Linfomas nanita

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  • 1.

2. Los LNH peditricos son neoplasias de clulas linfoides, debidas a su transformacin maligna, surgida por cambios genticos en el curso de su crecimiento y diferenciacin celular.

  • AGRESIVOS
  • DIFUSOS
  • AMPLIA DISEMINACION

3.

  • Constituyen el 57% de los linfomas.
  • Dos primeras dcadas de la vida.
  • Nios/nias:2-3/1
  • Incidencia1 / 100.000 nios < 15 aos desarrollarn LNH.

EPIDEMIOLOGIA 4. El LNH es debido a proliferacin clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse y se acumulan progresivamente.

  • Idioptico
  • Translocaciones cromosmicas
  • Virus Epstein Barr

ETIOPATOGENIA 5.

  • 1. NEOPLASIAS DE CLULAS B Y T INMADURAS
  • Linfoma linfoblastico agudo de precursores B.
  • Linfoma linfoblastico agudo de precursores T.

6.

  • 2. NEOPLASIAS DE CLULAS B MADURAS
  • Linfoma de Burkitt.
  • Linfoma B difuso de clulas grandes.
  • Linfoma de la zona marginal.
  • Linfoma folicular.
  • Linfoma de las clulas de manto.
  • Mieloma Mltiple

7.

  • 3. NEOPLASIAS DE CLULAS T MADURAS O DE CLULAS NK
  • Linfoma de clulas T del adulto.
  • Sndrome de Szary.

8. 9.

  • Linfoma linfoblastico agudo de precursores B.
  • Linfoma Linfoblastico de precursores T.
  • Se encuentra compuesto de linfocitos inmaduros de precursores B (Linfoblastos)
  • tpicamente se manifiestan como leucemias agudas infantiles con afectacin extensa de la mdula sea y variable de la sangre perifrica.
  • Es menos comn, tiende a presentarse en los hombres adolescentes como un Linfoma de afectacin Timica.
  • Se asocia a masas mediastinicas (50 a 70%) procedentes de la afectacin timica

Linfoma Linfoblastico Agudo 10. Clulas linfoides inmaduras 11.

  • Anemia
  • Neutropenia
  • Trombocitopenia

Comienzo tormentoso brusco. Sntomas relacionados con depresin de la funcin medular. Linfadenopata generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.Manifestaciones del SNC 12. 13.

  • Dentro de esta categora se incluyen:
  • Linfoma de Burkitt africano (endmico).
  • Linfoma de Burkitt espordico (no endmico).
  • Subconjunto de linfomas agresivos que ocurren en individuos infectados pro VIH.

14.

  • Corte histolgico de ganglio linftico con aumento mximo .
  • Se observan clulas linfoides con escaso citoplasma y ncleos irregulares, algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o clulas de ncleo hendido)

15. Este cariotipo de 46, XY, t(8;14) muestra la translocacin tpica para un linfoma de Burkitt tipo (pequeas no-clivada). 16.

  • Se presentan en nios y adultos jvenes.
  • Este tumor es responsable del 30% de LOS LNH peditricos.
  • La mayora se manifiestan en sitios extraganglionares.

LINFOMA DE BURKITT ENDEMICO Se presenta como una masa que afecta a la mandbula y vsceras abdominales (riones, ovarios y glndulas suprarrenales). LINFOMA DE BURKITT ESPORDICO Se presenta como una masa abdominal que afecta al leon-ciego y al peritoneo. 17.

  • Constituye un 20% de los LNH y del 60 al 70% de las neoplasias linfoides agresivas.
  • Predominio masculino Edad promedio 60 aos. Constituye el 5% de los linfomas de la niez.

18. Las clulas son grandes, con nucleolos prominentes y abundante citoplasma. 19. Clulas de ncleos redondeados claros (vesiculosos), con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nuclolos destacados. Se observan tambin clulas retradas con tendencia a la homogeneizacin (apoptosis). 20. Linfoma B de clulas grandes asociado con inmunodeficiencia Ocurre en el contexto de inmunodeficiencia de clulas T grave (Infeccin por VIH en fase terminal, inmunodeficiencia combinada grave, trasplante alogenico de medula sea y trasplante de rgano solido) Las clulas B neoplasicas sufren con frecuencia infeccin latente por el Virus de Epstein-Barr.Linfoma de clulas grandes de cavidades corporales Esta forma aparece como derrames ascticos o pleurales malignos, sobre todo en los ptes con infeccin por VIH avanzada, pero de forma ocasional en adultos ancianos VIH negativos. 21.

