Malformaciones Congénitas de La Pared Torácica

1

RELATO OFICIAL

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA PARED TORCICA

RELATOR

Dr. Eduardo Acastello Cirujano Torcico Peditrico

Jefe de Divisin Ciruga. Hospital de Nios Ricardo Gutirrez Presidente de la Sociedad Iberoamericana de Ciruga Torcica.

COLABARADORA

Dra. Patricia Garrido Cirujana Peditrica del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez

Ex Residente y Jefa de Residentes Ex Concurrente Post-Bsica en Ciruga Torcica

BUENOS AIRES 2011

2INDICE

Prlogo 4

Introduccin .. 6

Malformaciones Tipo I .. 14

Pectus Excavatum .. 14

Etiopatogenia. 15

Presentacin clnica. 15

Evaluacin y diagnstico. 18

Historia de la reparacin quirrgica 19

Correccin quirrgica 23

Complicaciones y resultados 28

Pectus Carinatum 30

Etiopatogenia. 32



Correccin quirrgica.. 34

Complicaciones y resultados.. 37

Dismrficas . 39

Malformaciones Tipo II 41

Simples .. 41

nicas. 41

Agenesia e hipoplasia costal 41

Costilla bfida.. 42

Costillas supernumerarias 43

Fusin costal... 44

Costilla dismrfica.. 45

Dobles.. 45

Combinadas 46

Complejas 47

Extraas 47

Fusin costal 49

Sindrmicas. 53

Sndrome de Jeune. 53

Sndrome de Jarcho-Levin. 58

Sndrome cerebro-costo-mandibular 59

3Malformaciones Tipo III 61

Sndrome de Poland 61

Incidencia.. 62

Etiopatogenia 62


Evaluacin. 65

Correccin quirrgica.. 68


Toracpagos.. 74

Clasificacin.. 75



Separacin quirrgica.. 80

Malformacin Tipo IV 82

Fisura Esternal.. 82

Embriologa 82

Incidencia y etiopatogenia.. 82

Historia y clasificacin. 83



Historia de la reparacin quirrgica 90

Correccin quirrgica 91


Malformaciones Tipo V 98

Malformaciones de la clavcula.. 98

Malformaciones de la escpula.. 102

Enfermedad de Sprengel. 102


Diagnstico 106

Clasificacin de Cavendish. 107

Tratamiento. 107

Malformaciones combinadas.. 108

Referencias bibliogrficas.. 110

4PRLOGO Cuando me asignaron el relato oficial del 55 Congreso Argentino de Ciruga Torcica sent un

gran orgullo y el reconocimiento de mis pares por la asignacin de tal honor; pero tambin me di

cuenta de la gran responsabilidad que esto significa ya que tengo la obligacin de trasmitir a mis

colegas y sobre todo a las generaciones jvenes de cirujanos torcicos, la experiencia acumulada en

tantos aos de trabajo.

Mis comienzos en la ciruga fueron en el Hospital de Nios Ricardo Gutirrez en donde cirujanos

de mucho prestigio como el Dr. Jos. E. Rivarola, pionero de la ciruga peditrica en la Argentina y

gran creyente de las subespecialidades quirrgicas, junto al Dr. Horacio Aja Espil me estimularon y

me dieron su apoyo para el desarrollo de la especialidad.

Luego, terminada la residencia y habiendo decidido la especialidad de ciruga torcica fueron los

Dres. Eduardo Galindez y Guillermo Kreutzer, creadores de la ciruga cardiovascular peditrica en

Sudamrica; el Dr. Emilio Quesada, desarrollador de la urologa peditrica; y el Dr. Luis Becu,

antomo hematlogo de prestigio internacional, quienes me dieron todo el apoyo necesario para

concretar mi sueo. Y fue as que pase a mi segunda casa, el Hospital Ramos Meja, en donde

tuve el privilegio de formarme junto al Dr. Horacio Villegas y pasar a formar parte de su equipo junto

a los Dres. Miguel Astudillo, Roberto Lamy y Norberto Lucilli.

Posteriormente, fueron todos los nombrados quienes me alentaron a continuar mi bsqueda que

me llev a estar un ao becado en el Massachusetts General Hospital bajo la jefatura del Dr. Hemer

Grillo; y otro ao becado en el Childrens Hospital de Boston en donde tuve el privilegio de continuar

mi formacin bajo la tutela del Dr.Kemath Welch y Robert Shamberger.

Muchos ms colegas me han ayudado a concretar mi proyecto y siento en parte que es injusto no

nombrarlos, pero quise remarcar aquellos que realmente marcaron a fuego ciertas conductas en mi

vida profesional.

Los buenos resultados se obtienen de la experiencia y la experiencia se obtiene de los buenos y

malos resultados.

5 Por eso, y como todos los cirujanos antes mencionados, no hicieron otra cosa que volcarme su

experiencia sin ningn tipo de egosmo, con la sabidura de los docentes natos; es que me veo en la

obligacin moral y cientfica de trasmitir la ma, sabiendo que no es la verdad, pero si es mi

verdad.

Quiero agradecer no solo a la Comisin Directiva actual de la Sociedad Argentina de Ciruga

Torcica sino a la Sociedad plena que desde que me acerqu a ella y me permitieron incorporarme,

no dejaron de brindarme su estimulo, apoyo incondicional y hasta un honroso lugar como

Presidente de dicha Sociedad.

6INTRODUCCION

Las malformaciones de la pared del trax, comprenden un espectro amplio de patologas que

presentan, como factor etiolgico, alguna alteracin en el desarrollo y/o la morfologa de la caja

torcica. Algunas de ellas son leves y de repercusin slo esttica y las hay muy complejas que

pueden causar incluso la muerte del paciente.

Es fundamentalmente por ello; y a pesar que las primeras descripciones se remontan a mediados

del siglo XIX (e incluyendo grandes revisiones bibliogrficas como la de Ravitch, en 1960), que hasta

el momento, no se ha establecido una clasificacin adecuada y uniformemente aceptada, que

englobando a todas las variantes conocidas, mencione desde un pectus excavatum leve

asintomtico, hasta una malformacin grave que amenace la vida, como la distrofia torcica

asfixiante o enfermedad de Jeune en su grado ms severo.

Debido a esta inquietud y a nuestra amplia experiencia, y luego de una revisin minuciosa y

detallada de todas las malformaciones, hemos decidido clasificadas, segn el sitio anatmico inicial

donde se origina la enfermedad en cinco tipos:

TIPO I: Cartilaginosas

TIPO II: Costales

TIPO III: Condrocostales

TIPO IV: Esternales

TIPO V: Clavculo-escapulares

A su vez, hemos considerado adecuado diferenciar dentro de algunos tipos, las variantes

simples, como por ejemplo la agenesia, hipoplasia, etc., que afectan uno o dos cartlagos o arcos

costales, de las complejas, donde la afeccin es ms generalizada (Tabla 1).

En el tipo II de afeccin costal, existe un grupo de pacientes bajo la denominacin extraas. Aqu

se incluyen a aquellos pacientes que presentan alteraciones anatmicas poco comunes, en que

cada uno de ellos constituye una variedad nica, con pronstico e implicancias diagnsticas y

teraputicas particulares.

7 En los tipos II y V se agrega un grupo llamado sindrmicas, donde se incluyen sndromes

genticos en los cuales la malformacin de la pared constituye uno de los componentes principales

de dicho sndrome.

Tabla 1: Clasificacin de las Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica.

Tipo II

nicas

Dobles

Combinadas

Complejas

Agenesia Hipoplasia Supernumeraria Bfida Fusin Dismrfica

Extraas

Fusiones

Sindrmicas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular Otros

Simples

Tipo II

nicas

Dobles

Combinadas

Complejas

Agenesia Hipoplasia Supernumeraria Bfida Fusin Dismrfica

Extraas

Fusiones

Sindrmicas Jeune Jarcho-Levin Cerebrocostomandibular Otros

Simples

Tipo III

Sindrome de Poland

Toracpagos

Grado I Grado II Grado III

Tipo III

Sindrome de Poland

Toracpagos

Grado I Grado II Grado III

Tipo I

Pectus Excavatum

Pectus Carinatum

Dismrficas

Superior Medio Inferior

Verdaderas Falsas

Tipo I

Pectus Excavatum

Pectus Carinatum

Dismrficas


Verdaderas Falsas

Tipo I

Pectus Excavatum

Pectus Carinatum

Dismrficas


Verdaderas Falsas

Tipo I

Pectus Excavatum

Pectus Carinatum

Dismrficas


Verdaderas Falsas

8

Resulta dificultoso determinar con exactitud la incidencia global de todas las malformaciones de la

pared torcica.

Ello se debe a mltiples factores, entre los que cabe destacar el amplio espectro de las mismas, el

escaso registro de deformidades leves, muchas de las cuales ni siquiera llegan a la consulta, y los

raros casos de malformaciones graves y fatales como la ectopa cordisque no quedan registrados en los datos estadsticos.

Sin embargo, la incidencia especfica de la mayora de ellas, est claramente establecida en las

principales revisiones publicadas, y se detallar en el anlisis a posteriori de cada una.

Para clarificar un poco este punto, podemos decir que de todas las malformaciones de la pared

torcica, las de Tipo I son las ms frecuentes, y comprenden aproximadamente el 90% del total.

Tipo V

Claviculares

Escapulares

Combinadas

Simples

Sindrmicas

Simples

Sindrmicas

Aplasia Hipoplasia Dismrfica

Holt-Oram Pierre-Marie Otros

Hipoplasia Alada

Sprengel Klippel-Feil Otros

Tipo V

Claviculares

Escapulares

Combinadas

Simples

Sindrmicas

Simples

Sindrmicas

Aplasia Hipoplasia Dismrfica

Holt-Oram Pierre-Marie Otros

Hipoplasia Alada

Sprengel Klippel-Feil Otros

Tipo IV

Total

Parcial

con o sin ectopa cordis

Superior

Inferior con pentaloga de CantrellFisura EsternalTipo IV

Total

Parcial

con o sin ectopa cordis

Superior

Inferior con pentaloga de CantrellFisura Esternal

9 Con respecto al tratamiento, no todas las malformaciones requieren correccin quirrgica. Cada

patologa en particular presenta indicaciones precisas de tratamiento quirrgico, y por ello es

fundamental identificar a los grupos corregibles en el momento adecuado, para as lograr los

mejores resultados estticos y funcionales.

