MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL

1. INTRODUCCIÓN.

2. INCIDENCIA.

3. ETIOLOGÍA.

4. EMBRIOLOGÍA.

5. CLASIFICACIÓN

6. CAMBIOS ANATÓMICOS.

7. TRATAMIENTO.

1.- Introducción

Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el

nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual

se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis.

Los errores congénitos de la morfogénesis, se agrupan en:

-MALFORMACIONES: Implican una alteración intrínseca del tejido.

-DEFORMACIONES: Producidas por causas extrínsecas, en un tejido normal.

-DISRUPCIONES: Una alteración vascular, que produce una necrosis y alteración secundaria del

tejido.

Las fisuras labio palatinas son en la mayoría de los casos de tipo malformativo.

Se pueden presentar:

-De forma AISLADA.

-Formando parte de un COMPLEJO MALFORMATIVO: Son varias y tienen un origen

embriológico o proceso patogénico común.

-Formando parte de un SÍNDROME POLIMALFORMATIVO: Son varias pero con distinto origen

embriológico o proceso patogénico.

Las Fisuras Faciales se producen por un error en la fusión de los procesos que intervienen en el

desarrollo de la cara.

Su gravedad es variable.

La más frecuente es la fisura labiopalatina, cuyo tratamiento requiere un abordaje

multidisciplinar

IMPORTANCIA

Repercusiones :

-Físicas: Estéticas.

-Funcionales: Respiración, masticación, fonación y deglución.

-Psicológicas.

Precisan seguimiento y tratamiento desde el nacimiento hasta la edad adulta.

Requieren tratamiento por múltiples especialistas (Maxilofacial, ORL, Odontólogo,

Ortodoncista, Pediatra, Logopeda, Psicólogo …) a través de Unidades

Multidisciplinarias.

2.- Incidencia

Según sexo: Labial en el varón y palatina en la mujer.

Según raza: Fisura Labial

- Caucásicos 1:1000.

-Japoneses y Orientales 2,1:1000.

-Centroamérica (Bolivia) similar a los Orientales.

-España 1:1000.

-Africanos (Nigeria) 0,21:1000.

Fisura palatina: No hay variación racial: 0,5:1000.

El labio leporino (asociado o no a fisura) es más frecuente que la fisura palatina

aislada. Es unilateral en el 80% y más frecuente en el lado izquierdo.

3.- Etiología

FACTORES GENÉTICOS:

-Herencia Multifactorial (90%): Genotipo predisponente (genes menores con acción aditiva) y

factores medioambientales. No sigue el patrón de Mendel.

Fisura aislada con expresión clínica variable.

-Herencia Monogénica: Por mutación de un gen mayor, dominante o recesivo.

Se asocia a otras malformaciones.

-Herencia Cromosómica: Por aberraciones cromosómicas (en número o estructura). Síndromes

que asocian diversas malformaciones y retraso psicomotor.

FACTORES AMBIENTALES

-Físicos: Traumatismos abdominales con desgarros de la bolsa. Se producen fibras de conectivo

que pueden quedar atrapadas en la región oral del feto.

-Químicos: Alcohol, anticomiciales (disminuyen ac. fólico), benzodiacepinas, corticoides,….

4.- Embriología

La Morfogénesis facial fundamental ocurre entre la 4ª y 8ª semanas.

La Fisura Labiopalatina se debe a un defecto de fusión de los elementos del labio superior

hacia la 7ª semana, habitualmente seguida de un defecto de cierre del paladar primario.

El centro topográfico de la formación

de la cara es el estomodeo, y alrededor

aparecen hacia la 4ª semana, los

cinco procesos faciales:

-Frontonasal medial (único).

-Maxilares y mandibulares (pares

y derivados del primer arco branquial)

Embrión 4ª-5ª semana

Al final de la 4ª semana se forman las placodas nasales y alrededor de ellas

las prominencias nasales medial y lateral.

5ª semana: Elevación del proceso frontonasal y hundimiento de las placodas.

Y los procesos maxilares crecen hacia la línea media.

Embrión 6ª Semana

Los procesos maxilares se unen con los nasales laterales a lo largo

del surco nasolagrimal uniendo ala nasal y mejilla.

