Malformaciones Pulmonares Congénitas

5/12/2018 Malformaciones Pulmonares Cong nitas - slidepdf.com

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MalformacionesMalformaciones

Pulmonares CongénitasPulmonares Congénitas



IntroducciónIntroducción

Extenso número de patologías queExtenso número de patologías que

pueden comprometer el desarrollo depueden comprometer el desarrollo de

laringe, tráquea, bronquios, parénquimalaringe, tráquea, bronquios, parénquimapulmonar, diafragma o pared torácica.pulmonar, diafragma o pared torácica.

Algunas se presentan como síndromes Algunas se presentan como síndromes

clínicos característicos, mientras otrasclínicos característicos, mientras otras

solo se consideran variacionessolo se consideran variacionesanatómicas que no requieren tratamiento.anatómicas que no requieren tratamiento.



Presentación ClínicaPresentación Clínica

Parto: síndrome de dificultad respiratoria delParto: síndrome de dificultad respiratoria delrecién nacido. imposibilidad de ventilar como enrecién nacido. imposibilidad de ventilar como enla atresia de coanas, atresia de tráquea,la atresia de coanas, atresia de tráquea,

traqueomalacia, alteraciones de la laringe, etc.;traqueomalacia, alteraciones de la laringe, etc.;hiperinsuflación de lesiones quísticas comohiperinsuflación de lesiones quísticas comoquiste broncógeno, malformación adenomatoidequiste broncógeno, malformación adenomatoidequística, etc.quística, etc.

Hallazgo radiológico desde un comienzo o por Hallazgo radiológico desde un comienzo o por persistencia de imágenes patológicas a pesar persistencia de imágenes patológicas a pesar de mejoría clínica: "mejora el niño pero no lade mejoría clínica: "mejora el niño pero no laradiografía"radiografía"..



Presentación ClínicaPresentación Clínica

Infecciones respiratorias repetidas que ocurrenInfecciones respiratorias repetidas que ocurren

siempre en el mismo lóbulo patológico.siempre en el mismo lóbulo patológico.

En el caso de secuestro pulmonar con shuntEn el caso de secuestro pulmonar con shunt

importante puede pesquisarse un soplo audibleimportante puede pesquisarse un soplo audible

dorsal o presentarse por signos de insuficienciadorsal o presentarse por signos de insuficiencia

cardíaca.cardíaca.

Las malformaciones arteriovenosas pulmonaresLas malformaciones arteriovenosas pulmonaressuelen debutar con hemoptisis.suelen debutar con hemoptisis.



EstudioEstudio

Rx tórax y TAC tóraxRx tórax y TAC tórax

Ecografía Doppler color Ecografía Doppler color

Resonancia nuclear magnética,Resonancia nuclear magnética, Angiografía por sustracción digital Angiografía por sustracción digital

AngioTAC. AngioTAC.



MalformaciónMalformación adenomatoideadenomatoide

quística pulmonar (MAQP)quística pulmonar (MAQP) La MAQP es una lesión hamartomatosaLa MAQP es una lesión hamartomatosa

que se caracteriza por un crecimientoque se caracteriza por un crecimiento

excesivo de los bronquíolosexcesivo de los bronquíolos terminalesterminalesque no se conectan adecuadamente conque no se conectan adecuadamente con

los espacios alveolares.los espacios alveolares.

La alteración delLa alteración del desarrollo ocurriríadesarrollo ocurriría

alrededor de la quinta semana dealrededor de la quinta semana degestación.gestación.



La MAQP se manifiesta como una masaLa MAQP se manifiesta como una masa

quística que afecta a un lóbulo pulmonar,quística que afecta a un lóbulo pulmonar,

generalmente basal pudiendo haber casosgeneralmente basal pudiendo haber casoscon compromiso bilateral.con compromiso bilateral.

Generalmente no se acompaña de otrasGeneralmente no se acompaña de otras

malformaciones.malformaciones.



