UNIVERSIDAD NACIONAL DE SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO FACULTAD DE MEDICINA HUMANA CARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

CATEDRA DE CIRUGIA DE TORAX, MAMAS Y VASCULAR PERIFERICO

MALFORMACIONES CONGENITAS DE PULMON: ASPECTOS CLINICOEPIDEMIOLOGICOS, CRITERIOS DE OPERABILIDAD Y TRATAMIENTO QUIRURGICO

DOCENTE: DR. AMERICO MORALES ALFARO ALUMNA: DAYSI MALPARTIDA ZEVALLOS CDIGO: 063001 - FSEMESTRE: 2012-I CUSCO-PERU

EMBRIOLOGIA PULMONAR El aparato respiratorio se desarrolla a partir de una hoja endodrmica, que ser el futuro revestimiento mucoso de las vas areas, y de una hoja mesenquimtica, que originar el tejido muscular, cartilaginoso y vascular. En el embrin de 4 semanas aparece un brote ventral en el que se puede apreciar una porcin oral, que dar origen a la laringotrquea y una porcin caudal para el sector broncoalveolar. El brote luego se bifurca en dos prominencias (izquierda y derecha) que corresponden a los brotes bronquiales primarios. Ms tarde el derecho se trifurca y el izquierdo se bifurca (uno para cada lbulo). Los cambios histolgicos que se producen incluyen un perodo glandular hasta el 4o mes; un perodo canalicular entre el 4o y 6o mes, y otro alveolar desde el 7o hasta el nacimiento. Todas las malformaciones que luego se describirn tienen lugar por alteraciones en alguna etapa del desarrollo enunciado. Por ejemplo, cuando ocurren en las primeras generaciones bronquiales, se producen ramilletes de bronquios que terminan en fondo de saco, como un ramo de uvas, lo cual da lugar a las bronquiectasias. Si falta el desarrollo bronquiolar canalicular. se formar un quiste broncognico, y si la falla se produce en las ltimas generaciones bronquiales, se producir un quiste broncoalveolar o un pulmn poliqustico. Molculas relacionadas con la morfognesis del pulmn. El receptor tirosin cinasa del FGF (Factor de Crecimiento de fibroblastos) es esencial en la organognesis respiratoria, requerido para la formacin de nuevos alveolos, proteccin de las cel. Epiteliales del dao as como de la migracin de nuevas clulas durante la reparacin pulmonar. La asimetra izq-dcha es dependiente de genes relacionados al TGF-beta, como del receptor de Activina II. MALFORMACIONES CONGNITAS DEL APARATO RESPIRATORIO Diagnosticadas en la infancia Repercusin en la funcin pulmonar en la edad adulta, aunque raras veces pasan inadvertidas Origen embriolgico del aparato respiratorio: Esbozo broncopulmonar 6 arco artico forma las art. pulmonares

Patogenia poco conocida 2% del total de autopsias de neonatos y nios CLASIFICACIN Malformaciones de la va area

Va area

Vasculares MALFORMACIONES PULMONARES Sndromes complejos

Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Bronquios traqueales Traqueobroncomegalia Fstula traqueo-esofgica

Bronquiales Atresia bronquial Divertculos traqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio) Estenosis bronquiales congnitas

Vasculares respiratorias Arteriales Ausencia de la arteria pulmonar principal Tronco arterioso persistente Interrupcin proximal de las arterias pulmonares Nacimiento anmalo de la arteria pulmonar izquierda en el lado derecho Estenosis arteriales pulmonares

Venosas Obstruccin congnita de las venas pulmonares Varices pulmonares congnitas Drenaje venoso pulmonar anmalo

Combinadas

PULMONARES

Malformacin arterio-venosa (AVM)

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Malformacin adenomatoide qustica (CCAM) Secuestro pulmonar: Intralobar Extralobar

Quistes broncognicos: Pulmonares Mediastnicos

Bronquiectasia congnita Hiperinsuflacin lobular neonatal / enfisema neonatal congnito