Embrión 7ª-10ª Semana

Fusión de los procesos nasales mediales entre sí y con los maxilares

y nasales laterales, originando la continuidad del maxilar con el

labio superior y la separación de las fosas nasales y el estomodeo.

El segmento intermaxilar se forma por la fusión de los procesos nasales

mediales, formando:

- El filtrum.

- La parte premaxilar del maxilar y su encía correspondiente.

- El paladar primario.

Palatogénesis

-Desde el final de la 5ª hasta la 12ª semana.

-Se forma a partir de dos primordios:

• El paladar primario que forma la parte del paladar duro, por delante del agujero

incisivo.

• El paladar secundario que da lugar al paladar duro por detrás del agujero incisivo y al

paladar blando. Se fusiona con el tabique nasal y la parte posterior del paladar

primario

5.- Clasificación

BASADA EN LA EMBRIOLOGIA

GRUPO I: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO:

- Labio.

- Alveolo.

GRUPO 2: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO Y SECUNDARIO:

- Labio.

- Alveolo.

- Paladar duro y blando.

GRUPO 3: FISURAS DEL PALADAR SECUNDARIO:

- Duro.

- Blando.

BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS LABIALES

1.-Según LOCALIZACIÓN:

a) Unilateral

b) Bilateral

c) Central

2.-Según GRAVEDAD:

a) Labio Leporino Cicatricial:

Depresión borde mucoso.

b) Labio Leporino Simple o Incompleto:

No afecta al suelo nasal.

c) Labio Leporino Total o Completo:

Afecta al suelo nasal.

d) Completo o Incompleto

Asociado a encía y paladar.

BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS PALATINAS

1.-Según LOCALIZACIÓN:

a) Unilaterales

b) Bilaterales

2.-Según GRAVEDAD:

a) COMPLETA: En Paladar Primario y Secundario.

b) INCOMPLETA:

- Paladar Primario

- Paladar Secundario:

Duro y blando

Blando

Submucosa

6.- Cambios Anatómicos

LABIO FISURADO UNILATERAL.

El filtrum es más corto y oblicuo en el lado fisurado.

Las fibras musculares (orbicular) están interrumpidas. Van paralelas a la fisura y se

insertan en el ala y la columela. Su contracción produce un abultamiento lateral.

Déficit de bermellón en el lado afecto. La unión mucosa seca y húmeda se desplaza

cefálicamente.

La piel está retraída por la acción de músculo.

(La columela es la columna que separa los orificios nasales.)

LABIO FISURADO BILATERAL.

Desarrollo insuficiente del prolabio.

Le falta altura cutánea y mucosa.

No contiene fibras musculares, por lo que carece de volumen y el filtrum no está

desarrollado.

El arco de Cupido es irreconocible.

La columela es corta y a veces inexistente.

DEFORMIDAD NASAL.

Nariz hipoplásica y deformada.

Columela corta y desviada al lado sano.

Retroposición de las bases alares y ensanchamiento con atrofia o ausencia del suelo

nasal.

Septum desviado al lado sano.

Cartílagos alares deformados y descendidos en forma de M.

Asimetría de la punta por el desplazamiento lateral de la cúpula del alar.

PALADAR.

Desplazamiento divergente de los dos fragmentos del maxilar superior. Diástasis de las

tuberosidades maxilares.

En los unilaterales la parte no fisurada rota hacia fuera. Y la fisurada hacia dentro e

hipoplásica.

En los bilaterales la premaxila se proyecta y rota hacia delante y los fragmentos

laterales son más hipoplásicos.

Ausencia de fusión de los músculos palatinos en la línea media. Inserción anómala del

elevador del velo del paladar.

(DIÁSTASIS. f. 1)Separación de dos huesos contiguos sin luxación propiamente dicha. 2)

Separación, sin fractura, de la diáfisis y la epífisis de un hueso en el punto de unión.)

ALTERACIONES DENTARIAS

Agenesias (Incisivo lateral).

Supernumerarios.

Dientes ectópicos (lateral y canino).

Macro y microdoncias.

Maloclusión: Mordida abierta, progenie…, (consecuencia de las alteraciones óseas).

(Agenesias: ausencias, Progenie: pronatismo)

7.- Tratamiento

INTEGRAL: Rehabilitación Estética, Funcional y Psicológica.

