LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA

Tratamiento

1. Quimioterapia2. Radioterapia3. Transplante de médula ósea

TRATAMIENTO POR ETAPAS

1. No tratada2. En remisión3. Recurrente

CONCEPTOS GENERALES SOBRE TRATAMIENTO

A). Medidas generalesMás de la ½ de niños logran

su curaciónAlimentación balanceada. La

actividad escolar debe ser esencial y evitar su abandono durante el Tto.

Medidas generales

Cuando se encuentre con efectos tóxicos a la quimioterapia un proceso infeccioso o bien un cuadro de aplasia medular lo recomendable será el reposo en el hogar

Medidas generales

El paciente debe tener conocimiento de enfermedadTto y efectos colaterales (paciente se encuentra en inmunosupresión). La inmuno-supresión se realiza 6 meses después de terminar el Tto adicional

MEDIDAS DE SOSTÉN Y SINTOMÁTICAS

Es indispensable incluyendo la utilización de soluciones para hidratación, utilización de antiemético, antibiótico para disminuir al máximo la morbilidad.

Se debe evitar la hospitalización frecuente sólo se internará en complicaciones Quiomiot.Evitar el uso de vit, Ac. Fólico y medicina tradicional

BASES GENERALES DEL MANEJO CON QUIMIOTERAPIA

Todos los esquemas de QT incluyendo un periodo de inducción a la remisión de aprox 4 á 6 semanas de duración una desconsolidación de 4 á 12 semanas ded duración y un esquema de mantenimiento que dura hasta completar entre 24-36 meses de duración. El paciente está curado 90-95% pero debe continuar su ttto.

Manejo de complicaciones y Tto en la etapa terminal

Puede ser infecciosa, Hematol, Metabol, Renal, Gastrointestinal, etc. se debe abordar al tipo de complicación

Respetar la dignidad e integridad del paciente

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA B

FISIOPATOLOGÍA

95% de casos –LLC es una neoplasia de células B, las manifestaciones clínicas se deben a la infiltración progresiva de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por estos linfocitos inmunocompetentes

Son de pequeño tamaño, aspecto maduro y genotipo B. 5% de LLC – tumores de células T.

EPIDEMIOLOGÍA:

Mas frecuente en personas adultas >50 años de los países occidentales.

En el varón predomina 1.5/1 Es la mas lenta de todas las

leucemias. 30% de LLC en países

occidentales.

CARACTERÍSTICAS CLINICAS

Asintomática.Síntomas inespecíficas (fatiga,

pérdida de peso y anorexia).Susceptibilidad a infecciones

bacterianas (debido a la hipogamma globulinemia).

Anemia hemolítica autoinmunitaria.

Linfadenopatía y hepatoesplenomegalia (50-60%).

Los linfocitos aumentan un poco (200,000/ul).

Linfocitosis absoluta. Adenopatias de carácter

simétrica (40%) El bazo suele palparse (20-30%). Infiltrados linfoides en piel, riñón,

glándulas lagrimales o salivares, pulmón y otros (descartar 2° neoplasia).

Síndrome Nefrótico. Hipertensión Portal por

hiperplasia nodular generativa del hígado por infiltración linfoide

CARACTERÍSTICAS DEL LINFOCITO

Presenta inmunoglobulinas de superficie (SmIg).

Forman rosetas espontáneas con hematíes de ratón (RR).

Antígenos de superficie característicos (HLA-DR, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24)

Existen receptores para el fragmento de los receptores C3d.Algunos presentan receptores para interleucinas 2 (CD25)En algunos casos se hallan antígenos mielociticos (CD11b, CD13, CD14, CD33, CD36).

Receptores para interferon.

El contenido enzimático de los linfocitos es anormal.

En las amigdalas y ganglios linfáticos de personas normales puede identificarse linfocitos con mismas características.

ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD

1.- Inmunidad Humoral:Hipogammaglobulinemia (20-60%).La Ig que se halla desendido es la IgH, IgG e IgA.Infiltración masiva de la médula ósea con disminución de células productoras de Ig, alteraciones en subpoblaciones T.

2.- Inmunidad Celular:

Incremento en la cifra absoluta.

Crecimiento de colonias de linfocitos T.

