Malformaciones Congénitas I CLASE DEFINITIVA STEPH
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Dra. Stephania Torres Pastrana y Rivera R1 Cirugía Plástica y Reconstructiva
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Dra Stephania Torres Pastrana y Rivera
R1 Cirugiacutea Plaacutestica y Reconstructiva
Embriologiacutea
Embriologiacutea Capas germinativas
Ectodermo
Endodermo
Mesodermo
Embriologiacutea Miembro Superior
Mesodermo
Paraxial
Lateral
Intermedio
Embriologiacutea Huesos
Mesodermo Somitas Esclerotoacutemo Articulaciones
Miotoacutemo Muacutesculos
Dermatoacutemo Dermis
Glaacutendulas
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea
Embriologiacutea Capas germinativas
Ectodermo
Endodermo
Mesodermo
Embriologiacutea Miembro Superior
Mesodermo
Paraxial
Lateral
Intermedio
Embriologiacutea Huesos
Mesodermo Somitas Esclerotoacutemo Articulaciones
Miotoacutemo Muacutesculos
Dermatoacutemo Dermis
Glaacutendulas
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Capas germinativas
Ectodermo
Endodermo
Mesodermo
Embriologiacutea Miembro Superior
Mesodermo
Paraxial
Lateral
Intermedio
Embriologiacutea Huesos
Mesodermo Somitas Esclerotoacutemo Articulaciones
Miotoacutemo Muacutesculos
Dermatoacutemo Dermis
Glaacutendulas
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Miembro Superior
Mesodermo
Paraxial
Lateral
Intermedio
Embriologiacutea Huesos
Mesodermo Somitas Esclerotoacutemo Articulaciones
Miotoacutemo Muacutesculos
Dermatoacutemo Dermis
Glaacutendulas
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Huesos
Mesodermo Somitas Esclerotoacutemo Articulaciones
Miotoacutemo Muacutesculos
Dermatoacutemo Dermis
Glaacutendulas
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Organogeacutenesis Generalidades
4ta a 8ava semana
Extremidades a partir del mesodermo
Crestas de Wolff
Desarrollo de proximal a distal
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
8ava semana
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea de Miembro Toraacutecico
Ejes de Crecimiento Proacuteximo distal La cresta ectodeacutermica apical (CEA)
La zona de actividad polarizante (ZAP)
Ectodermo
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea
Centros de sentildealizacioacuten Proacuteximo distal
cresta ectodeacutermica apical (CEA)
Ceacutefalo-Caudal
zona de actividad polarizante (ZAP)
Dorsal- Ventral
Ectodermo
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
EDAD (DIAS) EVENTOS
26-27
(3 -4taSDG)
ESBOZO BRAZO
DE Cresta de Wolff
28-31 Esbozo brazo forma
de aleta
32 Brazo forma de remo
33-36 MANOS FORMA DE PLATO
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
EDAD (DIAS) EVENTOS
41-43 ndash 5 SEM EVIDENTES RAYOS DIGITALES
44-46
5 ndash 6 SEM
FORMAN GRUPOS MUSCULARES
RANURAS INTERDIGITALES
47-48 EMPIEZA SEPARACION DE DEDOS
49-51 BRAZO FLEXIONADO
DEDOS SEPARADOS Y ELONGADOS
56 VASOS NUTRICIOS A HUMERO
STAGES OF THE EMBRYOLOGIC DEVELOPMENT OF THE UPPER LIMB STREETER STAGES
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Quinta a octava semana Esbozo de extremidades
3ra S 4ta S
5ta SEM
6ta SEM 8 SEM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huesos se desarrollan como precursores cartilaginosos
Inician como condensaciones de ceacutel mesenquimatosas
Condrificacioacuten inicia con secrecioacuten de MEC por condrocitos
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Osificacioacuten endocondral
6ta semana osificacioacuten humeral direccioacuten distal excepto carpo
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Huacutemero radio ulna falanges osificacioacuten prenatal
Carpo postnatal
Trapeciotrapezoide capitate se desarrollan con su forma original
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Capitate 2do mes
Hamate final 3er mes
Triquetrum 3 antildeos
Lunate scaphoid trapeziumtrapezoid
Mujeres 4ordf
Hombres 5ordf
Pisiform 9-12 a M
Pisiform 12 a H
ULTIMO
Grayacutes Anatomy 39 ed 2005
1 2
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
6ta semana formacioacuten articulacioacuten
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Ceacutelulas mesenquimatosas en la futura articulacioacuten pierden diferenciacioacuten y crean un segmento de condensacioacuten cartilaginosa
En los bordes laterales se forman los ligamentos y caacutepsulas
Embriologiacutea Desarrollo esqueleacutetico
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Desarrollo Esqueleacutetico Dia 38 mano inicia forma definitiva
Tej interdigitalinvoluciona por apoptoacutesis
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Desarrollo Arterial
3ra semana subclavia inicia su introduccioacuten hacia esbozo
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A mediana 1ra rama de arteria braquial que va hacia antebrazo se extiende a lo largo de miembro toraacutecico
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Desarrollo Vascular
6ta semana A ulnar visible descenso de ramas de A braquial hacia la mano para formar arco palmar profundo
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A radial se desarrolla posteriormente trayecto preaxial
Eventualmente A interoacutesea y mediana disminuyen tamantildeo
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea desarrollo Vascular
Mediana involuciona irrigando parcial y uacutenicamente al nervio mediano
El vestigio de la interoacutesea termina con pequentildeas ramas ldquoSistema de Redrdquo en carpo
Organogeacutenesis Interrupcioacuten aporte arterial condiciona malformacioacuten
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Desarrollo neural Nervios sensitivos derivan del tubo
neural
Nervios motores derivan de cresta neural
Los nervios crecen de manera anaacuteloga con v sanguiacuteneos
Divisioacuten anterior plexo braquial proveen flexores
Divisioacuten posterior plexo braquial proveen a extensores
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Anomaliacuteas congeacutenitas 1 - 2 de RN
10 anomaliacuteas extremidades superiores
