Linfomas Hodking y No Hodking

7/24/2019 Linfomas Hodking y No Hodking

1/65

Semiologa del sistema

linfoganglionarLas adenomegaliasLas adenomegalias


2/65

ADENOPATAS

Los rganos linfticosy el sistema inmune

La anatoma ganglionar:

ganglios superficiales yprofundos

Las etiologas de laenfermedad ganglionar

La semiologa ganglionar

ESTRATEGIA DIAGNSTI!A


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SISTEMA INMUNE.

TimoTimo Ganglios linfticosGanglios linfticos

"a#o"a#o Amig$alasAmig$alas Te%i$o linftico en rganos no linfoi$esTe%i$o linftico en rganos no linfoi$es

&'&' Placas $e PeyerPlacas $e Peyer('(' Linfocitos en te%i$o conecti)o*Linfocitos en te%i$o conecti)o*

sangre* linfa y +Osangre* linfa y +O


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SISTEMA INMUNE Linfocitos "Linfocitos ",,localizados en la zona cortical dellocalizados en la zona cortical del

ganglio en los folculos linfticos.ganglio en los folculos linfticos. Linfocitos TLinfocitos T: zona paracortical! reacciones mediadas: zona paracortical! reacciones mediadas

por c"lulas e interacci#n con linfo $ regulandopor c"lulas e interacci#n con linfo $ regulandoproducci#n de A%.producci#n de A%. Linfocitos nulosLinfocitos nulos: N&! carecen de Ag de superficie T o: N&! carecen de Ag de superficie T o

$! son citot#'icos sin necesidad de sensi(ilizaci#on.$! son citot#'icos sin necesidad de sensi(ilizaci#on.

+acrfagos+acrfa

gos: monocitos )ue infiltran te*idos! se u(ican: monocitos )ue infiltran te*idos! se u(icanen los sinusoides ganglionares! presentan Ag! atacanen los sinusoides ganglionares! presentan Ag! atacanc"l neoplsicas! microorganismos y secretan cito)uinasc"l neoplsicas! microorganismos y secretan cito)uinas


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La ar)uitectura ganglionar fa+orece elLa ar)uitectura ganglionar fa+orece el

contacto de Ag con cel inmunocompetentescontacto de Ag con cel inmunocompetentesy secuestrar c"lulas neoplsicas! eso lle+a:y secuestrar c"lulas neoplsicas! eso lle+a:

Los ganglios anormales son frecuentesLos ganglios anormales son frecuentes

por:por:, -roliferaci#n de linfocitos o-roliferaci#n de linfocitos o

istiocitos reacti+a o aut#nomaistiocitos reacti+a o aut#noma

, Infiltraci#n: carcinoma! leucemia!Infiltraci#n: carcinoma! leucemia!-MN! enf por almacenamiento-MN! enf por almacenamiento


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ADENOPATAS

Los #rganos linfticosy el sistema inmune



Las etiolog-as $e laenferme$a$ ganglionar




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Etiologas de enfermedad ganglionar

Neo.lasias,Neo.lasias,/./. 0ematol#gicas0ematol#gicas

1.1. No ematol#gicasNo ematol#gicas InfeccionesInfecciones::/./. $acterianas$acterianas

1.1. 2irales2irales3.3. Mic#ticasMic#ticas4.4. -arasitarias.-arasitarias.

Inmunolgicas,Inmunolgicas, colagenopatas! sarcoidosis!colagenopatas! sarcoidosis!enf del suero.enf del suero.

/rmacos/rmacos:: idantona!idantona!idralazina! alopurinolidralazina! alopurinol

InfiltracinInfiltracin,,amiloide!amiloide!ipertrigliceridemiaipertrigliceridemia!!

almacenamiento.almacenamiento. En$ocrino.at-asEn$ocrino.at-as::

ipertiroidismo!ipertiroidismo!ipoadrenalismoipoadrenalismo

/RE!0ENTES IN/RE!0ENTES


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ADENOPATAS


La anatom-a ganglionar,

ganglios su.erficiales y.rofun$os





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Ganglios su.erficialesGanglios su.erficiales: de fcil acceso a la: de fcil acceso a lae'ploraci#n semiol#gica.e'ploraci#n semiol#gica.

1.1. Cabeza y cuelloCabeza y cuello: ocipitales! mastoideos y del collar: ocipitales! mastoideos y del collarpericer+icalpericer+ical

2.2. Cervicales anteriores y lateralesCervicales anteriores y laterales: cadena carotdea!: cadena carotdea!

superior )ue drena lengua y amigdala e inferiorsuperior )ue drena lengua y amigdala e inferior5supracla+iculares6 y cadena yugular e'terna5supracla+iculares6 y cadena yugular e'terna

3.3. A'ilares.A'ilares.

4.4. SupraepitroclearesSupraepitrocleares7.7. Ilacos e'ternos o retrocruralesIlacos e'ternos o retrocrurales

8.8. Inguinales.Inguinales.


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Ganglios .rofun$osGanglios .rofun$os::

U(icados en ca+idades +iscerales:U(icados en ca+idades +iscerales:

1.1. Hiliares pulmonaresHiliarespulmonares

2.2. MediastnicosMediastnicos

3.3.

