ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN

PEDIATRIA

ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO

RESIDENTE TERCER AÑO PEDIATRIA

SEPTIEMBRE 7 DE 2012

DEFINICIÓN

Incapacidad del corazón para mantener un gasto

cardiaco o volumen minuto adecuado a los

requerimientos del organismo.

IMPLICACIONES DE LA DEFINICIÓN EN PEDIATRIA

• Alteraciones cardiovasculares y no cardiovasculares

(neurohumorales y moleculares).

• Signos y síntomas diferentes e inespecíficos: alteraciones de

crecimiento, dificultad respiratoria, edemas, intolerancia al

ejercicio.

• No hay una compresión completa de su fisiopatología.

EPIDEMIOLOGÍA

• En Estados Unidos se ha descrito una incidencia de 1,13 casos

por cada 100.000 niños.

• La mayoría de casos asociado a cardiopatías congénitas o

postquirúrgicas.

Lipshultz SE, Sleeper LA, Towbin JA, Lowe AA, Orav EJ, Cox GF, Lurie PR, McCoy KL, McDonald MA, Messere JE, Colan SD. The incidence of pediatric cardiomyopathy in two regions of the United States. N Engl J Med. 2003;348:1647–1655. doi: 10.1056/NEJMoa02171

ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN RECIEN NACIDO:

- Arritmias

- Cardiopatías congénitas

- Disfunción miocárdica: asfixia, sepsis, hipoglicemia, miocarditis.

- Malformación arteriovenosa

- Anemia grave

ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN LACTANTE:

- Arritmias

- Cardiopatías congénitas estructurales

- Malformación arteriovenosa

- Enfermedad de Kawasaki

- HTA (Síndrome hemolítico urémico)

- Sepsis

- Enfermedad de depósito

ETIOLOGÍA SEGÚN EDAD DE APARICIÓN NIÑO - ADOLESCENTE:

- Fiebre reumática

- Miocarditis viral

- Endocarditis bacteriana

- Pericarditis

- Arritmias

- Cardiopatías congénitas estructurales

- HTA (glomerulopatias)

cardiopatías congénitas

• Sobrecarga de volúmen

• Sobrecarga de presión

• Cardiopatías complejas

Sobrecarga de volumen

• Shunt izquierda-derecha:

- CIV, PCA, Canal AV, ventana Ao-P, malformaciones

arteriovenosas.

- D-TGV, truncus.

• Insuficiencia valvular AV o sigmoideas:

– IM, IT, IAo, IP post-cirugía Fallot

Sobrecarga de presión

• Obstrucción izquierda:

– EAo severa, CoA, IAAo, EM

• Obstrucción derecha:

– EP severa

Cardiopatías complejas

• Ventrículo único:

– Síndrome de hipoplasia del VI, canal AV disbalanceado

• VD sistémico:

– L-TGV

Corazón en el feto

• El corazón es el primer órgano en formarse y ser funcional en

el embrión ( 10 semanas).

• Empieza a latir a la tercera semana de vida.

Fisiopatología

1. Alteraciones de la contractilidad (IC sistólica):

• Aumento de la precarga (volumen de llenado)

— se produce dilatación ventricular

• Aumento de la poscarga (obstáculo de salida)

— se produce hipertrofia ventricular

DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR

Remodelación ventricular.

Cambio estructural de la

cavidad ventricular, tanto en

la masa como en la forma y

el tamaño.

Asociado a la sobrexpresión

de mRNA del TNFα.

Cohn JN, Ferrari R, Sharpe NJ. Cardiac remodelling concepts and clinical implications. J AmColl Cardiol 2000; 35: 569-82.

DILATACIÓN E HIPERTROFIA VENTRICULAR

Apoptosis.

Si la destrucción celular por apoptosis es insuficiente, predominarán los

efectos proliferativos. Si la apoptosis es exagerada, se producirá atrofia y

disfunción.

Wencher D, Chandra M, Njuyen K, Miao W. A mechanism role for cardiac myocite apoptosis in heart failure. J Clin Invest 2003; 111: 1497-504.