En una revisin realizada en el servicio de Ciruga Torcica del Hospital de Nios Ricardo

Gutirrez, en el perodo comprendido entre enero 1987 y enero 2011 se evaluaron 9.649 pacientes

y se pudo determinar los tipos ms frecuentes e identificar al grupo de malformaciones que

requieren correccin quirrgica. Del total de deformidades de la pared torcica, 8.850 (91,72%)

correspondieron al Tipo I, 309 (3,20%) al tipo II, 418 (4,33%) al Tipo III, 19 (0,20%) al Tipo IV y 53

(0,55%) al Tipo V (Grfico 1).

Grfico 1: Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica: Periodo enero 1987- enero 2011

Las malformaciones tipo I fueron las ms frecuentes. Los pacientes se agruparon de la siguiente

forma, segn los subtipos (Grfico 2):

Pectus excavatum: 4.779 pacientes (54%)

Pectus carinatum: 4.036 pacientes (45,6%)

Dismrficas: 35 pacientes (0,4%)

Malformaciones congnitas de la pared torcican = 9649

309 19 53418

8850

0,55%0,20%4,33%

3,20%

91,72%

0

1000

2000

3000

4000

5000

6000

7000

8000

9000

10000

Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo V

n

0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

10Grfico 2: Frecuencia de las malformaciones Tipo I

4779

4036

35

54,0%

45,6%

0,4%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

0

1000

2000

3000

4000

5000

6000

7000

Pectus Excavatum Pectus Carinatum Dismrficas

n

Tipo I

Las malformaciones tipo II fueron el 3,20% del total. Se agrupan en simples y complejas y su

frecuencia es la siguiente (Grfico 3):

Simples: 181 pacientes (58,6%):

- nicas: 140 pacientes (45,3%)

- Dobles: 8 pacientes (2,6%)

- Combinadas: 33 pacientes (10,7%)

Complejas: 128 pacientes (41,4%):

- Extraas: 17 pacientes (5,5%)

- Fusiones: 91 pacientes (29,4%)

- Sindrmicas: 20 pacientes (6,5%)

11Grfico 3: Frecuencia de las malformaciones tipo II

140

8

3317

91

20

45,3%

2,6%

10,7%

5,5%

29,4%

6,5%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

0

50

100

150

200

250

n

Tipo II

Simples Complejas

Las malformaciones tipo III representan el 4,33% del total y su frecuencia es (Grfico 4):

- Sndrome de Poland: 410 pacientes (98%)

- Toracpagos: 8 pacientes (2%)

Grfico 4: Frecuencia de las malformaciones Tipo III

410

8

98%

2%

0%

20%

40%

60%

80%

100%

0

100

200

300

400

500

Sindrome de Poland Toracopagos

n

Tipo III

Las malformaciones tipo IV fueron nicamente representadas por la fisura esternal con 19

pacientes, correspondiendo al 0,20% del total.

12Las malformaciones tipo V correspondieron al 0,55% de los pacientes, dividindose en (Grfico 5);

- Claviculares: 5 pacientes (9,4%)

- Escapulares: 15 pacientes (28,3%)

- Combinadas: 33 pacientes (62,3%)

Grfico 5: Frecuencia de las malformaciones tipo V

5

15

33

9,4%

28,3%

62,3%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70%

0

10

20

30

40

50

Claviculares Escapulares Combinadas

n

Tipo V

Fueron intervenidos quirrgicamente 2.655 pacientes, lo que correspondi al 27,5% del total de las

malformaciones (Grfico 6).

Grfico 6: Malformaciones Congnitas de la Pared Torcica: Porcentaje Global de Operados. Periodo enero 1987- enero 2011 (n= 9649).

No Operados

72,5% 6994 p.

Operados 27,5%

2655 p.

13Del grupo de pacientes operados, 2540 nios correspondieron al tipo I, representando el 95.6% de

las intervenciones realizadas: 1430 pacientes (56,3%) fueron pectus excavatum, 1090 (42%) fueron

pectus carinatum y 20 correspondieron a dismorfias cartilaginosas (0,8%). Los tipos II a V

representaron slo el 8,28% del total de los pacientes y el 4.4% de las intervenciones.

14MALFORMACIONES TIPO I

Las malformaciones de los cartlagos engloban las deformidades ms frecuentes de la pared

torcica: el pectus excavatum, el pectus carinatum y las dismrficas. Representan el 91,72 % del

total de los casos que se presentan.

Pectus Excavatum

Es una anomala de los cartlagos que provoca un hundimiento o desplazamiento del esternn en

sentido posterior, produciendo una disminucin de la distancia entre ste y la columna vertebral

(Figura 1). El hundimiento puede ser simtrico o asimtrico, siendo sta ltima variedad una rotacin

del esternn en su eje sagital.

Figura 1: Nio de 6 aos con pectus excavatum.

Se observa en 1 cada 300 recin nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino, con una relacin

de 3:1 y es infrecuente en la raza negra. Se encuentra una incidencia familiar del 40%. El 30% de

ellos est asociado a diferentes sndromes o enfermedades siendo los ms frecuentes el sndrome

15de Marfan, sndrome de Down, malformaciones cardiacas y enfermedades respiratorias como

asma, entre otras.

El pectus excavatum se acompaa de alguna malformacin cardiaca congnita en un porcentaje

variable, que va desde el 0,2 al 11,5 % de los pacientes, segn las distintas publicaciones.

Con respecto al pectus carinatum, se observa en una relacin de casi 1:1, aunque son muy

dispares los informes al respecto. En funcin de su evolucin, la incidencia en la misma familia de

ambas malformaciones y la anatoma patolgica de los cartlagos, se considera que, tanto el pectus

excavatum como el carinatum corresponderan a distintos espectros de una misma enfermedad.

Etiopatogenia

Aunque el factor etiolgico del pectus excavatum es desconocido, est claro que la alteracin se

encuentra en el cartlago y, en la actualidad, la teora ms aceptada es la del hipercrecimiento

cartilaginoso. Hecker, en 1988 describi los cambios anatomopatolgicos producidos en los

cartlagos costales de estos pacientes, observando desorganizacin celular, necrosis asptica y

vacuolizacin. En 2001, un grupo de investigadores de la Universidad de Ciencias Mdicas de China

Oeste, estudi los cartlagos resecados de pacientes operados de pectus excavatum, comprobando

que existe un desorden en la distribucin de las fibras de colgeno tipo II, lo que produce una

alteracin en la estabilidad biomecnica de los mismos.

La asociacin del pectus excavatum con otras anormalidades msculo-esquelticas como el

sindrome de Marfan, tambin sugieren la participacin de ciertas anormalidades del tejido conectivo

en el desarrollo de esta patologa. Por otro lado, la predisposicin familiar presumira la participacin

de un factor gentico determinante en el desarrollo de la malformacin.

Presentacin clnica

Esta deformidad se observa desde el nacimiento, aunque alrededor de un 5 % de los casos refieren

no haberla notado hasta el ao de vida. Puede permanecer estable o ir empeorando durante el

crecimiento del nio.

16 Los pacientes presentan una postura caracterstica con los hombros hacia delante. Las nias

pueden llegar a tener un menor desarrollo mamario del lado de mayor hundimiento en el caso de los

asimtricos. En ciertos pacientes tambin pueden detectarse ms elevados los cartlagos inferiores.

Aunque puede ser asintomtico, pueden hallarse, en la infancia, palpitaciones relacionadas con el

esfuerzo y, en caso de que la deformidad sea moderada o grave, puede presentar disnea de

esfuerzo. En estos casos, la mala tolerancia al ejercicio se debe a una disminucin de la fraccin de

eyeccin del ventrculo.

Cuando la deformidad se asocia a otros procesos como el asma bronquial, dada la mayor

elasticidad del trax, se observa un mecanismo paradjico muy importante que aumenta la

sintomatologa de la patologa primaria. Este mecanismo se ve ampliamente disminuido o

desaparece cuando el paciente crece y cuando la malformacin ha sido reparada quirrgicamente.

El dolor en la pared anterior del trax se debe al hipercrecimiento cartilaginoso. Puede tambin

provocar alteraciones cardiacas y es frecuente un prolapso de la valva anterior de la vlvula mitral.

En los casos moderados o severos y sobre todo asimtricos, se ve una importante incidencia de

escoliosis.

Los nios mayores suelen manifestar la vergenza de mostrar su deformidad. Esto lo expresan no

queriendo desvestirse en pblico, tapndose el trax, eligiendo deportes preferentemente de

invierno, donde no tienen que mostrar el torso desnudo o bien, refiriendo directamente a sus padres

su disconformidad con su aspecto fsico. En ellos se observa una personalidad introvertida, tmida y

poco participativa con el resto, llamando la atencin el cambio anmico favorable que provoca la

ciruga en estos pacientes y la satisfaccin que demuestran con posterioridad a la misma.

Evaluacin y diagnstico

La evaluacin clnica debe comenzar con el interrogatorio para rescatar los datos de antecedentes

familiares (padres y/o hermanos con pectus excavatum o carinatum) y antecedentes personales de

malformaciones asociadas como cardiopatas congnitas o escoliosis.

17 El examen fsico comienza con la inspeccin, lo que permite observar la actitud postural del

paciente (inclinacin de sus hombros hacia delante con o sin diferencia de altura entre los mismos);

grado de deformidad (leve, moderado o severo); simetra o asimetra torcica y deformidades

secundarias, como escoliosis. As, y de manera simple y sencilla, se obtienen casi todas las

caractersticas semiolgicas de la malformacin.

Sin embargo, es importante determinar, con datos precisos, el grado y tipo de deformidad para

poder evaluarlos en forma comparativa en el control evolutivo de estos nios. Para esto se procede

a la determinacin de las medidas torcicas: la circunferencia torcica para evaluar el permetro del

trax, la distancia entre las mamilas para el tipo (simtrico o asimtrico) y el ndice torcico para el

grado (leve, moderado o severo). Las medidas torcicas y la radiografa de trax frente y perfil, son

suficientes para evaluar el paciente, ver la repercusin de su deformidad y decidir la conducta a

tomar.