Disminución de la actividad Nk (CD16, CD11b, CD56, CD57)) suelen estar incrementados.

COMPLICACIONES

Infecciones. Fenómenos autoinmunes. Transformación de la célula B

leucémica. Segundas neoplacias.

INFECCIONES

En fases avanzadas. Alteraciones de la inmunidad. Origen bacteriano y localización

pulmonar. Infecciones víricos (Herpes). Primera causa de morbilidad y

mortalidad.

FENÓMENOS AUTOINMUNES

Prueba de Coombs (+)=15-35%. Los anticuerpos suelen ser de

tipo IgG. Trombocitopenia de tipo inmune.

TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA

Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).

Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).

Mieloma múltiple.

TRANSFORMACIÓN DE LA CELULA B LEUCEMICA

Transformación prolinfocitoide (5-10% de casos).

Linfoma de células grandes (3-10% de pctes.) (síndrome de Rchter).

Mieloma múltiple.

SEGUNDAS NEOPLACIAS

105 de los enfermos. Carcinomas de piel, tubo

digestivo y pulmón. Aparecen en forma previa o tras

el Dx. LLC asociados a enfermedad de

Hodgkin.

DATOS DE LABORATORIOLinfocitosis 20 y 150 X 10/L >a 75%.

Son de pequeño tamaño con un núcleo redondeado cromatina condensada en grumos y escaso citoplasma.

La hipogammaglobulinemia es muy frecuente (20-60% de casos).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Examen cuidadoso de linfocitos de sangre periférico,médula ósea, ganglios linfáticos y/o bazoLeucocitosis (>55%) en sangre periférica y esplenomegalio

Prolincitos de > tamaño que los linfocitos poseen mas 5m Ig

SINTOMAS GENERALES

Fiebre, sudoración, pérdida de peso

Adenopatías o esplenomegalia

Infecciones repetitivas / hipogammaglobulinemia

Descenso de hemoglobina o plaquetas

Anemia hemolítica autoinmune

Leucocitosis elevada (>200 x 109/L

Tiempo de duplicación linfocitaria rápida (<12 meses)

TRATAMIENTO Mantener al paciente en

observación unas cuantas semanas

(Biopsia medular), recuento de sangre, tiempo de duplicación linfocitaria

Si presenta los síntomas generales comenzar el tto.

Disminuir cifras de leucocitosis

LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA T

LLC-TEs en realidad proliferación monoclonales de linfocitos más grandes que los de la LLC-B y que muestran granulaciones citoplasmáticas (LLGG).

EPIDEMIOLOGIA

LLGG Enfermedad rara (<5% de toda LLC), aparece en todas las edades, aunque la edad promedio es 55-56 años, no predomina ningún sexo.

CLINICA

Asintomático o presenta infecciones de repetición.

Dato más común Esplectomegalia.

Hepatomegalia en 20% de los casos.

Adenopatías e infiltración de la piel.

Asocia artritis reumatoidea y fenómenos autoinmune.

LABORATORIO

El diagnostico en general ante una linfocitosis persistente de al menos 510/Lt

PB. CITOQUÍMICA

Estudia la composición química de la célula y permita detectar la localización topográfica (enzimas, metales pesados, etc.), es un nexo entre la morfología y la bioquímica.

CARACTERÍSTICAS

Linfocitos grandes.Citoplasma abundante.Granulaciones azurifilas.Fenotipo característico de

linfocitos postímicos.

Reactividad con marcadores Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7.

Casos: CD3+, CD8+, y CD4-.

La (+) de marcadores propios de células NK (CD11b, CD16, CD57) es >frec..

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Imp. Descartar cualquier tipo de linfocitosis T reactiva que acompaña algunas viriasis (mononucleosis y citomegalovirus).

Infecciones crónicas

TRATAMIENTO

Mejorar las citopenias. Disminuir cifras de

linfocitosis y las viseromegalias.

Administración de corticoides y/o agentes alquilantes.

Esplectomía para corregir la anemia y trombocitopenia.

La neutropenia persiste generalmente.

ETAPAS DE LLC

LLC en etapa O.LLC en etapa I.LLC en etapa II.LLC en etapa III.LLC en etapa IV.El tratamiento depende de la etapa de la enfermedad.