Fisiopatología 2. Alteraciones de la distensibilidad (IC diastólica):

• Miocardiopatías

• Pericarditis, derrame pericárdico

• Posquirúrgicas: Fallot, Fontan

3. Alteraciones del ritmo y/o de la conducción (IC

sistólica/diastólica):

• BAV completo

• Taquiarritmias

MECANISMOS COMPENSATORIOS

Las manifestaciones clínicas se deben en gran parte a los

mecanismos neurohormonales que se activan para compensarla.

Activación de sistemas neurohormonales

Fernández L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.

Activación de sistemas neurohormonales

Fernández L. Insufi ciencia cardiaca. An Pediatric Contin 2005; 3: 79-86.

ACTIVACIÓN ADRENÉRGICA

En la IC la activación adrenérgica cardiaca sostenida da lugar a una

disminución de los receptores beta-adrenérgicos, a

desensibilización a los estímulos y a daño directo de los miocitos.

Fisiopatología

• Los miocitos se producen hasta los 6 meses de vida postnatal.

• Miocitos más pequeños, menos miofibrillas y mitocondrias.

• Menos calcio intracelular.

Fisiopatología

LA ALTERACÍÓN DE LA

REGULACIÓN DEL CALCIO A

NIVEL DEL RETÍCULO

SARCOPLÁSMICO ES EL PRINCIPAL

MECANISMO ALTERADO EN EL

PROCESO DE EXITACIÓN

CONTRACCIÓN.

CLÍNICA

Cerca del 90% de los niños con CC desarrollan IC durante el

primer año de vida, sobre todo en los 6 primeros meses.

El diagnóstico de la IC es fundamentalmente clínico.

INSUF. DEL LADO DERECHO INSUF. DEL LADO IZQUIERDO

Signos de congestión venosa sistémica Signos de congestión venosa

pulmonar Signos de función miocárdica

disminuida

o Hepatomegalia

o Ingurgitación yugular

o Edema periférico

o Taquipnea

o Disnea en reposo

o Dificultad respiratoria

o Estertores y Tos

o Cianosis central

o Cardiomegalia

o Taquicardia

o Ritmo de galope

o Presión de pulso ↓

o Llenado capilar ↓ o Pulso alternante

o Desarrollo insuficiente

o Sudoración

o Cianosis periférica

CAUSAS: • Anomalías estructurales

• Infarto

• Shunts Izq-Der

CAUSAS: • Insuf. Del lado Izq.

• Enf. Aguda/crónica pulmonar.

• Enf. Vascular pulmonar

CLÍNICA RECIEN NACIDO

Taquicardia, hipotensión, oliguria, frialdad acra, polipnea,

dificultad respiratoria, dificultad con las tomas, cianosis

leve, hepatomegalia.

CLÍNICA EN EL LACTANTE

Cansancio o dificultad con las tomas, escasa ganancia

ponderal, irritabilidad, diaforesis, polipnea, aleteo nasal,

retracción intercostal, quejido, infecciones respiratorias de

repetición, palidez cutánea.

CLÍNICA EN EL ESCOLAR/ ADOLESCENTE

Los signos y síntomas son muy similares a los apreciados en

la edad adulta, destacando la disnea de esfuerzo y la

intolerancia al ejercicio.

José Mª Quintillá. Insuficiencia cardiaca en Urgencias. Servicio de Pediatría. Sección de Urgencias. Hospital Sant Joan de Déu.. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas SEUP-AEP

CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD ESTADIO EJEMPLOS

ESTADIO A

Alto riego de presentar IC dada la presencia de

condiciones fuertemente asociadas con su desarrollo.

Esos pacientes no tienen anormalidades

estructurales o funcionales identificables

y nunca han tenido signos o síntomas de IC.

Exposición a cardiotóxicos

Historia familiar de cardiopatía hereditaria

Ventrículo único

Corrección de transposición de grandes vasos

ESTADIO B

Pacientes que han desarrollado enfermedad cardiaca

estructural fuertemente asociada con la presencia de IC

pero que nunca han mostrado signos o síntomas de IC.

