República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación Superior

Universidad Rómulo Gallegos

PNF MIC Aragua.

Integrantes: Ruth Milovanovich

Erika Blanco

5to. Año. MIC

Asic. La Candelaria.

¿Qué es la Fibrosis Quística o Mucoviscidosis?

Se trata de una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas, originalmente denominada fibrosis quística del páncreas, y también conocida como Mucoviscidosis (del lat. Muccus, “moco” y viscosus “pegajoso”, es una enfermedad frecuente que afecta al organismo en forma generalizada causando muerte prematura.

Etiología y Patogenia• La FQ se debe a mutaciones monogenéticas sobre el brazo

largo del cromosoma 7 que codifica el regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR), el cual actúa como un canal de cloro (Cl) en las membranas epiteliales, volviéndolas relativamente impermeables al ion cloro (Cl-).

• El efecto sobre el transporte alterado de cloro es relativamente especifico de tejido. En las glándulas sudoríparas, la concentración de Na+ y Cl- secretadas dentro la luz de la glándula permanece estable, mientras la reabsorción de Na+ en los conductos de las glándulas dejan de operar.

• Este defecto explica la elevada concentración de NaCl en el sudor de las personas con FQ.

Manifestaciones Clínicas• La mayoría de los pacientes con FQ, presentan signos y

síntomas desde su infancia.

• El 24% presenta sus síntomas desde las 24 horas de

vida con obstrucción del intestino denominado íleo

meconial. En los 2 primeros años de vida predominan

los síntomas respiratorias como: tos, infiltrados

pulmonares persistentes y retaso del crecimiento.

• Finalmente cerca de un 5%, se diagnostica después de

los 18 años.

Síntomas en una exacerbación1. Aumento de la tos

2. Aumento de la producción de la flema

3. Disminución de la tolerancia al ejercicio

4. Cambios en el color de la flema

5. Falta de aire

6. Fatiga

7. Faltas a la escuela o trabajo

8. Disminución del apetito

9. Perdida de peso

Cuadro Clínico

Resumen Sindromico:

1.Sx Ictérico Neonatal

2.Sx de mala absorción Intestinal

Diagnostico Nosológico:

1.Fibrosis Quística Pulmonar a Descartar.

Complicaciones

• Insuficiencia Respiratoria

• Hemoptisis

• Neumotórax

• Diabetes

• Hipertensión Pulmonar

Diagnostico Diferencial

• Bronquitis Aguda

• Neumonía

• Asma Bronquial

• Atelectasia

• Neumoatelectasia

Tratamiento

TratamientoNo hay tratamiento Curativo

Solo esta encaminado a Mejorar los Síntomas y

alargar la esperanza de vida.

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO

• Lavado frecuente de las manos.

• Reglas de etiqueta respiratoria.

• No socializar con otros FQ.

• Vacunación al Día.

• Internación en habitación separada.

• Terapia respiratoria

• Kinesioterapia

• Dieta hipercalórica

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

• En la Enfermedad Pulmonar:

• Antibióticos orales

Esteroides orales e inhalatorios y terapia inhalatoria• Orales:

• Prednisona 1mg/kg/dia x 5-7dias

• Inhalados:• Salbutamol• Albuterol• Cromoglicato de sodio• Colistina 1millon – 2 millones Us x inhalación• Trobamicina o Gentamicina 80-120mg x neb.• Amicaina 100mg/12hr• SS Hipertónica 2v/24hr• Dnasa recombinante 1v/24hrs

Exámenes Complementarios

• De Laboratorio:– Electrolitos del Sudor

– Hemograma

– PCR cuantitativa

– VSG

– Estudio microbiológico de las secreciones bronquiales.

– Heces (van kamer)

– Elastas/pancreaticas en HF

– Tripsina inmunoreactiva

– Amilasa – lipasa

– Gases arteriales

– Test pack VRS

– Screening neonatal

– Estudios del ADN

• Imagenológicos

– Ecosonograma Abdominal

– TAC

– RNM

– Rx Tórax AP y Lat

– Rx abdomen

– Rx senos paranasales

– Ecocardiograma

• Pruebas de Función respiratoria

– Espirometría

– Flujo espiratorio máximo