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    IV. LARÍNGE ÁRBOL TRAQUEO-BRONQUIAL

    Capítulo 100MALFORMACIONES CONGÉNITASLARINGOTRAQUEALES.

    David Virós Porcuna y Xavier León Vintro.

     Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona

    INTRODUCCIÓN:

    Las malformaciones congénitas laríngotraqueales son entidades poco frecuentes, peroque se deben conocer porque pueden plantear problemas diagnósticos y terapéuticos, ensituaciones de urgencia.

    Este tipo de patología da lugar a clínica de obstrucción respiratoria alta, disfonía ytrastornos de la deglución, con diferente intensidad y diferente momento según la etiología. Sudiagnóstico se basa en la observación de la vía aérea superior, ya sea mediantefibrolaringoscopía o laringoscopía directa. Otras pruebas diagnósticas complementarias seránnecesarias en función de la entidad subyacente. El tratamiento puede ser médico, quirúrgico ocombinado según la etiología y su gravedad.

    Las malformaciones laríngeas son las más frecuentes dentro de las malformaciones de lavía aérea superior. Altman1 encuentra una incidencia del 86% de malformaciones laríngeas en pacientes que presentaban malformaciones congénitas de la vía aérea. Dentro de estas la entidad

    más frecuente es la laringomalacia que se encuentra en un 68% de los casos, seguida por lamembrana glótica (8,6%), la estenosis subglótica (6,9%), la parálisis de cuerda vocal (4,6%), losquistes laríngeos (1,7%), el hemangioma subglótico (1,1%), atresia laríngea (1,1%).

    Las malformaciones traqueales son descritas por Altman en un 34% de los casos.Muchos pacientes presentan asociadas malformaciones laríngeas y traqueales. Estas estánformadas principalmente por la traqueomalacia. El resto de entidades provienen de unamalformación laríngea o se deben a compresión extrínseca por alteraciones mediastínicas.

    LARINGOMALACIA:

    Esta es la malformación congénita más frecuente de la laringe (60-75%). Se define porel colapso de los tejidos supraglóticos durante la inspiración.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Su causa no es conocida, aunque se han descrito tres tipos de factores que podríaninfluir en su génesis2: Anatómicos, histológicos y neuromusculares.

    •  Anatómicos: Se han descrito principalmente tres tipos de anomalías anatómicasen la supraglotis: epiglotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglóticoscortos y aritenoides abultados redundantes. Estos tipos de lesiones se puedenencontrar en forma combinada o aislada provocando el colapso supraglótico,aunque también pueden estar presentes en recién nacidos sin provocar patologíaalguna.

    •  Histológicos: Se ha sugerido que la inmadurez de los cartílagos laríngeos daríanlugar a una debilidad intrínseca y tendencia al colapso durante la inspiración.Existen estudios3 que no encuentran diferencias histológicas entre los cartílagos

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    2de niños con laringomalacia y niños normales. Además se debe tener en cuentaque neonatos prematuros no existe mayor frecuencia de esta patología2. 

    •   Neuromusculares: La inmadurez en el control neuromuscular se ha descritocomo otra posible causa. Algunos estudios han mostrado una relación entre lalaringomalacia y enfermedades neurológicas, sugiriendo que esta podría ser unamanifestación de una hipotonía generalizada a nivel del soporte muscular de loscartílagos laríngeos.Dentro de este grupo etiológico se ha implicado el reflujo gastroesofágico, quese presenta entre un 30 a 80% de los casos de laringomalacia. Se cree debido ala inmadurez neuromuscular que determina una relajación del esfínter esofágicoinferior. Al parecer, simplemente empeora la obstrucción que se observa en lalaringomalacia, pero no la provoca.

    Clínica:

    El colapso y aspiración de las estructuras supraglóticas hacia la glotis en inspiración dalugar a un estridor o ruido inspiratorio. Es característico el estridor inspiratorio intermitente,aunque también puede ser constante. Su intensidad aumenta con el decúbito supino, mejorandoal decúbito prono, empeora con los esfuerzos del niño, ya sea con el llanto, al gritar, o al comer, pudiendo presentar aspiración por falsas vías, accesos de tos o bronquitis de repetición.

    Esta clínica se puede iniciar en el nacimiento o de forma más frecuente a partir de la 1ªo 2ª semana de vida. Su momento de máxima sintomatología se localiza a los 6 meses de vida, ysu disminución se suele iniciar a los 8-10 meses. Habitualmente se resuelve completamenteantes de los 18-24 meses aunque puede alargarse hasta llegar a los 2 a 7 años de vida.

