Linfomas, Trombocitopenia, Trombocitosis, Esplenomegalia

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LINFOMAS, TROMBOCITOPENIA, TROMBOCITOSIS, ESPLENOMEGALIA

LINFOMAS, TROMBOCITOPENIA, TROMBOCITOSIS, ESPLENOMEGALIA1LINFOMASCLASIFICACIN DE LOS LINFOMASLinfoma o Enfermedad de Hodgkin

Etiologa- virus de Epstein Barr

Tipos de linfomas HodgkinClasificacin de los linfomas de Hodgkin segn OMS12Linfoma de Hodgkin nodular con predominio linfoctico

Linfoma de Hodgkin clsico- Esclerosis nodular

Linfoma de Hodgkin rico en linfocitos

Linfoma de Hodgkin-celularidad mixta

Linfoma de Hodgkin- deplecin linfocitaria

Subtipos de Linfoma de Hodgkin

Esclerosis Celularidad Deplecin nodular mixta linfocticaEstatificacin de la enfermedad de HodgkinEstadios Aplicable a cualquiera de los estadios Linfoma no HodgkinClasificacin segn la supervivencia probableMANIFESTACIONES CLNICASTrombocitopenia Fisiopatologa Depende del equilibrio de tres mecanismos:Trombopoyesis

Regulacin de trombopoyesisMediante la trombopoyetinaMediante CFU- GEMMSeudotrombocitopenia Por la unin y aglutinacin plaquetaria el laboratorioevidencia trombocitopenia falsa en presencia de EDTA o quelante de calcio como anticoagulantesTrombopoyesis inefectiva

Destruccin plaquetariaManifestaciones clnicas

Exmenes Complementarios

39Estudios diagnsticos de Trombocitopenia

Estudios de laboratorio para evaluar concomitancias

Estudios de laboratorio para determinar las etiologas probablesESTUDIOS POR IMGENES PARA DETECTAR ORGANOMEGALIAS Y SITIOS DE SANGRADO MAYORTROMBOCITOSIS

Etiopatogenia y Fisiopatologa46Trombocitosis crnicaNumerosas evidencias experimentales y clnicas sugieren que la IL-6 desarrolla un rol patognico central

Manifestaciones Clnicas52

Enfoque Diagnstico56Anamnesis

Examen Fsico

Exmenes ComplementariosEstudios diagnsticos de Trombocitosis

Estudios de laboratorio para determinar la fisiopatologa de la trombocitosisEstudios por imgenes para detectar organomegaliasDiagnstico Diferencial

El principal diagnostico diferencial que plantea una trombocitosis es si es primaria o secundaria.PUNCIN Y BIOPSIA GANGLIONAR

PUNCIN Y BIPOSIA GANGLIONARComo algunos estudios requieren tejido fresco o manipulacin especial, es necesario consultar previamente al patlogo antes de realizar la exresis de la adenomegalia.

Hay que seleccionar el ganglio que se va a extirpar segn las siguientes especificaciones:REALIZACIN DE LA BIOPSIA

ACTITUDES SOBRE LA PIEZA EXTIRPADARESULTADOSLa biopsia ganglionar en pacientes que no padecen neoplasia o enfermedad sistmica y cuya radiografa de trax es normal, conduce al diagnstico en el 40 al 65% de los casos.Los enfermos con biopsias no diagnsticas desarrollarn una enfermedad relacionada con la indicacin de la biopsia en el 25% de los casos en un lapso menor de 8 meses a partir del estudio histolgico inicial.La posibilidad de concretar un diagnstico etiolgico aumenta si el paciente presenta sntomas sistmicos y adenomegalias generalizadas.

MTODOS POR IMGENESLos ganglios ubicados en las cavidades viscerales no son accesibles al examen fsico y por lo tanto, para su evaluacin, es necesario el uso de uno o mas mtodos por imgenes.