- Cardiopatiacuteas congeacutenitas 1er lugar
- Miembro superior 2do lugar
Causas
Espontaacutenea
Hereditario
Teratoacutegenos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Embriologiacutea Clasificacioacuten Swanson
Alteracioacuten de etapas embrionarias anomaliacutea congeacutenita
Swanson 7 grupos
International classification for congenital hand anomalies
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Clasificacioacuten Swanson I Falla en formacioacuten de segmentos
II Falla en diferenciacioacuten separacioacuten oacute contractura III Duplicacioacuten IV Sobrecrecimiento V Falta de crecimiento
VI Siacutendrome de bridas amnioacuteticas VII Malformaciones esqueleacuteticas generales
International classification for congenital hand anomalies
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Swanson Barsky y Entin ndash 1968
Tipo I FALLA DE FORMACIOacuteN DE PARTES 1 Ausencia transversal
Brazo Antebrazo Nivel del carpo y metacarpo Falanges
International classification for congenital hand anomalies
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
2 Deficiencia longitudinal 1 Radial 2 Central 3 Ulnar 4 Braquisindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo II Falla en la diferenciacioacuten A-Afeccioacuten de partes blanda
1 Diseminada
a) Artrogriposis
2 Hombro
3 Codo y antebrazo
4 Mano y muntildeeca a) Sindactilia cutaacutenea
b) Camptodactilia Kamptos curva Daktylos dedo
c) Deformidad pulgar
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
International classification for congenital hand anomalies
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
B) Afeccioacuten esqueleacutetica 1 Hombro 2 Codo
3 Antebrazo
4 Muntildeeca y mano a) Sindactilia oacutesea b) Sinostosis carpo c) Sinfalangia d) Clinodactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
C) Condiciones tumorales congeacutenitas 1 Hemangioacutetica 2 Linfaacutetica 3 Neurogeacutenica 4 Tejido conectivo 5 Esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo III Duplicaciones
1- Toda la extremidad
2- Humeral
3- Radial
4- Cubital
a) Mano en espejo
5-Digital a) Polidactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
IV SOBRECRECIMIENTO V SUBCRECIMIENTO VI-SINDROME DE BANDA CONSTRICTA CONGEacuteNITA VII-ANORMALIDADES ESQUELEacuteTICAS GENERALIZADAS
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR CLASIFICACIOacuteN
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
F A L L A E N L A F O R M A C I Oacute N
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Limb Abnormality Classification
Amelia ausencia completa de extremidad
Meromelia ausencia parcial de extremidad
Hemimelia ausencia de mitad de extremidad
Phocomelia ldquoaletas de focardquo
Acheiriaausencia de mano oacute pie
Adactilia ausencia de metacarpo
Afalangia ausencia de diacutegitos
The ISOISPO classification of congenital limb deficiency Prosthet Orthot Int 1991 Aug15
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Cliacutenica
Defecto transverso terminal
Incidencia 1 en 270 mil
Bilateral
Talidomida
Autosoacutemica Recesiva
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Brazo
Tratamiento
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Focomelia
Miembro de ldquofocardquo
08 malformaciones miembro T
Peacuterdida de elementos brazo y antebrazo
Bilateral
Talidomida 1958- 1963
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Focomelia
Clasificacioacuten
I Brazo y antebrazo ausentes mano fija al hombro
II Antebrazo hipoplaacutesico fijado al hombro
III Ausencia antebrazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
TRATAMIENTO
Alargamiento humeral
Extirpacioacuten de vestigios
Transferencia de peroneacute
Proacutetesis
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
Cliacutenica
120 000 nacidos vivos
Generalmente Unilateral
Afeccioacuten brazo izquierdo
Predominio mujer 32
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Antebrazo
10 requiere cirugiacutea
Osteotomiacuteas c angulacioacuten movilidad del codo entre 20 y 45deg
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Krukenberg
pinzador separando el radio del cubito
Candidatos Ausencia bilateral de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia transversa Antebrazo
Tratamiento
Proacutetesis mioeleacutectricas
Nintildeos 3-6 meses
Impulsos eleacutectricos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Carpo - aqueiria
Metacarpiano - adactilia
Amputacioacuten suele ser unilateral y no se asocian con otras malformaciones
Completa Incompleta
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Ausencia verdadera
Vestigios dedos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Cliacutenica
Retraccioacuten del tejido tendones flexores
intriacutensecos y extriacutensecos
Grado de movilidad a la articulacioacuten
metacarporadial
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Reseccioacuten muntildeones vestigiales
ldquoRetirar el Estigma del Congenitalismordquo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Nintildeos muntildeeca adaptable como gancho
Muntildeeca con movimiento proacutetesis como punto de apoyo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Tratamiento
Objetivo establecer funcionalidad ldquomano baacutesicardquo gt funcional que proacutetesis
Eje moacutevil del lado radial
Una hendidura
Eje moacutevil del lado opuesto de la mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Profundizacioacuten del espacio
Pinza entre remanentes metacarpianos
Lesioacuten de los muacutesculos intriacutensecos (aductor)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transposicioacuten metacarpiana
Alargar eje lateral
Tejidos blandos alargados con teacutecnicas de separacioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Transferencia falanges
Falanges del pie
Elongacioacuten digital
Debe haber tendones extriacutensecos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
Elongacioacuten con distraccioacuten metacarpiana