    Diagnóstico:

    El diagnóstico se basa en la observación del colapso y posible aspiración de lasestructuras supraglóticas. Si el estridor es puramente inspiratorio y no severo se puede realizarun examen fibrolaringoscópico de la supraglotis. Si la afectación es severa se debe realizar unaexploración de la vía aérea en quirófano mediante una fibrolaringoscopia con sedación oendoscopia rígida bajo anestesia general sin relajación y con ventilación espontánea (Fig. 1).

    Además del diagnóstico de la patología se deben descartas otros posibles procesosasociados como parálisis laríngeas, traqueomalacia o estenosis subglóticas, estas últimasfrecuentes por su asociación a reflujo gastroesofágico.

    Se puede realizar un estudio radiológico de la vía aérea baja y el esófago para descartarotras lesiones, y una Phmetría esofágica para descartar el reflujo gastroesofágico concomitante.

    Fig. 1

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    3Tratamiento:

    El tratamiento de esta entidad se basa en su buen pronóstico, consistiendo en la mayoríade ocasiones en un control de la vía aérea con actitud expectante. En diferentes series se han

    encontrado entre un 5 a 30% de enfermedad severa que ha requerido tratamiento activo.En las formas leves de esta entidad, sin afectación ventilatoria, se debe vigilar la buena

    evolución de las curvas de talla y de peso, así como una favorable evolución del estridor. Noobstante, es frecuente la asociación de tratamiento antirreflujo.

    Las formas graves dan lugar a alteraciones de las curvas de desarrollo, a dificultadrespiratoria con tiraje y frecuentes episodios de desaturación. En estos casos se debe realizar unaresección endoscópica sobre las estructuras laríngeas redundantes, habitualmente los replieguesariepiglóticos, bordes laterales de la epiglotis, y los cartílagos corniculados y borde libre de laepiglotis. Se han descritos múltiples técnicas endoscópicas, ya sea mediante la utilización delláser o sin él, con resultados satisfactorios en más del 90% de los casos4.

    MEMBRANAS Y ATRESIAS LARÍNGEAS.

    Este grupo de malformaciones son debidas a un defecto en el desarrollo del feto, aunquedan lugar a una serie de consecuencias bien distintas para el recién nacido.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Se trata de un conjunto de malformaciones laríngeas que se originan por unarecanalización incompleta de la laringe durante la embriogénesis. Este hecho se debe a una persistencia de la lámina epitelial embriológica que cierra la faringo-laringe primitiva en la 3ª-4ªsemana. Es un grupo muy heterogéneo de lesiones que engloba desde la brida glótica anterior,responsable de disfonía sin disnea, hasta la atresia laríngea, habitualmente mortal.

    Se puede dividir las atresias laríngeas en tres grupos:•  Atresia TipoI o completa:

    Ausencia completa de luz laríngea.

    •  Atresia TipoII:Falta de reabsorción de la lámina epitelial en la porción supraglótica.

    •  Atresia tipo III:Corresponde con las membranas laríngeas. Este grupo se subdivide

    según la clasificación de Cohen5:

    o  Tipo I: Membrana glótica anterior que ocupa menos del 35% de la luz

    glótica. Es translúcida, sólo presenta porción membranosa y no presentaextensión subglótica.

    o  TipoII: Membrana anterior que ocupa el 50% de la luz glótica. Es másgruesa ya qué puede ser membranosa o conectivo membranosa.Presenta extensión subglótica.

    o  Tipo III: Membrana que afecta al 75% de la luz con extensiónsubglótica anterior.

    o  Tipo IV: Fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa

    reduciendo la luz glótica entre el 75 y 90%. El paso aéreo estárestringido al espacio interaritenoideo.

    Las membranas glóticas se presentan de forma aislada en la mayoría de los casos, aunquetambién se han descrito asociadas a otros síndromes malformativos. De forma más habitual

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    4estos se asocian a microdelecciones del cromosoma 22, como son el Snd. de DiGeorge o elvelo-cardio-facial I (Shprintzen)4.

    Clínica:

    La clínica es muy variable dependiendo del tipo y extensión de la afectación laringeaque se presente.

    Las atresias tipo I y II presentan un cuadro incompatible con la vida. Sólo puedensobrevivir aquellos fetos que presenten una fístula traqueoesofágica concomitante, a través de lacual se pueda ventilar parcialmente, hasta la realización de una traqueotomía de urgencia.

