Leucemia mieloide crónica- Samaria huamanchumo Sandoval

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Huamanchumo Sandoval, Samaria LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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Huamanchumo Sandoval, Samaria

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Caracterizado por un aumento exagerado de la serie mieloide con marcada leucocitosis.

SMPC más frecuente.

En personas de 50 – 60 años

Predominio masculino.

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La frecuencia aumenta con la edad. Pequeña cantidad de niños presentan CML.

El curso de la enfermedad es similar en niños y adultos.

INCIDENCIA

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Está relacionada con un marcador citogenético: Presencia del cromosoma de Philadelphia que aparece hasta en el 95% de los casos.

El reordenamiento del Gen BCR/ABL: t(9,22)

ETIOPATOGENIA

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICAETIOPATOGENIA

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En la CML se establecen dos cromosomas anormales 9 y el número 22.

Ciertas porciones de estos cromosomas cambian de lugar entre sí.

Este intercambio de partes de los cromosomas se llama “translocación”

ETIOPATOGENIA

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICAETIOPATOGENIA

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICAETIOPATOGENIA

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Causada por la exposición a dosis muy altas de radiación.

Leve riesgo: Personas tratadas con dosis altas de radioterapia para otros tipos de cáncer ( Linfomas).

FACTORES DE RIESGO

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Hallazgos casuales asintomáticos en un 50 % de los pacientes.

Constitucionales: Disnea de esfuerzo, astenia, fiebre, sudoración)

Hepatomegalia: produciendo molestias abdominales.

Acompañarse de : Sind. anémico, dolores óseos, hiperuricemia con cólicos renales.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

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Se debe pedir los siguientes exámenes:

Laboratorio Sangre periférica Citomorfología de médula ósea Citogenética de médula ósea

DIAGNÓSTICO

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LABORATORIO:

de enzimas : Fosfatasa Alcalina Granulocitaria (FAG ), mieloperoxidasa, lactoferrina.

de ácido Úrico, Vitamina B12, LDH.

DIAGNÓSTICO

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICADIAGNÓSTICO

SANGRE PERIFÉRICA

SERIE BLANCASERIE

MEGACARIOCÍTICASERIE ROJA

Leucocitosis con neutroflia.

Presencia de todos los estadios madurativos.

Anemia: Normocítica - Normocrómica

Trombopenia Trombocitosis

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MÉDULA ÓSEA

Hipercelular con una relación

mieloide/eritoride: 10:1

Blastos > 5%

DIAGNÓSTICO

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

ANÁLISIS CITOGENÉTICO DE MO:

El 95% de los casos de LMC presentan: Detectan la presencia de alguna anomalía cromosómica:

«Cromosoma de Philadelphia»

HIBRIDACIÓN IN SITU CON FLORESCENCIA (FISH) Detectan la presencia del gen de fusión BCR/ABL

REACCIÓN EN CADENA DE LA POLIMERASA El gen BCR-ABL también puede detectarse mediante análisis

molecular Cuantifica el nivel de la enfermedad presenta.

DIAGNÓSTICO

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Fase crónica Fase de aceleración Fase blástica o LA

EVOLUCIÓN

F. CRÓNICA F. DE ACELERACIÓN

F. BLÁSTICA

Curso de la enf. Suele Ser crónica (3 – 4 años)

Progresivo de la proli- feración de la serie blanca.

Cel. Inmaduras en SP.

Anemia progresiva

Hepatoesplenomegalia

Incremento de la hepatoesplenomegalia.

Infiltración de órganos por las cels leucémicas.

el % de cels blásticas MO y SP.

% de los blastos en MO es sup. al 20% (≥ 15% SP)

Predomina la LA de tipo no linfoide. (80%)

LA linfoblástica. 25% de pct

Muy agresiva, Peor pronóstico tipo mielo- blático; Pronóstico no tan malo si es tipo linfoblástico

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LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICATRATAMIENTO

TRASPLANTE ALOGÉNICO (TPH)

Tto curativo Mejor resultado en los 2 primeros años

de la enf. y fase acelerada y blástica.

MESILATO DE IMATIMIB

( Produce una remisión citogenética de 80% a 5 años de

terapia continua)

Inhibidor de la proteína tirosina-cinasa Se administra de forma indefinida. En casos de resistencia: utilización de

inhibidores más potentes (Nilotinib, Desatinib)

INTERFERON α Se utiliza cuando hay intolerancia o resistencia a los Inhib de tirosina-cinasa.

Puede ocasionar una remisión citogenética completa