Seminario de Linfomas..

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Diapositiva 1

Universidad Nacional Experimental Rmulo Gallegos Hospital General Dr. Victorino Santaella Ruiz.Clnica Medicina interna ii

LINFOMAS HODGKIN Y NO HODGKIN Gilmar K. Pazos G.

LINFOPOYESISSistema Linfatico Representa una va accesoria del sistema circulatoria a travs de la cual el liquido puede fluir desde los espacios intersticiales hacia la sangre.

rganos linftico primario: medula sea y timo

rganos linfticos secundarios: bazo, ganglios linfticos y mucosa de algunos rganos del sistema respiratorio, intestinal, urinario y reproductor.

EI tejido linftico habitualmente funciona como un filtro diseado para atrapar los antgenos que circulan por la sangre y la Linfa, y tienen lugar distintos episodios vinculados con las respuestas inmunolgicas.

Folculo: Linf BParacortical: Linf TSinusoides: Histiocitos4Linfomas Es un grupo heterogneo de neoplasias malignas caracterizada por la proliferacin derivadas de clulas nativas del sistema linfoide que por su localizacin se pueden clasificar como nodales, o extranodales o donde se encuentre tejido linfoide asociado a las mucosas.LINFOMA HODGKINLINFOMA NO HODKINENFASIS EN

Dependiendo de su citologa, fenotipo y comportamiento clnico, los linfomas no hodgkinianos han sido divididos en cuatro grupos principales:1. Linfomas de clulas B de bajo grado (50% de loscasos). 2. Linfomas de clulas B de alto grado (30% de los casos). 3. Linfomas de clulas T de bajo grado (10% de los casos). 4. Linfomas de clulas T de alto grado (10% de los casos).6

LINFOMA NO HODGKINLos Linfomas No Hodgkin (LNH) son ms frecuentes en adultos que en nios y tienen un incremento gradual con la edad, sobre todo a partir de los 50 aos.

La edad promedio al diagnstico es de 45 a 55 aos.

En nios la incidencia es rara, tiene predominio extranodal, el 50-70% presentan inmunofenotipo B, es agresivo y se cura en el 70 al 90% de los casos.

En adultos la incidencia es alta, tiene predominio nodal, el 70 al 90% corresponden a inmunofenotipo B, el curso clnico es variable y la tasa de curacin es alrededor del 30%

La tasa de incidencia mundial de LNH en hombres fue de 5.6/100,000 y la tasa de mortalidad 3.2/100,000.En mujeres las tasas de incidencia y mortalidad mundiales fueron menores con respecto a las de los varones: 4.1/100,000 y 2.4/100,000 respectivamente.

Dentro de su porcentaje tenemos: Linfoma difuso de clulas B 31%. Linfoma de la zona marginal, linfomas T perifricos, linfomas linfociticos de clulas pequeas 5-10%. Linfoma folicular 22%

9ETIOLOGIA Trastornos hereditarios: Inmunodeficiencia combinada severa, sndrome de wiskott-aldrich, sndrome ataxia-telangiectasia.

Agentes infecciosos: Virus epstein-barr, virus de la hepatitis c, helicobacter pylori.

Exposicin ambiental: Herbicidas, Tabaquismo, radiaciones.

Manifestaciones clinicasAdenopatas generalmente cervical, axilar o inguinal, firmes , indoloros y no se asocian a infecciones regionales.

Dolor torcico, tos, disnea, dolor abdominal, sntomas de insuficiencia renal por compresin uretral.

Sntomas generalizados:

Fiebre ms a 39C, diaforesis nocturna y perdida peso

Dependiendo del tipo de linfoma puede haber afectacin piel, cerebral, abdominal, trax, medula sea.

Diagnostico Anamnesis Exploracin fsicaHematologa completaPruebas de funcin heptica y renalLDHRadiografa de traxTAC trax, abdomen y pelvisEcografa Biopsia por escisin o incisin, por aspiracinBiopsia de medula sea y ganglios linfticos.Muestra del liquido pleural o abdominal (si lo amerita)Reaccin en cadena de polimerasaHIV, hepatitis b , estep bar

citomorfologicoCitogeneticaInmunofenotipo

Regmenes de Quimioterapia CHOP-RCiclofosfamida 750 veDoxorubicina 50 VEVincristina 1.4 veRituximab 375 vePrednisona 100 VO 1 5

CVP-R Ciclofosfamida 1000 mg/m veVincritina 1.4 mg/m vePrednisona 100 mg VO 1-5rituximab 375 mg/m ve

FCRFlurabina 25 mg/m VE 1-3Ciclofosfamida 250 mg/m VE 1-3Rituximab 375 mg/m Cada 21 das Cada 21 das Cada 28 dasFactores para un buen pronostico factores para un mal pronostico menores de 60 aosTener mas de 60 aos de edadEtapa I , II Etapa III , IVLinfoma localizado o en los ganglios o en un rea fuera de los gangliosPresencia de linfoma en mas de un rgano fuera de los ganglios linfticosBuen estado general del pacienteMal estado generalLDH srica normalLDH srica elevadaA cada factor pronstico adverso se le asigna un punto. Las personas sin un factorpronstico adverso tendran una puntuacin de 0, mientras que aquellas con todos los factores pronsticos adversos tendran una puntuacin de 5. El ndice divide a laspersonas con linfomas en cuatro grupos de riesgo: Bajo (0 o un factor pronstico adverso). 0-1, supervivencia 71% Bajo intermedio (dos factores pronsticos adversos). 2 supervivencia 51% Alto intermedio (tres factores pronsticos adversos). Mayor a 3 supervivencia 36%Son tumores agresivos, compuestos de linfocitos inmaduros. Afecta mas a nios.