IntraabdominalesIntraabdominales4.4. RetroperitonealesRetroperitoneales

5.5. !lvicos!lvicos

No son accesi(les a la e'ploraci#n fsica! deNo son accesi(les a la e'ploraci#n fsica! dede(e recurrir a t"cnicas de imagen para sude(e recurrir a t"cnicas de imagen para sue+aluaci#ne+aluaci#n


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ADENOPATAS





La semiolog-a ganglionar



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Semiologa ganglionar

Adenomegalia! adenopata! linfadenopataAdenomegalia! adenopata! linfadenopata -uede significar: enf (anal! enf (enigna o-uede significar: enf (anal! enf (enigna o

maligna! patologa regional o sist"mica!maligna! patologa regional o sist"mica!(uena cla+e diagn#stica(uena cla+e diagn#stica 9espu"s de e'aminar los ganglios se de(e9espu"s de e'aminar los ganglios se de(e

(uscar(uscar 1e.atoes.lenomegalia1e.atoes.lenomegalia


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Semiologa ganglionar

ANLI;SANLI;S N;


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ADENOPATAS








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Estrategia diagn#stica

%onsiderar:

%onte'toclnico

Anatoma deganglios

Semiologa %arcter:localizado o

generalizado

Adenopata

superficial localizadao regional

Adenopatas generalizadas:

%ausa o(+ia! sind mononucle#sico!riesgo de 0I2! sin elementos deorientaci#n

Afecci#n de ganglios profundos


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%onte'to clnico

E$a$,E$a$,Menores de 3> a?os @> de causaMenores de 3> a?os @> de causa(enigna(enigna

Tiem.o $e e)olucinTiem.o $e e)olucinde enfermedad.de enfermedad. !on$uctas $e riesgo .ara 8I9!on$uctas $e riesgo .ara 8I9 Presencia $e s-ntomas sist7micosPresencia $e s-ntomas sist7micos: fie(re!: fie(re!

escalosfros! anore'ia y p"rdida de peso! suescalosfros! anore'ia y p"rdida de peso! supresencia por ms de /7B3> d sugierepresencia por ms de /7B3> d sugiereneoplasia o infecci#n especfica.neoplasia o infecci#n especfica.


17/65

Sindrome de adenopata localizada

!on .uerta $e entra$a!on .uerta $e entra$a::E'tremidadesE'tremidades$ucofaringea o auricular$ucofaringea o auricularenitalesenitales-ez#n o mama-ez#n o mama

Sin .uerta $e entra$aSin .uerta $e entra$a::Linfomas! MTS! T$%Linfomas! MTS! T$%


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Adenopata localizada sin puerta de entrada

-unci#n aspiraci#n de ganglio-unci#n aspiraci#n de ganglio $iopsia escisional )uirCrgica$iopsia escisional )uirCrgica Seleccionar el ganglio ms patol#gico!Seleccionar el ganglio ms patol#gico!

e+itar ganglios inguinalese+itar ganglios inguinales En+iar material para: frotis para celularidadEn+iar material para: frotis para celularidad

e inmunoisto)umica! estudio A-! culti+oe inmunoisto)umica! estudio A-! culti+opara g"rmenes! T$% y ongospara g"rmenes! T$% y ongos


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Adenopatas generalizadas

"e causa obvia"e causa obvia: cuadro clnico capaz de *ustificar: cuadro clnico capaz de *ustificarel agrandamiento ganglionar: enfermedad delel agrandamiento ganglionar: enfermedad delsuero! dermatitis e'foliati+assuero! dermatitis e'foliati+as

Con sind mononucle#sicoCon sind mononucle#sico: fie(re! odinofagia y: fie(re! odinofagia yadenomegalias generalizadas conadenomegalias generalizadas conepatoesplenomegalia o sin ella! con ele+aci#n deepatoesplenomegalia o sin ella! con ele+aci#n decel mononucleares asta en 7> en emograma ocel mononucleares asta en 7> en emograma oeterogeneidad y polimorfismo de linfocitos.eterogeneidad y polimorfismo de linfocitos.!ausas!ausas:: mononucleosis in$ecciosa% &'(% CM&%mononucleosis in$ecciosa% &'(% CM&%in$ecci#n primaria por HI&% to)oplasmosisin$ecci#n primaria por HI&% to)oplasmosis


20/65

Adenopatas generalizadas Conductas de ries*o para HI&Conductas de ries*o para HI&: etapas: etapas

tempranas de la enfermedad.tempranas de la enfermedad.

