos con PC hemiplejica han sido tratados mediante restriccion de los movimientos del lado sano, habiendose conseguido una mejoria funcional del lado afecto. Esta terapia de restriccion-induccion de movimientos es efectiva en pacientes de todas las edades. Los ninos con tetraplejia necesitaran: silla de ruedas con motor dispositivos de alimentacion especiales maquinas de escribir modificadas sistemas de sedestacion especialmente disenados. 31. Se han utilizado varios farmacos par