Insuficiencia aórtica con hipertrofia

ventricular

Disfunción ventricular por antraciclina

Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.

CLASIFICACIÓN POR SEVERIDAD

ESTADIO EJEMPLOS

ESTADIO C

Pacientes que presentan actualmente o han presentado

previamente signos o síntomas de IC asociados con

enfermedad estructural cardiaca subyacente

Disnea o fatiga por disfunción ventricular

izquierda sistólica;

Pacientes asintomáticos que están bajo

tratamiento por síntomas previos de IC

ESTADIO D

Pacientes con enfermedad cardiaca estructural avanzada

y marcados síntomas en reposo de IC pese a terapia

máxima y que requieren intervenciones especializadas

Pacientes que son frecuentemente

hospitalizados por IC o que no pueden ser

dados de alta de su internación con

seguridad.

Pacientes internados a la espera de trasplante.

Data from Rosenthal D, Christant MRK, Edens E, et al. International Society for Heart and Lung Transplantation: failure in children. J Heart Lung Transplant 2004;23:1333; and Hunt SA, Abraham WT, Chin MH,et al.

PARACLÍNICOS

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX.

0,60 en el lactante

> 0,50 en el niño

mayor

EVALUACIÓN DEL FLUJO PULMONAR: HIPERFLUJO / HIPOFLUJO.

PARACLÍNICOS

Electrocardiograma

Exámen de laboratorio: gases, hemograma, bioquímica.

Ecocardiograma

PÉPTIDO natriuético cerebral

•

• Polipéptido con potente efecto vasodilatador.

• Liberado por los miocitos en respuesta al aumento de la presión

y volumen ventricular.

• Kits para medición de PA como marcador de falla cardiaca.

• Valores elevados: indicador de mal pronóstico en los niños.

Price JF, Thomas AK, Grenier M, et al. B-type natriuretic peptide predicts adverse cardiovascular events in pediatric outpatients with chronic left ventricular systolic dysfunction. Circulation 2006;114(10):1063–9.

TRATAMIENTO

OBJETIVOS:

1. Corregir la causa.

2. Minimizar la morbimortalidad.

3. Mejorar la calidad de vida.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

• Ninguna de las 49 recomendaciones están basadas en el nivel A

de evidencia científica.

• Sólo 7 recomendaciones son nivel B.

• Las restantes son todas de nivel C (consenso de expertos).

1. Buena ventilación

2. Acceso venoso.

3. Hb, Hto: 30 al 35%.

4. Identificar anomalías renales y corregirlas.

5. LEV

6. NVO: riesgo de vómito, aspiración y absorción GI de fármacos incierta.

7. Corregir fiebre → acetaminofén y enfriamiento.

Medidas generales de soporte y dirigidas siempre a mejorar el GC y el aporte de

Oxigeno

MEDIDAS GENERALES

MEDIDAS GENERALES

Goldblatt E. The treatment of cardiac failure in infancy: a review of 350 cases. Lancet. 1962;2:212–215.

MEDIDAS GENERALES

• Postura

• Reposo absoluto.

• Antitrendelemburg 20-30°

Aporte calórico y restricción hídrica.

Se deben garantizar aportes calóricos de 150

calorías/kilogramo/día.

Restricción hídrica relativa: 120 cc/kg/día.

Mejor optimizar el manejo anticongestivo, antes de

restringir aporte hídrico.

Schwarz SM, Gewitz MH, See CC et al. Enteral nutrition in infants with congenital heart disease and growth failure.Pediatrics 1990;86:368]373.

TRATAMIENTO

Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza Barrios3. INSUFICIENCIA CARDÍACA EN PEDIATRIA. PLAN DE ACTUACION. S. de Cardiología Pediátrica1,2. Servicio Cardiovascular. Protocolos Diagnósticos y Terapéuticos en Cardiología Pediátrica Cap 34.