En ptes con serologa 5D6 y adenomegalias seEn ptes con serologa 5D6 y adenomegalias sepuede realizar punci#n con agu*a fina.puede realizar punci#n con agu*a fina.

-uede ser:-uede ser: a6a654: 1i.er.lasia linfoi$e54: 1i.er.lasia linfoi$e 36 (4: linfomas no 8o$;ing36 (4: linfomas no 8o$;ing

c6 &: cri.tococosis* 8o$;ing* etc


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Adenopatas generalizadas

+in elementos de orientaci#n clnica+in elementos de orientaci#n clnica::

se de(e realizar la (iopsia escisional! lase de(e realizar la (iopsia escisional! la

cual lle+a al diagn#stico en 4> a 83 de loscual lle+a al diagn#stico en 4> a 83 de loscasos.casos.


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Supuraci#n de ganglios linfticos %uello o e'tremidades:%uello o e'tremidades: Inguinal:Inguinal: %er+ical superficial con fistulizaci#n:%er+ical superficial con fistulizaci#n: Adenitis occipitalAdenitis occipital Supraepitroclear! a'ilar o inguinalSupraepitroclear! a'ilar o inguinalMetodologa de estudio:Metodologa de estudio:/./. -unci#n aspiraci#n para e' (acteriol#gico!-unci#n aspiraci#n para e' (acteriol#gico!

micol#gico y culti+o.micol#gico y culti+o.1.1. $iopsia )uirCrgica con culti+o$iopsia )uirCrgica con culti+o


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anglios profundos En a(domen las masas +oluminosas pueden llegarEn a(domen las masas +oluminosas pueden llegar

a palparsea palparse Mani$estaciones obstructivas o compresivasMani$estaciones obstructivas o compresivas

Sin$rome $e )ena ca)a su.eriorSin$rome $e )ena ca)a su.erior E$ema unilateral $e +IE$ema unilateral $e +I Sin$rome cole$ocianoSin$rome cole$ociano

9etecci#n: por sntomas y m"todos de imgenes:9etecci#n: por sntomas y m"todos de imgenes:


24/65

anglios profundos Adenopata iliar unilateralAdenopata iliar unilateral: NE;-LASIA: NE;-LASIA

asta demostrar lo contrario.asta demostrar lo contrario. Adenopata iliar (ilateralAdenopata iliar (ilateral::

Asintomtico! e' fco normalAsintomtico! e' fco normal: Sarcoidosis: SarcoidosisSint#maticoSint#matico: sarcoidosis! T$%! micosis!: sarcoidosis! T$%! micosis!

neoplasias! neumoconiosis! amiloidosisneoplasias! neumoconiosis! amiloidosis Adenopatas a(dominales oAdenopatas a(dominales oretroperitonealesretroperitoneales: NE;-LASIA: NE;-LASIA


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LIN;MAS


26/65

Neoplasiasmieloides

NeoplasiasLinfoides

LeucemiaMieloide ag.

Sd Mielodisplasicos

Sd Mieloproliferativos cronicos

LMC

PV

TE

MI

L. Neutrofilica

cronica

L. Eosinofilica

cronica

Sd MDS/MP

Leucemias ag.C. Precursoras ! T

Linfomas de"odg#in

LL$

Linfoma no"odg#in T ! N%

Leucemiascronicas ! T ! N%

LLC LPL

L.L&& "CL

Mieloma


27/65

0

2

4

6

8

10

12

LMC PV TE MFI LH LNH LLC MM MDS LMA LLA

Nuevos

casos/

'((.(

((

/

a)o


28/65

INTE**+&$T+*I+INTE**+&$T+*I+,-TIEMP+ DE EV+LCI+N DE L+S &L

-ST 0E S&IE*$N L+C$LI1$CI+NES -ST , 2IE*E.345 SD+*$CI+N P.PES+6'(7

E8$MEN 2ISIC+E8$MEN 2ISIC+,$DEN+ME&$LI$S 9cm: "I&$D+ $1+ +T*+S

"EM+&*$M$,"EM+&*$M$,CIT+PENI$S LECEMI1$CI+N VS& $CELE*$D$

L$+*$T+*I+L$+*$T+*I+,,2NCI+N *EN$L "EP$TIC$ P*+TEIN+&*$M$ LD" ET$; MIC*+&L+LIN$

T$CT$C T+*$8 $D+MEN < PELVISPM+ < I+PSI$ DE M+PM+ < I+PSI$ DE M+

EN C$S+S P$*TICL$*ESEN C$S+S P$*TICL$*ES C$ND+ L$ CLINIC$ L+ S&IE*$,-CENTELL+&*$M$ +SE+-ESTDI+ DI&ESTIV+-I+PSI$ "EP$TIC$ + DE +T*+S TE=ID+S C+MP*+METID+S