Los medios disponibles son:

RADIOGRAFA SIMPLE Se utiliza bsicamente la radiografa de frente y de perfil para estudiar los ganglios del hilio pulmonar y los mediatnicos

ECOGRAFIA, RESONANCIA MAGNTICA Y TOMOGRAFA COMPUTARIZADAPueden identificar alteraciones anatmicas de los ganglios del trax, abdomen y pelvis. LINFOGRAFAQue adems de informar sobre alteraciones del tamao ganglionar, es til para diagnosticar lesiones en la estructura de los ganglios de tamao normal.

EL PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA

INTRODUCCION

AGRANDAMIENTO VISCERALES QUE SIMULAN ESPLENOMEGALIATumor renalNeoplasia del cuerpo y/o cola del pncreasTumores inflamatorios o neoplasia del ngulo esplnico del colonMetstasis de la glndula suprarrenal izquierdaHepatomegalia a expensas del lbulo izquierdoCncer gstricoTumores retroperitoneales benignos o malignosETIOLOGAS DE UNA ESPLENOMEGALIA MASIVAMielofribrosis con metaplasia mieloideLeucemia mieloide crnicaLinfoma no HodgkinLeucemia linftica crnicaLeucemia de clulas vellosasPolicitemia veraEsquistosomiasisPaludismoLeishmaniasisETIOGENIA Y FISIOPATOLOGAEste hallazgo es un signo inespecfico, pero trascendente de enfermedad. Es inespecfico porque son muchas las enfermedades que evolucionan con esplenomegalia.MECANISMOS DE PRODUCCION Y ENFERMEDADES ASOCIADAS CON ESPLENOMEGALIAINFECCIN E INFLAMACIN (hiperplasia linfoidea)Infecciones bacterianasInfecciones viralesFiebre tifoideaEpstein-BarrEndocarditis infecciosa y otras formas de sepsisInmunodeficiencia humana tipo 1BrucelosisHepatitis A y BOtros agentes: Chlamydia psittaciCitomegalovirus

Infecciones parasitariasHerpes y adenovirusToxoplasma gondii, Trypanosoma cruziInfecciones micticasLeishmania, PlasmodiumCandidiasis hepatosplnicaEnterococcus granulosumHistoplasmosis (diseminacin hematgena)Enfermedades mediadas inmunolgicamente Lupus eritematoso sistmicoArtritis reumatideaEnfermedad de BehetHemodilisis por IROSarcoidosisEnfermedad del sueroLinfadenopata angioinmunoblsticaDESTRUCCIN EXAGERADA DE CLULAS DE LA SANGRE (hiperplasia fagoctica)Anemias hemolticasCongnitas Esferocitosis hereditaria Talasemia Dficit de piruvato cinasaAdquiridas Autoinmune Sndrome de FeltySndrome hemofagocticoCONGESTIN VENOSA (hipertensin en la vena esplnica)Hipertensin portalTrombosis de la vena esplnicaCirrosis hepticaTraumatismo de abdomenEsplenomegalia idioptica (que determina hipertensin portal por hiperflujo)Cncer de pncreasInsuficiencia cardiaca congestiva (infrecuente)Cncer de estmagoSndromes mieloproliferativos (expansin de la serie mieloide, eritropoyesis extramedular)Leucemia mieloide crnicaMielofibrosis con metaplasia mieloidePolicitemia veraINFILTRACIN (sustancias extraas, macrfagos cargados de lpidos)Amiloidosis Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Nieman PickNEOPLASIAS (infiltracin por clulas neoplsicas)Linfomas LeucemiasMetstasis de carcinoma (infrecuente): mama, melanoma, pulmn, rin, prstata.CAUSAS RARASEndocrinopatas (hiperplasia linfoidea): enfermedad de Graves, tiroiditis de HashimotoQuisteHemangiomaTuberculoma ENFOQUE DIAGNOSTICO DE UNA ESPLENOMEGALIAAnamnesisExamen fsicoExmenes complementarios inciales Rx de trax Hemograma HepatogramaImgenes de bazo Ecografa, Tomografa computarizada, CentellografaEstudios histopatolgico y microbiolgico del material obtenido por biopsiaExamen del material obtenido por puncin-aspiracin y biopsia de la mdula seaExmenes complementarios vinculados con la impresin diagnsticaEsplenectoma diagnstica