MALFORMACIONES Y TUMORACIONES CONGÉNITAS DEL CUELLO

Sesión del 23 de abril de 1967 *

MALFORMACIONES Y TUMORACIONES CONGÉNITASDEL CUELLO

DR. SANTIAGO Ruiz COMPANY

Clínica Infantil «La Paz» (Director: Prof. E. Jaso)Departamento de Cirugía (Jefe: Dr. J. Monereo)

Madrid

El cuello del niño es una de las partes de su organismo donde<2on más frecuencia podemos encontrar signos anatómicos y clínicos quenos ayuden al diagnóstico de múltiples enfermedades. Es por ello unode los lugares que se deberá explorar con minuciosidad buscando lamás pequeña anormalidad que pueda ser signo de una afección ge-neralizada o de una malformación congénita. Estas últimas son muyfrecuentes en esta región, y muchas veces por desprecio a la posturade una madre insistente que descubre una mínima deformidad esté-tica en su hijo, o bien por negligencia de nuestra parte en el estu-dio exhaustivo de la patología y embriología del cuello, son abando-nadas a su evolución natural.

No obstante, hay que señalar que en general, sin ayuda de ex-ploraciones complementarias complicadas, podemos detectar y diagnos-ticar de entrada la mayoría de las malformaciones congénitas y granparte de los tumores e inflamaciones de esta región. La anamnesis yla exploración clínica detallada tienen una importancia extrema, recu-rriendo a la punción, biopsia o examen radiológico en pocas ocasio-nes. Otras veces el estudio de las manifestaciones generales del en-fermo, nos ayudará a elaborar con precisión un diagnóstico sospechadode antemano.

* Sesión conjunta con la Sociedad Valenciana de Pediatría, celebrada enla Sala de Conferencias del Hotel Imperial Tarraco, de Tarragona.

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Es tan variado y complejo el estudio de todos los procesos pato-lógicos del cuello, que nosotros en este trabajo nos ocuparemos sola-mente de aquellos que, por su frecuencia o por su rareza, es intere-sante conocer y que son subsidiarios de una terapéutica quirúrgicaeficaz.

QUISTES Y FÍSTULAS DEL CONDUCTO TIROGLOSO.

La glándula tiroidea aparece en el decimoséptimo día de la vida,en el suelo del intestino faringe°, situándose entre el tubérculo impary la eminencia hipobraquial o cópula, lugar que en fases ulteriores co-rresponderá al agujero ciego. A los diecinueve días, en el esbozo tiroi-deo atraviesa el mesodermo subyacente y desciende por delante delintestino faringe° en forma de divertículo lobulado, pasando por de-lante del hioides y los cartílagos laríngeos, hasta alcanzar su posiciónpretraqueal, definitiva, en la séptima semana. Durante la emigración,la glándula sigue unida al suelo del intestino faringe° por medio deun conducto epitelial estrecho, el conducto tirogloso ulteriormente sevuelve macizo y se oblitera normalmente en la octava semana de lavida fetal, pudiendo persistir parcial o totalmente.

Por consiguiente, los quistes del conducto tirogloso, pueden pre-sentarse en cualquier lugar a lo largo de todo su camino de la emigra-ción de la glándula tiroidea. Aproximadamente la mitad de estos quis-tes están situados cerca del hueso hiodes e incluso detrás de él, pu-diendo observarse en la base de la lengua, o a un lado del cartílagotiroides. En ocasiones este quiste tirogloso comunica con el exterior pormedio de un conducto, la fístula del conducto tirogloso que suele sersecundaria a la rotura del quiste, pero que también puede ser un de-fecto congénito.

Clínicamente se trata de unos quistes de situación medial en elcuello, con mayor frecuencia entre el hioides y el borde superior delcartílago tiroides. Su tamaño oscila entre el de una avellana y el deuna ciruela, de consistencia elástica-turgente, no adheridos a la piel,mientras no haya precedido una infección. Al deglutir se desplazancon el hioides al que están unidos por un cordón conjuntivo duro, cuyotrayecto puede discurrir por delante, a través del hioides, o por de-trás del hueso para ir entonces hacia arriba hasta el agujero ciego. Esmuy posible que un paciente pueda vivir toda su vida sin síntomas,teniendo un quiste del conducto tirogloso ; todo se reduce a la pre-sencia de un pequeño nódulo en la línea media del cuello y que mu-chas veces se pone en evidencia al infectarse, originando una fístulapor donde sale un exudado, de forma casi continua, de material mu-coide, que hace difícil mantener limpia esa zona (fig. 1).