Suficiente hueso metacarpiano
Aumento de la longitud
Cuando se requiere un lugar de oposicioacuten
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Carpo y metacarpo
La elongacioacuten 08 a 12 mm por diacutea
Radiografiacuteas cada semana (4-5)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Afalangia
Menos comunes que la hipoplasia digital
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Cliacutenica
Aspecto de trompeta
Las unidades musculares extriacutensecas e intriacutensecas usualmente acompantildean a una falange bien formada
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Transferencias falaacutengicas oacute la distraccioacuten metacarpiana
Nivel de detencioacuten en mitad proximal del segmento falaacutengico y si hay muacuteltiples dedos afectados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Las transferencias microvasculares
Falange proximal presente Resultados maacutes efectivos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Transversa
Falanges
Tratamiento
Distraccioacuten buenos resultados de longitud
Diametro y movilidad deficiente
Existen proacutetesis parciales o totales
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Niagara Falls
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
B) Deficiencia longitudinal
1 Rayo Radial
2 Rayo Cubital
3 Rayo Central
4 Tipo segmentario de cese longitudinal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Patogenia
Etiologiacutea poco clara
4ta - 7ma semana
Bisulfan y talidomida
Radiacioacuten nutricioacuten y virus
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Incidencia
130 000 a 1100 000
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Siacutendromes Asociados Deficiencia Longitudinal Radial
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Siacutendromes Asociados
Sistema Siacutendrome
Esqueleacutetico Klippel Feil
Keutel Displasia Costovertebral oacute Sinostosis Humeroradial
Hematoloacutegico TAR Trombocitopenia- absent radius Fanconi anemia aplaacutesica Aase ndash Smith Anemia + pulgar trifalaacutengica
Cutaacuteneo Rothmund- Thompson Poikilotermia
Cardiaco Holt Oram Hand Heart VACTERL
Renal Sofer Renal Radial ray aplasia
Craneo facial Treacher Collins Lacrimo-auriculo-vertebral-displasia Goldenhar Lacrimo ndashauriculo- dento- digital (LADD) Levy Hollister Disostosis Acrofacial Nager Oro- Cranio- Digital Juberd Hayward Micrognatia ndash limb Hanhart
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Unilateral (40)
Bilateral (77)
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten Heikel
Tipo I radio corto (deficiencia de crecimiento de epiacutefisis radiales distal oacute proximal)
Tipo II radio hipoplaacutesico (variante inusual radio corto por crecimiento anormal de las 2 epiacutefisis)
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Clasificacioacuten
Tipo III ausencia parcial del radio la + comuacuten Ausencia tercio medio y distal
Tipo IV 2da + comuacuten ausencia total del radio
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos I y II brazo corto es pasivamente corregible
Codo y hombro funcionales pueden realizar acciones asistidas con mano contralateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Cliacutenica
Tipos III y IV ldquomano zambardquo severa no reductible
Hay deformidad de hombro y codo
Dislocacioacuten de mano y carpo
Agenesia pulgar generalmente
Si existe pulgar es riacutegido e hipoplaacutesico
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Tratamiento
Depende de severidad de la deformidad malformaciones asociadas y deacuteficit funcional
Objetivo Establilidad
Longitud preservar
Mejorar apariencia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR TIPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial
Cirugiacutea 6 y los 12 meses
La mano zamba leve se asocia con deformidades tipos I y II
Pulgar riacutegido
Excelente funcioacuten cuando estaacuten ferulizados
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Radial Centralizacioacuten y radializacioacuten
Si es corregible pasivamente retrasarlo
Realizar antes de los 3 antildeos
Deformidades graves
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia longitudinal Radial
Centralizacioacuten y radializacioacuten Perforacioacuten del cuacutebito con un Clavo K SE ALINEA Radio carpo y II metacarpo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Elongacioacuten cubital
Puede realizarse en los defectos de tipo II III y IV como procedimiento 2ario
Es un procedimiento efectivo y repetitivo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia longitudinal
Radial
Complicaciones
Recurrencia de deformidad
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Waiting for sleep Not yet
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Mano hendida verdadera
Forma de V
Asociada con sindactilia
Unilateral o bilateral
Clasificacioacuten Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Clasificacioacuten de Manske Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Clasificacioacuten de Manske de Deficiencias centrales basada en la Membrana Interdigital del Pulgar
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
TIPO I
Tipo I Corregida
II A
II B Tipo III No tratada
Tipo IV Tipo V
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Incidencia
1-4100 000 nacidos vivos
Bilateral
Afeccioacuten a pies Autosoacutemica Dominante
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
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Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Patogenia
Rayos radiales no estaacuten suprimidos
Formas + severas Rayos cubitales suprimidos y sindactilia
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Malformaciones asociadas
Miembro inferior
La severidad de la deformidad del pie estaacute relacionada con la de mano
Feacutemur corto defectos tibiales pie hendido
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