EN L. $&*ESIV+S, CENTELL+&*$M$ C+N &$LI+CENTELL+&*$M$ C+N &$LI+9 C/ SPECT:


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>iopsia

inmunofenotipo

?istopatologia

cromosomico/molecular

cl@nica


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EV+LCI+N EN L$ C+MP*ENSI+N < CL$SI2IC$CI+N DE L+S LIN2+M$S

'AB(.s. *$PP$P+*T. *econoce valor de crecimiento nodular/difuso ! tama)o de la clula 9linfocito/?istiocito:

'A(.Se reconoce Fue los linfomas son tumores del sistemainmune ! Fue derivan de linfocitos o T . Esto da origen a,

CL$SI2IC$CI+N DE ': L%ES < C+LLINS< ;: %IEL

'A4;. G+*%IN& 2+*ML$TI+N. intenta meHorar la intercomunicaci entre patlogos ! clinicos de diferentes partes del mundo

'A4('AA(.meHor conocimiento de la >iolog@a del sistema inmune adelantos en inmunolog@a ! citogenetica permiten reconocer

nuevas entidades'AAJ. *E$L9 grupo internacional de estudio de los linfomas:

;((' G"+,pu>lica clasificacin de Tumores del t. linfoide


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-M$S IN2*ECENTE 0E LN" 9 3/'(((((:-M$S IN2*ECENTE 0E LN" 9 3/'(((((:

-C*V$ ET$*I$ IM+D$L, 'er PIC+ ENT*E ;(3( $K+S-C*V$ ET$*I$ IM+D$L, 'er PIC+ ENT*E ;(3( $K+S ;do PIC+ EN ED$D $V$N1$D$;do PIC+ EN ED$D $V$N1$D$

-CELL$ M$LI&N$, *EED STEME*&-CELL$ M$LI&N$, *EED STEME*&9 ;7 DEL TM+*:9 ;7 DEL TM+*:

-&ENE*$LMENTE DE +*I&EN 9A47:-&ENE*$LMENTE DE +*I&EN 9A47:9LIN2. C. &E*MIN$L C+N MT$CI+NES9LIN2. C. &E*MIN$L C+N MT$CI+NES

INV$LID$NTES:INV$LID$NTES: EV, presente EN J((7 . $ntecedentes MononucleosisEV, presente EN J((7 . $ntecedentes Mononucleosis

TIP+S "IST+L+&IC+S,TIP+S "IST+L+&IC+S,'.L". CL$SIC+ *IC+ EN LIN2+CIT+S 9'(7:'.L". CL$SIC+ *IC+ EN LIN2+CIT+S 9'(7:

;.ESCLE*+SIS N+DL$*;.ESCLE*+SIS N+DL$* 3.CELL$*ID$D MI8T$3.CELL$*ID$D MI8T$ J.DEPLECI+N LIN2+CIT$*I$ 9'(7:J.DEPLECI+N LIN2+CIT$*I$ 9'(7:

E. DE "+D&%IN P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+ N+DL$* 9LN":E. DE "+D&%IN P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+ N+DL$* 9LN":

ClasicoClasico


32/65

%ELULA 9E


33/65

LIN2+M$ DE"+D&%IN

LIN2+M$ DE"+D&%IN

L.DE "+D&%IN N+DL$*P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+

L.DE "+D&%IN N+DL$*P*ED+MINI+ LIN2+CIT$*I+

L.DE "+D&%INCL$SIC+ 9AB7:L.DE "+D&%INCL$SIC+ 9AB7:G"+ ;(('

ESCLE*+SIS N+DL$* &*$D+ I

&*$D+ II

L. "+D&%IN CL$SIC+*IC+ EN LIN2+CIT+S

CELL$*ID$DMI8T$

DEPLECI+NLIN2+CIT$*I$

2enotipo L" clasico,2enotipo L" clasico,CDJB CD3( CD'BCDJB CD3( CD'B

2enotipo L" PLN,2enotipo L" PLN,CDJB CD;( CD3(CDJB CD;( CD3(

(7(7

;(;B7 96 en p.su>;(;B7 96 en p.su>desarrollados:desarrollados:

B7B7

B7B7


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LINFOMA DE HODGKIN

ADENOPATIASADENOPATIAS: PREDOMINAN CENTRALES:

Mediastinales (60%) Ce!i"ales (#$%) a&ilaes

Ra' eit'"leaes ' esent*i"as

S+nt'as "'nstit,"i'nales: - ,it' . d'l'/

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIAN' es sinni' de "''is' AP

MOMO: P'"' 1e",ente al dia2n'sti"' ($3 45%)

