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  • Otros linfomas indolentes: linfomaOtros linfomas indolentes: linfoma linfoctico; linfoma marginal

    I id J RIsidro Jarque RamosServicio de Hematologa y Hemoterapia, Hospital Universitari i Politcnic La Fe,

    Valencia

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Subtipo clnico-patolgico

    reconocido en la clasificacin dereconocido en la clasificacin de

    la OMS

    Se considera la misma entidad

    que la leucemia linfoctica crnica

    (15% de los casos)

    Alrededor del 3%-10% de losAlrededor del 3% 10% de los

    linfomas no hodgkinianos

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Linfocitos B monoclonales enmonoclonales en

    sangre (CD5+, CD23+)

    < 5109/L > 5109/L

    Adenopatasp

    No S

    f l f Leucemia linfocticaLinfocitosis B

    No S

    Linfoma linfoctico Leucemia linfoctica crnicaLinfocitosis B monoclonal

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Santos FPS, OBrien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Tsimberidou AM et al. J Clin Oncol. 2007; 25: 4648-56

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Santos FPS, OBrien S. Cancer J. 2012; 18: 396-403

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Comparacin de linfoma linfoctico (sin citopenias) con leucemia linfoctica crnica de riesgo intermedio (Rai I-II)leucemia linfoctica crnica de riesgo intermedio (Rai I II)

    P=0,77

    P=0,6

    Tiempo del diagnstico al primer tratamiento Supervivencia

    Shanafelt TD et al. Cancer 2012;118:1827-37

  • Otros linfomas indolentesLinfoma linfocticoLinfoma linfoctico

    Progresin a LLC: 20%

    La trisoma 12 es ms comn en el linfoma linfoctico

    y la del(13q) es ms rara (al contrario que en la LLC)y la del(13q) es ms rara (al contrario que en la LLC)

    Mayor frecuencia de positividad de CD38

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    Subtipo clnico patolgico reconocidoSubtipo clnico-patolgico reconocido en la clasificacin de la OMS

    Localizacin ganglionar primariaLocalizacin ganglionar primariaAusencia de afectacin

    extraganglionar previa oextraganglionar previa o concurrente, con excepcin de la medula sea

    Linfoma raro: 1,5%-1,8% de las neoplasias linfoides

    Alrededor del 10% de los linfomas de la zona marginal

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    Subtipo Extraganglionar Esplnico Ganglionar

    Edad mediana (aos) 60 65 50-60(aos)

    Patogenia H. pylori, C. jejuni,

    C. psittaci, Desconocida, VHCDesconocida,

    VHCg pB. burgdorferi VHC VHC

    Alteraciones genticas t(11;18)(q21;q21) 3q y ganancias Sin alteraciones genticas(ms comunes)

    t(11;18)(q21;q21) q y gde 12q tpicas

    Caractersticas Hemograma AdenopatasCaractersticas clnicas Estadio IE

    ganormal,

    esplenomegalia

    Adenopatas perifricas

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    Epidemiologa y etiologaEpidemiologa y etiologaEdad mediana de unos 60 aosAmbos sexos por igualAmbos sexos por igualVirus de la hepatitis C (5%-24%)Enfermedades autoinmunes (6%-19%)Enfermedades autoinmunes (6% 19%)

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    d d dLa mayora adenopatas diseminadas (perifricas, abdominales)

    Tumores voluminosos (> 5 cm): 11%-31%Sntomas B: 10%-40%PET-positividad: 92%

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    Afectacin de sangre perifrica: 10%-24%Infiltracin medular muy variable: 0-62% (1/3)Anemia: 11%-36% ()Trombocitopenia: 10%LDH elevada: 12%-48%2-microglobulina: 29%-45%Componente M: 6%-33%Crioglobulinas: 14%Hipoalbuminemia: 7%-10%

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    TratamientoNo hay directrices de consensoNo hay directrices de consensoSuelen usarse las del linfoma folicularEnfermedad limitada: Ciruga y radioterapiaEnfermedad limitada: Ciruga y radioterapiaEnfermedad avanzada: InmunoquimioterapiaRecidiva en jvenes: auto-TPHRecidiva en jvenes: auto TPHTratamiento de la infeccin por VHC

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    EvolucinEvolucin

    RC 55%-74%

    SLE l 5 30%SLE a los 5 aos ~30%

    SG a los 5 aos 64%-89%

    Recidiva extraganglionar rara

    Pronstico: IPI, FLIPI

  • Otros linfomas indolentesLinfoma marginalLinfoma marginal

    El linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuenciaEl linfoma marginal ganglionar sigue siendo con frecuencia

    un diagnstico de exclusin

    Conocimiento limitado del pronstico y tratamiento