    Las atresias tipo III o membranas laríngeas darán lugar a clínica de disnea y disfonía en base a la extensión de la lesión. Así las tipo I y II darán un llanto disfónico y voz ronca junto asignos de obstrucción respiratoria moderada en el tipo II. El tipo III produce una afonía prácticamente completa y disnea de esfuerzo. El tipo IV da lugar a afonía, estridor y cianosisque, habitualmente, obliga a traqueostomía a los pocos días de vida.

    Diagnóstico:

    El diagnóstico de las atresias tipo I y II se realiza de forma más habitual en la autopsia,aunque la evolución de las técnicas ecográficas en el diagnóstico prenatal permite actualmenteel diagnóstico en algunas ocasiones de estas malformaciones de la vía aérea. Existen una seriede hallazgos ecográficos que sugieren la presencia de una obstrucción congénita de la vía aérea: pulmones alargados y ecogénicos, diafragma aplanado o invertido, vía aérea distal a laobstrucción dilatada, ascitis fetal o hidrops6.

    Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia. En estos casosla movilidad laríngea suele ser normal. Si la membrana no es translúcida, es difícil asegurar laausencia de extensión subglótica. En esta situación está indicada la laringoscopia directa bajo

    anestesia general, que permitirá, además, llevar a cabo un tratamiento endoscópico.Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situación de urgencia ya sea mediantefibrolaringoscopia, si el estado del niño lo permite, o por laringoscopia directa justo después del parto.

    Tratamiento: 

    Las atresias laringeas mayores, tipo I y II, y las membranas tipos III y IV suelendetectarse a través de un cuadro de sufrimiento respiratorio en el nacimiento o durante los primeros días de vida. Se debe evitar, en lo posible traumatismos laríngeos con intentos deintubación infructuosos4. Si se encuentra la luz obliterada, y la colocación de una sonda deintubación en la parte superior del esófago produce una rápida mejoría del niño, se debe

    sospechar una atresia completa con fístula traqueoesofágica o una desembocadura directa de latráquea o de los bronquios en el esófago. En esta situación la traqueotomía no es posible ya qué,en general, no existirá tráquea cervical y la viabilidad del niño tampoco será posible. En losdemás casos se debe realizar una traqueotomía de urgencia previa intubación si esta ha sido posible. Posteriormente se procederá a la reparación laringea fundamentalmente mediante larealización de laringoplastias de ensanchamiento laríngeo por vía externa.

    Las membranas tipo I y II se beneficiaran de un tratamiento endoscópico mediante lásero material frío si la membrana es fina, aunque es frecuente la presentación de recidivas querequieran nueva cirugía. Si la membrana es gruesa puede requerir la realización de unalaringoplastia por laringofisura en interposición anterior de un injerto cartilaginoso o de unalámina de silástic.

    Los resultados, en general, son satisfactorios en la permeabilidad laríngea aunque no

    tanto en la calidad de la voz por la formación de sinequias anteriores.

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    5En esta situación se recomienda esperar al desarrollo de la laringe para iniciar las

    maniobras terapéuticas.

    ESTENOSIS SUBGLÓTICAS CONGÉNITAS.

    Consiste en la disminución del diámetro subglótico en un recién nacido o lactante en elque no se conocen antecedentes de intubación ni de traumatismo. El diámetro subglóticoaceptado cómo normal en un recién nacido a término es de 4,5 a 5,5 mm y de 3,5 mm en un prematuro. Es un cuadro poco frecuente representando menos del 10% de las causas de estridoren el lactante y recién nacido.

    Etiología y Etiopatogenia:

    La estenosis subglótica más frecuente es la de etiología adquirida por intubación oro onasotraqueal.

    En el caso de la aparición de forma congénita, sin antecedentes, se cree que puedeformar parte de un cuadro de membrana glótica con extensión a la subglotis, o de atresialaríngea. Se presenta más frecuentemente de forma aislada a nivel cricoideo, dando lugar a uncricoides de pequeño tamaño o elíptico, o a un diafragma fibroso de grosor variable7.

    La estenosis podrá ser de tipo mucosa, habitualmente adquirida, o de tipo cartilaginosa,más frecuente congénita.

    Esta alteración se puede presentar de forma aislada o asociada a otros síndromesmalformativos (trisomía 21, síndrome VACTREL, síndrome Pallister-Hall).

    Clínica:

    La clínica dependerá, fundamentalmente, de la edad y del grado de estenosis.

    Los casos severos al nacimiento presentan disnea y cianosis progresivas posparto que,en la mayoría de los casos, conducen a la muerte del feto, si no se realiza una traqueotomía previa.

    La estenosis grave, pero compatible con la vida, da lugar a estridor inspiratorio yespiratorio, disnea, tiraje, voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en las formasevolucionadas.