COMPROMISO EXTRANODALCOMPROMISO EXTRANODAL: ,. in1e",ente

No suele comprometer MENINGES ni LEUCEMIZARSEDISEMINACIONDISEMINACION P' "'nti2idad/ Al dia2n'sti"' $$% I . II

LABORATORIOLABORATORIO:VS7 Le,"'"it'sis "'n e'sin'1ilia

Ra' LDH ALTA 8eat'2aa


35/65

EST$DI+ I,N$ S+L$ *E&I+N 9I:

o N S+L+ SITI+ E8T*$N+D$L 9Ie:EST$DI+ II, ; + M$S *E&I+NES&$N&LI+N$*ES DEL MISM+ L$D+DEL DI$2*$&M$ o C/ ' C+MP*+MIS+E8T*$LIN2$TIC+ LIMIT$D+ 9IIe:

EST$DI+ III,*E&I+NES &$N&LI+N$*ES$ $M+S L$D+S DEL DI$2*$&M$.PEDE T+M$* $1+ 9IIIs:


36/65

Tratamiento

, %onsiste en la asociacion de 9rogasFuimioterapicas! en el conte't de

-rotocolos E*:, A"9D

, "EA!OPP

, TA+O 5-acientes de Alto


37/65

ESTADIOS LOCALIZADOS: I y IIQT Breve: AVBD + RTx AREAS COMPROMETIDAS

FACTORES DE MAL PRONOSTICO

3 AREASVSG elevadaST B+ 4a!"# $%&

ESTADIOS TEMPRANOS

ABVD ' ( " 3 + RTx AC

$ +& )*

E. INTERMEDIOS

ABVD ' 4 %, +RTx AC

ESTADIOS AVANZADOS: III - IV

. AVBD ' ,%/ CICLOS + RTx S0 B1L2-

. BEACOPP ' ,%/ + Rx S0 B1L2-

CuracinCuracinA(7A(7

CuracinCuracinB((7B((7


38/65

E0. To'icidad de


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E0. To'icidad de FT

AgudasAgudas: naCseas! +#mitos! de(ilidad: naCseas! +#mitos! de(ilidadgeneral y malestar! neuropata perif"rica!general y malestar! neuropata perif"rica!

cardiomiopata! fie(re! trom(openia!cardiomiopata! fie(re! trom(openia!anemia.anemia. %r#nicas%r#nicas: neuropata perif"rica! disfunci#n: neuropata perif"rica! disfunci#n

gonadal.gonadal. Segundos tumoresSegundos tumores: LMAmielodisplasia!: LMAmielodisplasia!

LN0LN0


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LIN;MA N; 0;9&IN


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LN0

Ms frecuente )ue E0! predominan cel $Ms frecuente )ue E0! predominan cel $.. Se demuestran alteraciones cromos#micasSe demuestran alteraciones cromos#micas -resencia de oncogenes $clB/! $clB1! $clB8-resencia de oncogenes $clB/! $clB1! $clB8


42/65

Manifestaciones %lnicas 4:?al$eyer &5 a >4:

(5: con formas e@traganglionares(5: con formas e@traganglionaresEstomagoEstomago

PielPiel!ere3ro!ere3ro8asta 54: $e afectacin $e +O8asta 54: $e afectacin $e +O


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Epidemiologa

Incidencia57.000 casos nuevos/ao EE.UU, 25.000 muertes/ao EE.UUConstituye el 4% de los cnceres dianosticados anualmente,el 5% de las muertes !or cncer en "om#res y el 4% en mu$eres.

ayor incidencia en #lancos y se incrementa con la edad.

Edad y se&o

'. lin(oc)tico de c*lulas !e+ueas en el anciano'. 'in(o#lstico en adolescentes varones y adultos $venes'. -oliculares entre 40 a 50 aos'. uritt en nios y adultos $venes


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-actores asociados al desarrollo de '1

rastornos del sistema inmune

3 Con*nitos inmunode(iciencia com6n varia#le me de 8isott9:ldric" :ta&ia9telaniectasia me lin(o!roli(erativo liado a ;

3 :d+uiridos rece!tores de trans!lante de ranos slidos< 20% desarrollan sme lin(o!roli(erativos =

I>:

tratamiento con metotre&ate de en(. autoinmunes

:rtritis ?eumatoidea E. de 1as"imoto < lin(oma de tiroides = me de $@ren

(


45/65

:entes in(ecciosos

EA B5% de los 'in(omas uritt end*micos40% de los 'in(omas uritt es!ordicos

1CA '. de la ona marinal es!l*nico'. lin(o!lasmocitoide

1'A9D leucemia9lin(oma adulto

1A19 'in(oma de derrame !rimarioen(ermedad de Castleman multic*ntrica>iscrasias de celulas !lasmticas