Ausencia 3er y 4to rayo radiales
Dedo uacutenico anormalmente largo
Las malformaciones de tejidos blandos son paralelas a las oacuteseas
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
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Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) a) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Cliacutenica
En ausencia de metacarpo los tendones del flexor intriacutenseco y el extensor forman un asa en base de la hendidura que frecuentemente se presenta en Tipo V Manske
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberar sindactilia
Transposicioacuten fijacioacuten esqueleacutetica
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida tiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten de tendones y muacutesculos intriacutensecos
Reposicioacuten del ligamento intermetacarpiano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Caracteriacutesticas comparativas Mano Hendida Tiacutepica Atiacutepica
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Braquisindactilia
Incidencia 1-410 000
Afecta los 3 rayos centrales de mano
Unilateral
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Braquisindactilia
Dedos cortos fusionados
Eje central ausente
Asociado a Siacutendrome de Alfred Poland
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Clasificacioacuten Braquisindactilia
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida Atiacutepica
Cliacutenica
Tipo de dedos cortos muacutesculos intriacutensecos extriacutensecos intactos
Tipo difalaacutengica iacutendice y medio maacutes afectados
Falange 12 ausente
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Cliacutenica
Tipo trifalaacutengica pulgar normal c 3 diacutegitos centrales y sindactilia
Tipo de falange residual Maacutes grande que falange distal Tiene untildea rudimentaria
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo V Tipo IV
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
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Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
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Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
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Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
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Cerca gran Valle Rift
123
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Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
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126
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133
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Iglesia
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El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Central mano hendida atiacutepica
Tratamiento
Liberacioacuten bordes laterales del dedo
Extirpar dedos rudimentarios incisioacuten simple oacute plastiacutea en Z
TRANSFERENCIA DEL PIE
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
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Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
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Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal Central Mano Hendida Atiacutepica
Tratamiento
Casos de 2 y 3 falanges el 1er espacio debe ser estrechado
Plastiacutea en Z cuaacutedruple
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Hungry
YA CASI TERMINAMOS
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
25-50 asociado a deficiencia femoral defectos peroneacute escoliosis dislocacioacuten congeacutenita cadera
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
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A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
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Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
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Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
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Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
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122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
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129
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Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
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130
131
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132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
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El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Incidencia
1100 000
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Cubital
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Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
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Cubital
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Tipo III ausencia completa de cuacutebito
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A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
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A) Deficiencia Longitudinal Cubital
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4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
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A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
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Conservador ndash ferulizacioacuten
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Fuerte Sismicidad
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Cerca gran Valle Rift
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125
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo I Epiacutefisis distal presente--- deficiente
Tipo II maacutes comuacuten Deficiencia 13 medial oacute distal
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