Hay que pensar en la posibilidad de la existencia de un quiste

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o un trayecto fistuloso en la parte posterior de la lengua a nivel delagujero ciego, aunque esta localización es extraordinariamente rara.

Anatomopatológicamente, el quiste tiene un diámetro de 2-4 cm.,con contenido líquido de aspecto mucoide. El aspecto microscópico,demuestra un revestimiento de epitelio cilíndrico vibrátil y raramentese encuentra un epitelio de transición. Cuando ha persistido una in-flamación de larga duración, es difícil su diagnóstico. A veces puedeencontrarse tejido tiroideo.

Fig. 1. — Quiste del conducto tireogloso.

El tratamiento consiste en la extirpación, que debe realizarse lomás precozmente posible, antes de que se infecte, con lo que se dis-minuye la frecuencia de recidivas y el peligro de una infección de laherida operatoria. Se han intentado infinidad de técnicas : extirpaciónsimple del quiste, incisión y drenaje de un quiste infectado, electro-cauterio o nitrato de plata, aspiración repetida del quiste, radiotera-pia, inyecciones esclerosantes ; pero la técnica ideal es la de SISTRUNK(1928). Esta técnica consiste en el aislamiento del quiste de su tra-yecto fistuloso hasta llegar al hioides y sección de este cartílago, con-tinuando la disección del trayecto fistuloso hasta el agujero ciego.

Cuando hay infección manifiesta, algunos autores suelen drenarel absceso y hacen volver al paciente luego de un intervalo de inacti-vidad para llevar a cabo la operación de SISTRUNK. Este retraso en al-gunos casos llega hasta los tres meses, pero por lo menos han de trans-currir seis semanas para que desaparezca el edema de la infección, quedificulta la intervención y aumenta las probabilidades de infección pos-operatoria.

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QUISTES Y FÍSTULAS BRANQUIALES O CERVICALES LATERALES.En el embrión de cinco milímetros, o sea de cuatro semanas, las

hendiduras faríngeas están separadas por prominencias denominadasarcos branquiales. En estado normal, el segundo arco branquial creceen dirección caudal sobre el tercero y el cuarto, fusionándose en laparte inferior del cuello. Cuando no ocurre este fenómeno, los restosde las • hendiduras branquiales permanecen en contacto con la superfi-cie por medio de un conducto estrecho, denominado fístula branquial.

Fig. 2. — Fístula branquial.

Suele observarse en la cara lateral del cuello, directamente por de-lante del músculo esternocleidomastoideo, y suele drenar un quiste cer-vical lateral (fig. 2). Estos quistes son restos del seno cervical y suelenestar situados inmediatamente por debajo del ángulo del maxilar in-ferior; sin embargo, pueden aparecer en cualquier sitio a lo largo delborde anterior del esternocleidomastoideo. Es frecuente que los quistesbranquiales no se identifiquen en el recién nacido y que aumentenulteriormente y se hagan notables. Su tamaño oscila entre el de unaavellana a una nuez, de aspecto redondeado de contornos lisos. Enlos casos de fístula, debido a la pequeñez del orificio, pasan inadver-tidos. La secreción consiste en un líquido mucoso, generalmente claro,que se enturbia al infectarse. El trayecto fistuloso sólo puede sondarsea menudo en un corto trecho; incluso con la inyección de medio decontraste y la correspondiente radiografía, las más de las veces no selogra hacerlo visible en toda su extensión. La coexistencia de un quisteen un lado con una fístula en el opuesto, no es excepcional.


Una anomalía rara es la fístula branquial interna. El seno cervicalcomunica con la faringe por medio de un pequeño conducto, que sueledesembocar en la región amigdalina. Esta fístula parece indicar quedurante el desarrollo ocurrió rotura de la membrana de separación en-tre la segunda bolsa faríngea y la segunda hendidura branquial.