1,4 a 2,2% de todas las malformaciones ALTERACIONES DEL ESBOZO PULMONAR: AGENESIA, APLASIA O HIPOPLASIA ANOMALIAS DE LOBULACIN SECUESTRO PULMONAR Y PULMON ACCESORIO

QUISTES CONGNITOS PULMONARES ALTERACIN DE LA DIFERENCIACIN BRONQUIAL ENFISEMA CONGNITO ALT. DE DIFEREN ALVEOLAR MALFORMACIONES VASCULARES DE PULMON ALTERACIN DEL ESBOZO Y DIFERENCIACIN BRONQUIO ALVEOLAR

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Agenesia pulmonar : Es incompatible con la vida Aplasia: Tejido rudimentario Ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales. Detencin del desarrollo en la cuarta a quinta semanas

Hipoplasia pulmonar :

Peso del pulmn < al 40% del peso esperado para la edad gestacional. Es un diagnostico histolgico basado en la relacin de peso pulmonar/peso corporal

AGENESIA BILATERAL muy rara e incompatible con la vida. Se asocia a anencefalia con raquisquisis total, acardia, asplenia y defectos de la caja torcica LA AGENESIA UNILATERAL O LA APLASIA UNILATERAL son ms frecuentes y afectan predominantemente el pulmn izquierdo(70%). Relacin varn/mujer es 2/1 puede ser una malformacin aislada (50%) o acompaar a otras. LA AGENESIA DE UN LBULO afecta generalmente el lbulo medio derecho o lbulo inferior izquierdo. En 50% de los casos hay otras malformaciones como anencefalia, atresia esofgica, fstula trqueo-esofgica, defectos septales ventriculares, agenesia del aparato urogenital, etc.

HIPOPLASIA PULMONAR: Desarrollo incompleto del tejido pulmonar caracterizado por desarrollo insuficiente de la va area, alvolos y vasos sanguneos; todo evidenciado con una disminucin del volumen pulmonar. Es un diagnostico histolgico basado en la relacin de peso pulmonar/peso corporal con un lmite inf de 0,016 en prematuros y de 0,013 en nios a trmino til tambin en mortinatos. Primaria: No se reconoce una causa especfica. Secundaria: La ms frecuente. Ocasionada por compresin de los pulmones que impide su normal desarrollo. Ej hernia diafragmtica congnita La causa ms frecuente de hipoplasia es la hernia de Bochdalek (La hernia de Bochdalek es un defecto congnito que se ori-gina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociacin con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. Es una patologa excepcional en el adulto. Se revisa el tema y se presenta un caso de una mujer adulta con hernia de Bochdalek). Otras condiciones causantes incluyen oligohidramnios con o sin malformacin renal, sindrome de prune-belly (En pediatra, el sndrome de Prune belly, traducido del ingls como sndrome del abdomen en ciruela pasa, es un trastorno congnito del aparato urinario, caracterizado por una triada de sntomas: ausencia de msculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada en el vientre. El sndrome recibe su nombre por razn de la masa de piel arrugada que con frecuencia se localiza en el abdomen de los nios afectados. Se conoce tambin como sndrome de deficiencia de la musculatura abdominal, ausencia congnita de msculos abdominales y sndrome de Eagle-Barrett, sndrome de Obrinsky, sndrome de Frhlich y, ocasionalmente,

sndrome de la triada), sindrome de la cimitarra (drenaje venoso anmalo de la v. pulmonar en la v. cava inf.) y dextrocardia. AGENESIA, APLASIA E HIPOPLASIA PULMONAR Clnica Disnea Taquipnea Cianosis del esfuerzo Falta crecimiento torcico MV ausente Si es lado derecho simula dextrocardia (peor pronstico lado izquierdo por asociacin con otras malformaciones)

Tratamiento MEDICO: fisioterapia, O2, atb QUIRURGICO: resecar bronquios anormales y vasos

Complicacin Neumotrax espontneo (hipoplasia)

