LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Tania Landín RamírezMadelaine García

Ana Jalón

UNIVERSIDAD CATOLICA DE SANTIAGO DE GUAYAQUIL

CÁTEDRA DE HEMATOLÓGIA

INTRODUCCION

Fundamentos de Hematología

SMP CRÓNICOS CLÁSICOS SMP CRÓNICOS NO CLÁSICOS

Policitemia vera Leucemia neutrofílica crónica

Leucemia mieloide crónica

Leucemia eosinofílica crónica

Trombocitemia esencial Mastocitosis sistémica

Mielofibrosis con metaplasia mieloide o

mielofibrosis agnogénica

Sindromes mieloproliferativos

crónicos inclasificables

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

EPIDEMIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

GEN DE FUSION BCR-ABL1

Cromosoma Philadelphia (Ph1) Translocación balanceada recíproca entre los brazos largos de los cromosomas 22 y 9

ONCOGÉN ABL9

ONCOGÉN BCR 22

BCR/ABL Impiden apoptosis

Disminuyen la actividad de union de la BL a

complejos proteina-DNA

Se potencia la union Abl a los

micorfilamentos de actina del

citoesqueleto

Progresión de la enfermedad

• En individuos normales se encuentra el RNA mensajero del gen BCR/ABL

• Inestabilidad cromosómica :

• Metilacion de novo en el locus BCR/ABL 8 (transformacion blática)

• Nueva t (9:22) de una trisomía del comoroma 8

• Alteraciones estructurales heterogéneas del p53

• Falta de formacion de proteínas por el gen del retinoblasotma (empeora la enfermdead)

• Gen MYC alterado

• Fosfatasa A2 ( inactiva)

• Resistencia al imanitib

La LMC se puede clasificar clinicamente en:

• TÍPICA ph1 presente

• Atípica ph1 ausente

• Variedad juvenil atípica del niño

La proliferación de celulas se correlaciona con crecimiento esplénico y en menor grado hepático

Hematopoyesis extramedular

Pocas veces hay invasion a otros tejidos.

Manifestaciones clinicas

Presentación Clínica Síntomas

La aparición clínica de la fase crónica es generalmente insidiosa, en consecuencia, algunos pacientes son diagnosticados mientras aún asintomáticos, otros pacientes podrían presentar:

La progresión de la LMC se asocia con empeoramiento de los síntomas .

El 10 a 15 % de los pacientes recién diagnosticados se presentan con enfermedad acelerada o fase blástica de CML .

SINTOMAS ATÍPICOS

Al examen físico

• El hallazgo físico mas común

Esplenomegalia

Que se da por Infiltración por granulocitos en distintos

estadios de maduración.

• Esplenomegalia persistente a pesar del tratamiento continuado es un signo de la aceleración de la enfermedad.

Hepatomegalia leve

Linfadenopatía y sarcomas mieloides

Son inusuales, excepto cuando la enfermedad esta mas avanzada, cuando están presentes, el pronóstico es malo.

Diagnóstico

Diagnóstico

Diagnóstico • Se encuentra con incremento de los glóbulos blancos en todas sus etapas

madurativas

Prevalencia de las células mieloides en el momento de diagnóstico

Mieloblastos 3

Promielocitos 4

Mielocitos 12

Metamielocitos 7

Formas en banda 14

Formas segmentadas 38

Basófilos 3

Eosinófilos 2

Monocitos 8

Linfocitos 8

Diagnóstico

Diagnóstico

Medula ósea

Citogenética

Al diagnóstico, el 9 5 % de los casos de LMC presentan la translocación característica (9;22) que puede ser diagnosticada por:

Fases mieloide crónica

TRATAMIENTO

FARMACOCINÉTICA