    La presentación más frecuente es a través de episodios de laringitis subglótica o de“croup” recurrentes, que se da en las formas leves de esta entidad. A partir del tercer episodio delaringitis subglótica en el mismo invierno, se debe tener la sospecha clínica de esta entidad yllevar a cabo una fibrolaringoscopia.

    Diagnóstico:

    El diagnóstico prenatal en las formas graves se realiza mediante ecografía prenatal. Seencuentra una dilatación de la tráquea y de los pulmones que nos debe hacer sospechar unaestenosis severa y la valoración de una traqueotomía inmediata en el momento del parto.

    En las formas compatibles con la vida, el estudio diagnóstico fundamental es lafibrolaringoscopia, aunque también se puede realizar una laringoscopia directa sin intubación para evitar traumatizar la zona. Con esta exploración se puede realizar el diagnóstico de estaentidad y una clasificación de la severidad de la misma en función del grado de obstrucción. Asílas podemos clasificar 7:

    •  Grado I: Estenosis menor del 50%.•  Grado II: Estenosis entre el 50 y 70%.

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    •  Grado III: Estenosis entre 71 y 99% (Fig. 2).•  Grado IV: Ausencia de luz detectable.

    También se ha utilizado la radiografía para demostrar la existencia de estrechamientosubglótico, y la RMN para el estudio del cartílago cricoides.

    Tratamiento:

    El tratamiento de esta entidad dependerá principalmente del grado de estenosis, aunqueesta patología es susceptible de mejorar con el crecimiento laríngeo.

    Las estenosis de grado I o leves se basan en el tratamiento y profilaxis de las infeccionesrespiratorias, y el tratamiento de los factores que puedan agravar la estenosis como el reflujogastroesofágico. En este grupo se debe tener en cuenta que a partir de los 18-24 meses de vida,los niños presentan una mejoría evidente de su estenosis por el propio desarrollo de la laringe.

    Las estenosis grado II III o graves suelen requerir tratamiento quirúrgico. Clásicamente

    se realizaba una traqueotomía prolongada a la espera del crecimiento de la laringe. Este acto seha abandonado ya qué la tasa de mortalidad por obstrucción de la cánula durante el sueño es alta,y conlleva consecuencias importantes para la familia. La tendencia actual consiste en realizartratamientos curativos más precoces.

    La elección de cada uno depende del tipo de estenosis que se presente. Si se presenta undiafragma delgado y fibroso se puede intentar una dilatación endoscópica, o una vaporizacióncon láser. De todas formas estos casos son poco frecuentes, y se debe tener en cuenta latendencia de las maniobras endoscópicas a agravar la estenosis. Más frecuentemente debeconsiderarse el ensanchamiento de la subglotis mediante la laringoplastia con ayuda de injertoscartilaginosos, o técnicas de extirpación cricotraqueal8. Estas técnicas han demostrado unosresultados satisfactorios cercanos al 90%.

    La estenosis subglótica congénita severa se debe tratar con una traqueotomía en el

    momento del parto, si es posible. Posteriormente se deberán realizar técnicas de reparación yensanchamiento de la laringe. 

    PARÁLISIS LARÍNGEA CONGÉNITA.

    Las alteraciones de la movilidad laringea en el nacimiento pueden ser de causacongénita o adquirida. Puede estar afectada una o ambas cuerdas vocales.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Las parálisis laringeas adquiridas dan lugar de forma más habitual a una parálisisunilateral. Dentro de este grupo, las causas traumáticas en relación con el parto son la etiologíamás frecuente. Otras causas son el sufrimiento fetal por vueltas de cordón, malformaciones

    Fig. 2 

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    7cardiovasculares y patologías infecciosas o tumorales de forma poco habitual. La parálisisunilateral es más frecuente en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente.

    Las parálisis congénitas habitualmente son bilaterales. Estas se asocian a lesiones delsistema nervioso central como hidrocefalia, mielomeningocele, malformación de Arnold-Chiari,

    agenesia cerebral, o enfermedades neuromusculares. La etiopatogenia de la parálisis bilateral esdiscutida, pero parecen existir una serie de condiciones que la pueden desencadenar 9:

    •  Compresión del tronco en el foramen mágnum debido a una malformación deArnold Chiari.

    •  Estiramiento de las fibras proximales por el desplazamiento caudal del tronco

    del encéfalo.•  Disgenesia del bulbo afectando a los núcleos del vago.