Recién nacido: la MAQP se manifiestaRecién nacido: la MAQP se manifiesta

como un síndrome de dificultadcomo un síndrome de dificultad

respiratoriarespiratoria

Radiografía de tórax : masa sólida queRadiografía de tórax : masa sólida que

luego tiende a airearse o desde elluego tiende a airearse o desde el

comienzo como un lóbulo con quistes decomienzo como un lóbulo con quistes de

diferente tamaño en su interior.diferente tamaño en su interior.



ClínicaClínica

Puede pasar desapercibida hasta que sePuede pasar desapercibida hasta que se

presente un cuadro infeccioso pulmonar ypresente un cuadro infeccioso pulmonar y

se vea mediante una radiografía lase vea mediante una radiografía la

alteración.alteración.

Es más frecuente que no se sospecheEs más frecuente que no se sospeche

hasta que el paciente presente variashasta que el paciente presente varias

infecciones repetidas en el mismoinfecciones repetidas en el mismosegmento pulmonar.segmento pulmonar.



TratamientoTratamiento

El tratamiento debe ser quirúrgico ya queEl tratamiento debe ser quirúrgico ya que

la malformación no involuciona y puedela malformación no involuciona y puede

complicarse con hiperinsuflación ocomplicarse con hiperinsuflación o

infecciones repetidas.infecciones repetidas.

Se ha descrito además la aparición deSe ha descrito además la aparición de

rabdomiosarcoma y carcinomarabdomiosarcoma y carcinoma

broncoalveolar a temprana edad en lasbroncoalveolar a temprana edad en lasMAQP.MAQP.



Secuestro Pulmonar Secuestro Pulmonar

Corresponde a zonas de parénquima pulmonar Corresponde a zonas de parénquima pulmonar independientes, ³islas´ anatómica yindependientes, ³islas´ anatómica yfuncionalmente separados del pulmón, confuncionalmente separados del pulmón, conirrigación sistémica y habitualmente sinirrigación sistémica y habitualmente sin

comunicación con el árbol bronquial.comunicación con el árbol bronquial. Los vasos arteriales pueden provenir de laLos vasos arteriales pueden provenir de la

aorta torácica (74%), abdominalaorta torácica (74%), abdominal o del troncoo del troncocelíaco a través del diafragma (21%), o bien decelíaco a través del diafragma (21%), o bien de

vasos intercostales (4%).vasos intercostales (4%). Puede haber másPuede haber más de un vaso arterial yde un vaso arterial y lala

circulación venosa ocurre en casi todos loscirculación venosa ocurre en casi todos loscasos a través de las venas pulmonares.casos a través de las venas pulmonares.



Tipos de Secuestro Pulmonar Tipos de Secuestro Pulmonar

El secuestro intralobar es el más frecuente, peroEl secuestro intralobar es el más frecuente, perosuele debutar en forma más tardía.suele debutar en forma más tardía.

Se define como una zona de parénquima dentroSe define como una zona de parénquima dentro

de un lóbulo pulmonar con su pleura visceralde un lóbulo pulmonar con su pleura visceralque está desconectada de la vía aérea y recibeque está desconectada de la vía aérea y recibecirculación arterial sistémica.circulación arterial sistémica.

El secuestro extralobar corresponde a tejidoEl secuestro extralobar corresponde a tejido

pulmonar separado del resto del pulmón ypulmonar separado del resto del pulmón yrodeado por su propia pleura recibiendo tambiénrodeado por su propia pleura recibiendo tambiéncirculación arterial sistémica, no tiene conexióncirculación arterial sistémica, no tiene conexióna laa la vía aérea.vía aérea.



ClínicaClínica

El secuestro intralobar suele presentarse conEl secuestro intralobar suele presentarse con

infecciones repetidas en adolescentes o adultosinfecciones repetidas en adolescentes o adultos

jóvenes, siendo raro de encontrar en niños jóvenes, siendo raro de encontrar en niños

pequeños.pequeños. . Clínicamente se presenta por infecciones. Clínicamente se presenta por infecciones

repetidas, hemoptisis, síntomas vagos comorepetidas, hemoptisis, síntomas vagos como

ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos, etc.ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos, etc.

o por la pesquisa de un soplo dorsal semejanteo por la pesquisa de un soplo dorsal semejante

al de una coartación aórtica, dado por laal de una coartación aórtica, dado por la

circulación anómala.circulación anómala.