  • Los ptes con linfoma B difuso de clulas grandes se presenta tpicamente como una masa de crecimiento rpido, sintomtica, en un solo sitio ganglionar o extraganglionar, puede nacer en:

Anillo de waldeyer Conjunto de tejidos linfoides orofarngeos (amgdalas y adenoides) La afectacin primaria o secundaria del Hgado y el bazo puede adoptar la forma de grandes masas destructivas 22.

  • La afectacin primaria o secundaria del Hgado y bazo puede adoptar la forma de grandes masas destructivas.
  • La enfermedad extraganglionar puede comenzar dentro del tracto gastrointestinal, la piel, el hueso, el encfalo y otros lugares.
  • La afectacin de la mdula sea suele ocurrir en fases avanzadas de la enfermedad.

23. Se puede originar dentro los ganglio linfticos, en el bazo. Se puede originar en tejidos extraganglionares Estos tumores se han conocido como tumores de los tejidos linfoides asociados con las mucosas(Mucosa associated lymphoid tissues, MALT)oMALTOMAS 24.

  • Los tumores que surgen en lugares extraganglionares merecen una atencin especial debido a su patogenia inusual.
  • Se originan con frecuencia dentro de los tejidos afectados por trastornos inflamatorios crnicos de etiologa autoinmune o infecciosa.

..Tumores originados en la glndulas salivares en ptes con enfermedad de Sjogren.. ..Glndula Tiroides en ptes con Tiroiditis de Hashimoto.. ..En el estomago de ptes con gastritis por Helicobacter.. 25.

  • Permanecen localizados durante perodos prolongados, y slo experimentan extensin sistmica al final de su evolucin.
  • Pueden regresar si se erradica el factor incitador. (Ej. Helicobacter Pylori).

Esta neoplasia ocupa un lugar intermedio entre la hiperplasia linfoide reactiva y el linfoma de clulas B totalmente desarrollado. 26.

  • Representa la forma ms comn de los LNH, equivale al 45% de los linfomas en los adultos.
  • Las clulas neoplsicas recuerdan ntimamente a las clulas B de los centros germinales normales.

27. Afectacin de la mdula sea de los ptes en un 85% Afectacin de la pulpa blanca esplnica. Afectacin de las tradas portales hepticas. 28.

  • Se presentan con Linfadenopata generalizada indolora.
  • La afectacin de sitios extranodales como el TGI, el SNC o los testculos es infrecuente.
  • La supervivencia mediana global es de 7 a 9 aos, y no mejora con terapia intensiva.
  • TTO es paliativo

29.

  • Representa alrededor del 3% de los LNH.
  • Suele presentar en la quinta a sexta dcada de la vida y predomina en hombres.

30.

  • Linfadenopata generalizada en el momento del diagnostico.
  • El 20 a 40% exhiben afectacin de la sangre perifrica.
  • Los lugares de afectacin extraganglionar es la mdula sea, ciertas zonas de la pulpa blanca esplnica, reas periportales hepticas y el intestino.

31. NEOPLASIAS DE CLULAS T MADURAS O DE CLULAS NK 32.

  • Neoplasia de Clulas T CD4 se observa en adultos infectados por HIV 1.
  • Se caracteriza por lesiones cutneas, linfadenopatia generalizada , hepatoesplenomegalia, linfocitosis en sangre perifricae Hipercalcemia

33.

  • Manifestacin diferente de tumor de cells T facilitadoras, caracterizado por afectacin marcada de la piel.
  • Este sx se manifiesta como una ERITRODERMIA EXFOLIATIVA GENERALIZADA.

34. 35.

  • Muestra de tejido obtenida mediante:
  • Biopsia
  • Puncin aspiracin con aguja fina (PAAF)
  • Citologa de lquidos corporales especficos (pleural o peritoneal).
  • Estudios histolgicos.
  • Inmunofenotpico.
  • Citogentico.
  • Biologa molecular.

36.

  • Hemograma completo.
  • Bioqumica (electrolitos, estudios heptico, renal, LDH, cido rico).
  • Mdula sea (biopsia y aspirado).
  • LCR (citologa).
  • Rx de trax.
  • Ecografa de abdomen y pelvis.
  • TAC torcico y abdominal.
  • Gammagrafa con Galio67.

37.

  • Marcado ensanchamiento mediastnico de aspecto tumoral.
  • Masa mediastnica que envuelve los vasos supraarticos y afecta tanto a mediastino anterior como posterior.

38.

  • Opcionales: (gammagrafa sea, si el galio sugiere afectacin sea, y RM para ver afectacin de mdula sea y de SNC).

Pte diagnosticada de LNH que presentaba adenopatas cervicales y torcicas. Se realiz PET-TC para reevaluacin postquimioterapia. En la TC se observaron pequeas adenopatas supraclaviculares. 39. 40.

  • Los estadios I y II35-40% de LNH.
  • Pronstico favorableSupervivencia 95%.