Malformaciones congénitas del ojo

Lina Marcela Merlano RomeroPrograma de MedicinaUniversidad de Sucre

Microftalmia

• Nanoftalmia.

• Un globo ocular más pequeño que lo normal.

• Puede ser uni o bilateral .

• Acompañada por otras malformaciones o ser parte de un

síndrome, trisomía 13.

• Se debe generalmente a infecciones intrauterinas como

citomegalovirus y la toxoplasmosis.

Microftalmia

• La forma más severa y frecuente de microftalmia, es la

anoftalmia (globo ocular pequeño, defectuoso y que es como

un esbozo de ojo ubicado en la cavidad orbitaria).

• La córnea puede estar opaca, el cristalino con cataratas y

defectos en la retina.

• El nervio óptico puede estar con anomalías en su estructura .

Microftalmia

• Detención del crecimiento ocular poco después de haberse

formado la vesícula óptica (4ta semana)

Causas• Hereditario• Agentes teratógenoso Rubeola o Toxoplasmao Herpes• Sustancias químicas• Radiaciones

Microftalmia

Diagnostico prenatal

Medición ecográfica del tamaño orbicular desde las 12 semanas

de gestación.

Cataratas congénitas

• El cristalino se vuelve opaco durante la vida intrauterina

• Las mujeres que hayan padecido rubéola, durante la 4ta y

7ma semana

• Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas

las cegueras ocasionadas en los niños

• En los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se

da un retraso en el diagnóstico

Cataratas congénitas

Las manifestaciones más importantes son:

• Leucocoria: Es un reflejo blanco que puede ser visto por los padres o

por el pediatra.

• Nistagmus: Espasmo de los músculos motores del globo ocular

produciendo movimientos involuntarios de éste en varios sentidos:

horizontal, vertical, oscilatorio, rotatorio o mixto. Su presencia sugiere

mala agudeza visual.

• Estrabismo: Debido a la agudeza visual disminuida.

• Fotofobia: Intolerancia anormal para la luz.

Coloboma de iris

• La fisura coroidea no se cierra correctamente

• Hendidura en el iris

• Es un agujero o defecto del iris del ojo. La mayoría de los

colobomas están presentes desde el nacimiento

• Los colobomas del iris pueden lucir como un agujero redondo y

negro localizado dentro o al lado de la parte coloreada del ojo (iris)

• Los colobomas generalmente se diagnostican al nacer o poco

después

Coloboma de iris

Causas

El coloboma puede ocurrir debido a:

• Afecciones hereditarias

• Traumatismo de ojo

• La mayoría de los casos de coloboma son de causa

desconocida y no se relacionan con otras anomalías. Un

pequeño porcentaje de personas con coloboma tiene otros

problemas hereditarios del desarrollo.

• Es la presencia de un ojo único en la parte medial de la cara.

• Falta de separación de los ojos con la falta de división del

prosencéfalo.

• En esta rara anomalía hay un desarrollo defectuoso del

extremo anterior del tubo neural, razón por la cual siempre

está asociada con anormalidades del cerebro.

Ciclopía

• Ocurre por la acción de diferentes

factores teratógenos que alteran

el desarrollo embrionario normal

y en consecuencia afectan los

procesos de formación de los

patrones para la determinación

de los ejes y la organogénesis

ocular.

Ciclopía

Se considera la variable más extrema de la holoprosencefalia (anomalía de la línea media, que involucran a la región facial y a otros sistemas).

• Ptosis es el término medico que describe el párpado superior

caído, la cual puede afectar un solo lado o ambos.

• Cuando la ptosis ocurre de nacimiento se llama ptosis

congénita.

• Desarrollo imperfecto del músculo elevador del parpado, el

cual es el mayor responsable de elevación del mismo.

Ptosis palpebral congénita

Condiciones asociadas a la ptosis• Los niños que nacen con ptosis pueden desarrollar ojo vago,

sufrir de estrabismo y visión borrosa.

Ptosis palpebral congénita