MULTIDISCIPLINAR: -CMF. (Cirujano Maxilo-Facial)

-ORL. (Otorrinolaringólogo)

-Odontólogo y Ortodoncista.

-Pediatra.

-Logopeda.

-Genetista.

-Psicólogo.

PROTOCOLO DE FISURADOS

EDAD ESPECIALISTAS PROCEDIMIENTO

Nacimiento-1ª semana

Pediatra Psicólogo ATS especializado Genetista CMF

Verificar la salud Descartar otras patologías Apoyo a los padres Alimentación y cuidados Estudios genéticos Valoración. Información

2 meses CMF Ortodoncista

Estudio preoperatorio Ortodoncia Prequirúrgica Toma de impresiones

3 meses CMF Cirugía labio y nariz

6-12 meses ORL Pediatra y Psicólogo

Valoración oído medio Audiometría Seguimiento

12 meses CMF ORL

Cirugía paladar Drenajes timpánicos

12-24 meses CMF/ORL/Pediatra Revisiones

2-6 años Logopeda Odontopediatra Ortodoncista

Rehabilitación del habla Revisiones Expansión maxilar

5-6 años Logopeda y ORL Insuf. Velofaríngea

EDAD ESPECIALISTAS PROCEDIMIENTO

6-10 años Ortodoncista CMF

Ortodoncia C. secuelas y Osteoplastia

10-18 años ORL Ortodoncista

Seguimiento Ortodoncia

>18 años CMF y Ortodoncista

Cirugía ortognática y secuelas labio y nariz

A partir de los 6 años, si el niño sigue con una rinolabia (voz nasal) se opera.

1) QUEILORRAFIA: CIERRE DEL LABIO. (Muy importante)

Se realiza entre los 3- 6 meses de vida.

REGLA DE LOS “10”:

10 Libras de peso. (Equivalen a unos 5 Kg aproximadamente)

10 Semanas de vida.

> 10 gramos de Hemoglobina.

No más de 10.000 leucocitos /mm3.

Objetivos:

1- Crear un labio y nariz simétricos.

2- Restaurar la longitud del labio del lado fisurado.

3- Restaurar la continuidad del orbicular.

4- La cicatriz debe quedar a lo largo de una línea natural.

5- El arco de Cupido debe quedar en posición balanceada.

6- Crear una relación normal entre bermellón seco y húmedo.

7- EL RESULTADO FINAL DEBE SER SIMÉTRICO, ESTÉTICO Y FUNCIONAL.

La técnica quirúrgica más utilizada actualmente para estos casos es la de “Rotación

avance de Millard”.

2) RINOPLASTIA PRIMARIA

La corrección nasal se hace al mismo tiempo que el cierre del labio y suelo nasal.

Objetivos:- Liberar y reposicionar el cartílago alar, para corregir su aplanamiento.

- Adelantar y levantar el domus.

- Conseguir la simetría nasal.

Técnica de Mc Comb: Liberación del alar (del contralateral y de su inserción en el

maxilar) y se reposiciona con una sutura transfixiva.

3) PALATOPLASTIA: CIERRE DEL PALADAR

OBJETIVOS:- Buena longitud

-Buena movilidad (elevador del paladar)

-Ausencia de tensión (tensor del velo del p.)

EDAD:- Paladar blando: Estafilorrafia: 12 meses.

-P. Duro y Blando con continuidad de la arcada:

Uranostafilorrafia: 12 meses.

-P. Duro y Blando con fisura alveolar:

A) En un tiempo: 12 meses.

B) Estafilorrafia a los 12 meses y Uranorrafia a los 4 años.

4) ORTOPEDIA

Hay un colapso transversal y retroposición de los fragmentos óseos.

La ortopedia, posibilita el movimiento de los maxilares y corrige esta malposición.

Puede ser Pre y/o Postquirúrgica.

A. ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA

A los 2 meses (no siempre es necesaria).

Para retruir la premaxila en los bilaterales y aproximar los fragmentos

cerrando la encía en los unilaterales.

En unos 10 días se aproximan los fragmentos óseos.

B. ORTOPEDIA P0STQUIRÚRGICA

Se inicia después del cierre del paladar duro y cuando la dentición

permite la fijación de la aparatología.