La radiografa de trax de frente permite observar los arcos costales anteriores con una mayor

inclinacin hacia abajo y un desplazamiento cardiaco hacia la izquierda, lo que deja vislumbrar el

contorno lateral derecho de la columna y una mayor visualizacin del hilio pulmonar derecho. En la

radiografa de trax de perfil se puede confirmar la mayor desviacin hacia abajo de los arcos

costales y permite evaluar la distancia esternal con respecto a la columna vertebral (Figura 2).

Los controles de estos pacientes se realizan en forma peridica, cada seis a doce meses, de

acuerdo a la severidad de la deformidad, y continan hasta la adolescencia. Un grupo importante no

requiere ciruga correctora (Grfico 7).

18

Figura 2: a) Rx de trax (frente) donde se observa el desplazamiento cardaco y, como consecuencia, una visin ms clara del hilio pulmonar derecho; b) Rx de trax (perfil), la flecha

indica la mxima depresin esternal.

Grfico 7: Grfico que muestra el nmero de pacientes con pectus excavatum operados.

29.9%(1430 p.)

70.1%(3349 p.)

Total de pacientes: 4779

Pacientes operadosPacientes no operados

Los criterios para indicar la ciruga son:

1) Deformidad moderada o severa.

2) Pacientes sintomticos.

3) Deformidad asimtrica.

194) Electivo. Con independencia del grado de deformidad que presenta, el paciente quiere

modificarla por una causa esttica. La decisin se debe tomar en conjunto con sus padres y

pediatra. La edad preferencial para la ciruga es la previa a la pubertad, pero no hay lmite de

edad para realizar la misma.

Historia de la reparacin quirrgica

El primero en sugerir que haba que encontrar la tctica para reparar quirrgicamente esta

patologa fue Chumsky en 1901. Sin embargo, la primera reparacin quirrgica del pectus

excavatum fue reportada por Meyer recin en 1911 en un paciente de 16 aos de sexo masculino.

Posteriormente, Sauerbruch en 1913 y 1931 propone la correccin del defecto utilizando traccin

externa.

De esta manera, contina expandindose en el mbito mdico este concepto y comienzan a

aparecer en la literatura nuevos reportes de pacientes operados, como los de Oschsner y De Bakey

en 1939.

R. Sweet en 1944 propone como tctica quirrgica la reseccin de los cartlagos costales y la

realizacin de una osteotoma transversa esternal con fijacin con alambre. Lester, en 1946, agrega

a esta tcnica, la traccin externa por un perodo de 10 a 21 das.

Algunos cirujanos usaron barras seas para la fijacin esternal, entre ellos se destacan: Dayley

(1948) que utiliz costilla; Dorner y Wahren (1950) el hueso tibial y Brodkin (1951) que reporta el uso

del 7 cartlago costal como soporte retroesternal.

Otros cirujanos, en cambio, propusieron la utilizacin de material protsico para la fijacin esternal.

As, May (1961) utiliz una plancha de alambre retroesternal y Hoffman (1966) una prtesis de

material no reabsorbible.

En cuanto a la fijacin metlica, los antecedentes se remontan a Brandt (1953) que utiliz los

alambres de Kirschner para sostener el esternn en su posicin. Gross (1953) describe la

reparacin realizando condrotomas ms osteotoma transversa y longitudinal del esternn y fijacin

con almbre del mismo. Griffin y Minnis (1957) colocaban el alambre en forma transversal a travs del

20cuerpo del esternn exteriorizando los extremos del mismo a travs de la piel. Rehbein en 1955,

1957 y 1958 publica la utilizacin de soportes (2 3 de acuerdo al grado de severidad de la

deformidad) fijndolos en forma preesternal con tornillos. Paltia (1958) tambin realiz fijacin

transversal e intramedular.

En los ltimos aos, una diversidad de reportes apareci en la literatura que introduce algn tipo de

modificacin en las tcnicas originales, basadas principalmente en la forma de estabilizar la posicin

corregida del esternn.

Entre ellos, podemos mencionar a Matsui (1944) que coloca una barra biodegradable en forma

preesternal. J. Teixeira en 1995 describe un tipo de soporte retroesternal realizando un flap

pericrdico que fija a la cara pericondrial derecha. Kobayashi, en 1995 publica la colocacin de una

barra de titanio en forma retroesternal con endoscopa. Actis Dato en 1996 realiza una esternotoma

medial que la fija con alambres colocados en forma retroesternal dndole una forma caracterstica

en alas de gaviota. Nakajima en 1998 coloca dos Kirschner retroesternales y realiza dos

osteotomas del esternn fijndolas con miniplatos. Komuro en 1999 reporta la colocacin de una

barra de titanio utilizando torascocopa. Kowalowski en 1999 reporta la fijacin del esternn con

Kirschners atravesando el cuerpo del mismo y colocando tres o cuatro de acuerdo a lo que

considere necesario. Agustn Asensio, en 1999 refiere la colocacin de una lmina de titanio

pequea en forma de T o dos pequeas paralelas en la fractura esternal fijndolas con tornillos. Por

ltimo, Robicsek en el 2000 refiere la colocacin de una malla de Marlex en forma retroesternal;

Fonkalsrud, tambin en el 2000, reporta la colocacin de una barra de acero inoxidable a la altura de

la 5 o 6 costilla en forma retroesternal; Saxena (2007) y Ting-ze Hu (2008) utilizan barras

metlicas transesternales.

Entre las tcnicas no convencionales, quizs una de las ms diferentes fue la propuesta por Judets

(1954) y Junge (1956) cuya tctica consista en la rotacin del esternn en 180. Esta tcnica, que

en realidad podra considerarse como un injerto libre de esternn requera la realizacin de diversas

osteotomas para poder adaptarlo.

21 Este enfoque distinto en la correccin del pectus excavatum recin fue popularizado por el

japons Wada, en 1970, quien publica una importante serie de pacientes operados. Entre otros que

la utilizaron se encuentra Taguchi, en 1975, que adems de la rotacin esternal preservaba la arteria

mamaria interna o bien la anastomosaba, lo que le agregaba complejidad y tecnicismo a este

procedimiento. Otros autores preservaban la arteria epigstrica no desinsertando los rectos

anteriores del borde inferior del esternn. Y por ltimo Iida (2008) que slo rota el extremo inferior

del esternn.

Sin embargo, este cambio radical en el enfoque quirrgico tuvo poca aceptacin entre los cirujanos,

debido fundamentalmente al aumento en la morbilidad que produca la tcnica en s. Lo mismo

ocurre con las propuestas de Michlits (2008): colgajo libre de un flap cutneo infragluteo y de Sinna

(2009): colgajo pediculado de dorsal ancho para tapar el defecto esternal

Nuss D. en 1998 y basndose en el hecho de que los cartlagos costales son maleables, public un

procedimiento que comenz a utilizar 12 aos antes (1986), en el que utiliza la implantacin de una

barra de acero rgida para empujar el esternn hacia delante sin extirpar ningn cartlago. Despus

de un perodo de dos a cuatro aos se extrae la barra.

En la primera serie reportada (1986-1990) el procedimiento se realizaba a travs de una incisin

pre-esternal. A partir de 1991 se cambia por dos insiciones laterales en la pared del trax y el

procedimiento comprenda el paso ciego de un instrumento dentro del trax de un lado a otro.

Posteriormente, y debido a algunas complicaciones, se realizaron algunas modificaciones a la

tcnica original, entre ellas el uso de toracoscopa para visualizar el pasaje de la barra por detrs del

esternn.

Despus de muchos aos, este procedimiento est logrando aceptacin entre algunos equipos

quirrgicos a pesar de las complicaciones descriptas; an as no estn totalmente definidos sus

beneficios a largo plazo.

Entre otros planteos quirrgicos esta la colocacin de implantes de silicona (Snel -2007); implantes

porosos de polietileno (Grappolini 2007); implantes de imanes (Harrison 2009) y la utilizacin de

vacumm para corregir el defecto.

22 No obstante, y sin lugar a dudas, fue Ravitch quien le dio el primer mpetu a este tipo de ciruga.

En 1949 propone una tcnica que comprenda: 1) exresis de todos los cartlagos costales

deformados y, aunque en los primeros 20 casos no lo hizo, luego afirm la importancia de realizarlo

en forma subpericondrial; 2) separacin del xifoides del esternn; 3) separacin de las uniones

intercostales del esternn y 4) osteotoma esternal transversa de la tabla posterior con colocacin en

dicha cua de un injerto seo que lo fijaba por delante del mismo con alambres de Kirschner, de este

modo lograba el desplazamiento anterior del esternn.

Siguiendo la escuela de Ravitch, Kenneth Welch, en 1958 propone modificaciones a esta tcnica,

mejorando los resultados.

En la misma describe: reseccin subpericondrial de los cartlagos costales desde el 3 al 7 en

forma bilateral y a travs de una incisin intermamilar; preservacin de las uniones intercostales

superiores; diseccin retroesternal del mediastino; y osteotoma transversa y fijacin anterior del

esternn con puntos de seda en una angulacin de 35.

A partir de 1994, Robert Shamberger, discpulo de Welch, reporta una serie de pacientes en los

que, utilizando la tcnica anterior, reemplaza la sutura de la osteotoma esternal por la colocacin de

una barra metlica nica, en forma transversal y retroesternal, fijando sus extremos en los arcos

costales anteriores de cada lado.

Como podemos ver hay una infinidad de autores que proponen diferentes detalles en la tcnica

quirrgica pero, bsicamente, la mayora coinciden en que la patologa es cartilaginosa por lo que,

en mayor o menor grado, es necesario resecar los cartlagos. Tambin, en la mayora de los casos,

hay coincidencias en la realizacin de una osteotoma esternal. La variacin en la tcnica est en la

utilizacin de diferentes vas de abordaje y diferentes materiales para la fijacin de la posicin

corregida del esternn.

23Correccin quirrgica

La tcnica quirrgica que utilizamos para la reparacin del pectus excavatum es la misma

preconizada por Welch y Shamberger, con variables propias. Los pasos de la misma se describen a

continuacin:

1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a las mismas (en el

sitio del futuro surco inframamario);

2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos superior e inferior supraaponeurticos

que permitan un abordaje adecuado;

3) desinsersin anterior de ambos msculos pectorales, realizando una diseccin con

electrobistur a partir del esternn y hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales.