RadiologíaRadiología

Radiológicamente se presenta con zonasRadiológicamente se presenta con zonasde condensación o áreas quísticasde condensación o áreas quísticassobreinfectadas que pueden tener nivelessobreinfectadas que pueden tener niveles

en su interior.en su interior. Afecta los lóbulos pulmonares inferiores Afecta los lóbulos pulmonares inferiores

en 98% de los casos con una ligeraen 98% de los casos con una ligera

predominancia por el lado izquierdopredominancia por el lado izquierdo(55%), especialmente el segmento basal(55%), especialmente el segmento basalposterior.posterior.



Secuestro Extralobar Secuestro Extralobar

La forma más frecuente de presentación del secuestroLa forma más frecuente de presentación del secuestroextralobar corresponde a la de una masa densa basalextralobar corresponde a la de una masa densa basalizquierda, cercana a la columna en una radiografía deizquierda, cercana a la columna en una radiografía detórax..tórax..

Al igual que en el secuestro intralobar la circulación Al igual que en el secuestro intralobar la circulaciónpuede provenir de la circulación sistémica desde arriba opuede provenir de la circulación sistémica desde arriba oabajo del diafragma.abajo del diafragma.

Predomina el sexo masculino 4:1.Predomina el sexo masculino 4:1.

Malformaciones asociadas en cerca del 60% de losMalformaciones asociadas en cerca del 60% de loscasos.casos.

La más frecuente es la hernia diafragmática peroLa más frecuente es la hernia diafragmática perotambién pueden existir anomalías cardíacas,también pueden existir anomalías cardíacas,alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.alteraciones vertebrales, duplicaciones digestivas, etc.



Radiología Secuestro Extralobar Radiología Secuestro Extralobar

. El secuestro extralobar es izquierdo en el. El secuestro extralobar es izquierdo en el90% de los casos y en el 77% de los90% de los casos y en el 77% de lospacientes se ubica entre el lóbulo inferior ypacientes se ubica entre el lóbulo inferior y

el diafragma, pero puede encontrarse enel diafragma, pero puede encontrarse enotros sitios como paramediastínico ootros sitios como paramediastínico ointrabdominal.intrabdominal.

Estudio la circulación arterial medianteEstudio la circulación arterial medianteeco Doppler, TAC con contraste, angioeco Doppler, TAC con contraste, angioTAC o angiografíaTAC o angiografía




El tratamiento del secuestro pulmonar esEl tratamiento del secuestro pulmonar es

quirúrgico e idealmente antes de quequirúrgico e idealmente antes de queaparezcan complicacionesaparezcan complicaciones



Quistes BroncogenicosQuistes Broncogenicos

Corresponden a lesiones quísticas pulmonaresCorresponden a lesiones quísticas pulmonares

o mediastínicas revestidas por epitelio columnar o mediastínicas revestidas por epitelio columnar

ciliado de tipo bronquial.ciliado de tipo bronquial.

Se desarrollarían a partir de una yemaciónSe desarrollarían a partir de una yemaciónanómala del intestino primitivo.anómala del intestino primitivo.

Si esta separación ocurre en forma precoz elSi esta separación ocurre en forma precoz el

quiste permanece en el mediastino y, si ocurrequiste permanece en el mediastino y, si ocurre

en forma tardía, da origen a los quistes deen forma tardía, da origen a los quistes de

ubicación periférica.ubicación periférica.



Tipos de Quistes BroncogenicosTipos de Quistes Broncogenicos

1.Quistes congénitos:1.Quistes congénitos:

a) tipo centrala) tipo central b) tipo periféricob) tipo periférico

2. Malformación adenomatoide2. Malformación adenomatoide--quísticaquística



Quistes congénitos de tipo centralQuistes congénitos de tipo central

son perihiliares y solitarios.son perihiliares y solitarios.

Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares.Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares.Pueden ser ciegos o comunicantes.Pueden ser ciegos o comunicantes.

Riesgo de infección y también deRiesgo de infección y también dehiperinsuflación con atelectasia del tejidohiperinsuflación con atelectasia del tejidoadyacente.adyacente.

La pared está revestida por epitelio respiratorioLa pared está revestida por epitelio respiratorio

y bajo éste, pueden encontrarse glándulasy bajo éste, pueden encontrarse glándulasmucosas bronquiales, músculo liso y cartílagomucosas bronquiales, músculo liso y cartílagohialino.hialino.



Quistes congénitos de tipoQuistes congénitos de tipo

periféricoperiférico Suelen ser múltiples, pueden comprometer segmentos, lóbulosSuelen ser múltiples, pueden comprometer segmentos, lóbuloso ambos pulmones.o ambos pulmones.

Formas circunscritas y formas difusas.Formas circunscritas y formas difusas.

La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por La forma difusa o pulmón poliquístico está constituida por

cavidades de tamaño muy variado, en cambio en el pulmón encavidades de tamaño muy variado, en cambio en el pulmón enesponja, las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño.esponja, las cavidades son pequeñas y uniformes en tamaño.

Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en laLos quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en lapared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino.pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino.

Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbolLas cavidades pueden estar comunicadas con el árbol

bronquial. Las complicaciones son: el neumotórax, infecciones,bronquial. Las complicaciones son: el neumotórax, infecciones,hemorragias y fibrosis.hemorragias y fibrosis.

Los quistes son más grandes cuanto más temprano en laLos quistes son más grandes cuanto más temprano en laorganogénesis se produce la alteración.organogénesis se produce la alteración.

Se han descrito casos familiares y en gemelosSe han descrito casos familiares y en gemelos



Malformación adenomatoideMalformación adenomatoide--

quísticaquística

Es una malformación unilateral del pulmónEs una malformación unilateral del pulmón

constituida por estructuras bronquiolares yconstituida por estructuras bronquiolares y

ductales anómalas, que comprometenductales anómalas, que comprometen

cualquiera de ambos pulmones con igualcualquiera de ambos pulmones con igual

frecuencia.frecuencia.

El 90% de los casos se limita a un lóbulo yEl 90% de los casos se limita a un lóbulo y

en 10% puede ser bilobar.en 10% puede ser bilobar.



La zona comprometida se observa aumentadaLa zona comprometida se observa aumentada

de tamaño, al corte hay quistes de variadosde tamaño, al corte hay quistes de variados

tamaños, pero más bien pequeños, con áreastamaños, pero más bien pequeños, con áreas

más sólidas.más sólidas. El aspecto macroscópico puede ser similar alEl aspecto macroscópico puede ser similar al

del pulmón en esponja , pero mientras en estedel pulmón en esponja , pero mientras en este

último la anomalía afecta a bronquios yúltimo la anomalía afecta a bronquios y

bronquíolos, en la malformación adenoidebronquíolos, en la malformación adenoide--quística están afectados bronquíolos, conductosquística están afectados bronquíolos, conductos

alveolares y alvéolos.alveolares y alvéolos.



La anomalía se manifiesta en el períodoLa anomalía se manifiesta en el períodoneonatal. rara vez en la infancia.neonatal. rara vez en la infancia.

Se acompaña de hidroamnios, hidropsSe acompaña de hidroamnios, hidropsfetalis y otras malformaciones, comofetalis y otras malformaciones, comomalformaciones cardíacas, del esqueleto,malformaciones cardíacas, del esqueleto,del riñón y atresia gastrointestinal.del riñón y atresia gastrointestinal.

La muerte se produce por infeccionesLa muerte se produce por infeccionesrespiratorias y por compresión derespiratorias y por compresión deestructuras vecinas.estructuras vecinas.




El tratamiento debe ser quirúrgico paraEl tratamiento debe ser quirúrgico para

evitar las complicaciones, que incluyen laevitar las complicaciones, que incluyen la

malignización.malignización.