    En el siguiente cuadro se recogen las causas principales de parálisis laringeaneonatal4 :

    Clínica:

    Las manifestaciones clínicas depende del tipo de presentación uni o bilateral.La parálisis bilateral ocasiona disnea y estridor inspiratorio, episodios de aspiración

    debidos a una falta de relajación del músculo cricofaríngeo, con escasa disfonía.La inmovilidad unilateral produce poca clínica respiratoria, aspiración debida a

    incoordinación faringolaríngea que provoca la apertura de la laringe durante la deglución, y unllanto débil.

    Diagnóstico:

    La exploración clave en el diagnóstico es la fibrolaringoscopia sin anestesia paraobservar el movimiento de las cuerdas.

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    8Es un diagnóstico difícil ya que los movimientos de la laringe pueden ser fugaces. Por

    esta razón, se puede recurrir al vídeo para revisar la exploración. Debemos tener en cuenta queen algunos casos de parálisis unilateral se aprecia un efecto de giro que se corresponde a unmovimiento de la cuerda paralizada, atraída hacia la cuerda móvil durante la inspiración, y

    empujada por ésta durante la fonación.Si se objetiva una sola apertura activa de la laringe en inspiración se debe poner en duda

    el diagnóstico, y pensar en una discinesia laringea. La discinesia se presenta debido a unainmadurez del control neuromuscular, y habitualmente, se asocia a reflujo gastroesofágico4.

    La segunda exploración debe ser una laringoscopia directa bajo anestesia general pararealizar una palpación de la movilidad pasiva de los aritenoides. Con esta exploración podemosdescartar la presencia de anquilosis cricoaritenoidea o de una brida gloto-subglótica posterior.

    Una vez confirmado el diagnóstico de parálisis laríngea, se debe establecer su etiología, pues de ella dependerá su tratamiento. En la parálisis unilateral se debe buscar una causaobstétrica, cervical, o mediastínica si es del lado izquierdo. En la presentación bilateral si sedescarta la causa obstétrica se debe sospechar una lesión neurológica. Si no se encuentra lacausa se etiquetará de parálisis idiopática (30-40% de los casos). 

    Tratamiento:

    Antes de iniciar el tratamiento de esta entidad se debe tener en cuenta que las posibilidades de recuperación espontánea son del orden del 60-70% durante el primer año.

    La parálisis unilateral se debe tratar de forma expectante. Si la clínica persiste en la edadescolar se pueden realizar maniobras quirúrgicas fonatorias. En el neonato el principal problemalo constituye el trastorno de la deglución asociado. Por esta razón es necesario espesar losalimentos e instaurar tratamiento antirreflujo. Si la clínica de aspiraciones persiste puede sernecesaria la utilización de sonda nasogástrica e incluso de gastrostomía.

    En la parálisis bilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder a la

    intubación oro o nasotraqueal. Esta se puede mantener hasta tres semanas. Durante este períodose intentará establecer la etiología del caso y se realizaran intentos de extubación que ayudarán aobjetivar la evolución de la parálisis. Si en tres semanas no se ha podido efectuar la extubaciónse procederá a realizar una traqueostomía.

    Si durante el primer año de vida el niño no muestra signos de recuperación espontánease debe proponer un tratamiento quirúrgico definitivo. Se han descrito diferentes técnicasendoscópicas como la realización de una cordotomía posterior en ambas cuerdas o laaritenoidectomia. También existen técnicas abiertas como la aritenopexia o interposición deinjertos junto a dilatación temporal.

    HENDIDURAS LARINGOTRAQUEALES POSTERIORES O DIASTEMASLARINGOTRAQUEALES

    Malformación que consiste en la aparición de una hendidura posterior de la laringe deamplitud variable. Es una patología poco frecuente, apenas el 1% de las malformaciones de estaregión.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Las hendiduras posteriores se deben a un defecto en el cierre posterior de la laringe,debido a un déficit en la fusión de la membrana entre el esófago y el eje laringotraqueal. Confrecuencia se presenta de forma aislada, aunque puede asociarse a otros síndromes polimalformativos, sobretodo que afecten a la línea media. Otra posible asociación puede sercon la estenosis subglótica, una atresia esofágica o una fístula traqueoesofágica.

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    9Clínica:

    La clínica suele estar dominada por la broncoaspiración, la tos, y las neumonías derepetición. También puede dar lugar a una disnea obstructiva y estridor de tipo bifásico:

    inspiratorio por el colapso de la mucosa redundante a través de la hendidura y espiratorio por lamovilización de las secreciones aspiradas6.

    Estas manifestaciones dependerán de la longitud de la hendidura.