TRATAMIENTO

INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE

ANGIOTENSINA.

Vasodilatador; reducción de la RVP.

Aumenta la capacitancia venosa.

Efecto sobre la remodelación cardiaca.

Reducen la inactivación de las bradicininas vasodilatadoras

ARA II (ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE

ANGIOTENSINA II)

TRATAMIENTO

• Captopril:

• Dosificación: 0,5- 3 mg/kg/día cada 8 horas.

• Efectos secundarios: hipotensión e hiperkaliemia.

• Enalapril:

• Tiene un inicio de acción más lento y una vida media más larga.

• La incidencia de efectos secundarios parece ser más baja.

• Dosificación: 0,1-1 mg/kg/día en 1 o 2 dosis.

TRATAMIENTO

DIURÉTICOS

Mejoría de la congestión venosa y el edema pulmonar.

TRATAMIENTO

DIGOXINA

TRATAMIENTO

DIGOXINA

Mejora los síntomas y disminuye el número de ingresos hospitalarios.

No disminuye la mortalidad, y su potencial toxicidad, hace que no sea

recomendada como primera elección.

Sólo en los casos en que el tratamiento con diuréticos e

IECA no haya resultado efectivo.

Segovia Cubero J. Etiología y evaluación diagnóstica en la insuficiencia cardiaca. Rev Esp Cardiol 2004; 57(3): 250-259

TRATAMIENTO

BETA BLOQUEADORES

La inhibición directa y competitiva de los receptores beta-adrenérgicos

cardiacos por estos fármacos da lugar a una disminución de la FC y de la

contractilidad.

Previenen y revierten la disfunción miocárdica intrínseca y el

remodelamiento mediado adrenérgicamente.

TRATAMIENTO

BETA BLOQUEADORES

Disminución del estímulo de otros sistemas neurohormonales

Efecto antiarrítmico

Vasodilatación coronaria

Efecto cronotropo negativo

Efecto antioxidante

TRATAMIENTO

BETA BLOQUEADORES

No hay suficientes datos para

recomendar o desaconsejar su

uso en niños con IC

TRATAMIENTO

BETA BLOQUEADORES

Dosificación:

Propranolol (v.o.): 1-2 mg/kg/día cada 8 horas.

Carvedilol (v.o.): 0,1-1 mg/kg/día cada 12 horas.

Efectos secundarios: disminución de la FC e hipoglucemia.

Se ha de utilizar con precaución en el asma bronquial.

TRATAMIENTO

INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA

AYUDAN A MEJORAR LA

CONTRACTIBILIDAD CARDIACA

DE MANERA INDEPENDIENTE

DEL SISTEMA BETA

ADRENERGICO QUE ESTA

INHIBIDO.

OTRAS OPCIONES TERAPEUTICAS

Hormona de crecimiento.

Endotelinas.

Nesiritide.

Inmunomodulación.

Terapia génica.

Trasplante de células madre.

OPCIONES QUIRÚRGICAS

Uso de cardiodesfibrilador

Marcapaso

Trasplante cardiaco

CONCLUSIONES

Es una enfermedad antigua, con un descubrimiento reciente de

su fisiopatología compleja.

Cada vez más frecuente en pediatría, por el aumento del

diagnóstico y sobrevida de pacientes con cardiopatías congénitas.

Es un reto diagnóstico, por el sin número de diagnósticos

diferenciales.

CONCLUSIONES

Se continua manejando extrapolado del tratamiento de los

adultos.

El pilar fundamental del tratamiento, son los diuréticos y los

IECAS.

Los betablqueadores no han mostrado los mismos efectos

benéficos en pediatría.

El futuro está en el tratamiento enfocado a la modulación de la respuesta neuohormonal.

ENTENDIENDO LA FALLA CARDIACA EN

PEDIATRIA

ANDREA CAROLINA LESMES AGUDELO

RESIDENTE TERCER AÑO PEDIATRIA

SEPTIEMBRE 7 DE 2012