Habitualmente se realiza la quistectomíaHabitualmente se realiza la quistectomía

pero a veces es necesario una lobectomíapero a veces es necesario una lobectomía

dependiendo de la ubicación, tamaño ydependiendo de la ubicación, tamaño y

condición del quiste.condición del quiste.



Enfisema congénito lobular Enfisema congénito lobular

Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmenteSe trata de una hiperdistensión crónica, usualmenteunilobar, del pulmón en el período neonatal o lactancia,unilobar, del pulmón en el período neonatal o lactancia,más raramente en la infancia.más raramente en la infancia.

En este síndrome no hay destrucción del parénquimaEn este síndrome no hay destrucción del parénquima

sino atrapamiento aéreo debido a un mecanismosino atrapamiento aéreo debido a un mecanismovalvular.valvular.

Este mecanismo se produce por obstrucción parcial delEste mecanismo se produce por obstrucción parcial delbronquio ya sea extrínseca o intrínseca.bronquio ya sea extrínseca o intrínseca.

La compresión extrínseca puede estar dada por La compresión extrínseca puede estar dada por alteraciones cardíacas o vasculares, adenopatías, etc.alteraciones cardíacas o vasculares, adenopatías, etc.

La compresión intrínseca puede deberse a alteracionesLa compresión intrínseca puede deberse a alteracionesde la pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción delde la pared cartilaginosa bronquial o a la obstrucción dellumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc.lumen por pliegues del epitelio, tapones mucosos, etc.

En la mitad de los casos, sin embargo, no se lograEn la mitad de los casos, sin embargo, no se lograprecisar ninguna causa.precisar ninguna causa.



ClínicaClínica

En el recién nacidoEn el recién nacido

como una imagen radiopaca en un lóbulo, que se debecomo una imagen radiopaca en un lóbulo, que se debeal atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona seal atrapamiento de líquido; posteriormente esta zona seairea y presenta hiperinsuflación progresiva conairea y presenta hiperinsuflación progresiva con

compresión del parénquima adyacente, aplanamientocompresión del parénquima adyacente, aplanamientodel diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez ydel diafragma, desviación del mediastino, hiperlucidez yherniación del pulmón por delante del mediastino.herniación del pulmón por delante del mediastino.

El paciente presenta un hemitórax distendido,El paciente presenta un hemitórax distendido,hipersonoro, con murmullo pulmonar disminuido yhipersonoro, con murmullo pulmonar disminuido ydificultad respiratoria.dificultad respiratoria.

Diagnóstico diferencial con quistes hiperinsuflados y conDiagnóstico diferencial con quistes hiperinsuflados y conneumotóraxneumotórax

El 30% de los enfisemas lobares congénitos debuta enEl 30% de los enfisemas lobares congénitos debuta enel período de recién nacido y casi la totalidad loel período de recién nacido y casi la totalidad lo hanhanhecho antes dehecho antes de los 6 meses de vida.los 6 meses de vida.



En aproximadamente 40% de los casosEn aproximadamente 40% de los casos

hay malformaciones asociadas como:hay malformaciones asociadas como:

malformaciones cardíacas y de losmalformaciones cardíacas y de losgrandes vasos.grandes vasos.

hernias diafragmáticas.hernias diafragmáticas.

malformaciones renales.malformaciones renales.




Con el paciente sintomático no debeCon el paciente sintomático no deberetrasarse la cirugía para completar elretrasarse la cirugía para completar elestudio.estudio.

Sólo en casos en que se sospecha unSólo en casos en que se sospecha untapón de secreciones o un cuerpo extrañotapón de secreciones o un cuerpo extrañola fibrobroncoscopia puede ser la fibrobroncoscopia puede ser terapéutica.terapéutica.

La resolución quirúrgica consiste en laLa resolución quirúrgica consiste en laresección del lóbulo afectado.resección del lóbulo afectado.