    Diagnóstico:

    La primera exploración a realizar es la fibrolaringoscopia que revela un aspecto muyredundante de la mucosa interaritenoidea, y una hendidura con los movimientos de abducción.Ocasionalmente el diastema puede pasar inadvertido a la exploración fibrolaringoscópica, poresta razón, si existe clínica sugestiva se debe realizar una laringoscopia directa con palpación dela comisura laríngea posterior. La RMN es la prueba de imagen que pondría de manifiesto la presencia del mismo.

    Una vez obtenido el diagnóstico se deberá filiar el límite inferior de la malformación. Sehan propuesto diversas clasificaciones, la más utilizada es la de Evans que divide las hendidurasen 4 grupos del 0 al III10 (Fig. 3 y Fig. 4).

      Tipo 0: Hendidura interaritenoidea posterior profunda, que no supera el plano de las

    cuerdas vocales.  Tipo I: Hendidura que desciende hasta el extremo inferior del cricoides.  Tipo II: Hendidura hasta la parte superior de la traquea.  Tipo III: Hendidura hasta la carina bronquial.

    Tratamiento:

    Las hendiduras de alto grado (II y III) se deben tratar de forma precoz ya que presentanmal pronóstico vital para el niño por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos eltratamiento dependerá de la sintomatología provocada por la malformación.

    En los diastemas tipo 0 y I poco sintomáticos se debe realizar tratamiento médico basado en espesar los alimento y en medidas antirreflujo.

    Fig. 3  Fig. 4 

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    10Si la sintomatología es importante o falla el tratamiento médico se precisa tratamiento

    quirúrgico. Las hendiduras tipo 0 se pueden cerrar mediante laringoscopia directa bajo anestesiageneral. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o traquea se precisará un acceso mediantelaringofisura para realizar el cierre. Las hendiduras más avanzadas se deben cerrar mediante

    toracotomía.Para el cierre quirúrgico de la hendidura será necesario extirpar el exceso de mucosa, y

    se realizará una sutura en dos planos con interposición de un injerto cartilaginoso o perióstico4. 

    HEMANGIOMA SUBGLÓTICO

    Esta lesión consiste en una neoformación vascular benigna de localización subglótica.Es más frecuente en niñas con una relación 2:1 respecto al sexo masculino4.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Los hemangiomas consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por unarápida proliferación celular a partir de las células del endotelio vascular.

    Esta lesión presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en laque la proliferación endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando los espaciosvasculares.

    Se manifiestan asociados a la presencia de hemangiomas cutáneos en el 50% de loscasos, habitualmente de localización cérvico-facial, aunque su tamaño no se relaciona con eltamaño de la lesión cutánea6.

    Clínica:

    La manifestación principal de esta patología consiste en una disnea obstructiva

    inspiratoria acompañada de un estridor bifásico, con accesos de tos tipo “croup”. Si la clínica se produce asociada a un cuadro inflamatorio de vías altas puede sugerir una laringitis subglóticaque responde al tratamiento con corticoides, igual que el hemangioma.

    Habitualmente no esta presente en el momento del nacimiento. Sus manifestaciones seinician a los 2-3 meses, y mejoran a partir de los 12-18 meses de forma paralela a la evoluciónnatural de esta entidad.

    Diagnóstico:

    El diagnóstico se realiza mediante fibrolaringoscopia, aunque es una patología difícil deconfirmar por la fibrolaringoscopia simple. Se manifiesta como una masa de color rojo ovioláceo, aunque también puede ser de color normal si el angioma se localiza profundo a la

    mucosa (Fig. 5). Su localización más frecuente es a nivel subglótico posterior izquierdo. Laconfirmación diagnóstica se puede realizar mediante una RMN, o con la realización de unalaringoscopia directa que revelará una tumoración elástica y depresible. Delante de estoshallazgos no es necesario llevar a cabo una biopsia de la masa.

    Fig. 5 

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    11Tratamiento:

    Existen múltiples opciones terapéuticas descritas para esta patología. Debemos tener encuenta que la evolución de estas lesiones es hacia la regresión espontánea a partir del primer

    año de vida.El primer paso debe ser la actitud expectante a la espera de la mejoría espontánea. Si el

    niño presenta clínica importante o manifestaciones a los 2 años de vida, el primer escalón detratamiento lo constituye los corticoides orales a dosis altas seguido de una pauta descendente.

    Si pese al tratamiento inicial la lesión no mejora o se presenta recidiva de la misma, se puede llevar a cabo su exéresis mediante láser CO2 seguido de intubación orotraqueal las 48horas siguientes al acto quirúrgico. Éste se ha considerado el tratamiento de elección, aunque noestá exento de riesgos como la estenosis subglótica.

