Linfomas No Hodgkin i

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OBJETIVOS Definicion Epidemiologia Origen celular Factores predisponentes Clasificacion y estadiaje Abordaje y confirmacion del diagnostico Diagnostico diferencial Estrategia terapeutica y pronostico Complicaciones del tratamiento

LINFOMA NO HODGKIN DEFINICION Grupo heterogneo de enfermedades linfoproliferativas caracterizadas por la expansion clonal de celulas malignas tipo B, T, NK o celulas de origen dendritico/histiocitico con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta terapetica

LINFOMA NO HODGKIN INTRODUCCION 5 veces ms frecuente que la EH. Varones, edad media: 56 a. Gran predileccin por afectacin extranodal. El pronstico depende del subtipo histolgico y del estadio. Se dividen en dos grupos pronsticos: linfomas indolentes y linfomas agresivos.

LINFOMA NO HODGKINfolicular zona marginal AGRESIVO: difuso de cel. Grandes B cel. Del manto MUY AGRESIVO: burkkit linfoblastico INDOLENTES:

Category

Survival of untreated patients Years

Curability

To treat or not to treat

NonHodgkin lymphoma

Indolent

Generally not curable Curable in some Curable in some Curable in most

Generally defer Rx if asymptomatic Treat

Aggressive

Months

Very aggressive Hodgkin lymphoma All types

Weeks

Treat

Variable months to years

Treat

FRECUENCIALNH B: 85% L. FOLICULARES 22% L. DE CLULAS GRANDES 35% L. EXTRAGANGLIONAR DE LA ZONA MARGINAL TIPO MALT 7% L. EN PACIENTES CON INFECCIN POR VIH.

LNH T: 15%

Tipo de linfoma Manto Folicular LLC Clula grande Lneas celulares (LB)

Citogentica t(11;14)(q13;q32) t(14;18)(q32;q21) t(14;19)(q32;q13) reorden. 3q27 12q21

BCL 1 2 3 6 7

Gen traslocado IgH IgH, Igk,Igl IgH IgH, Igk,Igl y otros

Linfomas agresivos

15q11-13

8

Linfomas agresivos

t(1;14)(q21;q32)

9

IgH

ENFERMEDAD DE HODGKIN INTRODUCCION Incidencia 3: 100,000 Mayor incidencia en varones. Mayor incidencia en raza blanca Distribucin bimodal por edades: rara en < 10 aos, aumenta entre adolescentes y jvenes hasta 30 a y entre los 75-80 a. Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las clulas de Reed Sternberg.

ENFERMEDAD DE HODGKIN ORIGEN CELULAR LOS RASGOS MORFOLOGICOS, INMUNOFENOTPICOS Y GENETICOS GUARDAN RELACIN INTIMA CON EL CENTROBLASTO (LINFOCITOS B ALTERADOS)

Linfomas no hodgkin factores predisponentes Inmunodeficiencias congnitas enf. Wiskot aldrich s. ataxia telangiectasia variable comun severa combinada Inmunodeficiencias adquiridas Pacientes trasplantados tratados con in munosupresores Trasplante de mdula sea Infeccin por VIH

Linfomas no hodgkin factores predisponentes Enfermedades autoinmunes S. de Sjogren Tiroiditis de hashimoto Sprue no tropical Artritis reumatoidea Lupus eritematoso sistmico

Linfomas no hodgkin factores predisponentes Agentes infecciosos Helicobacter pylori HTLV HIV Virus de Epstein Barr Herpes Virus Agentes qumicos y fsicos Difenilhidantoina Insecticidas Radiacin Quimioterapia

Virus and LymphomaEpstein-Barr virus Burkitt's lymphoma Post-organ transplant lymphoma Primary CNS diffuse large B celllymphoma Hodgkin's disease Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type HTLV-I Adult T cell leukemia/lymphoma HIV Diffuse large B cell lymphoma Burkitt's lymphoma Hepatitis C virus Lymphoplasmacytic lymphoma Helicobacter pylori Gastric MALT lymphoma Human herpesvirus 8 Primary effusion lymphomaMulticentric Castleman's disease NOTE: CNS, central nervous system; HTLV, human T cell lymphotropic virus; MALT, mucosa-associated lymphoid tissue; NK, natural killer.

CLASIFICACIN WHO: LINFOMAS BI.- De clulas precursoras: leucemia/linfoma linfoblstico B II.- De clulas B maduras: Leucemia Linftica Crnica/linfoma de linfocitos pequeos* Linfoma folicular ++ Linfoma B de la zona marginal extranodal (MALT)* Linfoma B difuso de clulas grandes +++ Linfoma de clulas del manto* Linfoma Burkitt* Plasmocitoma/mieloma III- proliferacion de celulas B de potencial maligno incierto enfermedad linfoproliferativa pos trasplante

CLASIFICACIN WHO: LINFOMAS T/CLS NKI.- De clulas precursoras: leucemia/linfoma linfoblstica T II.- De clulas T maduras: Linfoma de celulas T primario Linfoma de celulas T angioinmunoblastico Micosis Fungoide / Sndrome de Szary Linfoma anaplsico de clulas grandes ++ Linfomas T perifricos +++ Linfoma T angioinmunoblstico

CLASIFICACION WHO HISTOPATOLOGICA1. LH nodular con predominio de linfocitos 2. Linfoma Hodgkin clsico: a) Esclerosis nodular b) Celularidad mixta c) Depleccin linfoctica d) LH rico en linfocitos

Enfermedad de Hodgkin Correlacin clnico-Patologica Predominantemente linfoctico nodular Mas frecuente en hombres Respeta mediastino El 75% se presentan en estadios tempranos El 90% responden al Tx