Los linfomas de celulas T se presentan como masas que afectan al timo (que es el lugar de diferenciacin de los estadios iniciales de la clula T).

Cuando afecta a las celulas B se forman casi siempre a partir de las celulas pre b.

Sntomas: signos de insuficiencia de medula sea como palidez, cansancio, hemorragias, fiebre. Hepatoesplenomegalia, puede haber afectacin snc, afeccin testicular. Anemia trombocitopenia.

DX: biopsia medular: infiltrado de linfoblastos malignos y se confirma por inmunofenotipo de celulas pre B.

Tratamiento : quimioterapia combinada, fase de consolidacin con la administracin de frmacos en dosis alta, y tratamiento continuo para evitar recidivas. Metotrexate (profilaxis snc).Linfomas de clulas T y B precursorasLinfoma linfocitico de clulas pequeasLas clulas neoplasicas B suprimen la funcin normal de los linfocitos b produciendo hipogammaglobulinemia, conforme pase el tiempo el tumor tiende a desplazar los elementos medulares produciendo anemia, neutropenia y trombocitopenia.

Los pacientes suelen estar asintomtico o presentar adenopatas o esplenomegalia y afectacin MO en un 72%.

DX: infiltracin de medula sea por celulas B monoclonales que poseen antgeno CD5.Frotis de sangre perifrica se evidencia sombras o manchas nucleares, que son restos nucleares de las celulas que quedado daadas por las fuerzas de cizallamiento.

Tratamiento: Ciclofosfamida y rituximabClorambucilo via oral

Linfoma de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosasEs un linfoma de clulas pequeas. Que derivan de celulas B de memoria que se localizan en la zona marginal delfoliculo linfoide

Se localizan principalmente en el tubo digestivo, glndulas salivales, mama, tiroides, pulmn, piel. Pueden diseminarse a la mdula sea u otros localizaciones. Los linfomas malt gstricos (mas frecuentes) suelen asociarse a la infeccin por H. pilory.

Dx : Patrn caracterstico de linfocitos pequeos que son clulas B monoclonales CD-5 negativas.

Tratamiento: ciruga o radioterapia (localizado)Antibiticos cuando se trata de linfomas gstricos se consigue la regresin de mas del 50%.Zona marginal ganglionar (sin afectacin nodal, 60 aos 1%), y zona marginal esplnica(%2 hiliares esplnicos dx diferencial con tos ferina, toxoplasmosis, mononucleosis). Los que tienen x de sjogren, tiene riesgo a desarrollar este tipo de linfoma MALT (partida), y los que padece tiroiditis de hashimoto, linfoma de tioides MALT. Localizados, pirosis, reflujo dolor, no se recomienda gastrectoma. Malt quimio+analogo de purinas y rituximab. Los extragastricos sulen ser de bajo grado.18Linfoma folicularLas clulas tienden a crecer en un patrn circular en los ganglios linftico, son de crecimiento lento y pueden progresar a linfoma difuso de clulas B. Frecuentes clulas pequeas hendidas mezcladas con clulas grandes.

Personas mayores de 60 aosAdenopata Asintomtica (fluctuantes)Adenopatas indolorasTos o disnea por afectacin pulmonar o mediastinica. O desarrollan derrames.DX: biopsia, se confirma el dx inmunofenotipo de clulas B y la presencia de la T(14,18).Enfermedad localizada: estadio I y II, radioterapia del campo afectado.Enfermedad avanzada : mal pronostico, Monoterapia: rituximab 375mg/m semanales durante 4 semanas. Rituximab + ciclofosfamida+ vincristina y prednisona. (mas recomendable).Trasplante de medula sea.

FLUDARABINA (anlogo de purinas) es efectivo pero toxicoT(14-18), (q32-q21) es una traslocacin que motiva la yuxtaposicin del oncogn BCL-2 presente en el cromosa 18 con un gen de cadena pesada IgH en el cromosa 14esto lleva a que halla una sobre exprecion de la protena BCL-2. En estadio avanzado no hay tto. Curativos.19GRADO 1: 0-5 Centroblastos por campo de gran aumento

GRADO2 :6-15 Centroblastos por campo de gran aumento

GRADO3: a) ms de 15 centroblastos pero aun hay centrocitos

b) Pcticamente slo hay centroblastos.

El 1-2-3 tienen comportamiento indolente, el 3b es de comportamiento agresivo, parecido a los linf de cel. Grandes.

Linfoma de clulas del mantoLas clulas son de tamao pequeo, compuesto por clulas b que se parecen a las clulas de la zona del manto de los folculos linfoides normales. recibe este nombre por originarse en celulassituadas en la zona del manto de los foliculos linfoides

Translocacion cromosmica caracterstica la T ( 1;14)(q13,q32) da lugar a la sobrexpresion de la proteina reguladoradel ciclo celular ciclina D1

La edad promedio es entre los 60 y 65 aos

Presenta adenopatas palpables acompaado de sntomas generales. Suele tener afectacin extraganglionar sobre todo medula sea, tubo digestivo, bazo, hgado.

Mal pronostico con una