    Si la cirugía endoscópica falla, ha demostrado utilidad la extirpación de la lesión por víaexterna a través de una laringofisura seguida de intubación durante varios días11. 

    En afectaciones graves con afectación mediastínica, el interferón alfa puede ayudar a laregresión o estabilización de las lesiones.

    LESIONES QUÍSTICAS CONGÉNITAS

    Los quistes laríngeos congénitos son poco frecuentes, pero se deben tener en cuenta yaque es frecuente su diagnóstico en la autopsia, tras un cuadro de asfixia neonatal.

    Etiología y Etiopatogenia:

    Estas lesiones se deben a una disontogenia en el desarrollo de los límites del 3º y 5ºarcos branquiales, representando el resto de una hendidura branquial12. Esto da lugar a unalesión quística revestida de mucosa con contenido líquido. Preferentemente se localiza a nivel

    del ventrículo laríngeo de Morgagni, aunque también es habitual a nivel anterior en la valéculaglosoepiglótica.

    Clínica:

    De forma más frecuente, los quistes congénitos son asintomáticos en el nacimiento.Presentarán manifestaciones si aumentan su tamaño, especialmente con infecciones del tractoaéreo, antes de los 6 meses de vida.

    Otra forma de presentación es la disnea desde el momento del nacimiento, acompañadade estridor inspiratorio que puede mejorar con la extensión de la cabeza.

    Diagnóstico:

    La radiografía lateral de laringe puede sugerir el diagnóstico, sobretodo si lalocalización del quiste es anterior y desplaza la epiglotis hacia atrás. De todas formas, eldiagnóstico se lleva a cabo bajo visión directa, si es posible mediante fibrolaringoscopia. Con lalaringoscopia directa puede pasar inadvertido un quiste de la base de la lengua o la valécula.

    Se observa una masa quística, con una pared mucosa de color amarillento, a nivel lateralsi es un quiste de ventrículo, o a nivel anterior si es un quiste de valécula.

    Los quistes de valécula se deben diferenciar del tiroides lingual ectópico, de aspectomás hemorrágico y sólido. Para esta razón se debe completar el estudio endoscópico con unaecografía cervical antes de llegar al diagnóstico definitivo.

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    12Tratamiento:

    Los quistes laríngeos congénitos se deben tratar independientemente de la clínicaasociada. Los casos asintomáticos presentan un potencial riesgo de crecimiento importante que

     podría dar lugar a una situación clínica grave.El tratamiento consiste en la exéresis lo más completa posible del quiste a través de la

    laringoscopia directa con anestesia general. Si esta no es posible se puede llevar a cabo unamarsupialización endoscópica de la lesión, completándose con la coagulación con láser de lacapa profunda. En estos casos se eleva el riesgo de recidiva.

    Otro tratamiento eficaz es el abordaje a través de una cervicotomía lateral, incidiendo lamembrana tirohioidea evitando entrar en la laringe, y tendremos exponiendo la pared profundadel quiste.

    TRAQUEOMALACIA: 

    Malformación más frecuente de la traquea. Es una patología diferente de lalaringomalacia tanto en su mecanismo etiológico como en sus repercusiones fisiopatológicas.

    Etiología y Etiopatogenia:

    La traqueomalacia congénita es una entidad debida a una disminución de las fibrasmusculares de la pars membranosa de la traquea. Esto da lugar a una flacidez traqueal con losmovimientos respiratorios, que puede provocar un colapso espiratorio.

    Se puede afectar desde una porción hasta toda la traquea. Si además se afectan los bronquios se deberá utilizar el término traqueobroncomalacia para describir el proceso.

    Esta patología se puede observar en recién nacidos a término, aunque se ha asociado a prematuridad, a patologías que afecten a la formación de los cartílagos, mucopolisacaridosis y

    otras enfermedades genéticas. Se ha encontrado asociada a la presencia de fístulatraqueoesofágica13.

    Clínica:El síntoma principal será el estridor espiratorio, y la tos por aposición de las paredes

    anterior y posterior traqueales que da lugar a una vibración recurrente que irrita la vía aérea.Esta clínica no se inicia en el nacimiento, se va instaurando de forma insidiosa durante

    las primeras semanas de vida. Aumenta de intensidad si aumenta el esfuerzo respiratorio comocon el llanto.

    En algunos casos se ha descrito la disfagia como síntoma acompañante, pero al parecer,esta se da en aquellos casos en que se presenta compresión traqueal concomitante.

    Las manifestaciones clínicas tienden a la resolución espontánea entre el año y los 2 años

    de edad, ya que cuando el niño crece el cartílago se vuelve más rígido y fuerte.