MALFORMACIN ADENOMATOIDE QUSTICA - CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION (CCAM ) Rara lesin pulmonar fetal que puede hallarse en uno en 4000 nacimientos y se caracterizan por un crecimiento exagerado de los bronquiolos terminales, los cuales forman quistes de varios tamaos adoptando el tejido pulmonar un aspecto similar a un hamartoma con paredes sin cartlago. El dx prenatal se basa en la demostracin ultrasonogrfica de tres tipos con las siguientes caractersticas: Tipo I: Algunos quistes > 1 cm, con msculo liso y tejido elstico en la pared del quiste. Se observan con mayor frecuencia en adultos. Tipo II: Quistes < 1 cm. De ms frecuencia en nios. Tipo III: Lesiones slidas microqusticas compuestas por estructuras que semejan bronquiolos.

En la enfermedad macroqustica, uno o ms quistes pueden ser observados dentro del trax. Ambos se asocian con desviacin del mediastino y polihidramnios

ANATOMIA PATOLOGICA Aumento de bronquiolos terminales sin diferenciacin alveolar, con histologa desorganizada, ausencia de glndulas y tejido cartilaginoso, plipos en la luz.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Bronquiectasia, hernia diafragmtica, hiperinsuflacin lobar congnita, secuestro pulmonar (lesin nica)

TRATAMIENTO Reseccin lobar precoz, incluso ciruga fetal en casos graves

SECUESTRO PULMONAR Consiste en una masa de tejido pulmonar sin funcionamiento, que carece de la comunicacin normal con el rbol traqueobronquial (es tejido pulmonar no funcionante), y que recibe su sangre arterial de la circulacin sistmica (de la aorta directamente) Intralobar: lesin que yace dentro del lbulo normal La ms comn Extralobar : Se originara de una anomala en la formacin de yemas pulmonares despus de que se form la pleura

Ocurre en lbulos inferiores, diafragma y espacio retroperitoneal 60% Intralobar de lbulo inferior izquierdo, en segmento basal posterior. Puede tener consistencia qustica o coexistir con CCAM. SECUESTRO PULMONAR INTRALOBAR Rodeado de parnquima pulmonar normal Cubierto por pleura visceral IRRIGACION: aorta torcica 65%, Aorta abdominal 22%, drenaje venoso a venas pulmonares LOCALIZACION: segmento basal post de lbulo inf. izquierdo 66% (derecho 34%)

SECUESTRO PULMONAR EXTRALOBAR Pulmn accesorio, aberrante, supernumerario o LOBULO DE ROKITANSKY, tiene pleura visceral independiente pudiendo ser

intra o infradiafragmatico, sin comunicacin con rbol respiratorio podra tener comunicacin con tracto gastrointestinal CLINICA INTRALOBAR: sintomticos con infeccin recurrente EXTRALOBAR: generalmente asintomtico, se Dx en Qx de hernia diafragmtica RADIOGRAFIA Se aprecia vascularizacin con doppler color y arteriografa COMPLICACIN Obstructivas, Hidrops fetal INTRALOBAR: masa homognea bien delimitada redonda u oval, con niveles hidroareos si hay comunicacin bronquial, a manera de quiste retrocrdico EXTRALOBAR: masa homognea triangular en base izquierda, elevacin de diafragma homolateral IRRIGACION: Aorta abdominal, drenaje por vena cigos y VCI LOCALIZACION: el lbulo inferior izquierdo 90% Masculino 4:1 , relacin con hernia diafragmtica

QUISTES BRONCOGNICOS: PATOGENIA Gemacin anormal del primordio traqueo-bronquial procedente del intestino anterior, se puede hallar en cualquier parte del tracto respiratorio desde el cuello incluso. Contenido lquido, clcico, mucoso o purulento

CLINICA

nicos: tos, disnea progresiva, cianosis, dolor torcico Mltiples: tos, fiebre, expectoracin ftida, hemoptisis

PULMONARES: 70%, son mltiples o bilaterales, mayor en lbulos inferiores y se comunica con el rbol bronquial.