Hacia distal la desinsersin se completa levantando las porciones proximales de los rectos

anteriores del abdomen;

4) reseccin parcial subpericondral de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral

preservando la integridad de las vainas pericondrales (Figura 3);

Figura 3: Reseccin subpericondral de los cartlagos costales: a) apertura del pericondrio y diseccin del cartlago; b) reseccin del mismo; c) procedimiento completado.

5) diseccin retroesternal con maniobras romas separando el pericardio y ambas pleuras hasta la

altura del 4 cartlago costal;

246) liberacin parcial de las vainas pericondrales del esternn a nivel del 5, 6 y 7 cartlago

costal;

7) en los casos en que el esternn presenta algn grado de deformidad, por lo general en

pacientes puberales o adolescentes, se realiza osteotoma esternal por encima del cartlago ms

proximal deformado (generalmente el 3) que involucra solamente la tabla anterior del hueso. La

misma se realiza en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua desrotante si es

asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del hueso y se corrige la

posicin del esternn (Figura 4);

Figura 4: a) Liberacin de las vainas pericondrales inferiores; b) Osteotoma esternal correctora.

8) se coloca de un par de barras protsicas metlicas, barras de Harvard, en forma preesternal

para mantener fija la posicin corregida del esternn. Para su colocacin se despericondrisa 2 cm.

aproximadamente de los extremos anteriores del 3 4 arco condral de acuerdo al grado y altura de

la deformidad. Los extremos de cada barra, previamente moldeadas de acuerdo a la estructura

torcica de cada hemitrax, se fijan a los extremos condrales con material reabsorbible y luego son

25unidas una con otra medialmente y por delante del esternn. La fijacin de las barras en la lnea

media se realiza con alambre (Figura 5 y 6);

Figura 5: Fijacin pre-esternal de las barras.

Figura 6: Reinsercin de las vainas pericondrales al esternn y barras colocadas.

9) se deja colocado un drenaje tubular retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se

conecta a un aspirofusor;

10) reinsercin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con

puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la reinsercin de los rectos anteriores

del abdomen;

2611) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica.

Medidas postoperatorias:

- realimentacin a partir de las 6 horas.

- antibioticoterapia por 48 horas.

- analgesia reglada hasta el alta

- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente

- alta a las 48 a 72 hs.

- reposo domiciliario durante tres das, luego puede comenzar gradualmente a realizar sus

actividades habituales y a partir del mes y medio ya puede realizar todo tipo de actividad fsica y

deportes de contacto.

En cuanto a las barras de Harvard (Figura 7), cabe realizar algunas consideraciones al respecto.

Esta prtesis metlica doble presenta dos ventajas fundamentales: el ser doble y su forma de

colocacin preesternal.

Figura 7: Barras de Harvard.

Ventajas por ser doble:

- se pueden moldear cada una por separado dndole la configuracin correcta al trax (Figura 8).

Esto es importante debido a que los hemitrax presentan un 85% de asimetras. Se observa

principalmente en pacientes adolescentes con deformidades importantes (Figura 9);

27

Figura 8: Barras de Harvard moldeadas.

Figura 9: Barras de Harvard moldeadas segn los distintos hemitrax.

- son pequeas y presentan mltiples perforaciones en ambos extremos de las mismas (esternal y

costal), lo que permite obtener el largo exacto deseado para cada paciente sin necesidad de

establecerlo previamente;

- le otorgan mayor firmeza al trax.

Ventajas por su colocacin preesternal:

- minimiza cualquier complicacin ya que estn fijadas en planos superficiales;

- fcil extraccin.

28

En cuanto al tiempo de permanencia de las barras es suficiente con dos a tres meses porque ya no

cumplen funcin. Sin embargo, en los pacientes que ya completaron su crecimiento, pueden quedar

colocadas como cualquier otra osteosntesis si es necesario, ya que no producen ningn efecto

negativo en el crecimiento torcico (Figura 10).

Figura 10: Rx de trax (frente y perfil) con las barras de Harvard.

En el caso que se decida su extraccin, se realiza una incisin de menor longitud sobre la cicatriz

anterior y luego de una pequea apertura muscular se abordan las mismas realizando su extraccin

en forma simple y fcil.

Esta ciruga se realiza en forma ambulatoria y el paciente puede ser dado de alta luego de la

recuperacin anestsica, reanudando sus actividades fsicas y/o deportivas a partir de los 10 das

postoperatorios.

Complicaciones y resultados

Se presentaron complicaciones luego de la reparacin quirrgica en un 8 % de los casos y fueron:

infeccin de herida, seroma, queloide, y reoperacin por sangrado en el plano muscular.

En cuanto a la utilizacin de las barras de Harvard, se ha observado, en un bajo porcentaje,

rechazo al material protsico que se manifiesta en forma de infeccin crnica de la herida quirrgica

por lo que tuvieron que ser removidas.

29 Los resultados, en nuestra serie, fueron clasificados en: muy bueno, bueno, regular y recidiva,

basndose en la evaluacin clnica del paciente, las medidas torcicas y el control radiolgico. Para

esto es fundamental un seguimiento correcto y a largo plazo de los pacientes operados (Fig 11 y 12)

Figura 11: Paciente de 15 aos con pectus excavatum asimtrico izquierdo: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) resultado cosmtico luego de 12 aos de seguimiento.

Figura 12: Paciente de 14 aos con pectus excavatum simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) aspecto del trax luego de 6 aos de seguimiento.

30 En grandes series publicadas con seguimiento adecuado se ha reportado un ndice de recidiva

del 5 al 10 %. En nuestra serie se consideraron 2 perodos: uno previo a la utilizacin de las barras

de Harvard, en el que se observ un 3 % de recidiva. En el segundo perodo, con la incorporacin

de las barras de Harvard a la tcnica quirrgica se constat una notable mejora en los resultados

obtenidos, con muy bajo porcentaje de resultados regulares y recidivas (Grfico 8).

Grfico 8: Resultados de la correccin quirrgica del pectus excavatum

Resultados 1 Etapa (1987-1997 ) 2 Etapa (1997-2010 ) Muy Bueno 83% 90%

Bueno 10% 7% Regular 4% 3% Recidiva 3% 0%

Pectus Carinatum

Es una anomala caracterizada por la protrusin del esternn y/o de los cartlagos costales en

sentido anterior o hacia fuera de la parrilla costal, aumentando el dimetro antero-posterior y

determinando una imagen del paciente en inspiracin permanente, sobre todo en los casos

moderados o severos. La deformidad puede diferenciarse, a su vez, en tres subtipos, tomando,

como referencia, la lnea intermamaria (Figura 13):

Figura 13: Pectus carinatum. Clasificacin.

31a) Superior: la protrusin mxima se localiza por arriba de la lnea intermamaria.

b) Medio: la protrusin mxima se encuentra a nivel de la lnea intermamaria.

c) Inferior: la protrusin mxima se localiza por debajo de la lnea intermamaria.

A su vez cada variedad puede subdividirse en: simtrico o asimtrico, segn la concavidad se

localice en la lnea media o hacia uno de los lados.

Dentro del tipo superior, se presenta una variante especial, descrita por Currarino y Silverman la

cual lleva ahora sus nombres. En esta variante, observando al paciente de frente, se detecta una

deformidad en herradura, con una concavidad superior y una depresin inferior del esternn, afecta

tambin al segundo cartlago en forma bilateral y se observa al esternn ms corto y ms ancho.

Hay una prematura osificacin del esternn y fusin de las esternovrtebras. La deformidad est

dada por la protrusin de la unin del manubrio con el cuerpo del esternn disminuyendo el ngulo

de Louis. Es simtrico y algunos autores lo refieren como deformidad mixta o sea carinatum superior

y excavatum inferior (Figura 14).

Figura 14: Paciente con la variedad Currarino-Silverman: a) Vista frontal; b) vista de perfil.

32 El pectus carinatum se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y se asocia en un

10% de los casos a sndrome de Morquio, sindrome de Down y malformaciones cardiacas. La

variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada ms frecuentemente al sndrome de Noonan o

Turner.

En nuestra serie se present 1:1,2 con respecto al pectus excavatum y corresponde al 45,6% de

las malformaciones Tipo I. La frecuencia de cada subtipo de Pectus Carinatum est representado en

el Grfico 9.

Grfico 9: Frecuencia de los distintos subtipos de pectus carinatum.

Pectus Carinatum

Pacientes (n:4036)

Simtrico Asimtrico

Superior 19% (765) 95% 5% Medio 68% (2745) 30% 70% Inferior 13% (526) 84% 16%

Etiopatogenia

Al igual que el pectus excavatum, la deformidad se debe a un hipercrecimiento cartilaginoso, por lo

que se presume que ambas corresponden a dos espectros de una misma patologa.

Presentacin clnica

La deformidad comienza a ser evidente a partir de los 7 u 8 aos aunque hay excepciones en que

puede verse incluso en lactantes. Puede referir disnea o dolor precordial pero lo ms frecuente es la

consulta por motivos estticos. Tiene asociada una incidencia de 13% de escoliosis.

Evaluacin y diagnostico

La evaluacin clnica de estos pacientes sigue los mismos pasos descritos para el pectus

excavatum: interrogatorio, examen fsico completo y mediciones torcicas. Para el diagnostico es

suficiente con las medidas torcicas y la radiologa simple convencional donde se observa el

aumento de la distancia esterno-vertebral (Figura 15).

33

Figura 15: a) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum superior (variedad Currarino-Silverman); b) Rx de trax (perfil) de un paciente con pectus carinatum medio; c) Rx de trax (perfil)

de un paciente con pectus carinatum inferior.

Los controles se realizan semestral y anualmente. Existe un grupo de pacientes que no requieren

ciruga y continan en observacin hasta la adolescencia (Grfico 10). En otros, se indica el

tratamiento quirrgico en base a los siguientes criterios:

1) Deformidad moderada o severa.

2) Paciente sintomtico.

3) Deformidad asimtrica.

4) Electivo, solicitada por el paciente con asesoramiento de sus padres y pediatra. Al igual que

en el pectus excavatum, los mejores resultados se obtienen antes de la pubertad, aunque

tampoco hay lmite de edad para realizar la misma.

34Grfico 10: Grfico que muestra el nmero de pacientes con pectus carinatum operados.

27%(1090 p.)

73%(2946 p.)