REED-STERNBERG CELL

Enfermedad de Hodgkin Correlacin clnico-Patologica Esclerosis nodular Es el variedad mas comn Mas frecuente en mujeres Mas comn en jvenes y adultos comunmente afecta el mediastino Celularidad Mixta incidencia 15-30% El compromiso del bazo y ganglios intrabdominales es comn Deplesin linfocitaria Es el de menor incidencia Mas comn en viejos y en infeccin por VIH Estadios avanzados al momento del Dx

LINFOMAS CARACTERISTICAS CLINICASENFERMEDAD DE HODGKIN Extensin contigua y distribucin axial Presentacin mediastinal En un 50% Compromiso de ganglios ab dominales poco frecuente Frecuentemente localizado Compromiso de higado y MO Poco frecuente LINFOMA NO HODGKIN no contigua y distribucion perifrica Presentacin mediastinal en 20% Compromiso comn de estos ganglios Localizado en menos Del 10% Compromiso comn de higado y MO

ADENOPATIAS AXILARES

ADENOPATIAS RETROPERITONEALES

Ciclo Celular y Complicaciones en Cncer

Sindrome Vena Cava Superior Taponamiento Cardaco

LINFOMA DE SENOS PARANASALES

COMPRESION MEDULAR

Linfomas abordaje Historia: presencia o no de sntomas B reas ganglionares anillo de waldeyer hepatomegalia esplenomegalia Laboratorio: hemograma pruebas de funcion renal y heptica DHL, B2 microglobulina aspirado y biopsia de MO cido rico, proteinas sricas

Linfomas Estudios de gabinete Rx de torax PA y L TAC abdominal y plvico TAC torcico si Rx es anormal Centellograma con galio PET SCAN Otros procedimientos se efectuarn dependiendo del cuadro clnico histolgico: PL,TAC de SPN, RMN de columna, endoscopia de TDS con toma de Bx

Diseases Associated with Lymphadenopathy1. Infectious diseases a. Viral infectious mononucleosis syndromes (EBV, CMV), infectious hepatitis, herpes simplex, herpesvirus-6, varicella-zoster virus, rubella, measles, adenovirus, HIV, epidemic keratoconjunctivitis, vaccinia, herpesvirus-8 b. Bacterialstreptococci, staphylococci, cat-scratch disease, brucellosis, tularemia, plague, chancroid, melioidosis, glanders, tuberculosis, atypical mycobacterial infection, primary and secondary syphilis, diphtheria, leprosy c. Fungal: histoplasmosis, coccidioidomycosis, paracoccidioidomycosis d. Chlamydiallymphogranuloma venereum, trachoma e.Toxoplasmosis, leishmaniasis, trypanosomiasis, filariasis f. Rickettsialscrub typhus, rickettsialpox

Diseases Associated with Lymphadenopathy2. Immunologic diseases a. Rheumatoid arthritis b. Juvenile rheumatoid arthritis c. Mixed connective tissue disease d. Systemic lupus erythematosus e. Dermatomyositis h. Drug hypersensitivity. i. Angioimmunoblastic lymphadenopathy k. Graft-vs.-host disease 3. Malignant diseases

Linfadenopatia

cuando realizar biopsia de ganglio ?

PAPEL DE LA LAPAROTOMIA EN LA EH(II) Indicada si de sus resultados se deriva un cambio en el tratamiento, sobre todo en estadios clnicos I y II. La tendencia actual es definir la estrategia terapetica en cada paciente y evitar el estadiaje con laparotoma

LNH: ESTADIFICACION Y FACTORES PRONOSTICOS Se utiliza la clasificacin de Ann-Arbor, pero no es tan til como para la EH. Actualmente se emplea el IPI (edad>60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectacin extranodal>1 sitio) 0-1 bajo riesgo 2 bajo-intermedio 3 intermedio-alto 4-5 alto

ESCALA E.C.O.G. PARA ESTADO FUNCIONAL 0. Actividad total, sin restricciones (Karnofsky 90-100 %). 1. Totalmente ambulatorio. Restringido para actividades fsicas extenuantes. Capaz de realizar actividades livianas o de naturaleza sedentaria. (Karnofsky 70-80 %) 2. Ambulatorio y capaz de autocuidado. Incapacidad para cualquier actividad laboral. En pie > del 50 % de las horas de vigilia (Karnofsky 50-60 %) 3. Capacidad para autocuidado slo en forma limitada. Confinado en la cama o en una silla > del 50 % de las horas de vigilia (Karnofsky 30-40 %) 4. Incapacidad total. Incapaz de cualquier actividad de autocuidado. Totalmente confinado a reposo en cama o en una silla. (Karnofsky 10-20 %)

Enf. Hodgkin temprana factores pronosticos Sintomas B Enfermedad extranodal Enfermedad voluminosa 3 o mas sitios nodales ESR > o = 50 mm/hr

Enf. Hodgkin tardia albumina < 4 Hb < 10.5 Masculino Edad > 45 Estadio IV Leucocitos > 15,000 Linfocitos < 600

LINFOMAS NO HODGKIN MODALIDADES TERAPEUTICAS

QUIMIOTERAPIA Es el arma teraputica fundamental en los linfomas no Hodgkin RADIOTERAPIA En estadios iniciales:Bajo grado de forma exclusiva Alto grado en combinacin con QT

Paliacin

ENFERMEDAD DE HODGKIN TRATAMIENTOESTADIOS CLINICOS I Y II Factores pronsticos favorables: 1.Mantle exclusivo si la probabilidad de afectacin abdominal es