Traqueomalacia y atresiaTraqueomalacia y atresia

traquealtraqueal

En la traqueomalacia hay una debilidadEn la traqueomalacia hay una debilidad

congénita de la pared traqueal que provoca elcongénita de la pared traqueal que provoca el

colapso de la vía aérea durante la espiración.colapso de la vía aérea durante la espiración.

Esto se traduce en dificultad respiratoria,Esto se traduce en dificultad respiratoria,imposibilidad de extubar al paciente oimposibilidad de extubar al paciente o

infecciones repetidas.infecciones repetidas.

La lesión puede ser segmentaria o de toda laLa lesión puede ser segmentaria o de toda la

vía aérea principal incluyendo la laringe.vía aérea principal incluyendo la laringe.

Asociadas como fístula traqueoesofágica. Asociadas como fístula traqueoesofágica.



DiagnosticoDiagnostico

La fibrobroncoscopia demuestra elLa fibrobroncoscopia demuestra el

colapso espiratorio.colapso espiratorio.

Radiografía de Tórax.Radiografía de Tórax. TAC de Tórax y abdomenTAC de Tórax y abdomen

Esofagoscopia para buscar Esofagoscopia para buscar

malformaciones asociadasmalformaciones asociadas




El tratamiento quirúrgico consiste en pexiaEl tratamiento quirúrgico consiste en pexia

de la aorta ascendente cercana al cayadode la aorta ascendente cercana al cayado

a laa la pared posterior del esternón, estopared posterior del esternón, esto

tracciona la vía aérea hacia ventral y latracciona la vía aérea hacia ventral y la

mantiene abierta durante la espiraciónmantiene abierta durante la espiración



Agenesia, Aplasia e HipoplasiaAgenesia, Aplasia e Hipoplasia

pulmonar pulmonar

La agenesia y aplasia pulmonar corresponden aLa agenesia y aplasia pulmonar corresponden a

la falta de desarrollo de un pulmón.la falta de desarrollo de un pulmón.

En la agenesia no hay bronquio ni pulmón.En la agenesia no hay bronquio ni pulmón.

En la aplasia sí existe un bronquio rudimentarioEn la aplasia sí existe un bronquio rudimentario

pero sin parénquima pulmonar.pero sin parénquima pulmonar.

La ausencia de un pulmón es rara pero puedeLa ausencia de un pulmón es rara pero puede

ser familiar.ser familiar. Con frecuencia existen anomalías asociadas,Con frecuencia existen anomalías asociadas,

especialmente cardíacas y esqueléticasespecialmente cardíacas y esqueléticas



ClínicaClínica

Algunos niños nacen con dificultad Algunos niños nacen con dificultadrespiratoria mientras que otros presentanrespiratoria mientras que otros presentaninfecciones repetidas o sintomatología deinfecciones repetidas o sintomatología de

las otras malformaciones.las otras malformaciones. En el examen clínico se encuentra elEn el examen clínico se encuentra el

latido cardíaco muy desplazado y puedelatido cardíaco muy desplazado y puedehaber escoliosis, disminución de tamañohaber escoliosis, disminución de tamañodel hemitórax y alteración del examendel hemitórax y alteración del examenpulmonar.pulmonar.




En la radiografía y otros estudios se veráEn la radiografía y otros estudios se verá

el mediastino desplazado y un granel mediastino desplazado y un gran

pulmón hiperaireado que puedepulmón hiperaireado que puede

extenderse hasta el hemitóraxextenderse hasta el hemitórax

contralateral.contralateral.



La hipoplasia pulmonar corresponde aLa hipoplasia pulmonar corresponde a

unun pulmón más pequeño : menor número depulmón más pequeño : menor número de

generaciones bronquiales y de alvéolos.generaciones bronquiales y de alvéolos.

Habitualmente es secundaria a otras patologíasHabitualmente es secundaria a otras patologíascomo la ocupación del hemitórax fetal por como la ocupación del hemitórax fetal por

hidrops o una hernia diafragmática,hidrops o una hernia diafragmática,

oligohidroamnios, falta de desarrollo deloligohidroamnios, falta de desarrollo del

hemitórax o debida a alteración de la perfusiónhemitórax o debida a alteración de la perfusióndel parénquima por malformaciones cardíacas odel parénquima por malformaciones cardíacas o

vasculares.vasculares.