Total de Pacientes: 4036

Pacientes operados

Pacientes no operados

Correccin quirrgica

En 1952, Ravitch fue quien describi por primera vez una tcnica para la correccin del pectus

carinatum. En ella propuso la reseccin de los cartlagos costales y la sutura del pericondrio con el

fin de acortarlos. Lester, en 1953, public su tcnica con reseccin del tercio inferior del esternn.

Posteriormente, Bodkin y Chin, proponen desinsertar ambos rectos anteriores y reinsertarlos ms

arriba para provocar una traccin. Howard fue quien propuso la necesidad de una osteotoma

esternal. Pataro report una tcnica con rotacin esternal al estilo Wada, realizando osteotomas

para poder amoldarlo. Tambin Robisec reseca un sector del esternn pero realiza una anastomosis

de los sectores restantes.

Como se ve, al igual que para el pectus excavatum, existen diferentes propuestas, pero la

mayormente aceptada es la reseccin cartilaginosa con una o dos osteotomas esternales.

La tcnica que utilizamos, descripta por Welch y modificada por Shamberger con algunas

variantes propias, sigue estos conceptos. Los pasos de la misma son similares a los de la

correccin del pectus excavatum, excepto en el tratamiento del esternn:

1) incisin transversa por dentro de ambas lneas mamilares y subyacente a las mismas en las

variedades medio e inferior, y por arriba de ellas en la variedad superior;

2) diseccin del plano celular subcutneo labrando bolsillos supraponeurticos;

353) desinsercin anterior de ambos msculos pectorales junto con porciones del pectoral menor

realizando una diseccin hasta el plano directamente anterior a los cartlagos costales. Hacia

distal la desinsercin se completa levantando las porciones proximales de los rectos

anteriores del abdomen;

4) reseccin subpericondral parcial de los cartlagos costales, desde el 3 al 7 en forma bilateral

(en algunos casos el 2 cartlago tambin est incluido en la reseccin) preservando la

integridad de las vainas pericondrales;

5) si es necesario, diseccin retroesternal y liberacin de las vainas pericondales del esternn a

nivel del 6 y 7 cartlago costal;

6) si es necesario, una o dos osteotomas esternales que involucran solamente la tabla anterior

del hueso. Las mismas se realizan en forma horizontal si la deformidad es simtrica u oblicua

desrotante si es asimtrica. Posteriormente se fractura manualmente la tabla posterior del

hueso, corrigiendo la posicin del esternn (Figura 16);

Figura 16: Osteotomas esternales en la correccin del pectus carinatum.

367) se deja colocado un drenaje pre o retroesternal que se exterioriza por contraabertura y se

conecta a un aspirofusor;

8) aproximacin de los msculos pectorales sobre el esternn y sntesis en la lnea media con

puntos separados de material reabsorbible. Se completa con la unin de los rectos anteriores

con los msculos pectorales;

9) sntesis de la piel con sutura de nylon monofilamento en forma intradrmica.

En la variedad Currarino-Silverman es obligatoria la reseccin pericondral del 2 cartlago y la

realizacin de una osteotoma esternal para poder corregirlo.

Medidas postoperatorias:

- realimentacin a partir de las 6 horas.

- antibioticoterapia por 48 horas.

- analgesia reglada hasta el alta

- retiro del drenaje a las 36 horas aproximadamente

- alta a las 48 72 hs.

- reposo domiciliario durante una semana, luego comienza a realizar sus actividades cotidianas

paulatinamente

- a los 7 das postoperatorios se coloca al paciente un sistema contenedor. El mismo, Sistema

contenedor de Harvard, se modela luego de la ciruga para obtener el nuevo contorno del

trax y vara segn el sexo del paciente (Figura 17). El fin de este no es comprimir sino

mantener el esternn en una posicin correcta para el nuevo crecimiento de los cartlagos

costales. Se usar durante 20 hs. diarias durante el primer mes y 12 hs. diarias el segundo

mes. Este sistema contenedor no inhabilita para realizar cualquier tipo de actividad y a partir

del mes y medio puede ser retirado durante el desarrollo de actividades fsicas y deportivas

(Figura 18).

37

Figura 17: Sistema contenedor de Harvard: a) Masculino; b) Femenino.

Figura 18: Paciente con pectus carinatum: a) pre-quirrgico; b) Posquirrgico con el sistema contenedor de Harvard colocado; c) Resultado luego del tratamiento definitivo.

Complicaciones y resultados

Las complicaciones luego de la reparacin quirrgica se presentaron en un 7% de los casos y

fueron: infeccin de herida, seroma, queloide y una reoperacin por sangrado.

Los resultados obtenidos con esta tcnica y utilizando el sistema contenedor de Harvard fueron

altamente satisfactorios (Figuras 19 y 20). Sin embargo, al analizar los resultados se consideraron

dos etapas: 1 Etapa (1987-1997): slo ciruga y 2 Etapa (1997-2010): ciruga y sistema contenedor

de Harvard. Al igual que en el pectus excavatum, los clasificados en: muy bueno, bueno, regular y

38recidiva, basndose en la evaluacin clnica, el control radiolgico y el grado de satisfaccin del

paciente (Grfico 11).

Grfico 11: Resultados de la correccin quirrgica del pectus carinatum.

Resultados 1 Etapa (1987-1997) 2 Etapa (1997-2010) Muy Bueno 78% 91%

Bueno 15% 8% Regular 6% 1% Recidiva 1% 0%

Figura 19: Paciente de 17 aos con pectus carinatum medio simtrico: a) prequirrgico; b) posquirrgico; c) resultado cosmtico luego de 8 aos de seguimiento.

39

Figura 20: Paciente de 16 aos con pectus carinatum severo inferior simtrico: a) prequirrgico (vista de frente); b) prequirrgico (vista de perfil); c) posquirrgico.

Dismrficas

Alteracin morfolgica de los cartlagos costales, secundaria a un hipercrecimiento cartilaginoso.

Se dividen en verdaderas o falsas, segn estn comprometidos los cartlagos costales

correspondientes a las costillas verdaderas o falsas. Pueden ser unilaterales o bilaterales y son

poco frecuentes.

La causa ms frecuente de consulta es la asimetra torcica a expensas del sector inferior de uno

o ambos hemitrax, donde se observa la protrusin de los arcos costales y sus correspondientes

cartlagos. Puede presentarse en forma asintomtica o con dolor localizado, generalmente

producido por el hipercrecimiento cartilaginoso.

La indicacin de tratamiento quirrgico es por motivos estticos. Se realiza la exresis del o los

cartlagos comprometidos. Los resultados cosmticos son altamente satisfactorios (Figura 21).

40

Figura 21: Paciente que presenta malformacin dismrfica: a) prequirrgico; b) resultado posquirrgico.

41MALFORMACIONES TIPO II

Las malformaciones de las costillas se subdividen en dos grupos principales: simples y complejas.

Se denominan simples las que involucran las malformaciones aisladas de una o dos costillas y hasta

tres no consecutivas, y que tienen escasa repercusin en la estructura de la pared torcica. Las

malformaciones complejas son las que comprometen grandes sectores de la pared torcica con gran

repercusin sobre la estructura del trax. Representan el 3,20% del total de las malformaciones de la

pared torcica.

SIMPLES

nicas: La malformacin afecta slo una costilla y son: agenesia, hipoplasia, bfida, supernumeraria,

fusin (una fusin compromete dos costillas) y dismrfica.

Agenesia e hipoplasia costal La agenesia e hipoplasia costal, como malformacin aislada, son extremadamente raras. Sin

embargo, es ms frecuente encontrarlas formando parte de algn otro sndrome como el sindrome

de Poland, la trisoma del cromosoma 13 (sndrome de Patau) o el sindrome cerebro-costo-

mandibular, entre otros.

La agenesia costal nica y la hipoplasia son asintomticas y generalmente se diagnostican como

hallazgos casuales en controles radiogrficos (Figura 22).

Figura 22: Rx de Trax (frente) donde se observa hipoplasia de 4 costilla derecha.

42 En el seguimiento de estos pacientes slo se requiere de un control clnico y radiolgico anual

para detectar los cambios generados durante el crecimiento del paciente. No requiere tratamiento

quirrgico.

Costilla Bfida Deformidad caracterizada por la bifurcacin del extremo distal de una costilla. Es rara y su

localizacin ms frecuente es la 3 y 4 costillas derechas.

La mayora de las veces es un hallazgo radiolgico. Clnicamente puede manifestarse como una

tumoracin de la pared costal y/o como dolor localizado en la zona de la deformidad. Tanto el tumor

como el dolor estn causados por la deformidad cartilaginosa.

El diagnstico preciso se realiza con el par radiogrfico de trax donde se puede observar la

bifurcacin costal (Figura 23).

Figura 23: Rx de trax (frente) donde se observa la bifurcacin del 4 arco costal anterior izquierdo. Los pacientes asintomticos no requieren ciruga. La indicacin quirrgica se reserva para aquellos

que presentan dolor o bien, es solicitada por el propio paciente por razones estticas.

43 El tratamiento quirrgico consiste en la exresis del sector bifurcado con sus correspondientes

cartlagos malformados.

Costillas supernumerarias Se denomina as cuando la parrilla costal presenta ms de 24 costillas. Las costillas

supernumerarias suelen corresponder a la primera vrtebra cervical, tambin llamada costilla

cervical y es bilateral en el 50% de los casos. Excepcionalmente pueden corresponder a la columna

lumbar. En este caso son, por lo general, rudimentarias y sin ninguna repercusin orgnica.

El 70% de los pacientes son asintomticos. En los casos sintomticos, la signo-sintomatologa no

depende del tamao costal, ya que existen casos de pacientes con costillas supernumerarias

bilateral, ambas de igual tamao, que presentan manifestaciones clnicas slo de un lado.

Las manifestaciones clnicas de la/s costilla cervical pueden ser de tipo vascular o nervioso. Los

sntomas vasculares se traducen en espasmos arteriales. Los sntomas nerviosos se presentan

como dolor y parestesias del miembro superior, que se incrementan durante la noche y al elevar el

miembro.

El diagnstico de certeza se confirma con una radiografa de la columna cervical o dorsolumbar

(frente y perfil) segn corresponda; donde puede observarse el o los arcos costales

supernumerarios, forma y tamao de los mismos (Figura 24).

Figura 24: Costilla cervical derecha.