MEDIASTNICOS: 30%, casi siempre nicos, se ubican en carina, paratraqueal, paraesofgico e hiliar, no se comunica con rbol bronquial. DIAGNOSTICO Rx, Broncografa, TAC, ecografa prenatal, angiografa pulmonar, fluoroscopa, gammagrafa de ventilacin/perfusin con Tc 99

ANATOMIA PATOLOGICA Membrana de revestimiento epitelial, lesiones cavitarias con epitelio pseudoestratificado cilndrico ciliado y moco claro, clulas bronquiales columnar o cbica y clulas de tipo alveolar que son tipo escamoso plano

COMPLICACION Infeccin, hemorragia, enfisema mediastnico y malignizacin

TRATAMIENTO MEDICO: observacin para verificar involucin e infeccin QUIRURGICO: lobectoma, neumonectoma

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Bronquiectasias, higroma qustico, absceso o secuestro pulmonar, hernia diafragmtica y quiste hidatdico

BRONQUIECTASIA CONGNITA Dilataciones anormales e irreversibles de bronquios y bronquiolos y disminucin de ramificaciones. Se asocia a enfermedad crnica supurativa de las vas areas Presenta relacin con : PDA, Fallot Ms en lactantes de sexo masculino Se localiza en lbulo superior izquierdo 42%, medio y sup derecho generalmente no compromete lbulos inferiores CLINICA: tos con abundante expectoracin, disnea y estridor que incrementa progresivamente RADIOLOGIA desviacin mediastinal, compresin de estructuras vecinas, atelectasia pulmn contralateral.

HIPERINSUFLACIN LOBULAR NEONATAL O ENFISEMA LOBAR CONGNITO

ETIOLOGIA Obstruccin bronquial intrnseca (35%) Broncomalacia redundanteMucosa bronquial Tapones de mucus (bronquiolitis obliterante) atresia bronquial

Compresin bronquial extrnseca (15%) quistes broncognicos linfonodos

Causa insuficiencia respiratoria importante en la infancia temprana que disminuye con el tiempo DIAGNSTICO Rx: lbulo ms radiolcido con signos de atrapamiento areo, a menos que se sospeche cuerpo extrao o tapn mucoso no hacer broncoscopia

TRATAMIENTO Pacientes Sintomticos: Apoyo con ventilacin alta frecuencia, intubacin selectiva, descompresin endoscpica. QUIRURGICO Lobectoma, segmentectoma.

Asintomticos: Conservador, con estrecho seguimiento.

SNDROME DE KARTAGENER Llamado actualmente discinesia ciliar primaria, es una entidad gentica autosmica recesiva cuya alteracin reside en los genes 4 y 12. Trada de sinusitis crnica, bronquiectasias y situs inversus parcial o total. La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos. El diagnstico se hace ms frecuentemente en la infancia por el cuadro de infecciones respiratorias de repeticin, aunque puede haber otro tipo de sintomatologa no respiratoria como hipoacusia o sordera y alteraciones de la fertilidad. La observacin de la estructura ciliar bajo microscopa electrnica corrobora el diagnstico

Fstula arterio-venosa intrapulmonar Las FAVP son ms frecuentes en mujeres (relacin 2:1), entre el 65 a 70% de los casos se presentan en pacientes con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber Focos subpleurales, delimitados, solitarios, constituidos por vasos sanguneos de paredes delgadas, con una arteria aferente y una vena eferente. Pueden ser asintomticas por aos. Tratamiento embolizacin o ciruga de reseccin con ligadura de los vasos, segmentectoma o lobectoma, est indicado siempre en las lesiones aneurismticas mayores de 3 cm, incluso asintomticas por su morbimortalidad a largo plazo. La embolizacin se recomienda como un procedimiento de eleccin especialmente en aquellos pacientes no aptos para ciruga o con lesiones mltiple

BIBLIOGRAFA: Moore y Persaud, Embriologa Clnica, 7ma edicin. Ferraina, Ciruga de Michans, 4ta edicin.