    Diagnóstico:

    La realización de traqueobroncoscopia es discutida por la necesidad de sedaciónimportante y ventilación a presión positiva del niño durante la prueba, sumado al riesgo decolapso reflejo que existe en toda exploración instrumental de una vía aérea infantil inflamada.

    El TC nos aporta una descripción del árbol traqueobronquial excluyendo la necesidad deendoscopia. Si dudamos de la existencia de compresión extrínseca se debe realizar también unaRMN para el estudio de la vascularización mediastínica.

    Se obtiene el diagnóstico de esta entidad cuando se observa una disminución de la luztraqueal mayor del 50%.

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    13Tratamiento:

    Se debe tener en cuenta que la evolución natural de esta entidad es hacia la curación enun período de 1 a 2 años.

    En casos leves y moderados se debe mantener una actitud conservadora que consiste enel tratamiento de las infecciones pulmonares, humidificación del aire y fisioterapia respiratoria.

    En aquellos casos graves que den lugar a episodios de disnea con riesgo vital, quealteren los parámetros de desarrollo del niño, o aquellos que no se resuelven espontáneamente,se deben considerar otras opciones de tratamiento.

    En los casos graves la opción más utilizada es la realización de traqueostomía, y lautilización de la misma como “stent” de la zona afecta. Este abordaje ha dado múltiplescomplicaciones relacionadas con la longitud de la cánula y con el daño adicional a la tráquea.

    Actualmente se utiliza la presión positiva en la vía aérea (CPAP) en aquellos niños conuna obstrucción moderada, para evitar el colapso de las paredes traqueales13.

    En aquellos casos donde el niño presente episodios recurrentes de neumonía,obstrucción respiratoria intermitente, o no se pueda retirar la ventilación mecánica, se debe pensar en la aplicación de técnicas quirúrgicas que solucionen definitivamente la lesión.

    Anteriormente se utilizaba la aortopexia con este fin, en la actualidad se utiliza latraqueoplastia con material cartilaginoso o sintético. El uso de tubo intratraqueal deMontgomery es discutido, por complicaciones asociadas a su uso. Se ha utilizado la resección yanastomosis traqueal con poco éxito.

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    14Bibliografía:

    1- Altman K.W., Wetmore R.F., Marsh R.R. Congenital Airway Abnormalities in patients requiring hospitalization. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125: 525-29.

    2- Gras Albert J.R., Paredes Osado J.R. Malformaciones congénitas más frecuentes dela vía aérea superior. Pediatr Integral 2005; IX(3): 181-90.

    3- Keleman G. Congenital laryngeal stridor. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 195358:245.

    4- Crozat-Teissier N., Van Den Abbeele T. Malformaciones congénitas de la laringe. En:EMC. Ed.Elsevier SAS, 20-631-A-10, 2005.

    5- Cohen SR. Congenital glottic webs in children. A retrospective review of 51 patients.Ann Otol Rhinol Laryngol 1985;121(suppl):2-16.

    6- Lusk R.P. Congenital Anomalies of the Larynx. En: Ballenger’s OtorhinolaryngologyHead & Neck Surgery 16ª ed. Bc.Decker Inc, p:1048-72 1996.

    7- Ohlms L.A. Subglottic Stenosis. Congenital abnormalities of the larynx En: FriedM.P. The larynx.A Multidisciplinary approach.2ºEd. Mosby 1996 p.165-69

    8- Monnier P, Savary M, Chapuis G. Partial cricoid resection with primary trachealanastomosis for subglottic stenosis in infants and children. Laryngoscope1993;103:1273-85.

    9- Mc.Gill T.J., Goldsmith A.J. Congenital abnormalities of the larynx En: Fried M.P.The larynx.A Multidisciplinary approach.2ºEd. Mosby 1996 p.155-64.

    10- Evans KL, Courteney-Harris R, Bailey CM, Evans JN,Parsons DS. Management of posterior laryngeal and laryngotracheoesophageal clefts. Arch Otolaryngol Head NeckSurg 1995;121:1380-5.

    11- Van Den Abbeele T, Triglia JM, Lescanne E, Roger G, Nicollas R, Ployet MJ, et al.Surgical removal of subglottic hemangiomas in children. Laryngoscope 1999;109:1281-6.

    12- Arens C., Glanz H., Kleinsasser O. Clinical and morphological aspects of laryngeal

    cysts. Eur Arch Otorhinolaryngol (1997) 254:430-436.

    13- K. A. Carden, P. M. Boiselle, D. A. Waltz, and A. Ernst. Tracheomalacia andtracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. Chest 127 (3):984-1005, 2005.