1. !ylori lin(omas :' stricos

E&!osicin am#iental

"er#icidas < c. 2,4 dicloro(eno&iac*tico = ?UA

olventes ornicos


46/65

Estructura del ganglio linftico

CE?FGE?I:'

CENTROGERMINAL

MANTO

CF?EH:

HF::?GI:'

E>U':

1I'IF

:?:CF?IC:'

C*lulas reticuloendoteliales , ' , ' C*lulas !lasmticas

Hona imode!endiente '

C*lulas (oliculares dendr)ticas C> 2D J,inmuno#lastos , ' C> KJ, centrocitos,Centro#lastos, D'i C> 59

' C> 5J C> 2K J/9, ' C> KJ, 2'i C> 5 9

C*lulas de la ona marinal C> 5 9 C> 7L 9

resentacin cl)nica


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resentacin cl)nica

'a !resentacin cl)nica ms (recuente es la lin(adeno!at)a!eri(*rica.

ediastino < 20% = o retro!eritoneo, como s)ndrome com!resivos,>olor retroesternal, s)ndrome de vena cava su!erior < K9% =,>olor a#dominal, dolor e!istrico, vmitosaciedad tem!rana, distensin a#dominalme de com!resin medular

F#struccin, "emorraia, !er(oracin intestinalme de mala#sorcinasa testicular < D%, (rec. M L0 a. =Cito!enias < .F. K0N50 % '1, DNKL % alto rado, 40NB0 % indolentes =1i!eres!lenismo

euro!at)a !eri(*ricame de FE asociado a En(. de Castlemanos !ersistente>errame !ericrdico>errame !lural < D0% =


48/65

1e!atomealia di(usa < indolentes =Es!lenomealia-atia, malestar y !rurito < menos del D0% =)ntomas (ie#re, !*rdida de !eso y sudoracin nocturna < 40%,47% alto rado, 25% indolentes =Insu(iciencia renal o#structiva, ne(ro!at)a !or uratos< 2 N D4 %=:nemia "emol)tica !or :c (r)os o calientesrom#ocito!enia inmune1i!ercalcemia < D5% =

1i!eruricemia

K5 N L5 % tumor de orien desconocido !o#remente di(erenciado

D0 N K5% e&tranodales al dianstico, 50 % durante la evolucin,

ms (recuente GI y !iel. ?aro !rstata, ovario, l. salivares, tiroides,ve$ia, r#ita, coran, mama, l. adrenales.

me !araneo!lsico neurolico, "ematolico, renal, dermatolico,GI, reumatolico


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Estadia*e en LN0

Proce$imientos en to$os los .acientesProce$imientos en to$os los .acientes:: 0istoria clnica y e'ploraci#n fsica0istoria clnica y e'ploraci#n fsica

-rue(as de imgenes: T%!


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Estadi(icacin de '1

3 evaluacin cl)nica.

3 anal)tica "emorama, E?, 1e!atorama, urea, creatinina, cido 6rico,calcemia, roteinorama, 2 microlo#ulina, '>1.

3 -rotis de sanre !eri(*rica

3 Imenes ?& tra& (te y !er(il < ensanc"amiento mediast)nico,adeno!at)a "iliar, derrame !leural, in(iltrado !aren+.=

:C de tra& con y sin cte evoracoscentesis, #io!sia !leural:C de a#domen y !*lvis con y sin cte evEcora()a a#dominal

3 Endosco!)a alta y #a$a si !aciente sintomtico, a(ectacin de :. de8aldeyer o anlios mesent*ricos.

Estadi(icacin de '1 < continuacin =


51/65

Estadi(icacin de '1 < continuacin =

3 edicina uclear

Galio L7, antes y des!u*s del tratamiento, eval6a adeno!at)asmediast)nicas con mayor (ia#ilidad +ue las retro!eritoneales!or ca!tacin intestinal y "e!atoes!l*nica.

c BB, identi(ica lesiones seas cuando "ay dolor seo, aumento de

la -:' o "i!ercalcemia.

ECE


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ratamiento de las #io!sias

Citolo)a < 1/E =

Citoen*tica / -I1 / iolo)a olecular

Citometr)a de -lu$o !ara (enoti!o inmunolico ensanre !eri(*rica, .F. y muestras l)+uidas o#tenidas.