El tratamiento consiste en la extirpación del quiste y su trayectoo de la fístula, hasta su implantación en la faringe. Para esto se pue-den realizar dos tipos de incisiones : o bien la longitudinal a lo largode todo el borde anterior del esternocleidomastoideo, o bien incisio-nes escalonadas a lo largo del trayecto. No recomendamos la inyec-ción de sustancias colorantes para visualizar el conducto 'fistuloso, yaque la mayoría de las veces está obliterado por las infecciones, y portanto no sería demostrativo; también puede ocurrir que el contrastese salga y manche el campo operatorio.

Fig. 3. — Apéndice cartilaginoso del cuello, forma bi-lateral.

APÉNDICE CARTILAGINOSO DEL CUELLO.

Son procesos que se encuentran con alguna frecuencia y que noparecen ser hereditarios. Existen generalmente aislados y de formaunilateral, pero si son bilaterales son simétricos (fig. 3). Forman unaspequeñas masas redondeadas u ovoides, sésiles o pediculadas, y queasientan generalmente en el borde anterior del esternocleidomastoideo,un poco por encima de la articulación esternoclavicular, lugar que co-rresponde a donde se abren las fístulas branquiales, por lo que algu-nos autores los denominan apéndices branquiales.

Estos tumores deben ser extirpados, no por originar una fealdad

Fig. 4. — Hendiduramedia superficial delcuello. Técnica quirúrgi-ca (tomado de una peli-cula del Dr. Echevarría).



al cuello, sino por el peligro de transformación maligna (dos casos se-ñalados por LINK). Esta extirpación se realiza sin ninguna dificultadresecando el pedículo cartilaginoso que se implanta en la profundidad.

HENDIDURA MEDIA SUPERFICIAL DEL CUELLO.

Se sitúa en la línea media de la región cervical, siendo una afec-ción muy rara. Tiene unos tres centímetros de longitud y varios milí-metros de anchura, yendo desde el hioides a la fosa supraesternal. Tie-ne el aspecto de una cicatriz reciente y está recubierta por un finoepitelio enrojecido, que puede ser de aspecto costroso o húmedo. Suextremo caudal termina en un trayecto fistuloso ciego, de algunos mi-límetros de profundidad, y en el extremo superior puede existir enocasiones un fibroma o un fibrocondroma del tamaño de una lenteja.De aquí parte un cordón subcutáneo de aspecto cicatrizal en direccióncraneal y que se ahorquilla e inserta a ambos lados del tubérculo men-toneano.

Respecto al origen de esta malformación no parece que sea por undefecto de la soldadura y de los arcos branquiales, sino más bienparece tratarse de una adherencia patológica del epitelio y de la pro-minencia cardíaca embrionaria con la extremidad central del arco bran-quial, ya que en un estadio embrionario precoz estas formaciones seencuentran en contacto directo, y con el enderezamiento posterior dela cabeza; estas bridas de unión epiteliales se estiran primero en sen-tido longitudinal y por último se rasgan, epitelizandose secundaria-mente lä superficie , de la herida. .,

El tratamiento de esta anomalía consiste en la escisión de la hen-didura media y la reunión de los bordes de la herida en sentido lon-gitudinal, pero como su resultado no es muy estético, GROSS recomien-da una plastia en Z (fig. 4).

LINFANGIOMA QUÍSTICO DEL CUELLO.

También denominado higroma quístico. Es una tumoración blando-elástica, a menudo muy voluminosa, que en casi todos los afectadosexiste ya al nacer, y en los restantes se desarrolla en el transcurso delprimer ario de la vida. Según BRADIC y PASINI, se presenta de tres for-mas: simple, cavernoso y quístico o higroma.

Estos procesos asientan en la porción lateral del cuello, aunquepueden alcanzar la región parotídea y suelo de la boca, y en ocasio-nes la lengua puede verse repleta de pequeños quistes linfangiomato-sos, que hacia abajo llegarOasta la fosa supraclavicular o penetran has-ta el mediastino a lo largo de los grandes vasos. Hay casos que simu-lan un quiste bilateral, por sobrepasar la línea media del cuello.