44 Los casos asintomticos no requieren tratamiento. Los casos sintomticos son de resolucin

quirrgica. La ciruga consiste en la reseccin costal total de la/s costillas supernumerarias

desarticulndolas de la columna a travs de una va de abordaje cervical.

Fusin costal Se caracteriza por la unin de dos costillas en cualquiera de sus segmentos. Generalmente se

detecta como un hallazgo radiolgico durante la primera infancia. La evaluacin imagenolgica se

realiza con radiografa de trax, donde se observa qu costillas estn involucradas y a qu nivel del

arco costal se encuentra la fusin (Figura 25). De ser necesario, se puede completar la evaluacin

con TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared.

Figura 25: Rx de trax donde se observa una fusin costal simple a nivel de 4 y 5 arcos costales posteriores derechos.

Es importante la valoracin de la columna vertebral para detectar la presencia de malformaciones

vertebrales asociadas y determinar el grado de la curva escolitica con la medicin del ngulo de

Cobb. Esta medida se utiliza para el seguimiento evolutivo de la curvatura de la deformidad y para

decidir la correccin quirrgica.

45 La indicacin quirrgica se decide segn si hay progresin en los valores de la incurvacin. El

tratamiento quirrgico consiste en la reseccin del block de los segmentos costales involucrados. En

caso de malformaciones vertebrales asociadas puede ser necesario la intervencin del equipo de

columna para completar el tratamiento.

Costilla dismrfica Se llama as cuando existe una alteracin en la morfologa costal. Esta alteracin se manifiesta

como un ensanchamiento del extremo anterior del arco costal, un espoln o una irregularidad de

toda la longitud costal. Se manifiesta por la presencia de una pequea tumoracin en la pared

anterior o lateral del trax o dolor localizado que est producido por el espoln o el hipercrecimiento

cartilaginoso secundario al ensanchamiento del extremo anterior de la costilla.

El diagnstico preciso se realiza con un par radiogrfico de trax. En algunos casos puede

requerirse alguna incidencia oblicua. Se observa un ensanchamiento del extremo anterior de la

costilla, el espoln o la irregularidad costal (Figura 26).

Se recomienda el tratamiento quirrgico en caso de dolor persistente. Otra indicacin es la esttica.

Figura 26: a) Rx de trax donde se observa el ensanchamiento del cuarto arco costal anterior derecho; b) displasia cartilaginosa correspondiente al ensanchamiento del arco costal.

Dobles: Se denominan as cuando se presentan dos malformaciones nicas iguales, ya sean

homolaterales o contralaterales. Un ejemplo son dos costillas agensicas o hipoplasicas, dos

costillas supernumerarias, etc. (Figura 27).

46

Figura 27: TAC con reconstruccin 3D donde se observa costilla cervical bilateral.

Cuando la agenesia es de dos costillas, pueden presentarse en forma sintomtica. En estos casos

se observa un mecanismo paradjico durante la respiracin, pudiendo alterar la mecnica

ventilatoria. En el seguimiento de estos pacientes slo se requiere de un control clnico y radiolgico

anual, como as tambin la valoracin de la columna vertebral para detectar en forma precoz los

cambios generados durante el crecimiento del paciente.

El tratamiento quirrgico de la agenesia costal doble consiste en la reparacin del defecto

parietal en tres pasos:

1. injerto costal autlogo con split de la costilla adyacente u homlogo con hueso de banco.

2. colocacin de malla protsica de material reabsorbible.

3. colgajo muscular.

Combinadas: Son aquellas que se presentan como dos malformaciones nicas distintas. Tambin

pueden ser homolaterales o contralaterales. Un ejemplo es la presencia de una costilla bifida y una

hipoplasia costal (Figura 28).

47

Figura 28: Rx de trax donde se observa malformacin combinada: quinta costilla izquierda hipoplsica y fusin de arcos costales posteriores de sexta y sptima.

COMPLEJAS

Extraas

Se denominan extraas a las deformidades de la pared torcica que no responden a un patrn

determinado. Son extremadamente raras y cada una constituye un caso nico. Pueden presentar

ausencia o hipoplasia de las costillas, fusiones costales, apertura de los espacios intercostales con

la consiguiente hernia de pulmn y una innumerable variedad de combinaciones entre ellas (Figura

29). En el 70% de los casos existe algn tipo de malformacin vertebral asociada. En un 55% de los

casos se presenta asociado con hidrocefalia y mielomeningocele.

48

Figura 29: Paciente de 18 meses con deformidad extraa: a) aspecto del trax del nio; b) Rx de trax (frente) mostrando la variedad de malformaciones costales.

En los nios con una deformidad grave, la configuracin de las alteraciones anatmicas puede

determinar una estructura torcica constrictiva debido a grandes bloques de fusiones costales; o

bien una hernia de pulmn como consecuencia del defecto parietal originado por la ausencia de

costillas o por la apertura costal. Esta alteracin estructural de la caja torcica genera trastornos en

la mecnica respiratoria con diversos grados de compromiso en la funcin cardiopulmonar.

As, durante el perodo neonatal pueden debutar con distres respiratorio e incluso requerir de

asistencia respiratoria mecnica. Superado este perodo, la sintomatologa respiratoria durante la

lactancia y/o la primera infancia estar supeditada al grado de alteracin torcica y, a la presencia o

no de enfermedad pulmonar secuelar (displasia broncopulmonar). Aunque en menor grado, existe un

grupo de pacientes asintomticos.

La evaluacin imagenolgica determinar el tipo y grado de alteracin parietal. El par radiogrfico

de trax es el primer estudio a solicitar y se puede corroborar las distintas variedades de

alteraciones costales que presenta el paciente. Sin embargo, para una valoracin ms minuciosa y

detallada del compromiso global de la caja torcica, el estudio complementario es la reconstruccin

49tomogrfica tridimensional de la pared torcica. La columna vertebral debe valorarse con una

radiografa de raquis y resonancia magntica nuclear. Es importante determinar si existe

compromiso vertebral, y el grado y extensin del mismo. El resto de las malformaciones asociadas

sern evaluadas por el especialista correspondiente.

Al evaluar un paciente, se debe decidir si el grado de deformidad costal es el condicionante de su

sintomatologa y tambin cules de las malformaciones costales impiden el correcto tratamiento de

la columna vertebral. El tratamiento quirrgico consiste en la reseccin de bloques costales o bien, la

reparacin del defecto parietal segn el caso a tratar.

Cuando la malformacin costal produce un anclaje de la columna determinando una escoliosis con

concavidad hacia la deformidad, est o no asociada a hemivrtebras, es necesaria la reseccin de

las costillas involucradas para poder realizar la correccin de la misma.

Fusin Costal

La fusin costal es la deformidad congnita caracterizada por la unin de ms de dos costillas en

cualquiera de sus segmentos (Figura 30). Su presencia puede ocasionar diversos grados de

deformidad de la pared del trax o de la columna vertebral, a menudo progresivos con el crecimiento

del esqueleto torcico. Alrededor del 60% de los casos presenta patologa bilateral y en el 90% de

los pacientes se asocia a anomalas vertebrales, entre las cuales la ms frecuente es la

hemivrtebra. Tambin puede presentarse formando parte de diversos sndromes como el sndrome

de regresin caudal, el de hipoplasia femoral con facie inusual o el sndrome de la facie fetal de

Robinow.

El anlisis que proponemos se expresa en el Grfico 12. En l se tiene en cuenta la localizacin

(hemitrax y tercio del mismo afectados), arco costal comprometido y nmero de costillas

fusionadas. Cada uno de estos parmetros condiciona modalidades teraputicas diferentes segn la

variedad a tratar. Por lo tanto, esta clasificacin tiene implicaciones en cuanto al pronstico y

tratamiento.

50

Figura 30: Fusiones costales bilaterales. Grfico 12: Clasificacin de fusiones costales

FUSIONES COSTALES

Unilateral o

Bilateral

Localizacin

Arco costal

comprometido

Nmero de

costillas fusionadas

Tercio Superior (1 a 4 costilla)

Arco anterior

2

Tercio Medio

(5 a 8 costilla)

Arco medio

3 a 5

Tercio Inferior

(9 a 12 costilla)

Arco posterior

> 5

Segn el grado de deformidad los pacientes pueden presentar sintomatologa respiratoria de tipo

restrictivo, pero generalmente la restriccin de la funcin pulmonar es leve y la mayora de estos

pacientes supera el perodo neonatal sin mayores dificultades desde el punto de vista respiratorio.

51Sin embargo, es importante un seguimiento evolutivo de la funcin pulmonar durante el

crecimiento del nio, como as tambin la evaluacin de la capacidad ventilatoria.

La evaluacin imagenolgica se realiza con radiografa de trax, donde se puede observar tipo,

localizacin y caractersticas de la malformacin costal; certificando el diagnstico (Figura 31). Se

debe complementar la valoracin con TAC de trax con reconstruccin tridimensional de la pared,

sobre todo en las malformaciones severas. Con este mtodo se logra tener una concepcin global

de la deformidad de la caja torcica (Figura 32).

Figura 31: Rx de Trax (frente) con fusin costal de 3, 4, 5 y 6 costillas derechas.

Figura 32: T.A.C. con reconstruccin tridimensional de pared torcica en un paciente que presenta fusiones costales.

52 La valoracin de la columna vertebral debe realizarse en forma precoz y con un seguimiento

adecuado por el especialista en columna. Esto es de suma importancia, ya que tanto las fusiones

costales en s como el alto porcentaje de asociacin a malformaciones vertebrales, condicionan la

aparicin de escoliosis. En la radiografa de raquis se evala la presencia de malformaciones

vertebrales, principalmente hemivrtebras y se determina el ngulo de Cobb. Como mtodo

complementario en la valoracin de la columna vertebral se utiliza la resonancia magntica nuclear.

La indicacin quirrgica se decide basndose en la progresin de la curva escolitica segn la

medicin del ngulo de Cobb. Cuando la curva progresa llegando a valores considerados

quirrgicos, las opciones teraputicas consisten en:

- a nivel costal: reseccin del bloque de fusiones costales (Figura 33),

- a nivel espinal: fusin espinal, osteotoma de la barra y artrodesis. En lactantes y nios pequeos,

luego de la reseccin costal, se puede colocar un cors para evitar la progresin de la curva hasta

que tengan edad suficiente para efectuar la correccin de la columna.