Corrige el colapso de los fragmentos óseos y regulariza la arcada

superior. Hay que conseguir que los incisivos superiores queden por

delante de los inferiores, para evitar una pseudoprogenie.

5) ALVEOLOPLASTIA (Muy importante, y entre ellas la que nos interesa y la única que

tenemos que saber es la Secundaria Verdadera)

Es el injerto óseo de la fisura alveolar.

Primaria:< 2 años. Alteración en el crecimiento facial.?

Secundaria precoz: 2-5 años. Periostioplastia. Simultáneo al paladar duro.

Secundaria Verdadera: 5-12 años. Dentición mixta. Cuando la raíz del canino presenta

entre ¼ -½ de su longitud (7-10 años). O antes para facilitar la erupción del lateral.

Secundaria tardía > 12 años. Dentición Permanente.

Objetivos:

1.- Crear un arco dental continuo, permitiendo la erupción dentaria a través del

injerto.

2.-Dar soporte óseo a los dientes adyacentes, para facilitar el tratamiento

Ortodóncico.

3.-Mejorar la higiene oral y nasal al cerrar la fístula.

4.- Reducir la necesidad de prótesis.

5.- Proporcionar soporte óseo a la apertura piriforme, elevar el ala nasal y mejorar el

ángulo nasolabial.

TIPO DE INJERTO: Hueso Autólogo: cresta ilíaca, tibia, costilla, mandíbula, parietal.

Hueso esponjoso.

(Hueso autólogo, es hueso del propio paciente, y lo que más se utiliza es cresta ilíaca)

SECUENCIA DE TTO:

1º A los 6 años: Rx. para evaluar la formación del canino.

2º Expansión maxilar y alineamiento dentario.

3º Alveoloplastia.

4º Periodo de espera (semanas)

5º Finalizar el tratamiento Ortodóncico.

6) TRATAMIENTO DE SECUELAS

Fístulas palatinas.

Secuelas nasales.

Secuelas labiales.

Insuficiencia velofaríngea

7) CIRUGÍA ORTOGNÁTICA

Con frecuencia desarrollan deformidades dentoesqueléticas:

-Hipoplasia maxilar: Clase III.

-Colapso del arco alveolar.

-Acortamiento vertical del Maxilar.

Una vez terminado el crecimiento mandibular.

Requiere un tratamiento Ortodóncico previo.

Técnicas Quirúrgicas:

- Osteotomía de Le Fort I de avance.

- Cirugía bimaxilar.

Consideraciones Importantes:

-Alteraciones en la vascularización.

-Los movimientos de los maxilares se dificultan por el tejido cicatricial.

-Existe un alto porcentaje de recidivas.

OTRAS FISURAS FACIALES:

FISURAS FACIALES LATERALES:

-Macrostomía.

-Microsomía hemifacial.

-Fisuras Laterales Bilaterales.

FISURAS OBLICUAS:

-Oro-oculares.

-Naso-oculares.

MACROSTOMÍA

- Fisura bucal transversal.

- Por defecto de fusión de los mamelones maxilares y mandibulares.

- Puede ir de la comisura al trago

MICROSOMÍA HEMIFACIAL Ó DISÓSTOSIS OTOMANDIBULAR:

- Afectación ósea, neuromuscular y de los tejidos blandos derivados del 1º y 2º arcos de

un solo lado de la cara.

- Clínica: Anomalías auriculares, agenesia cóndilo y rama, defecto de espesor de partes

blandas, hipoplasia malar y arco, macrostomía, laterodesviaciones, maloclusión…

- Sd. De Goldenhar: Displasia oculo-aurículo-vertebral.

FISURAS LATERALES BILATERALES: SÍNDROME DE TREACHER –COLLINS.

- ”Fisionomía en boca de pez”.

- Clínica: Hipoplasia malar y mandibular, ausencia o hipoplasia de arco cigomático,

alteraciones palpebrales (colobomas, alteraciones de las pestañas….)

ORO-OCULARES:

- Más frecuentes.

- Del labio al párpado.

NASO-OCULARES:

- De la nariz al canto interno, siguiendo el trayecto, del conducto nasolacrimal.