El origen de estos tumores todavía no está aclarado, suponiéndoseque se trata de verdaderas neoformaciones del sistema vascular lin-


fático, que toma origen en los alrededores de los vasos profundos delcuello, o, por el contrario, se piensa sean debidos a una obstruccióna nivel de los ganglios linfáticos del cuello.

Los linfangiomas quísticos son un conglomerado de pequeños quis-tes, separados por una delgada pared, aunque también muchas vecescomunican entre sí por medio de pequeñas aberturas, si bien los quis-tes aparentemente únicos se encuentran con regularidad en el tejidoperiférico o en la pared del saco por lo menos pequeños quistes a ve-ces microscópicos. Estos quistes contienen un líquido claro, a veces deaspecto mucoso, que tras hemorragias intraquísticas puede adquiriruna coloración amarillenta o francamente hemorrágica. Este líquidocontiene albúmina, globulinas, leucocitos, distintas clases de fagocitosy fragmentos nucleares. Si ha tenido lugar una infección, las paredesquísticas se engruesan y se forman adherencias con la vecindad. Hastael momento no han sido descritas transformaciones malignas de estosprocesos.

Anatomopatológicamente los quistes están formados por una pa-red fibrosa y tapizados de un endotelio por lo común plano, pero quetambién puede ser cúbico o cilíndrico. En la pared del quiste se en-cuentran a menudo infiltrados linfocitarios, vasos sanguíneos, nervios ytejido graso.

Debido a la constitución poliquística, tienen un aspecto giboso.A la palpación son blandoelásticos, aunque entre los quistes aisladospueden palparse en ocasiones nódulos duros, que al parecer son de-bidos a infiltrados inflamatorios o hemorragias locales. La piel que re-cubre esta tumoración no está alterada y es deslizable, mientras nohaya ocurrido ningún proceso iflamatorio. A pesar de su gran tamaño,jamás producen fenómenos de compresión traqueal o vascular, a noser que se extiendan a la lengua o mediastino, dando cuadros de di-ficultad respiratoria. No suelen presentar obstáculo para el parto.

De ordinario sólo crecen con lentitud, y de modo pasajero pue-den disminuir de volumen, aunque no debemos esperar nunca una re-gresión total. En ocasiones sobrevienen hemorragias en el interior del(luiste, lo que se traduce por un aumento repentino de su volumen.El estado general del niño no se halla afectado por el linfangiomaquístico, pero si se llega a la infección, sea por vía exterior o metas-tásica, ésta se extiende con mucha rapidez por el laxo tejido linfangio-matoso y conduce a un estado peligroso para la vida del niño.

La imagen radiológica no demuestra la existencia de calcificacio-nes, y en los casos de invasión mediastínica el linfangioma se proyectasobre el campo pulmonar (fig. 5), siendo en estos casos útil un esofa-gograma, así como una flebografía mediastínica que nos demostrará lacompresión o el desplazamiento de los vasos.


Fig. 5. — Linfangioma quistico del cuello.

Para el tratamiento de estos procesos han sido ensayados variosmétodos, pero la inyección de sustancias esclerosantes fracasan ante elcarácter poliquístico del tumor; por el contrario, puede producir des-

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agradables aumentos del volumen como reacción o por hemorragia, pu-diéndose originar una flebitis de los vasos del cuello e infecciones. So-lamente si en un recién nacido existe un grave estridor, se puede crearun alivio pasajero mediante la punción del quiste. La radioterapia, porsí sola, no ha dado buenos resultados y éstos sólo se . consiguen pormedio de la extirpación quirúrgica. Generalmente ésta se suele hacerentre los cinco y seis meses de edad, lográndose un pronóstico muyfavorable si se consigue la extirpación total del proceso, siendo éstosa veces difícil de conseguir en una ocasión. En los casos con parti-cipación mediastínica, habrá que comenzar por el cuello. Cuando hasido imposible realizar una extirpación total, si aparece una recidivase aconseja aplicar radioterapia y al finalizar ésta intentar la extirpación.

Bibliografía : Puede solicitarse al autor, c. Simancas, 1. Madrid-20.

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