Cuando el block de fusiones costales se encuentra en la concavidad de la curva y se produce el

avance del valor angular de la misma (>5 grados en un ao), no presentando malformaciones

espinales asociadas, la reseccin en bloque del grupo de costillas fusionadas es el tratamiento de

eleccin. Luego de la reseccin costal, se puede cubrir el defecto parietal con malla protsica y/o

colgajo muscular, segn su localizacin.

Figura 33: a) Rx de trax (frente) donde se observa block de fusiones del 5 al 8 arcos costales posteriores derechos; b) block costal resecado.

53Sindrmicas

Se incluyen en este apartado las anomalas costales que forman parte determinante de algn

sndrome.

Sndrome de Jeune Es una forma de osteocondrodistrofia que se caracteriza por un trax estrecho, extremidades

cortas y displasia plvica. Es hereditario en forma autosmica recesiva, no se acompaa de

anormalidades cromosmicas y predomina en la raza blanca. Se observa en uno de cada 100.000 a

130.000 recin nacidos vivos. Fue descripto por primera vez por Jeune en 1954, quin reporta un

recin nacido con trax pequeo, rgido y estrecho que fallece precozmente debido a insuficiencia

respiratoria.

De forma caracterstica, estos pacientes presentan un trax estrecho en su dimetro transverso y

anteroposterior y adopta la forma de campana, con un abdomen prominente (Figura 34). Las

costillas son cortas, anchas y horizontalizadas y las uniones costocondrales no sobrepasan la lnea

axilar anterior. Los cartlagos costales se presentan en forma de rosario raqutico. Las clavculas

estn tambin horizontalizadas y en una posicin fija y elevada.

Figura 34: Paciente de 1 mes con sndrome de Jeune.

54 Todo esto determina una disminucin de los movimientos respiratorios torcicos, con una

respiracin casi exclusivamente diafragmtica y abdominal. La hipoventilacin se traduce en hipoxia

e insuficiencia respiratoria de severidad variable. El distrs respiratorio del recin nacido puede ser

severo y fatal en el perodo postnatal inmediato como se report en los primeros casos descriptos en

la literatura. Se ha observado, no obstante, una diversidad de formas de presentacin con una

amplia variedad de sobrevida en estos nios.

A nivel abdominal, pueden presentar alteraciones renales y hepticas, con manifestaciones clnicas

y complicaciones que pueden no ser detectadas hasta la primera o segunda infancia. La pelvis es

pequea e hipoplsica, las alteraciones seas de la misma tienen traduccin radiolgica, solo tienen

valor en el lactante y tienden a disminuir con el crecimiento. A nivel de los miembros, las

anormalidades esquelticas incluyen extremidades cortas y gordas con huesos relativamente cortos

y anchos.

La clasificacin del Sndrome de Jeune se basa en sus dos formas clnicas de presentacin: la

forma mayor o tipo I y la forma menor o tipo II.

La forma mayor se observa en el 70% de los casos. Corresponden a este tipo aquellos pacientes

que presentan un trax pequeo, rgido y estrecho por las alteraciones costales caractersticas de la

enfermedad, con respiracin fundamentalmente abdominal y sintomatologa respiratoria precoz y

grave (distrs respiratorio neonatal severo). Estos nios ingresan en ARM a las pocas horas de

nacer y, por lo general, requieren parmetros altos de respirador. Presentan severas complicaciones

respiratorias y una alta incidencia de mortalidad antes del ao de vida.

La forma menor o tipo II se presenta en el 30% restante. Se observa en pacientes con

malformaciones costales intermedias, escasa o nula sintomatologa y sobrevida prolongada. En el

seguimiento a largo plazo se observa una notoria mejora de los estigmas radiolgicos. La

configuracin torcica, levemente alterada, va normalizndose de forma progresiva.

El diagnstico de este sndrome se realiza principalmente con el examen fsico, detectando las

alteraciones semiolgicas que lo caracterizan. La confirmacin se realiza buscando los estigmas

radiolgicos tpicos con radiologa convencional. En la radiografa de trax, en sus dos incidencias

55de frente y de perfil, se puede observar una caja torcica pequea y estrecha, con configuracin

cilndrica o de trax en campana (Figura 35). Las costillas son cortas, anchas y horizontalizadas.

Las clavculas son horizontales, de forma cncava anterior o en manubrio de bicicleta y se

presentan en una posicin alta, proyectndose a nivel de la 6ta vrtebra cervical. La TAC de trax

con reconstruccin tridimensional de la pared tambin puede objetivar todas estas alteraciones

(Figura 36).

Figura 35: Rx de Trax (frente) de paciente con sndrome de Jeune.

Figura 36: T.A.C. que muestra el caracterstico trax estrecho del sndrome de Jeune.

56 Para algunos autores, como Jacquier, la medicin del permetro torcico determinara el

pronstico de estos pacientes. Para este autor, un permetro torcico inferior a 28 cm. es de muy mal

pronstico.

Los hallazgos anatomo-patolgicos en necropsias revelan que, a nivel de la unin condrocostal

existe osificacin endocondral que progresa de manera desordenada y sera la causa determinante

de la disminucin de la longitud costal. A nivel pulmonar, se detect hipoplasia pulmonar de grado

variable, seguramente secundaria a la estrechez de la caja torcica ya que en todos los casos el

desarrollo bronquial es normal pero presentan disminucin de las divisiones alveolares.

En el diagnstico diferencial de esta patologa, existe un importante nmero de sndromes

genticos que presentan costillas cortas y anchas; sin embargo la de mayor inters por sus

semejanzas es la displasia condroectodrmica o Sndrome de Ellis-Van Creveld. As, cuando el Ellis-

Van Creveld presenta anomalas torcicas, las diferencias entre uno y otro sndrome no son

concluyentes por lo que a nuestro criterio constituyen diferentes formas de presentacin de un

mismo sndrome.

La forma menor no requiere tratamiento. Estos pacientes pueden ser asintomticos o presentar

sntomas respiratorios leves. En el seguimiento a largo plazo se observa una notoria mejora de los

estigmas radilgicos. La configuracin torcica, levemente alterada, progresivamente adquiere

caractersticas normales.

En la forma mayor, aparte del tratamiento ventilatorio de sostn, se puede considerar el tratamiento

quirrgico con el fin de expandir la caja torcica para lograr un aumento de la capacidad respiratoria.

Sin embargo, es importante determinar el momento oportuno para la ciruga. La correccin

quirrgica debera realizarse en forma precoz, y no esperar a que el paciente permanezca en

respiracin mecnica por tiempo prolongado ya que las complicaciones que sta genera condicionan

una evolucin trpida y un aumento de la morbilidad y mortalidad en estos nios. Tambin hay que

tener en cuenta que los pacientes que requieren asistencia respiratoria mecnica con parmetros

elevados de forma inmediata a su nacimiento, tienen un mal pronstico.

57 En cuanto a la correccin quirrgica, Durand y Rossi propusieron la reseccin condrocostal

mltiple pero no obtuvieron buenos resultados. Barnes, en 1971, describe la realizacin de una

esternotoma media, manteniendo la abertura de los dos segmentos esternales con injerto seo

autlogo. En 1998, N. Lugo de EE.UU., reporta la tcnica que utiliz en su paciente para ampliar la

caja torcica en tres pasos:

1. a los 4 meses realiza una esternotoma media sujetando la apertura de la misma con una

plancha de metilmetacrilato.

2. a los 16 meses retira el metilmetacrilato y lo reemplaza por una plancha de Goretex.

3. a los 2 aos de vida reemplaza el Goretex por injerto seo autolgo.

Tambin Aronson de Holanda reporta la utilizacin de injerto seo, en este caso de tibia de adulto,

para mantener la apertura de la esternotoma media. No obstante, no pudo evaluar resultados

debido a que su paciente fallece al ao por falla cardaca.

De esta revisin surge un concepto claro y uniforme en cuanto a la tcnica quirrgica: realizar

una esternotoma media para ampliar la capacidad torcica y mantener la apertura de los dos

segmentos esternales con diferentes tipos de materiales rgidos.

En nuestra experiencia con este tipo de pacientes, y siguiendo estos principios, proponemos

realizar la correccin en dos pasos:

1. En el perodo neonatal, esternotoma media sosteniendo la apertura de la misma con una

barra protsica metlica (Figura 37).

2. Superado el perodo neonatal y constatndose la mejora clnica de su sintomatologa

respiratoria, en el perodo de lactancia se reemplaza la barra metlica por un injerto seo

homlogo (hueso de banco).

58

Figura 37: Ciruga: apertura esternal sostenida por barra metlica.

En el seguimiento posquirrgico de estos nios se ha comprobado que ninguno de los pacientes

operados ha resultado beneficiado con este tipo de ciruga, a pesar de que en el periodo

posoperatorio inmediato se ha constatado una franca mejora con disminucin de los parmetros del

respirador pero sin resolucin del cuadro clnico respiratorio. Por lo tanto, en este grupo de pacientes

con distrs respiratorio grave, la opcin quirrgica no ha variado la mortalidad de la enfermedad.

Sndrome de Jarcho- Levin o displasia espondilotorcica Tambin llamado Displasia costo-vertebral o Sndrome de hemivrtebras fue descripto por

primera vez en 1938 por Jarcho y Levin. Se caracteriza por un trax muy corto debido a la

asociacin de anomalas costales y vertebrales. Es hereditario en forma autosmica recesiva.

Su incidencia es muy baja y se observa un ligero predominio del sexo masculino y en individuos de

origen puertorriqueo.

Las malformaciones vertebrales caractersticas son las hemivrtebras, que se presentan en forma

alterna y afectan casi toda o toda la columna dorso-lumbar. Tambin puede presentar ausencia o

fusin de los cuerpos vertebrales. La deformidad torcica es secundaria a la anomala vertebral y se

produce por la estrecha aproximacin e incluso fusin de los arcos costales posteriores a nivel de las

uniones costo-vertebrales. Las costillas son anmalas, con defectos tanto del nmero como de su

59forma. Esta asociacin de malformaciones determinan un marcado acortamiento torcico,

otorgndole una configuracin caracterstica o trax en cangrejo (Figura 38).

Figura 38: Sndrome de Jarco-Levin: a) frente; b) perfil.

