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MALFORMACIONES CONGÉNITASDESARROLLO EMBRIONARIO:

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CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES UROLÓGICAS CONGÉNITASA.- RENALES:

Agenesia RenalDe Número

Riñón Supernumerario

Aplasia Renal Parcial + Uréter Patológico

Displasias Renal General + Alteraciones de Fusión Riñón Poliquístico

De Volumen y Estructura Riñón Multiquístico (la más frecuente)

Simple (Unilateral o Bilateral)Hipoplasia Renal Oligomeganefrótica

SegmentariaQuiste Renal SimpleRiñón en Esponja (espongiosis medular renal)

Simple (abdominal, iliaco, pelvico)De posición Riñón Ectópico Cruzado(Sin Fusión o con Fusión)

De Fusión Riñón en HerraduraRiñón en Galleta

Riñón Lobulado, Riñón en “L”De Forma RiñónTriangular

Riñón Corto, Riñón LargoDe Rotación Riñón Mal Rotado

MegacalicosisNo Obstructivas Bifidez Piélica (Pelvis Bíifida)

B.- PIELOCALICIALES Divertículo CalicialObstructivas Estenósis Infundibular

Estenósis Infundíbulopiélica

C.- PIELO-URETERALES:Estenosis Pielo-Ureteral (la más impotante)

De Estructura Agenesia Ureteral, Atresia Ureteral y Estenosis Ureteral Uréter Doble

De Número Sistema Ureteral MúltipleUréter Retrocavo

De Posición Uréter RetroilíacoUréter Ectópico (uréter desemboca por fuera del trígono; causa pseudoincontinencia) Megauréter por Reflujo (1rio o 2rio)

De tamaño Megauréter por Obstrucción (1rio por estenosis o 2rio por ureterocele)

D.- VESICALES Extrofia de la Vejiga Criptorquidia

E.- TESTICULARES Testículo Ectópico Hipospadia

F.- URETRALESEpispadia

PRINCIPALES MALFORMACIONES RENALES:

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PALPACIÓN: Masas renales bilaterales palpables. Se pueden palpar quistes en otros órganos como el epidídimo, testículo, Gl. Tiroides.

ESTUDIOS: La Ecografía resulta muy útil, tanto en la etapa asintomática como en la sintomática y la terminal. El Centellograma Renal, el Urograma Excretor y la TAC tienen gran valor excepto en la etapa terminal de Insuficiencia Renal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Se debe establecer con: Uronefrosis Bilateral, Masa Ocupante renal Bilateral, Quistes Simples Bilaterales, Enf. de Von Piel-Lindau.TRATAMIENTO: Se tratan las complicaciones (HTA, infecciones, Insuficiencia renal). La Conducta será quirúrgica cuando halla Hemorragia Incohercible (Nefrectomía de Urgencia).

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ESTUDIO: Ecografía Urograma Excretor = Los cálices suelen enmarcan el quiste TAC RMN Arteriografía: Los vasos enmarcan el quiste Punción Ecodirigida + Citología del Líquido extraído

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Con Tumor Renal, Uronefrosis, Absceso Renal, Quiste HidatídicoTRATAMIENTO: Conducta expectante ante diagnóstico de quiste simple. Si dicho quiste está infectado o favorece la Uronefrosis se realiza drenaje por punción o drenaje a cielo abierto.

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MALFORMACIONES URETERALES:

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MALFORMACIONES VESICALES:

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MALFORMACIONES TESTICULARES: (Ver Apunte de Patología No Tumoral del Escroto)

MALFORMACIONES URETRALES :

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