Inmuno"isto+u)mica con !aneles de :co

Cultivo micro#iolico < de !lantearse diansticos

di(erenciales =


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Estadia*e en LN0

%lasif de Ann Ar(or%lasif de Ann Ar(or Indice internacional pron#sticoIndice internacional pron#sticoI-I:I-I:

Edad : J8> o K8>Edad : J8> o K8> Estadio: III > III2Estadio: III > III2N reas e'tragang: >! / o K/N reas e'tragang: >! / o K/ Estado general: >! / o 1! 3! 4Estado general: >! / o 1! 3! 4 L90: normal o altaL90: normal o alta


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NE+PL$SI$SDE CELL$S

C.OO P*EC*S+*$S.C.OO P*EC*S+*$S.

NE+PL$SI$S DE CELL$SOO M$D*$S

NE+PL$SI$S DE CELL$SOO M$D*$S

LIN2+M$ 2+LICL$*L. de CELL$S del M$NT+L. de la 1. M$*&IN$L N+D$L

L. . de C. &*$NDES DI2S+su>tipos, -MEDI$STIN$L 9Timico: -INT*$V$SCL$* -L. 'rio de las C$VID$DES

LIN2+M$ DE *%ITT

LECEMI$ 9LL$:/LECEMI$ 9LL$:/

LIN2+M$ LIN2+L$STIC+LIN2+M$ LIN2+L$STIC+

L.M$LTL.M$LT91.Marginal:91.Marginal:

G"+ ;(('G"+ ;(('

LINFOMAS EXTRANODALES 1LINFOMAS EXTRANODALES 1

LINFOMASLINFOMASPREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTENODALESNODALESL.C.PEQUEASL.C.PEQUEAS

L.AGRESIVOSL.AGRESIVOS

PREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTEDISEMINADASDISEMINADASLEUCEMIAS/LEUCEMIAS/LINFOMASLINFOMAS

LLC ! otrasLLC ! otrasLeucemias L cronicasLeucemias L cronicas

MielomaMieloma


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NE+PL$SI$SDE CELL$S T/N%

C.OTO P*EC*S+*$S.C.OTO P*EC*S+*$S.

NE+PL$SI$S DE CELL$SOTO! N% M$D*$S

NE+PL$SI$S DE CELL$SOTO! N% M$D*$S

G"+ ;(('G"+ ;(('

PREDOMINANTEMENTEPREDOMINANTEMENTEDISEMINADASDISEMINADASLEUCEMIAS/LEUCEMIAS/LINFOMASLINFOMAS LINFOMAS EXTRANODALESLINFOMAS EXTRANODALES

Leucemia de LinfocitosLeucemia de Linfocitos grandes granularesgrandes granularesLeucemia Linfoma TLeucemia Linfoma Tdel adulto 9"TLV I:del adulto 9"TLV I:

Leucemia prolinfocitica TLeucemia prolinfocitica T

Leucemia de c. N%Leucemia de c. N%

L.Etranodal T/N% tipoL.Etranodal T/N% tipo

nasalnasalL.T tipo enteropatiaL.T tipo enteropatiaL.T ?epatoesplenicoL.T ?epatoesplenicoL.T tipo paniculitis sc.L.T tipo paniculitis sc.

LINFOMAS CUTANEOSLINFOMAS CUTANEOS

Micosis 2ungoide/SeQar!Micosis 2ungoide/SeQar!L. C& $naplasico cutaneo 'RL. C& $naplasico cutaneo 'R

LINFOMAS NODALESLINFOMAS NODALES

L.T.Periferico no especificadoL.T.Periferico no especificadoL.C.&.$naplasicoL.C.&.$naplasico

L.T.$ngioinmuno>lasticoL.T.$ngioinmuno>lastico

LECEMI$ 9LL$:/LECEMI$ 9LL$:/

LIN2+M$ LIN2+L$STIC+LIN2+M$ LIN2+L$STIC+


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TRATANIENTO

El tratamiento consiste en Usar 9rogasFuimioterapicas Solas o en asociacion. 5laradioterapia para casos especiales6.

, Mono)uimioterapia: %loram(ucilo

, -oli)uimioterapia: %2- %0;- 0iper %2A9etc., Anlogos de -urinas: ludara(ina! %ladri(ine, Ac Monoclonales:


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$pro. de todos los LN"(7 de los llamados indolentes$pro. de todos los LN"(7 de los llamados indolentes

Cl@nica,Cl@nica,$denopat@as esplenomegalia 9 M+ en J(7:$denopat@as esplenomegalia 9 M+ en J(7: Ma!or@a diseminados al diagnosticoMa!or@a diseminados al diagnostico

Ma!or@a asintomticoMa!or@a asintomtico

Curso indolente con remisiones espontneasCurso indolente con remisiones espontneas

Sensi>les a Fuimioterapia ! radioterapiaSensi>les a Fuimioterapia ! radioterapia Transformacin a alto grado, ;B3B7Transformacin a alto grado, ;B3B7 No cura>les con tratamientos ?a>ituales 9SVNo cura>les con tratamientos ?a>ituales 9SV'/'/;;4'(a4'(a:

$P,$P, Patrn folicularPatrn folicular

Centrocitos, PredominanCentrocitos, Predominan

Centro>lastos, $isladosCentro>lastos, $islados

&rado I&rado I

II IIIII III

cl; CD;( CD'(cl; CD;( CD'(

Edad media U( a)osEdad media U( a)os

&enetica,&enetica,Translocacion t9'J'4:. gen cl; 9 antiapoptotico:Translocacion t9'J'4:. gen cl; 9 antiapoptotico:


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Edad media U( a)os pero puede verse en ni)os ! HovenesEdad media U( a)os pero puede verse en ni)os ! Hovenes

3(JB7 de los LN" en adultos. Incidencia en aumento3(JB7 de los LN" en adultos. Incidencia en aumento

Clinica,Clinica,&anglio o sitio etranodal 9J(7 &IpielSNC?ueso..:&anglio o sitio etranodal 9J(7 &IpielSNC?ueso..: de rapido crecimientode rapido crecimiento 2recuentemente sintomatico2recuentemente sintomatico

Inicialmente localiQados en 3(7Inicialmente localiQados en 3(7 M+ ! sp , compromiso inicial raroM+ ! sp , compromiso inicial raro Curso agresivoCurso agresivo Pro>a>ilidad de curaciones 3BJ(7Pro>a>ilidad de curaciones 3BJ(7

$ veces,$ veces,NecrosisNecrosis

"emorragia"emorragiafi>rosisfi>rosis

$P,$P,patron difusopatron difusoCelulas grandes,Celulas grandes,Inmuno>lastosInmuno>lastosCentro>)astosCentro>)astosc. anaplasicasc. anaplasicas

genetica,genetica,grupo ?eterogeneo. Variantes surgen c/ perfil genicgrupo ?eterogeneo. Variantes surgen c/ perfil genic

$tg CD;($tg CD;(cl;cl;3(73(7

clU clU la ma!oriala ma!oria

Subtipo LCG! M"#i$%ti&$' 1(Subtipo LCG! M"#i$%ti&$' 1(


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L. M$LT,L. M$LT,B7 de todos los LN"B7 de todos los LN" Q. marginal de TeHidos Linfoideo asociado a mucosasQ. marginal de TeHidos Linfoideo asociado a mucosas

Estimulos antigenicosEstimulos antigenicos

". Pilori". Pilori Sd SHogrenSd SHogren TiroiditisTiroiditis $g >acterianos$g >acterianos

L.M$LTL.M$LT&astrico&astrico

L.M$LTL.M$LTParotidasParotidas

! otros! otros

L.TiroidesL.Tiroides IPSIDIPSID

WWWW.< otros.< otros

La ma!oria estadios localiQadosLa ma!oria estadios localiQados'(7 sitios etranodales multiples'(7 sitios etranodales multiplesCelulas peFue)as 9centrocitos li#e:lesiones linfoepitelialesCelulas peFue)as 9centrocitos li#e:lesiones linfoepitelialesCurso indolente.Curso indolente.

Tratamientos especificos s/localiQacionTratamientos especificos s/localiQacion

PulmonPulmonMamaMama$neos$neos

+culare+culare< otros< otros


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2*ECENCI$,B7

+*I&EN,LIN2+CIT+S DEL 2+LICL+ 'rio < 1. DEL M$NT+

2EN+TIP+,IgM E IgD INTENS$S CD'ACD;(CD;; CDB CD;3 CD'(9:

CIT+&ENETIC$,T9'''J: B7. 2IS" M$S SENSILE CICLIN$ D'

CLINIC$, P*ED+MIN$ EN V$*+NES DE ED$D $V$N1$D$ 2*ECENTEMENTE DISEMIN$D+S 9M+&I: &*$N ESPLEN+ME&$LI$ '/J IPI $LT+

&I, P+LIP+SIS LIN2+M$T+IDE$

SV,Pronostico malo SV, 3U MESES 9 M$S C+*T$ DE L+S L IND+LENTES:

$P,LIN2+CIT+S PE0. $ MEDI$N+ $L&+ CLIV$D+S + *ED+ND+S

$:1+N$ DEL M$NT+ : N+DL$* C: DI2S$ D: L$ST+IDE


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+*I&EN,LIN2+CIT+S TIMIC+S

2EN+TIP+,Igs CD'ACD;( CD3(CD'( CD;'

$2ECT$ 2*EC. M=E*ES 9;/':ED$D '/; 93R ! Jta DEC$D$:

CLINIC$,M$S$ EN MEDI$STIN+ $NTE*+ SP. DE *$PID+ C*ECIMIENT+C+MPLIC$C, SD DE VEN$ C$V$ SP

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