Clnicamente se manifiesta con distres respiratorio severo en el perodo neonatal que evoluciona

hacia la insuficiencia respiratoria. La mayora de estos nios muere durante el primer ao de vida.

Se asocia frecuentemente a cardiopatas congnitas y anomalas urolgicas (hidronefrosis,

estenosis ureteral o uretral).

Radiolgicamente se observa la caracterstica imagen de cangrejo producida por el acortamiento

de la columna dorso-lumbar debido a la presencia de hemivrtebras, vrtebras en cua y fusiones

vertebrales; junto con la aproximacin o fusin costal a nivel del origen de los arcos costales

posteriores. Las costillas presentan una mayor apertura entre ellas a medida que se alejan de la

columna con una disposicin y morfologa en pinzas de cangrejo.

Hasta el momento no se han reportado intentos de reparacin quirrgica.

Sndrome cerebro-costo-mandibular o de la costilla segmentada Fue descripto por primera vez en 1966 por Smith y se caracteriza por microcefalia, anomalas

costales y micrognatia. Es hereditario, aunque el patrn del tipo de herencia no est bien

determinado. La anomala costal caracterstica es la presencia de un segmento aplsico a nivel del

60arco costal posterior. La extensin del defecto costal y el nmero de costillas comprometidas es

variable. Se presenta en forma bilateral aunque no estrictamente simtrica (Figura 39).

Figura 39: Sndrome cerebro-costo-mandibular.

El defecto o la brecha costal puede contener tejido fibroso, muscular o cartilaginoso con distintos

grados de calcificacin.

Estos pacientes presentan microcefalia, micrognatia, defectos del paladar duro y blando,

glosoptosis y cartlagos traqueales hipoplsicos.

Caractersticamente el trax de estos nios es plano y estrecho. La grave deformidad torcica,

agravada por la glosoptosis e hipoplasia de los cartlagos traqueales produce un grave distres

respiratorio que lleva a la muerte por falla respiratoria, en los primeros meses de vida, en ms del

40% de los casos. De los nios que sobreviven el primer ao de vida, el 50% presentan retraso

mental moderado a severo. Puede asociarse a otras alteraciones esquelticas como malformaciones

vertebrales, deformidad de los pies y luxacin de cadera.

61MALFORMACIONES TIPO III A las malformaciones condrocostales las dividimos en dos tipos: sndrome de Poland y toracpagos

y corresponden al 4,33% de las malformaciones de la pared torcica.

Sndrome de Poland

El sndrome de Poland fue reportado por primera vez en 1841 por Alfred Poland, estudiante de

medicina y disector de anatoma del Guys Hospital de Londres.

Es una malformacin congnita de incidencia espordica en la poblacin general, cuya

caracterstica determinante es la aplasia unilateral de los fascculos costo-esternales del msculo

pectoral mayor. Este defecto muscular puede o no estar acompaado por distintos grados de

hipotrofia del tejido celular subcutneo, hipoplasia o aplasia de la glndula mamaria, hipoplasia o

agenesia de areola y pezn; dismorfia o agenesia cartilaginosa e hipoplasia de las costillas

correspondientes. La malformacin costal puede comprometer, en diferente nmero, entre el 2 y 6

arco costal, aunque la presentacin ms frecuente es la afectacin del 2, 3 y 4. Tambin

presenta alteraciones variables del miembro superior homolateral (Figura 40).

Figura 40: Nio con sndrome de Poland izquierdo.

62Se clasifican segn criterio propio evaluando los distintos componentes del sndrome en tres

grados:

Grado I: pared condrocostal normal

Grado II: pared condrocostal normal con pectus carinatum contralateral

Grado III: dismorfia condral o agenesia cartilaginosa con costilla hipoplsica (hernia de

pulmn) con o sin pectus carinatum contralateral.

Incidencia

Se observa en 1 de cada 30.000 recin nacidos vivos y su asociacin con el sndrome de Moebius

es de 1 de cada 500.000 recin nacidos vivos. El lado ms afectado es el derecho en el 60% de los

casos. Nunca observamos un caso bilateral, aunque est descripto.

Se asocia tambin a otras patologas de la pared torcica como pectus excavatum y carinatum.

Etiopatogenia

La causa determinante de este sndrome est sujeta a varias hiptesis; sin embargo la propuesta

ms aceptada y difundida en la actualidad es la del mecanismo vascular: las estructuras

mesodrmicas desde la zona pectoral a la parte distal de la extremidad superior, en la sexta semana

de vida embrionaria, sufriran los efectos de un trastorno circulatorio debido a una malformacin

vascular, hipoplasia o estenosis de la arteria torcica interna que irriga las partes blandas y de la

arteria subclavia que brinda circulacin al miembro superior. Este sera el motivo por el cual se cree

que en realidad existira una hipoplasia de todo el hemitrax correspondiente.

Presentacin clnica

Las formas clnicas de presentacin de este sndrome son variables, y dependen del grado de

severidad de la malformacin.

En el grado I, el nico componente es la ausencia de la porcin costo-esternal del pectoral mayor

por lo que muchos pacientes pasan desapercibidos en el perodo neonatal e incluso en el primer ao

63de vida. A partir de esta edad comienza a manifestarse en forma ms notoria la asimetra torcica,

la cual es el motivo de consulta. Es caracterstica la depresin subclavicular y el marcado surco

axilar determinado por la ausencia muscular.

En el grado II, la ausencia del msculo se acompaa de un pectus carinatum asimtrico del lado

contralateral que puede presentar distinto grado de severidad. El motivo de consulta sigue siendo la

asimetra torcica.

En su cuadro ms florido, grado III, el examen fsico revela, adems de la ausencia de la porcin

costo-esternal del pectoral mayor, ausencia del pectoral menor; distintos grados de hipotrofia del

tejido celular subcutneo; anomalas de la glndula mamaria como hipomastia o amastia junto con

agenesia o hipoplasia de la areola y el pezn; dismorfia o agenesia cartilaginosa e hipoplasia de las

costillas correspondientes. La malformacin costal puede comprometer, en diferente nmero, entre

el 2 y 6 arco costal, aunque la presentacin ms frecuente es la afectacin del 2, 3 y 4.

Cuando presenta agenesia cartilaginosa con su correspondiente hipoplasia costal, se presenta la

caracterstica hernia de pulmn a travs del defecto en la pared torcica, observndose un

mecanismo paradojal en los dos tiempos respiratorios (Figura 41).

Figura 41: Nio de 3 aos con sndrome de Poland izquierdo: a) durante la inspiracin; b) durante la expiracin (hernia de pulmn).

64 Tambin se detecta ausencia de desarrollo del vello axilar y de las glndulas sudorparas

apcrinas, como as tambin ausencia del vello en el hemitrax del lado afectado (hipotricosis

pectoral).

En muy pocos reportes se public alteracin del serrato, oblicuo externo y sobre todo del dorsal

ancho homolateral.

Las alteraciones del miembro superior homolateral pueden variar desde una imperceptible

disminucin de tamao de la mano ipsilateral hasta la ausencia casi completa de la misma

presentndose en forma de un mun (Figura 42). Entre esta variedad de alteraciones se destacan:

grados diversos de sindactilia, asociada braquidactilia e incluso oligodactilia. Pueden faltar las

falanges medias de los dedos o existir una soldadura de las falanges distal y media. Tambin puede

existir deficiente desarrollo del brazo o del antebrazo, sinostosis radiocubital o hipoplasia de los

huesos del carpo.

Figura 42: Paciente con malformacin del miembro superior homo-lateral.

Algunos autores como Shamberger refieren que un 66% de sus pacientes presentaron alteraciones

de la mano homolateral. Nosotros solo lo observamos en un 10% de los casos. Sin embargo, en

65muchos de los pacientes, al comparar ambas manos palma con palma, se detect una muy leve

disminucin de tamao que resultara imperceptible al mirar ambas manos por separado.

Evaluacin

La evaluacin correcta y el seguimiento apropiado de los pacientes portadores de Sndrome de

Poland son de fundamental importancia para determinar la conducta a seguir en cada caso.

La asimetra torcica, la ausencia de depresin subclavicular y del surco axilar, junto con la

palpacin de la masa muscular determinarn el grado de hipoplasia o agenesia muscular. Cuando

existe anomala condrocostal leve se puede detectar palpando una depresin de grado variable en la

pared torcica. En los casos severos con hernia de pulmn, el defecto es evidente a simple vista. As

mismo, el examen fsico revela el grado de alteracin de la mama, areola y pezn; como as tambin

el tipo de anomala que afecta al miembro superior ipsilateral.

La valoracin imagenolgica se realiza con un par radiogrfico de trax, esto permitir detectar si

estn presentes o no las anomalas costales y a qu costillas corresponden. Tambin aportan datos

del estado de la columna vertebral y la presencia o no de dextroposicin cardaca (Figura 43). Este

ltimo es un hallazgo frecuente de observar, siempre que la malformacin sea izquierda.

Figura 43: Rx de trax (frente) que muestra la hipoplasia de 3, 4 y 5 costillas izquierdas y dextroposicin cardiaca.

66 La tomografa computada con reconstruccin tridimensional de la pared torcica, aporta datos

que no podran ser vistos de otra manera. Se utiliza para una evaluacin ms precisa del defecto

muscular y cartilaginoso y en el seguimiento a largo plazo de los injertos costales (Figura 44).

Tambin es importante realizar una bsqueda dirigida y orientada hacia las asociaciones ms

frecuentes.

Figura 44: TAC de trax: a) se observa el defecto parietal; b) reconstruccin tridimensional de la pared donde se observa la hipoplasia de 2, 3 y 4 costillas derechas.

Una vez evaluados todos estos parmetros, es necesario determinar el grado de malformacin

para encaminar la tctica teraputica a seguir en cada caso. Las premisas que se tienen en cuenta

para evaluar esta ciruga son: otorgarle un adecuado contorno al trax, suprimir la hernia de pulmn,

brindarle rigidez a la pared y evitar deformidades agregadas. De esta manera, el paciente quedara

preparado para la colocacin, en su debido momento, de la prtesis muscular o mamaria, segn el

sexo del mismo.

En los nios con pared condrocostal normal (Grado I) slo se plantea la resolucin del aspecto

esttico al llegar a la adolescencia. En estos casos se utiliza un implante mamario en las mujeres y

una prtesis siliconada

Malformaciones Congénitas de La Pared Torácica

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