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Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
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Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
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127
128
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Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
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Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
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Iglesia
135
El teatro
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137
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Clasificacioacuten de Bayne
Tipo III ausencia completa de cuacutebito
Tipo IV Sinostosis radio-humeral acortamiento del brazo
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
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Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
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Suministro de agua acueducto
126
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127
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131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Etiologiacutea
Autosoacutemica Dominante
Pueden asociarse con defectos faciales mamarios
Defectos gen TBX3
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
Hipoplasia de Pulgar RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
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Iglesia
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Cliacutenica
Afeccioacuten de mano carpo antebrazo y codo
Soacutelo 11 tienen los dedos completos
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
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A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
Los dedos presentes casi nunca estaacuten en el mismo plano
Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
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Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
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Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
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Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
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Cerca gran Valle Rift
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Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
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A) Deficiencia Longitudinal Cubital
4to y 5to dedo ausentes
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Presencia de dedos supernumerarios
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
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A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
Conservador ndash ferulizacioacuten
Liberacioacuten de siacutendactilias
Osteotomiacutea del metacarpo para formar pinza
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Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
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Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
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Cerca gran Valle Rift
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Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
A) Deficiencia Longitudinal Cubital
Antebrazo
Las deformidades de tipo II presentes en mayoriacutea de pacientes
- Hipoplasia parcial de arqueamiento variable de radio - Desviacioacuten cubital de mano
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A) Deficiencia Longitudinal
Cubital
Tratamiento
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Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
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Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
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Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Bibliografiacutea Mathes Tomo VIII 2006 975-1040
Grays Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Science 39th ed2008
Development of Joint Irish Journal of Medical Science Publisher Springer London 1863-4362 Volume 32 Number 10
Moore Embriologiacutea cliacutenica 6o Edicioacuten 2002 Ed Meacutedica Panamericana pp406-415
Regulation of chondrocyte differentiation level via co-culture with osteoblasts Nakaoka R Hsiong SX Mooney DJ Tissue Eng 2006 Sep12(9)2425-33
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Anatomy Embryology and Histology 3rd edn Edinburgh Mosby
Buck-Gramcko D Radialization as a new treatment for radial club hand J Hand Surg [Am] Nov 199010(6 Pt 2)964-8
Al Batra البتراء La Ciudad Peacuterdida
122
Petraالبتراء Al Batra Piedra Jordania
Siglo VII Edomitas
Siglo VI Nabateos
Esculpida en roca
Fuerte Sismicidad
Separacioacuten Placa Araacutebiga- Placa Aacutefrica
Cerca gran Valle Rift
123
124
Al Batra البتراء
Redescubierto explorador suizo Johann Ludwig Burckhardt 1812
6 Diciembre 1985 Patrimonio Mundial UNESCO
125
البتراء Varios terremotos 363 419 551747 AC
Suministro de agua acueducto
126
Al Batra البتراء
127
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
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Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
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Tipo lV y V
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Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
128
Maravilla del Mundo 2007
129
البتراء
Johann Ludwig Burckhardt Disfrazado de aacuterabe llamando
Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
130
131
Monasterio Deir
132
Descubrimientos en Beidha cerca de Petra estiman instalaciones sedentarias 10000 a 300 AC
133
البتراء
Tumbas
134
Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
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Sheikh Ibrahim
Habitantes Imperio Otomano Musulmaacuten
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Tumbas