El manejo y pronóstico de pacientesEl manejo y pronóstico de pacientes

sintomáticos es variable.sintomáticos es variable.

Se requiere de ventiladores de altaSe requiere de ventiladores de altafrecuencia o de oxigenación extracorpóreafrecuencia o de oxigenación extracorpórea

de membrana (ECMO).de membrana (ECMO).

Si la hipoplasia es bilateral y severa noSi la hipoplasia es bilateral y severa no

hay posibilidad de sobrevida.hay posibilidad de sobrevida.



Alteraciones VascularesAlteraciones Vasculares

Existe una variada gama de alteracionesExiste una variada gama de alteraciones

de la vasculatura pulmonar, tantode la vasculatura pulmonar, tanto

arteriales, venosa como linfáticas.arteriales, venosa como linfáticas.

Más frecuentes:Más frecuentes:

Las fístulas arteriovenosas.Las fístulas arteriovenosas.

El síndrome de la cimitarra.El síndrome de la cimitarra.

La linfangiectasia pulmonar congénitaLa linfangiectasia pulmonar congénita



Fístula ArteriovenosaFístula Arteriovenosa

Las fístulas arteriovenosas pulmonaresLas fístulas arteriovenosas pulmonarespueden presentarse en forma aislada opueden presentarse en forma aislada odentro del síndrome de Rendudentro del síndrome de Rendu--Osler Osler--

Weber (telangiectasia hereditaria familiar).Weber (telangiectasia hereditaria familiar). La circulación arterial de la fístulaLa circulación arterial de la fístula

usualmente viene de la arteria pulmonar usualmente viene de la arteria pulmonar aunque también puede hacerlo de laaunque también puede hacerlo de lacirculación sistémica; puede ser única ocirculación sistémica; puede ser única omúltiple incluso con compromiso bilateral.múltiple incluso con compromiso bilateral.



ClínicaClínica

Dependiendo del tamaño de la fístulaDependiendo del tamaño de la fístula

puede presentarse clínicamente conpuede presentarse clínicamente condisnea, cianosis, dedos hipocráticos odisnea, cianosis, dedos hipocráticos o

grados variables de hemoptisis.grados variables de hemoptisis.




Estudio angiográfico para precisar conEstudio angiográfico para precisar con

exactitud el tamaño y ubicación de laexactitud el tamaño y ubicación de lafístula. estudiar a la familia.fístula. estudiar a la familia.




El tratamiento de elección corresponde aEl tratamiento de elección corresponde a

la extirpación quirúrgica del segmento ola extirpación quirúrgica del segmento o

lóbulo afectado.lóbulo afectado.

Tratamiento conservador conTratamiento conservador con

embolizaciones.embolizaciones.

Debido a la alta asociación con elDebido a la alta asociación con el

síndrome de Rendusíndrome de Rendu--Osler Osler--Weber esWeber es

convenienteconveniente



Síndrome de la CimitarraSíndrome de la Cimitarra

Es una alteración de la circulación venosaEs una alteración de la circulación venosapulmonar.pulmonar.

Usualmente afecta al pulmón derecho que esUsualmente afecta al pulmón derecho que eshipoplásico y cuya circulación venosa drena ahipoplásico y cuya circulación venosa drena a

través de una vaso largo hasta la cava inferior.través de una vaso largo hasta la cava inferior.Esto da en la radiografía una imagen queEsto da en la radiografía una imagen quesemeja una cimitarra.semeja una cimitarra.

Puede tener zonas con circulación arterialPuede tener zonas con circulación arterial

sistémica y puede acompañarse de pulmón ensistémica y puede acompañarse de pulmón enherradura o secuestros pulmonares.herradura o secuestros pulmonares.

Este síndrome es susceptible de correcciónEste síndrome es susceptible de correcciónquirúrgica.quirúrgica.

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