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Iglesia
135
El teatro
136
El Deir Petra Crayon aquarelle et pleine couleur 1839 David Roberts
137
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MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
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Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
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Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
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Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Tipo I
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No requiere tratamiento quiruacutergico
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Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
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Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
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Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
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Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Ausencia parcial oacute total
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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No requiere tratamiento quiruacutergico
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Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
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Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
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Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
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No requiere tratamiento quiruacutergico
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Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
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Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
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Tipo V Ausencia total de pulgar
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Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
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Tipo IV
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Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
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Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
G R A C I A S
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
MALFORMACIONES MIEMBRO SUPERIOR GRUPO I
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Sentildealizacioacuten del Centro Sustancia responsable Accioacuten
Cresta Ectodeacutermica Apical (ARE) Factores de crecimiento de fibroblastos y
homebox Genes (HOX)
Orientacioacuten proximal a distal
Zona de actividad polarizante (ZPA) Proteiacutena Sonic hedgehog Orientacioacuten radial a cubital
LMX LMX-1 expresioacuten de proteiacutena En-1 Orientacioacuten dorsal a ventral
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Blauth Hipoplasia de Pulgar
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Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tratamiento
Qx lt antildeo
Integracioacuten de la cortical cerebral 6 ndash 12 meses
Se puede incorporar el pulgar con menor dificultad a sus actividades
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Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo I
Pulgar pequentildeo con Total Funcionalidad
No requiere tratamiento quiruacutergico
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Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
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Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo II
El pulgar de menor tamantildeo 3 caracteriacutesticas Contractura en aduccioacuten del 1er espacio
Inestabilidad laxitud de ligamento colateral ulnar (LCU) de articulacioacuten MF
Leve hipoplasia de musculatura tenar
Tratamiento feacuterulas Zetaplastias y fasciotomiacutea de la musculatura del aductor
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
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Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo IIIA
Pulgar gt hipoplaacutesico que Tipo II
Hipoplasia de m extriacutenseca con articulacioacuten trapecio- metacarpiano estable
Plan quiruacutergico Reconstruir FPL y EPL
Posibilidad de usar el EIP transferir a el EPL
El FPL puede ser reconstruido con transferencia de flexor superficial
RevFacMed 2008 Vol 56 No 1
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo IIIB
Ausencia proximal 1er MC
Inestabilidad de articulacioacuten Trapecio- MC reconstruccioacuten difiacutecil
Ablacioacuten y pulgarizacioacuten con dedo iacutendice
Transferencia microqx de articulacioacuten metatarsofalaacutengica para reemplazo de articulacioacuten T- MC
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
Hipoplasia Tipo IIIB Vista preoperatoria
Resultado 4 antildeos posoperatorio Adecuada funcioacuten y aspecto cliacutenico
Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Tipo lV y V
Tipo lV pulgar flotante NO funcional
Tipo V Ausencia total de pulgar
Tratamiento Pulgarizacioacuten del iacutendice
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Transferencia de oposicioacuten del ADM
Pulgarizacioacuten Puede presentarse crecimiento residual de la base del
metacarpiano pero con buena funcionalidad
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Transferencia de oposicioacuten del ADM
Hipoplasia de Pulgar
Ausencia parcial oacute total
Factores geneacuteticos ambientales oacute combinacioacuten de ambos
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Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
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Transferencia de oposicioacuten del ADM
Tipo IV
Hipoplasia Tipo IV Preoperatorio
Resultado final a los 12 meses PO
Transferencia de oposicioacuten del ADM
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